Внутренние болезни (стр. 45 )

Классификация. В настоящее время в нашей стране принята рабо­чая классификация клинических вариантов течения СКВ (табл. 17), учи­тывающая: 1) характер течения; 2) активность патологического процес­са; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.

511

Таблица 17. Рабочая классификация клинических вариантов течения системной

Характер течения болезни

Фаза и степень активности процесса

Клинико-морфологическая

суставов

Острое

Подострое

Хроническое:

рецидивирующий полиарт­рит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена

Фаза: активная

Степень активности: высокая (III) умеренная (II) минимальная (I)

Фаза: неактивная

(ремиссия)

Симптом «бабочки» Капилляриты Экссудативная эри­тема, пурпура Дискоидная волчан­ка и др.

Артралгии Острый, подострый и хронический полиартрит

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.

Острое течение: внезапное начало — больные могут указать день, когда началась лихорадка, полиартрит, появились изменения на коже. В ближайшие 3 — 6 мес развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, по­ражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1—2 лет, однако при своевременном распознавании и активном лечении корти-костероидами и многолетней поддерживающей терапии можно добиться полной ремиссии. Этот вариант болезни наблюдается преимущественно у подростков, детей и молодых.

Подострое течение: встречается наиболее часто, начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгии, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнооб-разность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2 — 3, реже — через 3 — 4 года.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется ре­цидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, син­дромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно. На 5— 10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (почки, легкие).

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно разнообраз­ны, что определяется множественностью поражения органов и систем, характером течения, фазой и степенью активности воспалительного про­цесса.

На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление: 1) о варианте начала заболевания; 2) о характере течения болезни; 3) о степени вовлечения в патологический процесс тех или иных органов и систем; 4) о проводимом ранее лечении и его эффективности, а также возможных осложнениях ле­чения.

Варианты начала болезни могут быть самые разнообразные. Наибо­лее часто болезнь может начаться в виде сочетания различных синдромов; моносимптомное начало, как правило, нехарактерно. В связи с этим пред­положение о возможности СКВ возникает с того момента, как у больного выявлено такое сочетание. Диагностическая ценность тех или иных син­дромов повышается при их сочетании. В раннем периоде СКВ наиболее частыми являются синдромы поражения суставов, кожи, серозных оболо­чек, а также лихорадка. Таким образом, наиболее «подозрительными» в

512

красной волчанки [, 1972 — 1986]

характеристика поражений

отношении СКВ будут сочетания: 1) лихорадка, полиартрит, трофические нарушения кожи (в частности, выпадение волос — алопеция); 2) полиарт­рит, лихорадка, поражение плевры (плеврит); 3) лихорадка, трофические нарушения кожи, поражения плевры. Диагностическая значимость этих сочетаний в существенной мере повышается, если поражение кожи заклю­чается в развитии эритемы, однако в начальном периоде болезни эритема встречается лишь в 25 % случаев; все же это обстоятельство не снижает диагностического значения вышеперечисленных сочетаний.

Малосимптомное начало болезни не является характерным, однако отмечен дебют СКВ с развития массивных отеков вследствие развития с самого начала диффузного гломерулонефрита (люпус-нефрита) нефроти­ческого или смешанного типа.

Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляет­ся симптомами их воспалительного поражения: артрит, миокардит, пери­кардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и пр.

Сведения о проводимом ранее лечении позволяют судить: 1) об его адекватности; 2) об остроте течения болезни и степени активности процес­са (начальные дозы кортикостероидов, длительность их применения, под­держивающие дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных расстройствах, высокой активности люпус-нефри­та и т. д.; 3) о наличии осложнений кортикостероидной и цитостатической терапии.

На I этапе могут быть сделаны определенные выводы относительно диагноза при длительном течении болезни, однако в дебюте болезни диа­гноз устанавливается на последующих этапах исследования.

На II этапе диагностического поиска можно получить много дан­ных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональ­ной недостаточности.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиарт­ритом, напоминающим ревматоидный артрит (РА) симметричным пораже­нием мелких суставов кисти (проксимальных межфаланговых, пястно-фа-ланговых, лучезапястных) и крупных суставов (реже). При развернутой клинической картине болезни определяется дефигурация суставов, обу­словленная периартикулярным отеком. С течением болезни развиваются деформации мелких суставов. Суставное поражение может сопровождать­ся поражением мышц в виде диффузных миалгий, очень редко — истин-

513

ного полимиозита с отеком и слабостью мышц. Иногда поражение прояв­ляет себя лишь артралгиями.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Повторяющие очертания «бабочки» воспали­тельные высыпания на носу и щеках наблюдаются в различных вариан­тах: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» — нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы (измене­ния кожи локализуются только в области переносицы). Кроме «бабочки», могут наблюдаться дискоидные высыпания — эритематозные приподни­мающиеся бляшки с кератическим нарушением и последующим развитием атрофии на коже лица, конечностей и туловища. Наконец, у части боль­ных наблюдается неспецифическая экссудативная эритема на коже конеч­ностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты — мелкото­чечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Кожные поражения могут сочетаться с энантемой на твердом небе. На слизистой оболочке рта или носоглоточной области могут обнаруживаться безболезненные изъязвления.

Серозные оболочки поражаются у 90 % больных (классическая диа­гностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже — брюшины. Симптома­тика плеврита и перикардита описана в предыдущих разделах «Руковод­ства», подчеркнем лишь ее особенности при СКВ: 1) чаще встречаются сухой плеврит и перикардит; 2) при выпотных формах количество экссу­дата невелико; 3) поражение серозных оболочек длится кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спай­кам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании; 4) отмечается выраженная тенден­ция к развитию слипчивых процессов (всевозможные сращения и облите­рации серозных полостей).

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ и наблюдается на различных этапах течения болезни.

Наиболее часто встречаются перикардиты, имеющие тенденцию к ре­цидивам. Значительно чаще, чем это представлялось прежде, поражается эндокард в виде развития бородавчатого эндокардита (волчаночный эндо­кардит) на створках митрального, а также аортального или трехстворчато­го клапанов. При длительном течении процесса на II этапе можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана (признаков стенози-рования отверстия, как правило, не отмечается).

Очаговый миокардит практически никогда не распознается, однако диффузный миокардит, особенно тяжелого течения, дает определенную симптоматику (см. «Миокардит»).

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно: при­ступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабже­ния кистей и(или) стоп, возникающие под воздействием холода или вол­нений. Во время приступа отмечаются парестезии, кожа пальцев становит­ся бледной и(или) цианотичной, пальцы холодные. Поражаются преиму-

514

щественно II —V пальцы кистей и стоп, реже другие дистальные участки тела (нос, уши, подбородок и др.).

Поражения легких могут быть обусловлены основным заболеванием и вторичной инфекцией. Воспалительный процесс в легких (пневмонит) протекает либо остро, либо тянется месяцами и проявляется аналогично пневмонии признаками синдрома воспалительной инфильтрации легочной ткани (следует отметить особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с одышкой). Другой вариант поражения легких — хро­нические интерстициальные изменения (воспаление периваскулярной, пе-рибронхиальной и междольковой соединительной ткани), проявляющиеся медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгено­логическом исследовании; физикальные изменения практически отсутст­вуют, так что судить о подобном поражении легких на II этапе диагности­ческого поиска практически невозможно.

Поражение пищеварительного тракта проявляется в основном субъ­ективными признаками, выявляемыми на I этапе. При физикальном ис­следовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также призна­ки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит: при обследовании отме­чают увеличение печени, ее болезненность.

Наиболее часто при СКВ поражаются почки (волчаночный гломеру-лонефрит, люпус-нефрит), от эволюции которого зависит дальнейшая судьба больного. Поражение почек при СКВ может протекать в виде раз­личных вариантов, поэтому данные непосредственного обследования боль­ного могут широко варьировать. При изолированной патологии мочевого осадка не обнаруживают каких-либо изменений во время физикального исследования; при гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, определяются массивные отеки, нередко АГ. В случае форми­рования хронического нефрита с постоянной АГ выявляются увеличение левого желудочка, акцент II тона во втором межреберье справа от гру­дины.

Аутоиммунная тромбоцитопения (синдром Верльгофа) проявляется типичными высыпаниями в виде геморрагических пятен различной вели­чины на коже внутренней стороны конечностей, коже груди и живота, на слизистых оболочках. Наблюдаются также кровотечения после незначи­тельных травм, например после экстракции зуба, носовые кровотечения, изредка имеющие профузный характер и приводящие к анемизации. Кож­ные кровоизлияния приобретают со временем различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую). СКВ может длительно проявляться лишь синдромом Верльгофа без других типичных для СКВ клинических симп­томов.

Поражение нервно-психической сферы выражено в различной степени у многих больных во всех фазах болезни. На I этапе выявляется астенове-гетативный синдром. При непосредственном обследовании больного обна­руживают признаки полиневрита с нарушением чувствительности, болез­ненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, паре-стезиями.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в поли-аденопатии (увеличение всех групп лимфатических узлов, не достигающее значительных степеней) — раннем симптоме генерализации процесса, а также в увеличении селезенки и печени (обычно умеренном).

515

17*

Поражение органа зрения проявляется в виде сухого кератоконъюнк-тивита, что обусловлено патологическими изменениями слезных желез и нарушением их функции. Сухость глаз приводит к развитию конъюнкти­вита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения.

Таким образом, после II этапа исследования выявляется полиорган - ность поражения, причем степень поражения органов весьма различна: от едва клинически заметных (даже субклинических) до выраженных, зна­чительно превалирующих над остальными, что создает предпосылки для диагностических ошибок — интерпретации этих изменений как проявле­ния самостоятельных заболеваний (например, гломерулонефрита, миокар­дита, артрита).

III этап диагностического поиска при СКВ имеет очень большое значение, так как: 1) помогает поставить окончательный диагноз; 2) де­монстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов; 3) выявляет степень патологического (волчаночного) процесса.

На III этапе наибольшее значение имеют лабораторные исследования крови. Выделяют две группы показателей:

I. Имеющие прямое диагностическое значение (обнаруживающие вы­
раженные иммунологические нарушения):

а) LE-клетки (клетки красной волчанки) — зрелые нейтрофилы,
фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распав­
шихся под действием антинуклеарного фактора;

б) антинуклеарный фактор (АНФ) — комплекс антинуклеарных
антител, циркулирующих в крови (в высоком титре — 1:32 и
выше);

в) антитела к нативной (т. е. к целой молекуле) ДНК;

г) антитела к Sm-ядерному антигену; эти антитела рассматриваются
как специфичные для СКВ (методом иммунофлюоресценции
они обнаруживаются в 30 %, методом гемагглютинации — в 20 %
случаев);

д) феномен «розетки» — свободно лежащие измененные ядра в
тканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами.

II. Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся:

а) диспротеинемия с повышенным уровнем ot2- и у-глобулинов;

б) появление С-реактивного белка;

в) увеличение содержания фибриногена;

г) повышение СОЭ.

При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в не­большом титре РФ (ревматоидный фактор) — антитело к Fc-фрагменту им­муноглобулина класса G. РФ выявляется с помощью реакции Ваалера — Розе или латекс-теста.

При исследовании периферической крови может выявляться лейкопе­ния, часто выраженной степени (1 — 1,2-Ю9/л крови), со сдвигом лейко­цитарной формулы крови до юных форм и миелоцитов в сочетании с лим-фопенией (5—10 % лимфоцитов). Обнаруживается умеренная гипохром-ная анемия, в некоторых случаях — гемолитическая анемия (с желтухой, ретикулоцитозом, положительной пробой Кумбса). Так же редко наблю­дается тромбоцитопения, сочетающаяся с синдромом Верльгофа.

516

Для поражения почек характерны изменения в моче, которые можно классифицировать следующим образом [, 1983]:

1)  субклиническая протеинурия (содержание белка в моче 0,5 г/сут,
часто в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией);

2)  более выраженная протеинурия, являющаяся выражением нефро-
тического синдрома, сопровождающего подострый или активный волча-
ночный нефрит. Очень высокая протеинурия (такая, как при амилоидозе)
встречается редко. Отмечаются умеренная гематурия. Лейкоцитурия
может быть следствием как волчаночного воспалительного процесса в по­
чках, так и результатом нередкого присоединения вторичной инфекции
мочевых путей. Очень высокая лейкоцитурия — следствие вторичной мо­
чевой инфекции.

Морфологически — при пункционной биопсии почек — выявляют не­специфические мезангиомембранозные изменения, часто с фибропласти-ческим компонентом. Характерным является: 1) обнаружение в препара­тах свободно лежащих в почечной ткани измененных ядер (гематоксили-новые тельца); 2) капиллярные мембраны клубочков принимают вид «проволочных петель»; 3) отложение иммунных комплексов в виде элек­тронно-плотных депозитов на базальной мембране клубочков в «проволоч­ных петлях», фибриноидных отложениях.

Рентгенологическое исследование выявляет: 1) изменения в суставах при суставном синдроме — эпифизарный остеопороз в суставах кистей и лучезапястных суставах; лишь при хроническом течении артрита и дефор­мациях отмечаются сужение суставной щели с подвывихами; 2) изменения в легких при развитии пневмонита; при длительном течении болезни отме­чаются дисковидные ателектазы, усиление и деформация легочного рисун­ка, что сочетается с высоким стоянием диафрагмы; 3) изменения со сторо­ны сердца при развитии «волчаночного» порока сердца или экссудативно-го перикардита.

Электрокардиографическое исследование помогает обнаружить не­специфические изменения конечной части желудочкового комплекса (зубец Т и сегмент 57"), аналогичные описанным ранее при миокардите и перикардите.

При проведении диагностического поиска необходимо определить сте­пень активности волчаночного процесса (табл. 18).

Диагностика. В случаях классического течения СКВ диагноз прост и основывается на обнаружении «бабочки», рецидивирующего полиартрита и полисерозита, составляющих клиническую диагностическую триаду, до­полняемую присутствием LE-клеток или антинуклеарного фактора в диа­гностических титрах. Вспомогательное значение имеют молодой возраст больных, связь с родами, абортами, началом менструальной функции, ин­соляцией, инфекцией. Значительно сложнее установить диагноз в других случаях, в особенности если перечисленные выше классические диагности­ческие признаки отсутствуют. В этой ситуации помогают диагностические критерии (табл. 19), разработанные Американской ревматологической ас­социацией (АРА, 1982).

Диагноз достоверен при наличии 4 или более критериев. Если имеет­ся менее 4 критериев, то диагноз СКВ сомнителен и требуется динамичес­кое наблюдение за больным. Такой подход имеет под собой основание: он четко предостерегает от назначения таким больным кортикостероидов, так

517

Таблица 18. Критерии активности патологического процесса при системной красной волчанке [, 1989]

как с такими же симптомами могут протекать и другие заболевания (в том числе паранеопластический синдром), при которых кортикостероиды противопоказаны.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52