Pulmonell hypertension (PH) är en allvarlig klinisk tillstånd som involverar en förhöjd trycknivå i lungartären, vilket leder till ökad belastning på höger hjärta och kan orsaka hjärtsvikt om det inte behandlas korrekt. För barn med idiopatisk pulmonell arteriehypertension (IPAH), där blodtrycket i lungorna överstiger trycket i systemartärerna, är riskerna under anestesi särskilt höga. Detta beror på den snabba progressionen av tillståndet och den potentiella förvärringen under kirurgiska ingrepp. Därför är en noggrant genomförd preoperativ bedömning och en anpassad anestesihantering avgörande för att minimera risken för komplikationer.

Preoperativ bedömning är av yttersta vikt för att fastställa svårighetsgraden av PH och för att förstå hjärtklaffarnas funktion och den hjärtats kontraktilitet. Echokardiografi är ett ovärderligt verktyg för att visualisera graden av trikuspidal insufficiens och andra hjärtproblem som kan påverka behandlingen. Ett fokus på att förstå om det finns någon regurgitation av hjärtklaffarna, och i vilken utsträckning lungartärtrycket är förhöjt, kan hjälpa till att förutsäga eventuella komplikationer som kan uppstå under anestesin.

Anestesi vid PH kräver en exakt balans. Eftersom tillståndet innebär ett förhöjt tryck i lungartären, måste anestetiska medel väljas noggrant för att inte förvärra trycket och orsaka ytterligare stress på hjärtat. Vanliga anestetika som används inkluderar sevofluran, vilket kan administreras med hjälp av laryngeal mask för att upprätthålla spontan andning. Under operationen måste blodtryck, hjärtfrekvens och syremättnad övervakas noggrant, och åtgärder vidtas för att säkerställa att lungorna får tillräcklig syresättning.

I vissa fall kan en pulmonell vasodilatationstest utföras för att bedöma responsen på behandlingen och för att förutsäga prognosen för barnet. Testet går ut på att administrera inhalation av PGI2 (prostacyklin) och mäta den efterföljande minskningen av trycket i lungartären. En positiv respons på testet innebär att barnet kan ha en bättre prognos, vilket gör det möjligt att använda kalciumkanalblockerare för långsiktig behandling. Om testet inte ger ett positivt resultat innebär det att långsiktig behandling med dessa medel inte är lämplig.

Den största faran under anestesin är risken för en pulmonell hypertensiv kris (PHC), där blodtrycket i lungartären stiger dramatiskt, vilket leder till en ökad belastning på höger hjärta och kan orsaka akut hjärtsvikt. PHC kan snabbt leda till systemisk hypoxi, acidos och till och med hjärtstillestånd om det inte behandlas omedelbart. Därför är det avgörande att ha rätt läkemedel och utrustning till hands för att snabbt kunna hantera dessa kriser. Läkemedel som norepinefrin eller fenylefrin kan vara nödvändiga för att stödja blodtrycket, och i svåra fall kan extracorporeal membranoxygenering (ECMO) användas.

Intraoperativt krävs kontinuerlig övervakning för att säkerställa att inga plötsliga förändringar i blodtryck eller syresättning sker. Det är också viktigt att vara beredd på att snabbt justera anestesidjupet, särskilt om barnet börjar visa tecken på förvärring av PH eller hjärtsvikt. För att minimera riskerna är det nödvändigt att anpassa både den anestetiska och kirurgiska hanteringen till barnets specifika behov.

Efter operationen bör barnet noggrant övervakas tills alla vitala parametrar har stabiliserats. Syremättnad och blodtryck måste hållas under konstant uppsikt, och det är viktigt att vara beredd på att ge stödjande åtgärder, såsom vätskeersättning eller ytterligare läkemedel, vid behov. En förnyad bedömning av hjärtfunktionen bör göras för att säkerställa att inga långsiktiga komplikationer, såsom hjärtsvikt eller lungkomplikationer, har utvecklats.

Vid hantering av barn med pulmonell hypertension, särskilt de med IPAH, är det också viktigt att förstå långsiktiga behandlingsstrategier. Det räcker inte med att bara hantera tillståndet akut under operationen. Behandling med läkemedel som vasodilatorer och kalciumkanalblockerare kan behövas för att hålla lungartärtrycket på en hanterbar nivå under lång tid. Regelbundna uppföljningar för att övervaka hjärt- och lungfunktionen är avgörande för att förhindra allvarliga komplikationer på sikt.

Hur förbereder man sig för anestesihantering vid CoA-operation hos barn?

Vid kirurgisk behandling av Coarctation of the Aorta (CoA) är anestesihantering en kritisk aspekt, särskilt när det gäller att balansera behovet av att bevara funktionerna hos viktiga organ och upprätthålla hemodynamisk stabilitet under och efter operationen. Eftersom CoA ofta leder till en signifikant skillnad i blodtryck mellan de övre och nedre extremiteterna, måste den intraoperativa bedömningen noggrant ta hänsyn till flera faktorer för att minimera riskerna.

När aortastenos uppstår, kan vänster kammarbelastning öka, vilket gör barn med CoA benägna att utveckla hjärtsvikt och lungödem. I dessa fall är det av yttersta vikt att hålla ett särskilt öga på symtom som snabb andning, cyanos och svårigheter vid amning. Den preoperativa bedömningen bör fokusera på att noggrant mäta pulsdifferensen mellan de övre och nedre extremiteterna. En ökad skillnad i pulstrycket, samt en försvinnande eller frånvarande puls i nedre extremiteterna, kan indikera allvarlig aortastenos. Detta reflekteras också i den förändrade syremättnaden mellan proximala och distala delar av stenosen, vilket ofta leder till differentialcyanos – ett tillstånd där blodflödet till de nedre extremiteterna är otillräckligt.

För barn med svår CoA, särskilt de med underutvecklad vänster hjärta och aortabåge, kan överlevnaden vara beroende av att ductus arteriosus hålls öppen för att säkerställa adekvat blodflöde till den distala delen av aortan. I dessa fall används prostaglandin för att upprätthålla ductus patency före operationen. Dessa patienter tenderar att ha dålig tolerans mot inandningsanestesi, medan intravenös anestesi med stora doser opioider oftast tolereras bättre. Det är också viktigt att beakta funktionen hos de inre organen såsom njurarna och ryggmärgen, som kan påverkas av hypoperfusion och ischemisk skada under operationen.

När det gäller anestesihantering under själva operationen är det viktigt att noggrant kontrollera och stabilisera hemodynamiken. För att hantera risken för hjärtstillestånd och andra kardiovaskulära komplikationer måste man övervaka både artärblodtrycket (ABP) i de övre och nedre extremiteterna. En särskild metod som ofta rekommenderas är att använda ultraljud för att underlätta femoral artärkateterisering, eftersom det är vanligt att artärpulsen i de nedre extremiteterna är svag eller obefintlig.

Inom detta område är det även viktigt att övervaka och eventuellt reglera temperaturen genom användning av kontrollerad hypotermi. Denna metod kan skydda viktiga organ som ryggmärgen genom att minska ämnesomsättningen i vävnaderna och öka deras tolerans mot hypoxi. Hypotermi används för att minska frisättningen av excitatoriska neurotransmittorer som kan orsaka neurologiska skador, och studier har visat att den säkra tidsgränsen för aortakorsklämning är 30 minuter. Om aortan är korsklämd längre än så ökar risken för paraplegi och andra neurologiska skador.

När kirurgi är avslutad och aortan rekonstrueras, måste korsklämningen släppas omedelbart. Under denna period är det vanligt att hemodynamiska fluktuationer inträffar på grund av omfördelning av blodflödet och inträde av anaeroba metaboliter i blodomloppet. Transient hypotension är en vanlig komplikation efter att korsklämningen släppts, och det är viktigt att noggrant övervaka blodtryck och syresättning i kritiska organ som hjärna, njurar och tarmar. Nära-infraröd spektroskopi (NIRS) har visat sig vara ett användbart verktyg för att detektera vävnadens syremättnad och kan tidigt avslöja skador på organ som är känsliga för ischemisk skada.

För att sammanfatta, den intraoperativa anestesihanteringen av CoA-kirurgi kräver noggrant övervägande av flera faktorer, från att upprätthålla hemodynamisk stabilitet till att skydda vitala organ från ischemisk skada. En grundlig preoperativ bedömning, noggrann intraoperativ övervakning och ett strategiskt tillvägagångssätt för att hantera hypotension och temperatur är alla avgörande för att säkerställa ett framgångsrikt kirurgiskt resultat. Det är också viktigt att notera att barn med CoA har ett ökat behov av övervakning och interventioner för att säkerställa en god postoperativ återhämtning, särskilt med tanke på den risk som hypoperfusion och ischemisk skada kan innebära för organens funktion.