Hur kan cerebral syresättning optimeras vid kärlkirurgi hos barn med vaskulära ringar?

Vid kirurgisk korrigering av vaskulära ringar hos barn, särskilt i närvaro av Kommerells divertikel, är hanteringen av cerebral syresättning avgörande för att förebygga postoperativa neurologiska komplikationer. Fall med lindrig trakeal förträngning, där den främre-bakre diametern uppgår till cirka 4,0 mm ovanför carina, kan genomgå anestesi och ventilation utan signifikanta hinder, förutsatt att trakealintubationen sker med en korrekt dimensionerad tub – i detta fall en 4,5 mm tub, vilket möjliggjorde en resistens inom normala gränser och adekvat gasutbyte under hela operationen.

När det gäller cerebral perfusion, är kontinuerlig övervakning av regional syremättnad (rSO₂) i pannregionen ett ovärderligt verktyg. I aktuellt fall noterades ett dropp i vänstersidig rSO₂ från 64 % till 50 % efter avstängning av vänster arteria carotis communis. Detta är i linje med tidigare rapporter där rSO₂ fallit till 40 % under liknande ingrepp. Tidig intervention i form av ökat FiO₂, upprätthållande av lätt hyperkapni (genom höjd ETCO₂) och administrering av dopamin i låg dos förbättrade snabbt rSO₂-nivåerna.

Under vaskulär anastomos stabiliserades det arteriella blodtrycket kring 90/50 mm Hg utan användning av vasopressorer. ETCO₂ hölls inom intervallet 40–50 mm Hg och FiO₂ höjdes till 100 %. Den stabila rSO₂-nivån (ungefär 58 %) indikerar att en optimal balans mellan cerebral syresättning och hemodynamik kunde uppnås. Patienten återhämtade sig utan tecken på neurologiska bortfall, varken omedelbart eller vid långsiktig uppföljning.

Betydelsen av invasiv blodtrycksövervakning – särskilt i övre extremiteterna – är central i dessa ingrepp. Det gör det möjligt att i realtid utvärdera perfusionen och patency i vaskulära rekonstruktioner. I föreliggande fall registrerades tryck kring 75/53 mm Hg före och efter kirurgisk korrektion, vilket indikerade bibehållen perfusion trots tillfällig ocklusion av centrala kärl. Under delvis avstängning av vänster carotis communis och subklavia uppmättes ett stabilt tryck på cirka 95/56 mm Hg.

Förutom intraoperativ hemodynamik är den preoperativa luftvägsbedömningen av yttersta vikt. Trakeal kompression kan förekomma asymptomatiskt, och dess lokalisation samt svårighetsgrad måste kartläggas noggrant. Avgörande är att bedöma huruvida en eventuell förträngning kan äventyra trakeal intubation eller mekanisk ventilation. I fall där signifikant kompression föreligger kan en trakeal rekonstruktion behöva övervägas före vaskulär ring-korrektion.

Övervakningen av cerebral rSO₂ möjliggör inte bara tidig identifiering av syreobalans, utan också en dynamisk styrning av anestesiologiska och respiratoriska parametrar. Detta tillvägagångssätt erbjuder en skräddarsydd behandling, där varje intervention baseras på realtidsdata, snarare än standardiserade protokoll.

Det är vidare av vikt att förstå att hos barn med vaskulära anomalier kan kompenserande cerebrala cirkulationsmekanismer – såsom Willis’ cirkel – vara otillräckliga. Därför är individuell variation i kollateralflöde något som bör beaktas i den perioperativa riskanalysen. Strategier som syftar till att undvika cerebral ischemi bör därför vara proaktiva snarare än reaktiva.

I det postoperativa skedet bör en fortsatt övervakning av neurologiska funktioner säkerställas, även om inga initiala komplikationer observeras. Detta gäller särskilt för patienter som genomgått längre perioder av hypotension eller med intraoperativa fluktuationer i rSO₂, eftersom subkliniska cerebrala skador kan utvecklas över tid.

Hur kan man optimera systemisk och pulmonell cirkulationsbalans vid septisk chock hos barn med persistent truncus arteriosus?

Septisk chock hos barn med persistent truncus arteriosus utgör en komplex klinisk utmaning på grund av den unika fysiologin där systemisk och pulmonell cirkulation är sammanlänkade och ofta obalanserade. Vid denna sjukdom kombineras arteriellt och venöst blod i truncus arteriosus, vilket leder till en blandad syresättning och försämrad perifer perfusion. Skillnader i cirkulationsdynamiken mellan vuxna och barn med septisk chock är betydande: vuxna uppvisar ofta ökat hjärtminutvolym och perifer resistans, medan barn i högre grad drabbas av syreupptagningsstörningar med påföljande perifer hypoperfusion, något som är direkt livshotande.

Att justera kvoten mellan systemisk och pulmonell cirkulation (Qp:Qs) är centralt för överlevnad. För att balansera denna ratio krävs en noggrann kontroll av respirationsparametrar för att undvika överventilation och onödigt höga syrgaskoncentrationer, där ett målvärde för SpO2 på 80–90 % rekommenderas. Överdriven syrgastillförsel kan nämligen förvärra pulmonell hypertension och minska koronarperfusionen, vilket ytterligare riskerar hjärtmuskelns syretillgång.

Behandlingen av septisk chock hos dessa barn inkluderar aggressiv vätskeresuscitering (>20 ml/kg), aktiv behandling av infektion med bredspektrumantibiotika samt användning av vasoaktiva läkemedel och hormoner. Norepinefrin är ofta förstahandsval för att öka perifer resistans och därmed förbättra blodtrycket och organperfusionstrycket. Dock kan höga doser norepinefrin öka pulmonell shunt och därmed förvärra pulmonell hypertension och hjärtsvikt, varför noggrann titrering är nödvändig. Dess vasokonstriktiva effekt är starkare i det systemiska än i det pulmonella kärlsystemet, vilket möjliggör viss kontroll över cirkulationsbalansen, men med risk för ökad lungcirkulation.

Epifrin kan användas för att förbättra hjärtfunktionen och säkerställa perfusion av vitala organ, såsom hjärta och njurar, men dess effekter på ökat hjärtfrekvens och syrekonsumtion kräver försiktighet eftersom detta kan förvärra koronarischemi. Den intraoperativa hanteringen måste därför balansera dessa läkemedel i kombination med adekvat vätskeresuscitering för att bibehålla systemisk cirkulationsperfusionstryck samtidigt som pulmonell överbelastning undviks.

Septisk chock leder ofta till kapillärläckage och volymförlust i tredje rummet, vilket manifesterar sig som refraktär hypotension och multiorgansvikt. Barn med persistent truncus arteriosus är särskilt sårbara då störningar i syreupptagningen förstärker vävnadshypoxi och laktatstegring, vilket påverkar leverfunktion och koagulationsstatus negativt. Detta skapar en ond cirkel där hjärtischemi och hypoxi förvärras, och koronarperfusionen riskerar att svikta.

Postoperativt är det avgörande att upprätthålla en noggrann balans mellan systemisk och pulmonell cirkulation, undvika pulmonell vasokonstriktion och säkerställa adekvat cirkulationsperfusionstryck med hjälp av kontinuerlig monitorering av oxygenmättnad, arteriellt syretryck (PaO2), blandad venös syremättnad (ScvO2) samt ultraljudsbedömningar av hjärtfunktionen. Dessa parametrar kan ge indirekt information om Qp:Qs-ratio och hjälpa till att styra behandlingens riktning.

Trots avancerad behandling finns begränsningar, bland annat bristen på standardiserade värden för strokevolymsvariation (SVV) hos barn i olika åldrar, vilket försvårar bedömningen av vätskerespons och optimala vätskevolymer vid sepsis. Dynamisk övervakning av SVV och ScvO2 kan dock vara värdefulla verktyg för att anpassa vätskebehandlingen och förbättra syretillgången i vävnaderna.

Det är också viktigt att förstå att den kirurgiska behandlingen i sig, exempelvis vid borttagning av nekrotisk tarm, kan frigöra inflammatoriska mediatorer och toxiner som förvärrar septisk chock och vävnadshypoxi. Den anestesiologiska hanteringen kräver därför en finjusterad balans för att minimera cirkulatorisk instabilitet och maximera syretillförseln i en redan kritiskt påverkad organism.

Vikten av att förstå skillnaderna i cirkulationsfysiologi hos barn med komplexa medfödda hjärtfel och hur dessa påverkas av septisk chock kan inte underskattas. En detaljerad kunskap om interaktionen mellan systemisk och pulmonell cirkulation, effekterna av vasoaktiva läkemedel, och betydelsen av syrgasnivåer och ventilationsstrategier är nödvändig för att optimera behandlingen och förbättra överlevnad.

Endast genom en integrerad bedömning av hemodynamik, syrgastransport och organperfusion kan man på bästa sätt styra anestesin och den perioperativa vården hos dessa patienter. Detta kräver en multidisciplinär insats och tillgång till avancerad monitoreringsteknik för att minimera risken för irreversibla skador orsakade av hypoxi och cirkulatorisk kollaps.

Hur påverkar nyligen genomgångna övre luftvägsinfektioner anestesihanteringen vid kateterbaserad behandling av ventrikelseptumdefekt hos barn?

Membranös ventrikelseptumdefekt (VSD) hos barn kräver ofta kateterbaserad slutning, men närvarande eller nyligen genomgångna övre luftvägsinfektioner (ÖLI) komplicerar anestesihanteringen avsevärt. ÖLI är särskilt vanliga hos små barn och barn med medfödda hjärtfel, med en årlig förekomst på sex till åtta gånger i denna grupp. Infektionerna orsakas huvudsakligen av virus som influensa, parainfluensa, respiratoriskt syncytialvirus, coronavirus och rhinovirus, vilka försvagar luftvägarnas funktion och kan leda till sekundära bakteriella infektioner.

Barnets luftvägar är anatomiskt och fysiologiskt mer sårbara än vuxnas. Trakeala diametrar är betydligt mindre och broskringarna mjukare, vilket gör att även måttliga mängder sekret eller svullnad kan orsaka en markant ökning av luftvägsmotståndet. Den resulterande ventilations-perfusionsstörningen leder till sänkt gasutbyte, ökad lungvolym där alveoler stängs tidigare, samt minskad diffusion och nedsatt lungfunktion. Detta är avgörande att beakta då det kan leda till allvarliga perioperativa luftvägskomplikationer som laryngospasm och bronkospasm, vilka i värsta fall kan bli livshotande.

Det är vanligt att luftvägshyperreaktivitet kvarstår i upp till sex veckor efter att symtomen på ÖLI försvunnit, vilket försvårar beslutet om när operation eller intervention ska utföras. Den perioperativa risken för andningsrelaterade komplikationer (PRAE) är högst under de första två veckorna efter en infektion, men minskar signifikant efter denna period. PRAE kan yttra sig som övergående syresättningsfall, hosta och luftvägsobstruktion orsakad av sekretansamling och ökad luftvägshyperreaktivitet.

Med tanke på att VSD ofta ligger nära His-buntens retledningssystem finns en risk för konduktionsblockad, som kan uppstå under eller efter implantationen av slutningsanordningen. Detta kräver noggrann monitorering och i vissa fall kan enheten behöva tas bort för att undvika allvarliga arytmier.

Preoperativ bedömning är avgörande och bör inkludera en detaljerad anamnes med fokus på aktuella ÖLI-symptom såsom rinnsnuva, halsont, nysningar, nästäppa, hosta, sputumproduktion och feber. För anestesiologen är det också viktigt att beakta tidigare anamnes på astma, allergier, eksem och exponering för passiv rökning, eftersom dessa faktorer ökar risken för perioperativa luftvägsreaktioner.

Intraoperativt är valet av luftvägsinstrumentation av stor betydelse. Användning av larynxmask (LMA) eller ansiktsmask har fördelen att orsaka mindre irritation än endotrakeal intubation, vilket minskar risken för laryngospasm och bronkospasm. Vid intubation bör sekreter rengöras noggrant och extubation ske under djup anestesi för att undvika reflexmässiga luftvägskontraktioner. Preoperativ administrering av intranasalt dexmedetomidin och/eller aerosoliserad budesonid har visat sig minska förekomsten av PRAE genom att lindra luftvägshyperreaktiviteten.

Trots att elektiv öppen hjärtkirurgi ofta rekommenderas skjutas upp minst fyra veckor efter en ÖLI, har terapeutisk kateterbaserad behandling visat sig kunna utföras säkrare redan efter två veckor, då riskerna för PRAE minskat avsevärt. Det är dock viktigt att perioperativt fokusera på hemodynamiska förändringar samt tidpunkten för anestesi och luftvägshantering för att undvika komplikationer.

Luftvägshyperreaktivitet efter ÖLI kan vara subtil och långvarig och är en kritisk faktor som kräver kontinuerlig uppmärksamhet, även när infektionen till synes har läkt. ÖLI påverkar inte enbart den övre luftvägen utan kan leda till nedre luftvägsobstruktion med risk för hypoxemi. Därför är en djup förståelse för den komplexa samverkan mellan infektion, anatomiska förutsättningar och anestesiteknik avgörande för en säker och framgångsrik intervention.

Endast med noggrann preoperativ bedömning, lämplig medicinsk förberedelse och försiktig intraoperativ hantering kan man minska risken för allvarliga luftvägskomplikationer hos barn med VSD och nyligen genomgången ÖLI.

Hur hanteras plötsligt hjärtstopp hos barn med komplex medfödd hjärtsjukdom under hjärtkateterisering?

Interventionella hjärtkateteriseringsprocedurer har revolutionerat behandlingen av medfödda hjärtfel genom att erbjuda mindre traumatiska och mer målinriktade terapier. Trots dessa framsteg är risken för perioperativt hjärtstopp (CA) hos barn under kateterisering fortfarande betydligt högre än vid rutinmässiga pediatriska kirurgiska ingrepp under generell anestesi. Med en incidens som närmar sig eller överstiger den vid hjärtkirurgi, är det av yttersta vikt att förstå de riskfaktorer och den komplexitet som präglar dessa kritiska situationer.

Barn med komplexa medfödda hjärtfel, såsom höger-sidig atrial isomeri, pulmonär artäresi, total anomal pulmonär venös anslutning och atrioventrikulärt septumdefekt, utgör en särskilt utsatt grupp. Deras underliggande anatomiska och fysiologiska avvikelser innebär ofta begränsad hjärt- och lungfunktion, vilket tillsammans med anestesihanteringen och procedurens tekniska krav försvårar både förebyggande och akut behandling av hjärtstopp.

Det är nödvändigt att en grundlig preoperativ utvärdering sker, inklusive avancerad bilddiagnostik och blodprov, för att bedöma tillståndets svårighetsgrad och identifiera potentiella komplikationer. Den höga hemoglobinkoncentrationen och hematokritnivån som ofta förekommer hos dessa patienter kräver särskild uppmärksamhet, då det kan vara nödvändigt att genomföra akut normovolem hemodilution för att minska blodets viskositet och förbättra cirkulationen.

Under anestesi är noggrann övervakning av vitalparametrar såsom blodtryck, hjärtfrekvens, syremättnad och kapnografi avgörande för att snabbt kunna upptäcka tecken på försämring. Vid tecken på hjärtstopp, såsom kraftigt sjunkande systoliskt blodtryck och svag hjärtrytm, måste återupplivningsåtgärder initieras omedelbart. Administrering av intravenöst adrenalin i rätt dosering, tillsammans med mekaniska bröstkompressioner, utgör grundpelarna i den akuta behandlingen. Dessutom är anpassning av syrgasflöde till 100% och avstängning av anestesimedel viktiga åtgärder för att optimera förutsättningarna för återupplivning.

Den komplexa hemodynamiska situationen hos barn med medfödda hjärtfel gör det ofta nödvändigt att använda vasoaktiva läkemedel såsom noradrenalin efter initial återupplivning för att stabilisera cirkulationen. Samtidigt är korrigering av metabol acidos med natriumbikarbonat en viktig del i att återställa syra-basbalansen och förbättra myokardiets funktion.

För att öka chansen till framgångsrik återupplivning måste varje moment i den perioperativa vården optimeras, inklusive förberedelse för oförutsedda händelser. Detta kräver en samordnad insats från ett erfaret multidisciplinärt team där anestesiologer, kardiologer, intensivvårdspersonal och teknikstöd arbetar tätt tillsammans. Snabb kommunikation, ögonblicklig respons och tillgång till adekvat utrustning och läkemedel är avgörande.

Det är viktigt att förstå att varje patient är unik och att förutsägelser om risk och prognos måste göras utifrån en helhetsbedömning. Utöver den akuta fasen är fortsatt intensivvård och noggrann övervakning av hemodynamik, syresättning och elektrolyter avgörande för att minimera sekundära skador och stödja återhämtningen.

Endast genom att kombinera djup kunskap om medfödda hjärtfel, avancerade anestesitekniker, snabb och korrekt hantering av komplikationer samt kontinuerlig utvärdering av patientens status kan dödligheten i samband med hjärtstopp under interventionell hjärtkateterisering minska.

Det är av yttersta vikt att beakta att även med den bästa förberedelsen kvarstår en risk för oväntade händelser. Därför bör utbildning i avancerad hjärt-lungräddning för barn med komplexa hjärtfel vara obligatorisk för all involverad personal. Vidare bör det finnas etablerade protokoll för krishantering som inkluderar snabb aktivering av resurser och tydliga kommunikationsvägar.

Förutom tekniska och medicinska aspekter måste också den psykosociala dimensionen beaktas. Föräldrar och anhöriga bör ges adekvat information och stöd både före och efter ingreppet, eftersom stress och oro påverkar hela vårdsituationen.

Endtext

Hur hanteras anestesi vid Senning + Rastelli-operation hos barn med korrigerad transposition av de stora kärlen?

En femtonårig pojke med diagnosen korrigerad transposition av de stora kärlen (C-TGA), ventrikelseptumdefekt (VSD), pulmonalstenos och persisterande ductus arteriosus (PDA) genomgick en kombinerad Senning- och Rastelli-kirurgi under generell anestesi. Patientens anatomiska hjärtstruktur innebar att höger kammare låg till vänster och var kopplad till aorta, medan vänster kammare låg till höger och var kopplad till lungartären, vilket krävde noggrann bedömning och anpassning under anestesin.

Patienten uppvisade cyanotiska symptom, låg syremättnad (SpO2 omkring 81 %), tillväxthämning och perifer cyanos, vilket speglar den komplexa cirkulationsstörningen. Innan operationen administrerades premedicinering med midazolam och Outfast® för att mildra ångest och underlätta övergången till anestesi. Intubation utfördes under visuell laryngoskopi med en kuffad tub och tryckkontrollerad ventilation anpassades för att bibehålla normokapni (ETCO2 35–40 mm Hg) och optimala syrgasnivåer (FiO2 60 %).

Invasiv monitorering inkluderade artärtryck via vänster radialis, centralvenöst tryck, BIS (Brain Index Score) för anestesidjup och regional cerebral syremättnad (rSO2). Anestetika bestod av intravenös midazolam, etomidat, sufentanil och rokuronium samt inhalerad sevofluran för att bibehålla ett jämnt och stabilt anestesidjup (BIS 40–60). Blodgaser kontrollerades regelbundet och korrigerades med natriumbikarbonat och kalciumglukonat vid behov, vilket var avgörande för att motverka metabol acidos och hypokalcemi.

Under operationen användes kardiopulmonell bypass (CPB) med en total bypass-tid på 200 minuter och aortakorsklämning i 153 minuter. Hypotermi till 28 °C bidrog till att skydda myokardiet. Den kirurgiska tekniken inkluderade användning av perikardial patch för att korrigera VSD och skapa en intraventrikulär tunnel som förbinder höger kammare med aorta, samt en polyesterprotes som anslöt höger kammares utflöde till pulmonalartären. Intraoperativ transesofageal ekokardiografi visade inga signifikanta kvarvarande shuntar efter septumpatchen, och blodflöden i de nya anatomiella förbindelserna var adekvata.

Postoperativt stabiliserades patientens cirkulation med vasoaktiva läkemedel som dopamin och adrenalin för att stödja hjärtfunktionen. Blodtransfusioner gavs för att upprätthålla adekvat hemoglobin och koagulationsstatus, samtidigt som protamin administrerades för att neutralisera heparin och stoppa blödning.

Den anestesiologiska hanteringen av patienter med komplexa medfödda hjärtfel som C-TGA kräver en djup förståelse för den unika kardiovaskulära fysiologin, detaljerad preoperativ planering och kontinuerlig hemodynamisk och respiratorisk monitorering. Att justera ventilationsparametrar för att undvika hypoxi och hyperkapni, samtidigt som cirkulationsstödet optimeras under och efter CPB, är avgörande för ett gott resultat.

Utöver den tekniska anestesihanteringen är det viktigt att förstå hur hjärtats omvända anatomi påverkar blodflödet och syresättningen, samt hur perioperativa åtgärder kan påverka den kirurgiska framgången och patientens postoperativa återhämtning. Kontinuerlig samverkan mellan anestesiolog, kirurg och intensivvårdsteam är nödvändig för att tidigt upptäcka och hantera eventuella komplikationer såsom kvarvarande shuntar, hjärtsvikt eller arytmier.