Форму гемофилии устанавливают с помощью добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромби-нового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная
476
дифференциация проводится при смешивании плазмы больного с образцами плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении.
Диагностика. Наличие гемофилии следует предположить у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также в случаях упорных поздних кровотечений при хирургических вмешательствах. Имеет значение выявление семейных случаев заболевания по мужской линии, а также начало заболевания в раннем детском возрасте. Решающим в постановке диагноза гемофилии и определении ее формы являются лабораторные исследования.
Дифференциальная диагностика. Гемофилию необходимо дифференцировать от ангиогемофилии (болезнь Виллебранда), которая представляет собой наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза основного компонента фактора VIII, участвующего в тромбоци-тарно-сосудистом гемостазе и обозначающегося как фактор Виллебранда (VIII-ФВ). Полагают, что VIII-ФВ является регулятором синтеза одного из компонентов фактора VIII, в связи с этим при болезни Виллебранда снижен как VIII-ФВ, так и фактор VIII, тогда как при гемофилии снижен лишь фактор VIII, а содержание VIII-ФВ в плазме нормальное. При болезни Виллебранда редко встречаются гемартрозы, нарушена адгезив-ность тромбоцитов, время кровотечения удлинено.
Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия в виде применения гемопреципитатов, содержащих фактор VIII (антигемофиль-ная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективным является криопреципитат — выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. Концентрат фактора VIII вводят внутривенно. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных случаях производят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.
При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматоидном синдроме назначают преднизолон в дозе 20 — 40 мг/сут. В «холодном» периоде поражения суставов назначают физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру.
Профилактика. Предупреждение кровотечений при гемофилии включает систематическое внутривенное введение концентратов фактора VIII, трансфузионную терапию перед оперативным вмешательством, предупреждение травм.
АНГИОПАТИИ (ВАЗОПАТИИ)
При ангиопатиях ГД развивается вследствие врожденной патологии сосудистой стенки (например, наследственная геморрагическая теле-ангиэктазия — синдром Ослера —Рандю) или иммуноаллергического либо инфекционно-токсического поражения стенки сосуда (например, геморрагический васкулит — болезнь Шенлейна —Геноха).
477
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (СИНДРОМ ОСЛЕРА-РАНДЮ)
При синдроме Ослера—Рандю отмечается очаговое истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем коллагена. Мелкие артерии и капилляры в этих участках расширены, стенка сосуда состоит лишь из эндотелия, мышечный слой подвергается дегенеративным изменениям, эластические волокна полностью или частично отсутствуют. Кровоточивость обусловливается чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии.
Синдром Ослера — Рандю является наследственным, поэтому он может встретиться у лиц различного возраста.
Клиническая картина. Проявления болезни зависят от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазии обычно выявляются у детей к 6— 10 годам, с возрастом их число и распространенность увеличиваются.
На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что с детских лет отмечаются носовые кровотечения, возникающие спонтанно или после небольших механических травм. Острые респираторные заболевания провоцируют и усиливают кровотечения. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и требовать специализированной оториноларинго-логической помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и пр.). Иногда отмечаются кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения.
На II этапе диагностического поиска выявляются телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровоточивость из них. Телеангиэктазии чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутренней поверхности щек, слизистой оболочке полости носа. Иногда они обнаруживаются на кончиках пальцев, коже волосистой части головы. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов может проявляться артериовенозными аневризмами, которые могут локализоваться в легких, печени, почках, селезенке. При локализации их в легких отмечаются одышка, цианотично-красный цвет лица. Эти поражения внутренних органов распознаются с большим трудом.
Телеангиэктазии могут сочетаться с другими признаками мезенхи-мальных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов с их подвывихами.
На III этапе диагностического поиска можно выявить железоде-фицитную гипохромную анемию, если кровотечения достаточно обильные и часто повторяются. Количество тромбоцитов и их функциональные свойства не изменены. Длительность кровотечения не изменена. Показатели коагуляционного гемостаза (прежде всего протромбиновый индекс и активированное частичное тромбопластиновое время) не изменены.
При риноскопии выявляются телеангиэктазии в полости носа. Если по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или из легких проводится эндоскопия, то она также выявляет телеангиэктазии. При локализации телеангиэктазии в почечных лоханках наблюдается выраженная в большей или меньшей степени гематурия.
Диагностика. Распознавание синдрома Ослера — Рандю основывается на выявлении телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках, кровото-
478
чивости из них, отсутствии тромбоцитопении и нарушений коагуляционно-го гемостаза. Нередки случаи семейного заболевания.
Лечение. Основные лечебные мероприятия направлены на предупреждение кровотечений и их остановку. Кровоточащий участок орошают охлажденным 5 % раствором аминокапроновой кислоты; слизистую оболочку носа в месте кровотечения прижигают трихлоруксусной кислотой, замораживают жидким азотом, проводят диатермокоагуляцию.
Профилактика. Следует избегать травматизации слизистых оболочек и кожи в местах телеангиэктазий; исключают прием продуктов и лекарственных средств, угнетающих агрегацию тромбоцитов (пища с уксусом, алкоголь, ацетилсалициловая кислота, дезагреганты). При развитии железо-децифитной анемии вследствие повторяющихся кровотечений назначают препараты железа.
Прогноз. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Однако при выраженных телеангиэктазиях возможны смертельные кровотечения не только носовые, но также легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные и из мочевыводящих путей.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха), являющийся приобретенной формой поражения сосудов, при которой геморрагический синдром выражен в различной степени, рассматривается в главе VI (Системные васкулиты).
ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) представляет собой нарушение гемостаза, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с образованием большого количества микросгустков и агрегатов клеток крови, что приводит к нарушению микроциркуляции (вплоть до полной ее блокады) в органах и тканях, развитию выраженных дистрофических изменений.
Этиология. ДВС-синдром развивается при различных ситуациях — хирургических вмешательствах, акушерской патологии, сепсисе, злокачественных опухолях, а также при некоторых терапевтических заболеваниях и состояниях — гемобластозах, острой и хронической почечной недостаточности, системных васкулитах, остром гемолизе.
Патогенез. Изменение состояния свертывающих и противосвертыва-ющих систем при развитии ДВС-синдрома проходит несколько стадий.
В начальной стадии (стадия гиперкоагуляции) под влиянием различных экзогенных (продукты жизнедеятельности бактерий, змеиные яды, трансфузионные средства и пр.) и эндогенных (продукты протеолиза и цитолиза, тканевый тромбопластин и пр.) факторов активируются процессы свертывания крови и агрегации тромбоцитов.
Затем происходит выпадение тромбов, чему способствует также попадание в кровоток большого количества продуктов белкового распада под влиянием одновременной активизации других систем — фибринолитичес-кой, калликреин-кининовой. Множественное тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции и изменениям функций различных органов и систем.
479
Активация свертывания крови вызывает истощение противосвертыва-ющих механизмов — физиологических антикоагулянтов (системы «гепарин — антитромбин III») и фибринолитической системы «плазминоген — плазмин». Множественное тромбообразование влечет за собой так называемую коагулопатию потребления (снижение содержания плазменных факторов свертывания) и тромбоцитопению, что обусловливает развитие геморрагического синдрома.
В последние годы экспериментальные исследования и клинические наблюдения многих коагулологов, в частности в нашей стране и его школы, внесли серьезные коррективы в учение о ДВС-синдроме, его патогенез и лечение. Как известно, долгое время этот процесс, сопровождающий все тяжелые катастрофические заболевания организма, долгое время объясняли афибриногенемией, а кровоточивость трактовали как фиб-ринолитическую. В связи с этим внутривенно вводили фибриноген, назначали аминокапроновую кислоту и другие ингибиторы фибринолиза, что приводит к негативным результатам — полиорганной недостаточности (почечной, печеночной, легочной и т. д.). Одновременно назначали препараты, повышающие свертываемость крови, так как считалось, что ДВС-синдром связан с реакцией антисвертывающей системы, которая якобы была первичной. Однако пусковым механизмом ДВС-синдрома является внутрисосудистое свертывание крови, которое на первых этапах блокировалось гепарином. Он хорошо действовал до введения антитромбина и тромбина; если же гепарин вводили после этого, то эффект был менее выраженным. Впоследствии выяснилось, что один гепарин при такой тяжелой патологии не действует независимо от этапов этого процесса — фазы гиперкоагуляции, которая может длиться всего 3 — 5 мин, или гипокоагуляции.
Кроме того, было установлено, что при ДВС-синдроме количество фибриногена может быть нормальным, а факторов свертывания крови снижено; наблюдается снижение содержания физиологических антикоагулянтов — протеина С и протеина S, антитромбина III, инактивирующих активированные факторы свертывания. Их расход оказывается более выраженным, чем расход факторов свертывания крови.
Установлено также, что в большинстве случаев острые ДВС-синдро-мы носят септический характер (даже акушерские), поскольку специальные исследования в течение 18 ч позволяли выявить бактериемию, усугубляющую тромбоцитопению и ферментопатию.
К числу органов-мишеней относится кишечник (при ожоговой болезни, краш-синдроме и др.). Инфекционный процесс сопровождается повреждением эндотелия, увеличивается количество тромбомодулина, связывающего и инактивирующего тромбин. Тромбомодулин вместе с инакти-вированным тромбином активирует противосвертывающие вещества — протеин С, таким образом меняя свои свойства и становясь стимуляторами противосвертывающей активности.
При развитии бактериемии отмечается неглубокая тромбоцитопения — до 80109/л, однако тромбоциты функционально неактивны, «заблокированы».
Клиническая картина. Проявления ДВС-синдрома включают симптомы основного заболевания, картину гемокоагуляционного шока, а также геморрагический синдром различной степени выраженности, признаки нарушения микроциркуляции в органах и системах с различной степенью выраженности их недостаточности.
480
Принято различать острый ДВС-синдром (развитие идет в пределах суток), под острый (развивается в течение нескольких суток — недели), хронический (протекает многие недели и месяцы). В течении ДВС-синдрома условно выделяют четыре стадии: 1) гиперкоагуляция и агрегация; 2) переходная с нарастающей коагуляцией, тромбоцитопенией и разнонаправленными сдвигами в различных коагуляционных тестах; 3) гипокоа-гуляция; 4) восстановительная.
Гемокоагуляционный шок развивается при быстром поступлении в кровоток большого количества тканевого тромбопластина (или других веществ с аналогичным механизмом действия). Возникает острое нарушение гемодинамики с падением артериального и центрального венозного давления.
Геморрагический синдром проявляется локальными кровотечениями, петехиально-пятнистым типом геморрагии, гематомами на местах инъекций, кровотечениями из органов. Иногда вытекающая из раны или полости органа кровь не образует полноценных сгустков или вообще не свертывается.
Нарушение микроциркуляции проявляется острой почечной недостаточностью, часто сопровождающейся гемолизом, а также острой печеночной или легочной недостаточностью. Сочетание поражения почек и печени называется гепаторенальным синдромом. Нарушение микроциркуляции в головном мозге проявляется головокружением, обмороком, нарушением сознания (вплоть до коматозного состояния).
Диагноз ДВС-синдрома уточняется данными III этапа диагностического поиска. В начальную фазу количество тромбоцитов остается нормальным или незначительно сниженным, возрастают их адгезивные и аг-регационные свойства. Повышается содержание фибриногена, укорачивается активированное частичное тромбопластиновое время, снижается фиб-ринолитическая активность. В период выпадения тромбов и развития коа-гулопатии потребления отмечается снижение количества тромбоцитов и содержания фибриногена. При появлении геморрагии содержание тромбоцитов резко снижается, а фибринолитическая активность увеличивается.
Диагностика. Распознавание ДВС-синдрома основывается на учете изменения всей клинической картины течения болезни (геморрагический синдром, нарушение микроциркуляции, недостаточность функций органов и систем) и данных лабораторных исследований. Речь, естественно, идет об остром и подостром ДВС-синдроме (хронический ДВС-синдром распознается по данным лабораторных исследований и рассматривается в настоящее время как один из возможных патогенетических механизмов тех или иных заболеваний, например хронического гломерулонефрита и пр.).
Лечение. Лечение ДВС-синдрома представляет сложную задачу, учитывая быстроту развития симптомов, их тяжесть и опасность для жизни. Прогрессирующий геморрагический синдром, шок с резким падением АД, ухудшение, а иногда и полное выпадение функций различных органов требует быстрых лечебных мероприятий.
Лечение ДВС-синдрома должно включать мероприятия, направленные на устранение причины его развития (борьба с инфекцией, лечение основного заболевания), борьбу с шоком, коррекцию гемостаза.
• Трансфузии свежезамороженной плазмы — один из основных методов лечения острого ДВС-синдрома (гепарин добавляют для того, чтобы плазма не свернулась). Свежезамороженная плазма содер-
481
16-340
жит антитромбин III, плазминоген, факторы свертывания и естественные антиагреганты. Ее получают методом плазмафереза крови донора и замораживают в течение 30 — 40 мин. При этом активность антитромбина III и плазминогена возрастает на 200 %. Хранение плазмы в холодильнике или при комнатной температуре снижает ее активность на 20 —40 % в сутки. Оттаивание свежезамороженной плазмы осуществляют при температуре не выше 25 °С; вводят внутривенно, струйно.
В настоящее время используют супернатантную плазму, имеющую меньшую тенденцию к свертыванию, когда ее вводят больному с тромбинемией, так как в ней содержится меньше фибриногена, фактора VIII, фибронектина и фактора Виллебранда. Таким образом, появилась возможность замещения естественных физиологических антикоагулянтов.
Плазмаферез и плазмозамену, позволяющие удалять активность свертывания и продукты паракоагуляции, широко используют при иммунокомплексном синдроме, тканевом распаде, некрозе, выраженном геморрагическом синдроме, септическом шоке, ожогах, при краш-синдроме, улучшают гемодинамику, предупреждают развитие острой почечной недостаточности.
При выявлении бактериемии (в большинстве случаев острого ДВС-синдрома) необходимо назначать антибиотики (не очень токсичные) для стерилизации кишечника.
Целесообразно вводить концентраты тромбоцитов. «Показаний к переливанию цельной крови нет, за исключением случаев, когда ге-мотрансфузия необходима по жизненным показаниям, а в учреждении отсутствует эритроцитная масса» (Инструкция по переливанию крови, 1988 г.). Трансфузии эритроцитной массы осуществляют в редких случаях — лишь при острой кровопотере (более 1 л крови), так как в крови донора содержится много активаторов свертывания крови.
Поскольку острый ДВС-синдром — это «протеолитический взрыв, то на поздних этапах рекомендуется вводить антипротеазы в больших дозах (например, контрикал по 10 ампул), чтобы «заблокировать» протеолиз.
1 Для защиты эндотелия от бактериальных эндотоксинов используют эндотелиопротекторы (интерлейкины, цитокины, факторы некроза опухолей, медиаторы воспаления).
| В настоящее время проводятся работы по получению антиэндо-токсинового гамма-глобулина, на который возлагаются большие надежды, но это — вопрос будущего.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАЧИ
На вопросы 139—176 выберите один наиболее правильный ответ.
139. В основе патогенеза острого лейкоза лежат следующие факторы: А. Луче
вые. Б. Химические. В. Хромосомные повреждения. Г. Образование патологическо
го клона. Д. Все перечисленное верно.
140. Решающим лабораторным симптомом в диагнозе острого лейкоза является:
А. Анемия. Б. Лейкопения. В. Тромбоцитопения. Г. Бластемия. Д. Увеличение СОЭ.
482
141. У больной острым лейкозом в развернутой стадии заболевания, в период
рецидива болезни отмечены повышение температуры тела, появление небольшой
желтухи, болей в левом подреберье, увеличение размеров селезенки. При лабора
торном исследовании выявлены нарастающая анемия с ретикулоцитозом, повыше
ние уровня непрямого билирубина в сыворотке крови. Эту ситуацию следует расце
нить как: А. Прогрессирование лейкоза. Б. Острый вирусный гепатит. В. Развитие
аутоиммунной гемолитической анемии. Г. Развитие инфаркта селезенки. Д. Разви
тие токсико-аллергического гепатита.
142. У больного 40 лет после перенесенного 2 мес назад респираторного забо
левания отмечаются возрастающая слабость, лихорадка, при осмотре — бледность
кожных покровов, на коже туловища и конечностей — необильные петехиально-
пятнистые геморрагические высыпания, подмышечные лимфатические узлы увели
чены, мягкие, безболезненные размером 2-1 см; печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: НЬ 100 г/л, эритроцитов 3-10 /л; цветовой показатель 1,0; лейко
цитов 3,5-10 /л; лейкоцитарная формула: властные клетки — 32 %; нейтрофиль-
ные миелоциты — 0,5 %; метамиелоциты — 0,5 %; палочкоядерные — 3 %; сегмен-
тоядерные — 35 %; эозинофилы — 1 %; лимфоциты — 20 %; моноциты — 8 %;
СОЭ 20 мл/ч; тромбоциты — 55-10 /л. Больному можно поставить диагноз:
А. Сепсис. Б. Острый лейкоз. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбоцитопеничес-
кая пурпура. Д. Обострение латентно протекающего лимфолейкоза.
143. Указать основной метод лечения рецидива острого лейкоза: А. Курсовая
полихимиотерапия. Б. Курсовая монохимиотерапия. В. Антибиотикотерапия. Г. Глю-
кокортикоидная терапия. Д. Гемотрансфузии.
144. В основе патогенеза эритремии лежит: А. Пролиферация лейкоцитов и
эритроцитов. Б. Пролиферация лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В. Преиму
щественная пролиферация эритроидных элементов. Г. Пролиферация эритроцитов и
тромбоцитов. Д. Все варианты верны в равной степени.
145. Наиболее важным в развитии гемодинамических нарушений при эритре
мии является: А. Изменение сосудистой стенки. Б. Изменения реологических свойств
крови с тенденцией к агломерации форменных элементов. В. Замедление скорости
кровотока. Г. Региональные сосудистые спазмы. Д. Все факторы в равной степени.
146. Клинические проявления эритремии характеризуются всеми перечислен
ными синдромами и симптомами, за исключением: А. Миелопролиферативного син
дрома. Б. Лимфопролиферативного синдрома. В. Плеторического синдрома. Г. Тром
бозов. Д. Гепатоспленомегалии.
147. У больного с эритремией при наличии выраженного акроцианоза, сплено-
мегалии, артериальной гипертензии, остаточных явлений тромбоза сосудов сетчат
ки, панцитоза без очагов экстрамедуллярного кроветворения, вероятнее всего, имеет
место: А. I стадия болезни. Б. ПА стадия. В. ПБ стадия. Г. III стадия. Д. Данных
недостаточно.
148. Наиболее важным фактором, определяющим назначение цитостатических
препаратов как основного метода лечения эритремии, является: А. Наклонность к
тромбоэмболии. Б. Выраженный миелопролиферативный синдром. В. Резко выра
женный плеторический синдром. Г. Увеличение показателя гематокрита и вязкости
крови. Д. Все факторы важны в равной степени.
149. Наиболее информативным методом для подтверждения миелопролифера
тивного синдрома при хроническом миелолейкозе является: А. Определение лейко
цитарной формулы крови. Б. Стернальная пункция. В. Трепанобиопсия костного
мозга. Г. Пункция лимфатического узла. Д. Пункция печени.
150. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза:
А. Лихорадка. Б. Кровоточивость. В. Увеличение лимфатических узлов. Г. Увели
чение печени. Д. Увеличение селезенки.
151. Больная 52 лет в течение полутора лет отмечает боли в левом подреберье.
При осмотре обнаружены небольшие геморрагии на коже, увеличенная селезенка,
выступающая на 7 см из-под края реберной дуги. Анализ крови: НЬ 100 г/л, лей
коцитов 5-10 /л (миелобласты — 1 %, промиелоциты — 1 %, нейтрофильные мие-
483
16*
лоциты — 3 %, нейтрофильные метамиелоциты — 8 %, нейтрофильные палочко-ядерные — 12 %, сегментоядерные — 55 %, эозинофилы — 5 %, базофилы — 2 %, лимфоциты — 12 %, моноциты — 1 %). Предполагаемый диагноз: А. Тромбофлеби-тическая спленомегалия. Б. Абсцесс селезенки. В. Хронический миелолейкоз. Г. Цирроз печени. Д. Острый лейкоз.
152. Наиболее информативным методом для подтверждения лимфопролифера-
тивного синдрома при хроническом лимфолейкозе является: А. Определение лейко
цитарной формулы крови. Б. Пункция лимфатического узла. В. Пункция селезен
ки. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция печени.
153. Наиболее характерный клинический симптом хронического лимфолейко-
за: А. Лихорадка. Б. Боли в костях. В. Кровоточивость. Г. Увеличение лимфати
ческих узлов. Д. Увеличение печени.
154. Больной 62 лет болен в течение года: жалуется на слабость, увеличение
шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов. Лимфатические узлы мяг
кие, безболезненные при пальпации. Анализ крови: лейкоцитов 40-10 /л (эозино
филы — 1 %, палочкоядерные — 3 %, сегментоядерные — 15 %, лимфоциты —
75 %, моноциты — 6 %). Предполагаемый диагноз: А. Реактивный лимфаденит.
Б. Хронический лимфолейкоз. В. Лимфогранулематоз. Г. Лейкемоидная реакция.
Д. Метастазы злокачественной опухоли в лимфатические узлы.
155. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза лимфо
гранулематоза является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Пунк
ция лимфатического узла. В. Радиоизотопное исследование лимфатической систе
мы. Г. Биопсия лимфатического узла. Д. Пункция селезенки.
156. Решающим в постановке диагноза лимфогранулематоза является: А. Вы
явление нейтрофильного лейкоцитоза. Б. Обнаружение увеличения забрюшинных и
медиастинальных лимфатических узлов. В. Обнаружение клеток Березовского —
Штернберга. Г. Выявление анемии аутоиммунного происхождения. Д. Выявление
признаков опухолевой интоксикации.
157. Больной 27 лет заболел остро: повысилась температура тела до 39 °С, по
явились проливные поты, ознобы; спустя 2 нед под влиянием антибиотиков (?) и
жаропонижающих средств температура тела снизилась до 37,8 — 38,4 °С, потливость
оставалась. Врач обнаружил увеличенные шейные лимфатические узлы (слева)
плотной консистенции, гиперемию и увеличение миндалин, а также легкий систоли
ческий шум на верхушке и основании сердца. Анализ крови: НЬ 95 г/л; эритроци
тов 3,2-10 /л, цветовой показатель 0,9; лейкоцитов 12,5-10 /л (базофилы — 2 %,
эозинофилы — 6 %, палочкоядерные — 10 %, сегментоядерные — 64 %; лимфоци
ты — 8 %, моноциты — 10 %); СОЭ 60 мм/ч. Предполагаемый диагноз: А. Инфек
ционный эндокардит. Б. Острый лейкоз. В. Лимфогранулематоз. Г. Инфекционное
заболевание неясного происхождения. Д. Реактивный лимфаденит.
158. Для диагноза железодефицитной анемии важно наличие следующего пока
зателя: А. Снижение гематокрита. Б. Снижение цветового показателя. В. Снижение
гемоглобина. Г. Снижение количества лейкоцитов. Д. Гипербилирубинемия.
159. Среди клинических симптомов железодефицитной анемии реже всего на
блюдаются: А. Глоссит. Б. Субфебрильная температура тела. В. Желтуха. Г. Ано-
рексия. Д. Выпадение волос.
160. Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются: А. Кро-
вопотери. Б. Глистная инвазия. В. Врожденный дефицит железа. Г. Авитаминоз.
Д. Недостаточное поступление железа с пищей.
161. У больной 40 лет с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки появи
лись резкая слабость, головокружение, одышка, сердцебиения; снизилось АД. Ана
лиз крови: НЬ 70 г/л; лейкоцитов 14-10 /л. Можно думать об осложнении: А. Ин
фекционное заболевание. Б. Острая кровопотеря. В. Гемолитический криз. Г. Пер
форация язвы. Д. Реактивный панкреатит.
162. Наиболее частой причиной В12-дефицитных анемий являются: А. Крово-
потери. Б. Глистная инвазия. В. Атрофия желез желудка. Г. Беременность. Д. Али
ментарный фактор.
484
163. Диагноз В12-дефицитной анемии становится несомненным при изменении
следующего лабораторного показателя: А. Повышение цветового показателя.
Б. Снижение количества эритроцитов. В. Макроцитоз эритроцитов. Г. Мегалоблас-
тоз костного мозга. Д. Снижение количества лейкоцитов.
164. У больной 62 лет, страдающей анемией Аддисона — Бирмера, резко ухуд
шилось состояние: субфебрильная температура тела, резкая слабость, головокруже
ние, спутанное сознание, головная боль. Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроцитов
1,09-10 /л; цветовой показатель 1,3. Можно предположить: А. Рецидив болезни.
Б. Острую кровопотерю. В. Острую инфекцию. Г. Гемолитический криз. Д. Нару
шение мозгового кровообращения.
165. Признаками внутриклеточного гемолиза являются все перечисленные,
кроме: А. Увеличения содержания в крови непрямого билирубина. Б. Ретикулоци-
тоза. В. Анемии. Г. Наличия в моче свободного гемоглобина. Д. Увеличения содер
жания в кале стеркобилина.
166. Диагноз гемолитической анемии становится несомненным при измене
нии следующего показателя: А. Снижение содержания гемоглобина. Б. Увеличение
количества ретикулоцитов. В. Гипербилирубинемия. Г. Изменение осмотической
резистентности эритроцитов. Д. Снижение продолжительности жизни эритроци
тов.
167. Признаками р-талассемии являются все перечисленные показатели,
кроме: А. Снижения количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Б. Уве
личения цветового показателя. В. «Мишеневидной» формы эритроцитов. Г. Уве
личения содержания сывороточного железа. Д. Положительной десфераловой
пробы.
168. Больная 28 лет в прошлом отмечала слабость, периодическое появление
легкой желтушности кожи. После сильного переохлаждения появились озноб, боли
в мышцах, а также в верхней половине живота. Через день умеренная желтуха,
темный кал и моча. При исследовании определяются умеренное увеличение печени
и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. Анализ крови: НЬ 80 г/л,
эритроцитов 2.8-101 /л; цветовой показатель 0,8; тромбоцитов 23-10 /л; лейкоци
тов 9,5-10 /л (формула не изменена); СОЭ 20 мм/ч, билирубин 77 мкмоль/л;
прямой 8,6 мкмоль/л. Наиболее вероятно: А. Обострение хронического холецисти
та. Б. Острое инфекционное заболевание. В. Железодефицитная анемия. Г. Хрони
ческий гепатит. Д. Гемолитическая анемия.
169. Больной 37 лет спустя 12 дней после перенесенного гриппа отметил по
вторный подъем температуры тела, озноб, боли в пояснице, потемнение мочи, затем
появилась легкая желтушность склер. Врач определил умеренное увеличение пече
ни. Анализ крови: НЬ 78 г/л, эритроцитов 2,6-10 /л, тромбоцитов 210-10 /л,
лейкоцитов 6,2-10 /л, в моче увеличено содержание уробилина. Общий билирубин
49,6 мкмоль/л, прямой 5,1 мкмоль/л. Заподозрена гемолитическая анемия. Наибо
лее важным для установления диагноза из перечисленных исследований является:
A. Пункция селезенки. Б. Определение продолжительности жизни эритроцитов.
B. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Г. Проба Кумбса. Д. Опреде
ление содержания железа в сыворотке крови.
170. Наиболее существенным исследованием для диагноза гипопластической
анемии является: А. Исследование периферической крови. Б. Стернальная пункция.
В. Пробы Кумбса. Г. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Д. Десфе-
раловая проба.
171. У больного 20 лет в течение последних 2 мес отмечаются нарастающие
слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфеб
рильная температура тела. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены.
Анализ крови: НЬ 50 г/л; эритроцитов 1,5-Ю1 /л, цветовой показатель 1,0; лейко
цитов 1,8-10 /л, палочкоядерных 1 %; сегментоядерных 38 %; эозинофилов 1 %,
лимфоцитов 55 %, моноцитов 5 %; тромбоцитов 30-10 /л; СОЭ 60 мм/ч. Предпо
лагаемый диагноз: А. Острый лейкоз. Б. Апластическая анемия. В. Железодефи
цитная анемия. Г. Гемолитическая анемия. Д. В12-дефицитная анемия.
485
172. Наиболее типичная особенность течения заболевания при гемофилии:
А. Болезнь с детства. Б. Болезнь возникла после инфекции. В. Острое течение со
спонтанной ремиссией. Г. Заболевание связано с лучевой терапией. Д. Болезнь про
явилась после приема сульфаниламидных препаратов.
173. Больная 35 лет в течение последних 5 лет отмечает частые носовые крово
течения, периодические образования синяков на коже. Чувствовала себя удовлетво
рительно, к врачам не обращалась. Две недели назад после обильного носового кро
вотечения усилились слабость, головокружение. Бледная, на коже груди, ног
обильные петехиальные геморрагические высыпания и единичные экхимозы. Орга
ны без особенностей. Анализ крови: НЬ 90 г/л; эритроцитов 4,2-10 /л, цветовой
показатель 0,64; лейкоцитов 6,2-10 /л, палочкоядерных 3 %, сегментоядерных 67 %,
эозинофилов 2 %, лимфоцитов 23 %, моноцитов 5 %; тромбоцитов 10-10 /л; СОЭ
15 мм/ч. Ваше мнение о диагнозе: А. Апластическая анемия. Б. Геморрагический
васкулит. В. Гемофилия. Г. Железодефицитная анемия. Д. Тромбоцитопеническая
пурпура.
174. Наиболее типичный характер кровоточивости при геморрагическом васку-
лите: А. Гематомы. Б. Петехиально-пятнистый. В. Васкулитно-пурпурный. Г. Сме
шанный микроциркуляторно-гематомный. Д. Ангиоматозный.
175. Достоверным критерием диагностики множественной миеломы является
одно из перечисленных исследований: А. Исследование периферической крови.
Б. Рентгенография костей. В. Исследование костного мозга. Г. Электрофорез бел
ков крови. Д. Исследование мочи.
176. Больная 37 лет в течение многих лет отмечает петехиально-пятнистые вы
сыпания на коже, слизистых оболочках. Анализ крови без патологии. Тромбоцитов
132-10 /л. Симптом щипка отрицателен. Протромбиновый индекс 95 %. АЧТВ 35 с.
Время кровотечения 19 мин. Предварительный диагноз: А. Идиопатическая тромбо
цитопеническая пурпура. Б. Гемофилия. В. Геморрагический васкулит. Г. Тромбо-
цитопатия. Д. Синдром Ослера —Рандю.
Глава VI
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Содержание
Узелковый периартериитп......................................................... 488
Неспецифический aopmoapmepuum (болезнь Такаясу)............ 496
Гранулемагпоз Вегенера.............................................................. 500
Геморрагический васкулитп (болезнь Шенлейна — Геноха) 505
Контрольные вопросы и задачи.......................................... 508
Системные васкулиты — группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При системном васкулите (СВ) имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки (артерий или вен различного калибра), часто некротизи-рующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).
Воспалительный процесс, поражающий сосудистую стенку, развивается на фоне иммунопатологических процессов (гиперчувствительности немедленного или замедленного типа). Принято различать первичные и вторичные СВ. Первичные С В —генерализованные поражения сосудов, являющиеся самостоятельными нозологическими формами. Вторичные СВ — поражения сосудов, развивающиеся при других заболеваниях (например, при инфекционном эндокардите, группе диффузных заболеваний соединительной ткани, ревматоидном артрите и пр.).
Несмотря на то что по клиническим проявлениям С В могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:
1) неясность этиологии;
2) общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с некон
тролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплек
сов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосу
дов с развитием тяжелой воспалительной реакции (в виде фибриноидного
487
некроза плазмоклеточной, лимфоидной или гигантоклеточной инфильтрации);
3) хроническое течение с периодами обострения и ремиссий;
4) обострения возникают под влиянием неспецифических факторов
(инсоляция, переохлаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация);
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 |
