Hur hanteras anestesi vid operation för högerkammarobstruktion och hjärttumörer hos barn?

Obstruktion av högerkammarens utflödesväg (RVOT) medför en ökad efterbelastning på höger kammare och orsakar sekundär hypertrofi. Denna process leder till att pulmonell vaskulär resistens (PVR) förstärks och förvärrar ytterligare RVOT-obstruktionen. I takt med att obstruktionen förvärras minskar blodflödet till lungorna, vilket rubbar ventilation-perfusionsbalansen och slutligen leder till hypoxemi. Det kirurgiska ingreppet är därför nödvändigt för att minska den högerkammarens efterbelastning, som kvarstår trots medicinsk behandling.

Målet med anestesihanteringen är att minska efterbelastningen på höger kammare och samtidigt öka det framåtriktade blodflödet genom att sänka PVR. Detta uppnås bland annat genom att höja syrgasfraktionen (FiO2), tillämpa måttlig hyperventilation och hålla lågt medeltryck i luftvägarna. Undvikande av hypoxi, acidos och sympatikusstimulering är avgörande eftersom dessa faktorer kraftigt kan öka PVR. Under operationen är det viktigt att bibehålla adekvat anestesidjup för att undvika sympatikusaktivering, vilket kan komplicera cirkulationen.

Positiva inotropa läkemedel kan behövas för att stödja högerkammarens funktion. Dobutamin och dopamin i doser mellan 5–10 μg/kg/min ger stark inotrop effekt utan att öka PVR. Milrinon är ett alternativ då det inte bara stärker hjärtats kontraktilitet utan också förbättrar diastolisk funktion och sänker PVR. Det är viktigt att upprätthålla normala blodtrycksvärden för att förhindra ischemisk hjärtskada till följd av hypotoni. Kirurgi kan dessutom orsaka arytmier eller ledningsblock, och ibland krävs permanent pacemaker.

Vid operation av hjärttumörer hos barn, såsom vänster förmaksmyxom, är anestesihanteringen särskilt krävande. Myxom är ofta lokaliserade i vänster förmak och kan orsaka mitralisobstruktion, insufficiens och sekundär pulmonell hypertension. Tumörens rörelse i hjärtkamrarna kan leda till akuta hemodynamiska förändringar och emboliska komplikationer, vilket kräver noggrann övervakning och förberedelse för plötsliga förändringar i cirkulationen.

För patienter med högerkammarhypertrofi bör blodtrycket hållas inom normala gränser för att undvika myokardischemi. En balanserad anestesiteknik med kombination av intravenösa anestetika och inhalationsanestetika kan användas för att säkra tillräcklig anestesidjup och stabil hemodynamik.

Det är också av vikt att förstå att anestesi vid dessa tillstånd kräver en finjusterad balans mellan att upprätthålla tillräcklig syrsättning och undvika faktorer som ökar pulmonell kärlresistens. Hypoxi, acidos och sympatikusstimulering kan dramatiskt påverka hjärtats efterbelastning och funktionen hos den redan stressade högerkammaren. Användningen av inotropa medel bör därför anpassas noggrant efter patientens tillstånd och kirurgins skede.

Vidare bör man uppmärksamma att kirurgi på hjärtat ofta innebär risk för hemodynamisk instabilitet och arytmier, varför kontinuerlig monitorering och beredskap för akut behandling är nödvändig. För barn med hjärttumörer kan preoperativ diagnostik och planering ha stor betydelse för att minska komplikationer och förbättra prognosen. Förståelsen för tumörens placering och påverkan på hjärtfunktionen är central för anestesiteamet.

Hur hanteras anestesi och kirurgi vid Scimitar-syndrom hos barn?

Scimitar-syndromet är ett sällsynt medfött tillstånd som förekommer i ungefär 1 till 3 fall per 100 000 levande födda. Syndromet kännetecknas av en komplex vaskulär och pulmonell missbildning där en eller flera av höger lungas lungvener tömmer sig abnormt i systemiska vener, ofta vena cava inferior, istället för i vänster förmak. Ytterligare kännetecken är underutvecklad höger lunga, hypoplastisk ipsilateral lungartär, samt systemiska artärer som försörjer den högra lungans nedre lob. Ofta föreligger ett mediastinalt skift åt höger.

De patofysiologiska förändringarna i Scimitar-syndromet liknar dem vid partiell anomali av pulmonell venös återflöde. Shunten från vänster till höger leder till att syrerikt blod recirkulerar till lungkretsloppet via lungartären, vilket minskar det effektiva framåtriktade blodflödet från vänster kammare och resulterar i volymöverbelastning i höger förmak och höger kammare. Graden av shunt beror på antalet abnorma lungvener och förekomst av ytterligare hjärtmissbildningar. Vid stor shuntvolym utvecklas pulmonell hypertension och i förlängningen högerkammarsvikt.

Barn med Scimitar-syndrom tenderar att ha återkommande lunginfektioner, förvärrad cyanos och utveckling av pulmonell vaskulär sjukdom. Detta beror på ökat pulmonellt blodflöde orsakat av shunten. Vid samtidig förekomst av systemisk arteriell kollateralförsörjning, underutvecklad lunga och pulmonell venös obstruktion, kan tillståndet snabbt förvärras och leda till hjärt- och lungsvikt.

När konservativa åtgärder såsom antibiotikabehandling, inotropi och pulmonell tryckreduktion inte förbättrar tillståndet, krävs akut kirurgi. I fallet som beskrivs inleddes behandling med adrenalin, noradrenalin och CPAP, men patientens hemodynamik förblev instabil vilket krävde omedelbar kirurgisk korrektion.

Kirurgiskt behandlas syndromet genom dissektion av de avvikande lungvenerna och återupprättande av kopplingen till vänster förmak. I svåra fall kan det vara nödvändigt att avlägsna lunglober med utbredd förändring. Operationsframgången är störst hos spädbarn under ett år, särskilt om inga andra intracardiella missbildningar föreligger. Dock påverkas postoperativt utfall av debutålder, underliggande hjärtfysiologi och förekomst av kollateraler från systemkretsloppet.

Anestesiinduktion bör anpassas till barnets cirkulatoriska status. De flesta barn med Scimitar-syndrom tolererar inhalationsinduktion väl tack vare bibehållen kardiell reserv. För barn med pulmonell venös obstruktion och hög vaskulär reaktivitet rekommenderas stora doser fentanyl eller sufentanil för att minimera kirurgisk stressinducerad vasokonstriktion. Muskelrelaxantia och hypnotika adderas beroende på behov, särskilt om patienten redan får inotropa läkemedel och mekanisk ventilation preoperativt.

Intraoperativt syftar anestesihanteringen till att bibehålla adekvat hjärtfrekvens, kontraktilitet och preload. Positiva inotropa läkemedel och vasoaktiva substanser används för att säkra perfusion och hjärtminutvolym, särskilt hos patienter med tecken på hjärtsvikt redan preoperativt. Balansen mellan pulmonell och systemisk vaskulär resistans (PVR:SVR) är avgörande. Ett förhållande där PVR sjunker oproportionerligt mot SVR bör undvikas då detta ökar vänster-till-höger shunten och försämrar systemisk perfusion.

Efter hjärt-lungmaskin (CPB) fokuserar anestesihanteringen på att minska pulmonell hypertension och stödja hjärtats funktion. Transesofageal ekokardiografi är centralt för att verifiera att det inte föreligger obstruktion i de rekonstruerade lungvenerna och att vänsterkammarfunktionen är intakt. Om obstruktion utesluts, kan pulmonell vaskulär resistans reduceras genom justering av ventilationsstrategin och eventuell tillförsel av selektiva pulmonella vasodilatatorer såsom inhalerat NO. Prostacyklinanaloger kan övervägas om blodtrycket tillåter.

Postoperativt krävs ofta fortsatt inotropi för att stödja högerkammarfunktionen samtidigt som PVR reduceras. Dopamin i doser mellan 5–10 μg/kg/min är effektivt då det stödjer cirkulationen utan att höja PVR. Extubation bör genomföras först när hemodynamiken stabiliserats och lungfunktionen tillåter. I det aktuella fallet uppnåddes stabila parametrar dag 4 efter operation, extubation genomfördes dag 6 och patienten kunde skrivas ut dag 25.

Det är avgörande att förstå att den kliniska presentationen och behandlingsstrategin vid Scimitar-syndrom inte enbart beror på anatomiska faktorer, utan också på samspelet mellan pulmonell vaskulär resistans, systemcirkulationens kompensationsförmåga, och förekomsten av ytterligare kardiopulmonella missbildningar. Även efter lyckad kirurgi kvarstår en risk för sen utveckling av pulmonell venös obstruktion och pulmonell hypertension. Långtidsuppföljning är därför av yttersta vikt, särskilt under tillväxtperioder då hemodynamiska krav förändras.

Hantering av anestesi och kirurgi vid aneurysm i ductus arteriosus hos nyfödda

Aneurysm i ductus arteriosus (DAA) är en sällsynt men allvarlig sjukdom som numera diagnostiseras med ökad frekvens, särskilt efter att nyfödda screeningar för hjärtsjukdomar blivit mer vanliga. DAA kan detekteras redan vid ultraljudsundersökning under graviditeten, men oftast upptäcks det under de första två månaderna efter födseln. Trots att de flesta av dessa aneurysm är asymtomatiska och ofta självläker, finns det en risk för spontant brott, vilket kan leda till akut kirurgi och allvarliga komplikationer.

Ductus arteriosus aneurysm är en utvidgning av den vaskulära strukturen, vanligtvis sacciform eller fusiform, och kan ha en diameter från 6,5 till 11,2 mm. Etiologin bakom DAA kan vara defekter i den interna kudden eller elastin i ductus, eller en konsekvens av ligatur av patent ductus arteriosus (PDA) eller infektion. De flesta fall självläker utan kirurgiskt ingrepp, genom en gradvis kontraktion av PDA och trombos, men när aneurysmet orsakar kompression på omkringliggande strukturer eller leder till blödning, krävs akut kirurgi.

Akut kirurgi vid DAA innebär en hög anestesirisk, särskilt eftersom det är avgörande att upprätthålla hemodynamisk stabilitet under hela ingreppet. Användning av etomidat, som har en mild inverkan på hemodynamiken, kombinerat med höga doser opioider som fentanyl eller sufentanil, är en idealisk strategi för att reducera stressrespons och hålla stabiliteten. Detta tillvägagångssätt är viktigt, särskilt för att förhindra aneurysmbrott under operationen, vilket kan resultera i dödsfall om inte cirkulationen bibehålls.

Preoperativ bedömning av en nyfödd med DAA är kritisk, och det är viktigt att noggrant övervaka alla vitala parametrar, inklusive hjärtfrekvens, blodtryck, SpO2 och endtidalt koldioxid (ETCO2), under hela processen. Det finns även särskilda risker relaterade till anestesihantering vid operationer av aneurysm i ductus arteriosus. Eftersom aneurysmet ofta är beläget nära den nedåtgående aortan, är det viktigt att undvika betydande förändringar i blodtrycket för att förhindra intrakraniell blödning eller andra komplikationer.

Intraoperativt är det av största vikt att bibehålla adekvat sedation och analgesi för att förhindra att barnet rör på sig eller hostar, vilket kan leda till aneurysmbrott. En noggrant utvald kombination av medel som propofol och rocuronium bromid används för att säkerställa tillräcklig immobilisering och minimal hemodynamisk påverkan. Dessutom är invasiv övervakning av blodtryck genom kateterisering av artärerna i lår och radialis nödvändigt för att snabbt kunna justera blodtrycket under operationen.

När det gäller postoperativ övervakning, är det avgörande att fortsätta med intensiv monitoring, särskilt under de första timmarna, för att förhindra komplikationer som tromboembolism eller aneurysmbrott. Även om många patienter med DAA återhämtar sig utan att kräva operation, måste kirurgi övervägas i fall där aneurysmet orsakar signifikant kompression av omkringliggande vävnader eller där det finns risk för ruptur eller tromboembolism.

Det är också viktigt att notera att även om DAA är relativt vanligt, är behovet av akut kirurgi mycket sällsynt. De flesta barn med DAA är asymtomatiska och kan överleva utan kirurgiskt ingrepp, men det är alltid en risk att aneurysmet kan orsaka allvarliga komplikationer som kräver omedelbar kirurgi. Tidig diagnos och noggrann anestesihantering är nyckeln till att minimera riskerna och säkerställa ett positivt resultat för patienten.

De övergripande lärdomarna från denna typ av kirurgi betonar vikten av samarbete mellan neonatologer, hjärtkirurger, anestesiologer och intensivvårdspersonal. Det är genom deras gemensamma insatser och noggranna övervakning som dessa barn kan genomgå en framgångsrik operation med minimal risk.