Hur hanteras anestesi vid palatofaryngoplastik hos barn med ventrikelseptumdefekt?

Vid anestesi för palatofaryngoplastik hos barn med medfödd ventrikelseptumdefekt (VSD) krävs en noggrant planerad och målinriktad strategi för att säkerställa både luftvägshantering och hemodynamisk stabilitet. VSD är en vanlig hjärtmissbildning som medför en öppning i den embryonala kammarseptum, vilket resulterar i en vänster-till-höger shunt vars kliniska betydelse beror på defektens storlek, shuntkvoten (Qp/Qs) och pulmonell vaskulär resistens. Barn med mindre shuntar och normala pulmonella tryck kan ofta genomgå operation utan akuta symtom, medan de med större shunt och ökad pulmonell resistens löper risk för komplikationer som kräver tidig kirurgi.

Preoperativ bedömning av barn med både läpp-käk-gomspalt och VSD är avgörande och bör omfatta noggrann anamnes med fokus på hjärt-kärlsymtom, tidigare interventioner, läkemedelsanvändning, och potentiella luftvägsproblem. Många av dessa barn har samtidig kraniofaciala syndrom och svårigheter med luftvägshantering, vilket kan komplicera intubationen. Små mandiblar och missbildningar i öronregionen kan försvåra visualiseringen av glottis, vilket bekräftas av svårighetsgrad enligt Cormack–Lehane-klassifikation, där grad IV ofta innebär betydande utmaningar.

Ventilationen sker initialt med tryckkontrollerad ventilation med volymgaranti och anpassas successivt mot synkron intermittent obligatorisk ventilation (SIMV PCV-VG) med reducerad andningsfrekvens efter operationens slut. Syresättningen (SpO2) och koldioxidnivåerna (ETCO2) justeras för att optimera gasutbytet och minimera pulmonell belastning.

Förutom anestesins tekniska aspekter är det viktigt att förstå hur de fysiologiska förändringarna vid VSD och maxillofaciala missbildningar samverkar för att påverka perioperativ risk. Pulmonell hypertoni, felaktig luftvägshantering och hemodynamiska svängningar kan snabbt leda till komplikationer, varför multidisciplinär förberedelse och beredskap för svår luftväg är oumbärlig.

Hur hantera anestesi vid kirurgisk behandling av Persistent Femte Aortabåge och Coarctatio Aortae?

Preoperativ bedömning och hantering av patienter med persistent femte aortabåge (PFAA) är avgörande för framgången i kirurgiska ingrepp, särskilt när komplexa tillstånd som koarktation av aorta (CoA) förekommer. PFAA är ett ovanligt och ofta missförstått tillstånd, vilket leder till en utmaning i både diagnos och behandling. Även om patienter med PFAA i många fall inte upplever allvarliga symtom, kan de utveckla komplikationer beroende på förändringar i hemodynamiken och den långsamma förloppet av aortastenos.

Diagnosen PFAA är ofta svår att fastställa på grund av dess likheter med andra hjärtproblem, som CoA eller interuppterad aortaark (IAA), som kan ha mycket likartade hemodynamiska egenskaper. Till exempel kan den ökade blodtrycksvolymen i överkroppen och systoliska blåsljud vid fysiska undersökningar vara ledande fynd, även om dessa kan misstolkas som tecken på CoA. Den specifika identifieringen av en femte aortabåge blir ännu svårare när den fjärde bågen är avbruten, vilket gör att den femte bågen blir den enda kvarvarande artärbågen. Därmed kan tillståndet ofta missas om inte noggrant och specialiserat diagnostiskt arbete genomförs.

Preoperativ behandling är inriktad på att stabilisera patientens hemodynamiska status. Prostaglandininfusion för att hålla den öppna ductus arteriosus (PDA) öppen är en central åtgärd, eftersom PDA bidrar till blodtillförseln till den nedre delen av aortan. Det är också viktigt att ha ett intensivt övervakningsprogram för att mäta och jämföra blodtrycket i olika extremiteter för att noggrant bedöma cirkulationsstatusen. En av de största utmaningarna är att bibehålla perfusionen i både hjärnan och nedre kroppen under hela preoperativa och postoperativa faser.

Vid anestesihantering innan kirurgi, där CPB (hjärt-lungmaskin) används, måste man vara mycket försiktig med användningen av inotropa läkemedel för att stödja vänster ventrikels funktion. Att undvika en ökning av systemiskt vaskulärt motstånd (SVR) är avgörande för att förhindra ytterligare belastning på hjärtat. Dessutom är övervakning av syremättnad i hjärnan och ren perfusion, som genom användning av near-infrared spectroscopy (NIRS), viktig för att säkerställa att vitala organ får tillräcklig blodtillförsel. Detta är särskilt viktigt i neonatala fall där hjärtat är extra känsligt för förändringar i hemodynamiken.

Kirurgisk behandling av PFAA innebär vanligtvis rekonstruktion av aortabågen genom lateral thorakotomi utan användning av CPB i vissa fall. Men om patienten befinner sig i ett kritiskt tillstånd, som i fallet som beskrivs här, kan median sternotomi och användning av CPB vara nödvändiga. Djup hypothermisk cirkulatorisk arrest (DHCA) är en ofta använd metod för att skydda hjärnvävnad under kirurgiska ingrepp, och de flesta studier indikerar att en temperatur på cirka 18 grader Celsius ger en "säker" tidsgräns för detta förfarande på 30-40 minuter.

Under kirurgin och direkt efteråt är det också vanligt att observera koagulationsstörningar och blödning, särskilt i samband med CPB. Kompensation av koagulationsfaktorer, fibrinogen och trombocyter är ofta nödvändig för att hantera dessa komplikationer, som är vanliga efter aortakirurgi.

Det är av största vikt att förstå att även om PFAA är ett långsamt utvecklande tillstånd med initialt milda symtom, kan det vid allvarliga förträngningar av den femte aortabågen snabbt bli en livshotande situation. Preoperativ hantering genom att hålla PDA öppen och noggrant övervaka hemodynamiska parametrar är avgörande för att förebygga kardiovaskulär kollaps och att upprätthålla organperfusion tills den kirurgiska korrigeringen kan genomföras. Behandlingen och övervakningen måste anpassas till patientens specifika tillstånd, och varje steg i processen måste genomföras med stor precision för att undvika komplikationer som kan leda till allvarliga konsekvenser för den neonatala patienten.