Hur ska anestesihantering anpassas för barn med dilaterad kardiomyopati och pulmonell hypertension?

Barn med dilaterad kardiomyopati (DCM) och pulmonell arteriell hypertension (PAH) utgör en särskilt utsatt patientgrupp vid anestesiologisk behandling. Deras hemodynamiska status är ofta instabilt och sårbart för minsta förändring i det fysiologiska jämviktsläget. Pulmonell vasokonstriktion, särskilt när den utlöses av hypoxi, kan i dessa patienter snabbt leda till kraftigt ökat afterload för höger hjärthalva, högerkammarsvikt, och venös stas. Samtidigt försämras vänsterkammarens fyllnad och slagvolym, vilket resulterar i ett kritiskt lågt hjärtminutvolym och hotande systemisk hypoperfusion. Denna kaskad, som utlöses av ökad pulmonell vaskulär resistens, är central vid utvecklingen av en pulmonell hypertensiv kris (PHC) — ett tillstånd som kan vara livshotande.

Eftersom preloadreserverna i dessa barn ofta är uttömda och fixerade, finns det begränsade möjligheter att förbättra hjärtminutvolymen genom volymexpansion. Således är en ökning av preload ineffektiv, och övervätskning kan till och med vara skadlig. Samtidigt är hjärtats förmåga att svara på förändringar i frekvens också reducerad. Bradykardi reducerar direkt hjärtminutvolymen, men takyarytmier, även inom fysiologiska gränser, kan försämra subendokardiell perfusion och minska vänsterkammarens fyllnad, vilket ytterligare sänker slagvolymen. Det är därför avgörande att bibehålla sinusrytm och undvika frekvensavvikelser.

Preoperativ bedömning är central och bör inkludera en noggrann anamnes, ekokardiografi, EKG samt, om möjligt, MR-undersökning av hjärtat. Variationerna i sjukdomens svårighetsgrad — från mild till snabbt progredierande hjärtsvikt — kräver ett individualiserat tillvägagångssätt. Anamnestiska tecken som dyspné, synkope, och uttalad trötthet efter fysisk aktivitet är särskilt alarmerande, särskilt vid påvisad funktionsklass III enligt NYHA.

Anestesimedel bör väljas med största försiktighet. Medel med minimal negativ inotrop eller vasodilaterande effekt är att föredra vid induktion: midazolam, etomidat, fentanyl och rokuronium kan användas intravenöst. Underhåll med sevofluran i MAC > 0.6 möjliggör bibehållen anestesidjup och hemodynamisk stabilitet, men koncentrationen måste anpassas dynamiskt. Invasiv blodtrycksövervakning bör användas från början, utöver standardmonitorering som SpO₂, kapnografi, kroppstemperatur och urinproduktion.

Förberedelse för eventuell pulmonell hypertensiv kris måste vara rigorös. Behandlingsstrategin vid PHC inkluderar syrgastillförsel med 100% FiO₂, djupare anestesi och analgesi, administrering av pulmonella vasodilatatorer som inhalerat iloprost eller intravenöst milrinon, användning av muskelrelaxantia, minimering av PEEP och luftvägstryck, korrigering av acidos med natriumbikarbonat, upprätthållande av god koronar perfusion, normal kroppstemperatur och sinusrytm. Vid terapisvikt bör ECMO övervägas i tid.

Den intraoperativa ventilatorinställningen bör syfta till att undvika barotrauma och samtidig bibehållning av optimal syresättning. Förlängd utandningsfas och låg tidalvolym med reducerad PEEP minskar det intratorakala trycket och förbättrar det venösa återflödet.

Det är viktigt att förstå att anestesiologens roll i dessa fall sträcker sig långt bortom läkemedelsadministration. Det krävs ett dynamiskt beslutsfattande, där varje parameter — ventilatorinställningar, anestesidjup, cirkulatoriska interventioner — fortlöpande måste anpassas utifrån ett komplext patofysiologiskt landskap där kompensationsmekanismer redan är maximalt aktiverade.

Hur man hanterar anestesi vid pulmonell hypertensionkris hos barn med medfödda hjärtfel

Anestetisk hantering av barn med pulmonell hypertension (PH) som lider av en pulmonell hypertensionkris (PHC) kräver noggrant övervägande av flera faktorer under hela den perioperativa perioden. Vid kirurgiska ingrepp är det avgörande att noggrant monitorera blodtryck, hjärtfrekvens och andning för att förhindra eventuella plötsliga och potentiellt livshotande komplikationer. Det är särskilt viktigt att förebygga hypoxi, koldioxidackumulering och andra skadliga stimuli som kan trigga eller förvärra en PHC.

Under induktion av anestesi är det av största vikt att noggrant kontrollera anestesins djup och att undvika intubation om den inte kan utföras under tillräcklig muskelrelaxation. Om patienten har ett underliggande medfött hjärtfel eller pulmonell hypertension, är risken för att den systemiska vaskulära resistansen (SVR) sjunker och orsakar hypotension särskilt hög. Användning av anestetika som etomidat, fentanyl och rokuronium är att föredra då de har en minimal påverkan på SVR. Om ketamin övervägs för induktion, måste man vara medveten om att det kan leda till en ökning av pulmonell vaskulär resistans (PVR), särskilt i samband med dålig ventilation.

Den intraoperativa anestesihanteringen bör optimera syresättningen genom att bibehålla ett högre FiO2 (fraktion av inspirerat syre) och överväga hyperventilering för att undvika hyperkapni. Det är också viktigt att använda läkemedel som norepinefrin och vasopressin för att upprätthålla adekvat koronar perfusion och att ha beredskap för att använda pulmonella vasodilatorer som treprostinil om det behövs. Vidare bör den normala kroppstemperaturen bibehållas, eftersom hypothermi kan förvärra den pulmonella hypertensionen.

För att hantera en PHC under uppvaknande måste anestesin fördjupas för att förhindra apné och kvävning, vilket är vanligt vid dessa tillstånd. När anestesin har fördjupats och patienten är stabil, kan endotrakealtuben tas bort under djup anestesi för att säkerställa att patienten kan andas självständigt utan att riskera ytterligare komplikationer. En noggrann och proaktiv plan för PHC-rescue är nödvändig för att förhindra plötsliga exacerbationer som kan vara fatala om de inte hanteras snabbt och effektivt.

Under hela den perioperativa perioden måste man även vara beredd på att snabbt ingripa om komplikationer uppstår. Övervakning med ultraljud vid sidan av sängen kan ge viktig information om hjärtats och lungornas tillstånd, och eventuella förändringar som påvisar en förvärrad rätt kammarutvidgning kan snabbt visa på utvecklingen av en PHC. Behandling med inotropiska läkemedel som milrinon och adrenalin samt korrigering av acidos är grundläggande för att stabilisera patientens vitala tecken i sådana situationer.

För att hantera pulmonell hypertensionkris i ett barn med medfött hjärtfel bör en detaljerad räddningsplan för PHC förberedas på förhand. Denna plan kan inkludera syrgasbehandling, inhalation av prostacyklin för att dilatera pulmonära artärer, och användning av neuromuskulära blockerare för att förhindra ventilator-asynkroni. Andningsvolymen bör vara tillräcklig för att undvika atelektas, och syresättningen ska upprätthållas genom låg luftvägstryck och aktiv hyperventilation.