Quelles sont les causes de la maladie de Müller-Weiss et comment impacte-t-elle la fonction du pied et du genou ?

La maladie de Müller-Weiss (MWD) est une pathologie qui résulte d’une déformation progressive du naviculaire, souvent causée par des facteurs mécaniques et environnementaux. Cette condition se caractérise par une ossification défectueuse du naviculaire, un os crucial du pied, qui, lorsqu’il n’est pas correctement formé, ne parvient pas à supporter les forces compressives exercées lors de la marche. Chez les enfants soumis à des stress nutritionnels sévères, le développement de la maladie ne se manifeste pas systématiquement par des déformations. Le cartilage en voie d'ossification se comporte alors comme une structure élastique capable d'absorber les charges, sauf dans certains cas où une aplatissement symétrique du naviculaire est observé, notamment dans la maladie de Köhler, une pathologie bénigne qui se résout d’elle-même.

Cependant, les seuls facteurs environnementaux ne suffisent pas à expliquer l’apparition de la MWD. En effet, bien que des individus en situation de stress nutritionnel puissent montrer des signes de retard d’ossification, ce n'est qu’en présence de facteurs mécaniques spécifiques que la déformation du naviculaire se produit. L'un des facteurs mécaniques les plus fréquents est la présence d’un métatarsien court. Ce phénomène, observé dans près de 100 % des cas, entraîne un transfert des forces de compression sur les autres métatarsiens, provoquant un effet de "casse-noix" qui finit par écraser le naviculaire, entraînant sa dysplasie.

Cette déformation subtalaire en varus a des conséquences importantes sur la fonction du pied, notamment en altérant le rôle de l’amortisseur du pied pendant la marche. Le talus, normalement responsable de l'absorption des chocs lors des premières phases de la marche, se retrouve comprimé, et c’est alors le genou qui doit prendre en charge cette fonction, augmentant ainsi les compressions sur l’appareil extenseur du genou. Cela peut conduire à des douleurs patellofémorales et à des tendinopathies patellaires chez les patients souffrant de MWD, avec un risque accru de troubles dégénératifs tels que l'arthrose du genou. En effet, les patients atteints de la MWD présentent une incidence de remplacement total du genou bien plus élevée que la population générale.

Il existe plusieurs sous-catégories de la MWD, parmi lesquelles :

1. Les cas d'origine inconnue : Dans de rares cas, aucun facteur mécanique ou environnemental évident ne peut être identifié comme cause de la maladie. Il est probable qu'un facteur mécanique subtil pendant l’enfance ait joué un rôle dans le développement de la dysplasie naviculaire, mais cet élément reste indétectable à l’âge adulte.

2. Le stress environnemental épidémique pendant l'enfance : Les cas épidémiques, notamment ceux des enfants de la guerre, illustrent l'impact de la malnutrition et du stress environnemental sur l’ossification du naviculaire. Bien que la guerre soit éloignée de nombreuses régions du monde, de nombreux enfants dans des zones de famine subissent un stress nutritionnel similaire, ce qui entraîne un retard de l'ossification et une susceptibilité accrue à la MWD. Les enfants malnutris montrent fréquemment des signes de fragilité du naviculaire, comme des lignes de Harris et une hypoplasie de l’émail dentaire, signes qui se retrouvent souvent chez les adultes atteints de la MWD.

3. Le stress environnemental individuel : Certains enfants, en raison de maladies chroniques comme les troubles inflammatoires de l’intestin ou les pathologies rénales, peuvent développer des altérations de l’ossification du naviculaire en raison de la malabsorption nutritionnelle. Les complications mécaniques associées à ces conditions peuvent difficilement être reliées aux causes premières du développement de la MWD, mais elles contribuent néanmoins à son apparition.

4. Les déformations anatomiques évidentes ou moins évidentes : Des anomalies comme un métatarsien court ou un varus du pied peuvent jouer un rôle majeur dans la dysplasie du naviculaire, en amplifiant les effets des légers retards d’ossification. Ces déformations mécaniques permettent aux forces compressives de se concentrer sur des zones spécifiques du pied, accélérant ainsi la dégradation du naviculaire.

Choisir la méthode de reconstruction pour les défauts osseux : transport osseux ou membrane induite ?

Les résultats de la reconstruction des défauts osseux sont définis en termes de consolidation osseuse, de différence de longueur des membres et de déformations angulaires résiduelles. Les résultats fonctionnels sont mesurés en fonction du degré d'activité, de la rigidité articulaire, de la douleur et de la présence ou non d'une dystrophie sympathique réflexe. Dans l'ensemble, les résultats concernant les défauts osseux sont jugés excellents ou bons dans 15 des 20 patients (75 %) ayant subi une technique de membrane induite et dans 16 des 19 patients (82,2 %) ayant subi un transport osseux. D'un point de vue fonctionnel, 17 des 20 patients (85 %) du groupe membrane induite ont montré des résultats excellents ou bons, tandis que seulement 9 des 19 patients (31,6 %) du groupe transport osseux ont montré des résultats similaires. Les auteurs concluent que, bien que les deux méthodes produisent des résultats osseux satisfaisants, la technique de membrane induite offre de meilleurs résultats fonctionnels, particulièrement au niveau du fémur.

Une analyse récente a évalué 37 études dans lesquelles le transport osseux était utilisé pour gérer des défauts osseux moyens de 6,9 cm en moyenne (plage de 3,5 à 11,1 cm), comparées à 41 études utilisant la technique de membrane induite pour des défauts de taille moyenne de 6,32 cm (plage de 2 à 25 cm). Aucune différence significative n'a été observée dans les taux d'adhésion, d'infection profonde, de mauvaise adhésion ou d'amputation. Cependant, le taux de fractures secondaires était 8,5 fois plus élevé dans le groupe traité par transport osseux.

Cette étude conclut que la méthode de reconstruction devrait être guidée par la taille du défaut. Toutefois, les deux techniques ont la capacité de régénérer un tissu osseux de qualité. Les transports en tandem ou multifocaux n'ont pas été étudiés ni comparés avec les techniques de membrane induite, mais pourraient théoriquement réduire le temps de traitement du transport grâce à un seul foyer d'ostéogenèse distractive ou de membrane induite.

Certaines études ont comparé les résultats du transport osseux avec ceux de la fibula vasculaire libre, avec des résultats comparables en termes de taux de réussite de reconstruction. Cependant, d'autres études montrent que le transport osseux est supérieur dans les défauts inférieurs à 12 cm, tandis que la fibula vasculaire libre présenterait de meilleurs résultats fonctionnels dans les défauts supérieurs à cette taille. Le transport osseux présente également des avantages en termes de réduction des heures de chirurgie, de durée d'hospitalisation et de coûts associés.

Les techniques modernes, comme celles de transport osseux avec fixateur externe, permettent de traiter une large gamme de défauts osseux, et leur efficacité ne se limite pas seulement à la consolidation osseuse, mais aussi à la restauration de la fonction articulaire et de la mobilité. Le choix de la technique doit prendre en compte non seulement la taille du défaut, mais aussi l'état général du patient, la localisation de la lésion et l'existence d'éventuelles complications préexistantes comme des infections ou des lésions nerveuses. L'intégration de techniques comme la distraction ostéogénétique interne, ou encore l'utilisation de dispositifs motorisés, ouvre également de nouvelles perspectives pour les cas complexes, réduisant les risques de complications à long terme et améliorant la réhabilitation fonctionnelle.