Hur kan anestesi- och kirurgiska metoder för Fontan-operationer förbättra resultatet hos barn med trikuspid atresi?

Fontan-operationen är en kirurgisk åtgärd som genomförs på barn med medfödda hjärtfel, särskilt trikuspid atresi, där den normala blodflödesvägen till lungorna inte är möjlig. Målet med ingreppet är att omdirigera blodflödet så att det kan passera lungorna och syresättas utan att kräva funktion från den högra sidan av hjärtat. I processen uppstår flera utmaningar, både i den preoperativa bedömningen och i den postoperativa hanteringen, och anestesiläkare spelar en avgörande roll i att säkerställa att dessa patienter får bästa möjliga vård.

Preoperativ bedömning och förberedelse

Anestesihantering före och efter CPB
Anestesi för Fontan-operationer måste hantera flera faktorer som kan påverka både kort- och långsiktig postoperativ funktion. Vid induktion av anestesi är det viktigt att noggrant övervaka och justera för att säkerställa att pulmonell vaskulär resistens hålls på en acceptabel nivå. Ketamin är ett exempel på ett anestesimedel som inte ökar PVR och kan användas vid behov. Efter införandet av CPB (cardiopulmonary bypass) är en av de största utmaningarna att minska PVR och samtidigt säkerställa att den pulmonella cirkulationen inte försämras. Detta kan göras genom att tillföra 100 % syre, använda moderat hypokapni och alkalos samt, om nödvändigt, tillföra läkemedel som inhalerat kväveoxid och prostacyklin.

En annan viktig aspekt är att bibehålla sinusrytm för att upprätthålla adekvat ventrikulär preload och hjärtats minutvolym. Invasiv övervakning, såsom centrala venösa tryckmätningar, hjälper till att övervaka och justera transpulmonellt tryck, vilket är avgörande för att bedöma patientens status under och efter operationen. Hög atrialt tryck kan indikera problem som ventrikulär dysfunktion eller klaffinsufficiens, vilket kan kräva ytterligare kirurgiska ingrepp för att korrigera.

Postoperativ anestesihantering
Postoperativt är det viktigt att hantera lungblodflödet effektivt för att förhindra komplikationer. Efter Fontan-operationen är lungblodflödet passivt och sker huvudsakligen under utandning. Detta innebär att intuberingen bör tas bort så snart som möjligt för att återställa spontan andning. Att använda mekanisk ventilation med positivt tryck kan minska venösa återflödet och öka PVR, vilket i sin tur kan förvärra situationen. Därför bör andningsterapi optimeras genom att minska PEEP (positivt slutexpiratoriskt tryck) och optimera exhalationstiden. Vid behov kan även vätskebehandling användas för att förbättra pulmonellt blodflöde.

Komplikationer och risker
Trots att Fontan-metoden har förbättrats avsevärt under åren, finns det fortfarande risker för komplikationer. Dessa kan inkludera blödningar vid öppning av bröstbenet, ventrikulär fibrillering vid användning av elektrokoagulation under kirurgin, och möjligheten till trombos om centrala venösa katetrar inte placeras korrekt. För att förhindra dessa komplikationer är det viktigt att ha tillgång till tillräckliga mängder blodprodukter och att förbereda alternativa åtkomstvägar för att underlätta hantering vid stora blödningar. Femoral venkateterisering kan också användas för att övervaka CVP (centralt venöst tryck), men detta kan också leda till risker som trombos, särskilt om tidigare kateteriseringar har lämnat ärr.

Postoperativ övervakning

För Fontan-patienter är det också viktigt att ha i åtanke att mekanisk ventilation kan ha en betydande inverkan på PVR och lungblodflödet. Därför måste ventilationsstrategin skräddarsys för varje individ för att maximera cirkulationen och minska risken för postoperativa komplikationer.

Vad innebär re-thoracotomi och varför är det viktigt vid behandling av medfödda hjärtfel?

Re-thoracotomi är en kirurgisk åtgärd som genomförs vid komplicerade hjärtkirurgiska ingrepp, särskilt när det gäller patienter med medfödda hjärtfel. Den kan delas in i planerade och oplanerade re-thoracotomier. Planerade re-thoracotomier är oftast en del av ett flerstadiebehandlingsschema för att åtgärda komplexa medfödda hjärtfel, medan oplanerade re-thoracotomier vanligtvis görs när nya eller kvarvarande hjärtfel behöver opereras, ofta på grund av postoperativa komplikationer som blödning, residuala shuntar eller nya missbildningar.

Vid re-thoracotomi, särskilt efter en tidigare hjärtkirurgi, finns en hög risk för allvarliga komplikationer. Detta beror ofta på att mediastinala adhesioner, som uppstår som en följd av tidigare operationer, kan försvåra operationen avsevärt. En annan viktig aspekt är risken för skador på hjärtat och stora kärl, vilket kan kräva användning av defibrillator, vasoaktiva läkemedel och extra blodtransfusioner för att upprätthålla hemodynamisk stabilitet.

För att förstå vikten av re-thoracotomi måste man ta hänsyn till flera faktorer. En av de mest kritiska faktorerna är tiden mellan den första operationen och behovet av re-thoracotomi. Om ett ingrepp sker inom sex till tolv månader efter en tidigare operation, är risken för allvarliga adhesioner och därmed försvårad operation mycket högre. Dessutom, vid flera kirurgiska ingrepp, särskilt hos yngre patienter med komplexa hjärtfel, ökar svårigheten att genomföra en mediansternotomi, och detta påverkar också risken för postoperativa komplikationer.

Re-thoracotomi kan vara nödvändig för att behandla kvarstående eller nya problem som uppstår efter den initiala kirurgin. Exempel på dessa problem är förträngningar eller hinder vid anastomoser, eller utveckling av nya shuntar som påverkar hjärtats funktion. Om en patient genomgått tre eller fler kirurgiska ingrepp, ökar dödligheten och komplikationsrisken avsevärt, vilket beror på svårigheterna vid både den kirurgiska proceduren och den påverkan som tidigare ingrepp har haft på hjärtfunktionen.

En annan viktig aspekt som bör beaktas är att patienter som genomgår kirurgi för exempelvis Fallots tetralogi eller andra hjärtmissbildningar ofta lider av andra strukturella problem, såsom koarktation av aorta eller hypoplasi, vilket ytterligare komplicerar operationsförloppet. Dessa missbildningar påverkar både kirurgens möjligheter att åtgärda det primära problemet och risken för långsiktiga komplikationer.

Det är också av vikt att förstå att även om den initiala kirurgin kan verka framgångsrik, är behovet av ytterligare ingrepp högt, särskilt vid vissa medfödda hjärtfel. I Sverige, där expertutbildning och tillgång till specialiserad vård är på en hög nivå, ses ofta en 10-årig reinterventionsrate på mellan 25–53% för patienter som genomgått behandling av medfödda hjärtfel, med det främsta skälet till omoperationer som rättventrikulär svikt, restobstruktioner eller problem med hjärtklaffar.

Det är avgörande för både kirurger och läkare att förstå de långsiktiga riskerna och komplikationerna som kan uppstå efter kirurgiska ingrepp vid medfödda hjärtfel. Denna medvetenhet gör det möjligt att noggrant övervaka patientens tillstånd efter operationen och planera för eventuella ytterligare åtgärder. Behandlingen av medfödda hjärtfel är inte alltid en engångsprocess utan kräver ofta uppföljning och behandling under hela livet.

Hur hanteras hjärtstillestånd och pulmonell hypertensiv kris hos barn med medfödda hjärtfel?

Vid hantering av hjärtstillestånd hos barn med komplexa cyanotiska hjärtfel är det avgörande att förstå den underliggande patofysiologin för att snabbt kunna ingripa. Sådana patienter är ofta i ett extremt sårbart tillstånd redan före ingreppet, där även små förändringar i syresättning eller blodtryck kan utlösa livshotande komplikationer. Korrekt och omedelbar hjärt-lungräddning är av högsta prioritet oavsett miljön – och i synnerhet i hjärtkateteriseringslaboratoriet där risken för kardiovaskulära incidenter är särskilt hög.

Europeiska återupplivningsrådets riktlinjer från 2021, baserade på det internationella konsensusdokumentet från 2020, lyfter vikten av specifika återupplivningsprotokoll i kateteriseringsmiljöer. En viktig aspekt i detta sammanhang är beredskap: externa defibrilleringselektroder bör vara förberedda och redo att användas omedelbart. Denna beredskap är inte bara rimlig – den är avgörande för att öka chansen till lyckad återupplivning och minska neurologiska komplikationer vid ventrikelflimmer eller pulslös ventrikeltakykardi.

Hos barn med pulmonell hypertension (PH) är högt pulmonellt kärlmotstånd ett centralt problem, vilket i sin tur kan leda till pulmonell hypertensiv kris (PHC) – ett snabbt livshotande tillstånd med kraftigt förhöjt pulmonellt artärtryck, högerkammardysfunktion och systemisk hypotension. Sådana kriser kan utlösas av hypoxi, koldioxidretention, smärtstimuli eller inadekvat anestesihantering. Dessa barn kan initialt te sig stabila, men försämras snabbt vid stimuli som intubation, uppvaknande eller otillräcklig analgesi.

Ett konkret fall gäller en 4,5-årig pojke med sekundum-typ förmaksseptumdefekt (ASD II) och bekräftad PH. Vid högerhjärtkateterisering noterades högt pulmonellt artärtryck både före och efter syrgasinhalation, vilket indikerar en dålig vaskulär reaktivitet. Efter uppvaknandet utvecklade barnet akut cyanos och hypotension, med kliniska tecken på högerkammarsvikt. Ett snabbt bedside-ultraljud visade dilatation av höger kammare och nedsatt vänsterkammarvolym – fynd förenliga med en pågående PHC.

Behandlingen inleddes omedelbart med epinefrin, milrinon, natriumbikarbonat och hyperventilation. Efter stabilisering kunde trakealtuben avlägsnas under djup anestesi, vilket illustrerar vikten av att hantera extubation med lika stor varsamhet som induktion.

Det anestesiologiska handlaget i dessa fall kräver extrem precision. Premedicinering bör undvikas eller ges med största försiktighet. Under induktionen måste doserna av hypnotika och opioider justeras noggrant, med beaktande av det förändrade cirkulatoriska svaret. All ventilation bör vara lungskyddande, och hyperkapni måste undvikas. Intravenös vätsketillförsel bör balansera mellan att optimera preload och undvika övervätskning, vilket kan förvärra högerkammarfunktionen. Kontinuerlig hemodynamisk övervakning är inte ett alternativ – det är ett krav.

För att förstå helheten bör det även tilläggas att högerhjärtkateterisering hos barn inte bara är diagnostisk, utan kan också i sig vara ett provokationstest för det pulmonella kärlsystemet. Den perioperativa fasen blir därmed ett stresstest, och anestesiologen är den som håller balansen mellan diagnostik och säkerhet. Multidisciplinärt samarbete mellan kardiolog, anestesiolog och intensivvårdsspecialist är därför en icke förhandlingsbar del av behandlingskedjan.

Den fysiologiska innebörden av pulmonell hypertension innebär ett omvänt tryckförhållande i lilla kretsloppet, vilket i sin tur leder till högerkammarpåverkan och, om den inte kontrolleras, till vänsterkammarunderfyllnad. Denna cirkulatoriska instabilitet ligger bakom den snabbt försämrade perfusionen som ofta ses vid PHC. Att förstå denna mekanism är inte bara av akademiskt intresse – det är avgörande för livräddande behandling i realtid.

Hur hanteras anestesi vid kirurgisk korrektion av aortakoarktation och associerade hjärtfel hos spädbarn?

Anestesi vid operation för koarktation av aorta (CoA), tillsammans med ventrikulär septumdefekt (VSD) och förmaksseptumdefekt (ASD), kräver noggrann planering och övervakning för att säkerställa stabil hemodynamik och optimal syresättning under hela ingreppet. Den anestetiska hanteringen baseras ofta på en kombination av intravenösa läkemedel, såsom propofol, sufentanil och rocuronium, samt inhalationsanestetika som sevofluran för att upprätthålla adekvat sedering och muskelrelaxation. För att motverka blödning och inflammation administreras även antifibrinolytiska och antiinflammatoriska preparat som tranexamsyra och ulinastatin före operationen.

Intraoperativt kan man ofta upptäcka stora septumdefekter, exempelvis en perimembranös VSD, vilken sys med kontinuerliga stygn av en bovint perikardpatch, samt ASD av PFO-typ som sutureras direkt. Trots återupptagen hjärtrytm efter avlägsnande av aortaklämman, kan arytmier som atrioventrikulär block uppstå. I sådana fall kan implantation av en DDD-pacemaker med lämplig pacingfrekvens bli nödvändig. Farmakologiskt understöds cirkulationen av inotropa och vasopressiva läkemedel som dopamin, adrenalin och noradrenalin för att bibehålla adekvat blodtryck.

Koarktation av aorta utgör 6–8 % av alla medfödda hjärtfel och förekommer oftare hos pojkar med en ratio på cirka 2:1. Den kliniska klassificeringen i pre- och post-ductal typ är avgörande för behandlingsstrategin. Den pre-ductala varianten, vanligast hos spädbarn, kännetecknas av en diffus aortastenos mellan ductus arteriosus proximalt och vänster subklavias distala ända, där ductus arteriosus ofta förblir öppen och kollateral cirkulation är otillräcklig. Den post-ductala typen, vanligare hos vuxna, lokaliseras oftast vid den distala änden av ductus arteriosus eller ligamentum arteriosum och är mer lokaliserad med riklig kollateral blodförsörjning.

Symtombilden hos spädbarn med CoA präglas ofta av hjärtsvikt, vilket yttrar sig som andnöd, svettningar, matningssvårigheter och systoliskt blåsljud. En karakteristisk svag eller obefintlig femoralispuls är vanligt förekommande och kan leda till höger-till-vänster-shunt via patent ductus arteriosus vid svår CoA, vilket orsakar differentialcyanosis – cyanos i nedre extremiteter men inte i överkroppens perifera delar. Hos vuxna är hypertoni i överextremiteter och skillnad i blodtryck mellan övre och nedre extremiteter oftast det enda fyndet, ibland i kombination med trötthet i benen och huvudvärk.

Operationens tidpunkt delas in i akut, begränsad och elektiv kirurgi. Spädbarn med symtom på akut hjärtsvikt eller tecken på att ductus arteriosus håller på att sluta behöver snarast opereras. Vid kronisk hjärtsvikt eller om symtomen är mindre uttalade planeras operationen efter optimal medicinsk behandling. Hos äldre barn med mindre uttalad symptomatik men betydande tryckskillnad över koarktationssegmentet (>20 mm Hg) eller påtaglig anatomisk stenotisk bild samt hypertoni, rekommenderas elektiv kirurgi.

Förutom den kirurgiska och anestetiska tekniken bör förståelsen av den hemodynamiska påverkan av CoA och dess associerade defekter vara central. Att hantera riskerna för arytmier, hjärtsvikt och koagulationsrubbningar under och efter operationen är avgörande för ett gott resultat. Uppföljning efter operation är nödvändig för att upptäcka eventuella komplikationer såsom pacemakerbehov, återkommande förträngningar eller utveckling av systemisk hypertension.

Hur hanteras anestesi vid komplex hjärtkirurgi med transposition av stora artärer och ventrikelseptumdefekt?

Vid kirurgiska ingrepp för komplexa medfödda hjärtfel som komplett transposition av stora artärer (TGA) med ventrikelseptumdefekt (VSD) och utflödesobstruktion i vänster kammare krävs noggrann anestesihantering för att optimera hjärtats funktion och säkerställa adekvat cirkulation under och efter operationen. I sådana fall är en förståelse för förändringarna i hemodynamik och hjärtats anpassning till nya cirkulationsförhållanden avgörande.

Under operationen frigörs och transekteras de stora artärerna, varefter aortaroten sys samman med kransartärerna till den ursprungliga lungartären. Detta förändrar vänster kammare från att tidigare försörja lungkretsloppet till att nu driva systemkretsloppet. Anpassningen av vänster kammare till detta nya tryck- och volymläge sker gradvis och kräver kontrollerad vätsketillförsel samt noggrann övervakning av förmakstrycket, som bör hållas runt 6–9 mm Hg för att undvika överbelastning.

För att minska pulmonell vaskulär resistens (PVR) och öka pulmonell blodflöde, samt förbättra blandningen mellan systemisk och pulmonell cirkulation, administreras mild hyperventilation och läkemedel före hjärt-lungmaskin (HLM) kopplas in. Under avkopplingen från HLM är det kritiskt att undvika koronar gasemboli, vilket kan kontrolleras med hjälp av transesofageal ekokardiografi (TEE). En hög perfusionstryck under avslutningsfasen av bypass främjar borttransport av eventuella gasbubblor.

Postoperativt är bedömningen av koronarperfusion och ventrikulär funktion central. ECG-övervakning och TEE hjälper att upptäcka tecken på koronar insufficiens, som ST-sänkningar, och möjliggör tidig intervention. Nitroglukerin används för att vidga kransartärerna, medan inotropa läkemedel såsom dopamin, adrenalin och milrinon administreras för att stärka myokardiets kontraktilitet och minska afterload. Milrinon har dessutom förmågan att förbättra diastolisk funktion och sänka både PVR och systemisk vaskulär resistens (SVR), vilket är fördelaktigt i postoperativt skede.

Det är också viktigt att kontrollera blodvolymen noggrant för att undvika överbelastning, då vänster kammare efter operationen inte tolererar stora volymer väl. Vid tecken på lågt hjärtminutvolym-syndrom kan extracorporeal membranoxygenation (ECMO) vara nödvändigt som stöd tills hjärtat anpassat sig till den nya anatomiska och fysiologiska situationen. I vissa fall kvarstår nedsatt vänsterkammarfunktion även ett år efter operationen, vilket understryker vikten av långsiktig uppföljning och eventuell fortsatt farmakologisk behandling eller mekaniskt stöd.

I anestesiologisk praxis kräver detta en dynamisk justering av inotropa och vasoaktiva läkemedel, samtidigt som balansen mellan pulmonell och systemisk vaskulär resistens hålls optimal för att reglera blodflödesförhållandena (Qp/Qs). Under den intraoperativa perioden kan dessa läkemedel maskera koronarproblem, vilket gör postoperativ övervakning och behandling av koronar- och myokardfunktion avgörande.

En viktig aspekt är att förstå att vänster och höger kammare inte bara byter funktioner utan även att kranskärlen kan utsättas för kompression eller distortion vid kirurgiska anastomoser, vilket kan leda till akut koronarinsufficiens. Detta kräver att anestesipersonalen är beredd att snabbt diagnostisera och behandla hjärtarytmier och hemodynamiska svängningar med adekvata inotropa och vasoaktiva preparat.

För att fullt ut kunna hantera dessa patienter måste man också förstå de långsiktiga konsekvenserna av ventrikulär belastning, trikuspidal insufficiens och de fysiologiska förändringar som följer efter att den anatomiska högra ventrikeln övertar systemkretsloppets arbete. Detta innebär att perioperativ vård inte endast är en fråga om teknisk kirurgi och anestesi, utan också om kontinuerlig monitorering, dynamisk behandling och förståelse för hjärtats anpassningsprocesser.

Endast med sådan integrerad kunskap och erfarenhet kan man säkerställa optimala resultat vid behandling av komplexa medfödda hjärtfel med transposition av stora artärer.