O manejo anestésico de crianças com distúrbios hepáticos e doenças cardíacas associadas é um desafio complexo que requer uma abordagem cuidadosamente planejada. Em casos como a icterícia obstrutiva associada à tetralogia de Fallot (TOF), o anestesista deve estar atento a diversos aspectos fisiológicos e patológicos que podem impactar a eficácia da anestesia e a segurança do paciente.

Quando uma criança apresenta icterícia obstrutiva, a função hepática prejudicada pode afetar a metabolização e eliminação de anestésicos. O fígado, sendo o principal local de biotransformação dos medicamentos, apresenta sua função comprometida, alterando os parâmetros farmacocinéticos e aumentando o risco de complicações. Alguns anestésicos, como o sevoflurano, são metabolizados minimamente pelo fígado, com cerca de 3% sendo excretado por meio do metabolismo hepático e renal. Isso é relevante, pois em crianças com insuficiência hepática, esses agentes podem ter meia-vida prolongada, exigindo cautela na dosagem. A escolha do anestésico deve, portanto, se basear naqueles que apresentam metabolismo mínimo pelo fígado ou que são excretados predominantemente por via respiratória, como o sevoflurano, que é excretado em sua maior parte através do trato respiratório.

Além disso, a monitorização cuidadosa da função hepática e da oxigenação é crucial. No caso de crianças com TOF, a saturação de oxigênio (SpO2) deve ser mantida acima de 85% sem a necessidade de terapia de oxigênio invasiva. Isso é possível quando a criança tem uma função cardíaca relativamente estável, sem complicações adicionais. Quando há distúrbios no sistema cardiovascular, como a presença de shunt direita-esquerda, o controle do aumento da resistência vascular pulmonar (PVR) e da resistência vascular sistêmica (SVR) é essencial. O aumento da razão PVR/SVR pode exacerbar o shunt e reduzir o fluxo sanguíneo pulmonar, agravando a hipoxemia e aumentando o risco de cianose.

Durante a indução anestésica, deve-se evitar o uso de anestésicos que causem depressão excessiva da função cardiovascular. Em crianças com TOF, a indução com anestésicos inalatórios pode ser mais lentamente eficaz, enquanto os anestésicos intravenosos apresentam um início mais rápido, mas com a desvantagem de que as concentrações elevadas no sangue podem ser transitórias e perigosas. É fundamental que a ressuscitação líquida, realizada por infusão intravenosa de líquidos, seja feita de maneira controlada, evitando a hemoconcentração e o risco de hipoxia.

Para a manutenção da anestesia em casos de distúrbios hepáticos, deve-se optar por fármacos com mínima interferência no sistema cardiovascular e que não sobrecarreguem o fígado. O uso de medicamentos como o cisatracúrio, um relaxante muscular não despolarizante, é preferível, pois ele é excretado predominantemente por via renal e não sofre metabolismo hepático significativo. Além disso, a ventilação mecânica deve ser cuidadosamente ajustada para evitar pressões intratorácicas elevadas, que poderiam diminuir o retorno venoso e aumentar o shunt direito-esquerdo.

Em situações de hipoxemia durante a cirurgia, é possível utilizar doses adequadas de fenilefrina, que aumentam a resistência vascular sistêmica e ajudam a reduzir o shunt. Em certos casos, pode ser necessário também o uso de morfina para aliviar espasmos musculares e melhorar a oxigenação. A correção de acidose metabólica com bicarbonato de sódio é uma prática importante, visto que ela pode restaurar a resistência vascular sistêmica normal e aliviar a hipoxemia.

Além disso, a anestesia em crianças com cardiopatias congênitas deve ser sempre acompanhada por monitorização contínua e por uma gestão precisa da ventilação e da circulação. A monitorização dos parâmetros hemodinâmicos, da saturação de oxigênio e da função hepática é vital para garantir uma recuperação segura.

É essencial que o planejamento anestésico leve em consideração as condições específicas do paciente, o grau de disfunção hepática e a presença de alterações cardíacas, como a shunt direita-esquerda em casos de TOF. Somente com um manejo cuidadoso e individualizado será possível minimizar os riscos e proporcionar uma recuperação satisfatória para a criança.

Como Gerenciar a Anestesia em Pacientes com Circulação Fontan e Hemoptise durante Procedimentos Intervencionistas

O Centro Médico Infantil Nacional (Xangai) realizou um procedimento de oclusão transcateter das APCAs (arteriolas aorto-pulmonares colaterais) em uma paciente de 13 anos de idade. Ela apresentava uma altura de 151 cm e peso de 40,6 kg. A paciente havia passado por um procedimento de Fontan há 3 anos e sofria de hemoptise recorrente. Sua tolerância ao esforço diário estava reduzida, classificando-a no grau III da NYHA (Associação Americana do Coração), e ela tinha um histórico de infecções respiratórias recorrentes.

A paciente foi internada para tratamento de hemoptise com vasopressina e hemocoagulase, mas os resultados não foram satisfatórios. Continuava a apresentar hemoptise diária com volumes de sangue entre 100–150 mL. Após essa abordagem, foi decidido realizar o procedimento de oclusão das APCAs transcateter, sob anestesia geral.

No exame físico, a paciente estava consciente e orientada, mas apresentava estertores pulmonares e secreção sanguinolenta. A saturação de oxigênio (SpO2) estava em 88%, com o uso de cateter nasal a 2 L/min. A ecocardiografia revelou que a paciente possuía uma condição pós-operatória do procedimento de Fontan, com transposição das grandes artérias, defeito do septo ventricular e atrial, e estenose pulmonar. A tomografia computadorizada (CTA) pré-operatória confirmou a presença de múltiplos vasos colaterais originados da artéria subclávia direita, artéria vertebral e arco aórtico.

No início da indução anestésica, a intubação endotraqueal foi realizada de maneira tranquila. A ventilação mecânica foi iniciada no modo de ventilação com controle de pressão e volume garantido (PCV-VG), com parâmetros ajustados para uma taxa de fluxo de oxigênio de 2 L/min, fração inspirada de oxigênio (FiO2) de 80%, volume corrente de 400 mL e taxa respiratória de 12 respirações/minuto. Durante a introdução, uma secreção sanguínea fresca foi aspirada da via aérea, e cerca de 50 mL de secreção sanguinolenta antiga foi removida do estômago.

Ao iniciar a angiografia da aorta ascendente, o equipamento de anestesia disparou um alarme devido a uma alta pressão nas vias aéreas, e a SpO2 caiu rapidamente para 40-50%. Uma grande quantidade de sangue vermelho brilhante foi expelida pelo tubo endotraqueal. O controle imediato da hemorragia nas vias aéreas foi realizado com ressuscitação líquida rápida e aspiração negativa, seguido de uma pulverização de epinefrina para estancar o sangramento. O ventilador mecânico foi ajustado para fornecer ventilação com pressão positiva ao final da expiração (PEEP) de 10 cm H2O, e a vasopressina foi administrada intravenosamente. O sangramento nas vias aéreas foi progressivamente controlado, e a saturação de oxigênio começou a melhorar, retornando acima de 90%.

A angiografia digital (DSA) confirmou a formação de múltiplos vasos colaterais sistêmicos-pulmonares. A oclusão desses vasos foi realizada com sucesso. A paciente foi transferida para a unidade de terapia intensiva pediátrica (CICU) com intubação endotraqueal, onde o sangramento nas vias aéreas foi significativamente reduzido no primeiro dia pós-operatório. No segundo dia, o tubo traqueal foi removido com sucesso, e a paciente foi transferida para oxigênio nasal. O tratamento continuou com vasopressina e agentes hemostáticos, além de antibióticos para prevenir infecções.

Do ponto de vista da gestão anestésica, é essencial estar ciente das peculiaridades da circulação Fontan e das complicações associadas, como a hemoptise. A principal prioridade é otimizar a oxigenação sistêmica e a perfusão, manter a frequência cardíaca, a contratilidade miocárdica e o volume sanguíneo, para evitar a instabilidade hemodinâmica. Além disso, é importante minimizar o risco de aspiração, particularmente em pacientes com histórico de hemorragias nas vias aéreas e presença de secreções sanguinolentas. Para esses casos, o uso de imagens angiográficas é fundamental para mapear a localização e a direção dos vasos colaterais antes de realizar o procedimento de oclusão.

Durante a indução anestésica, é recomendado que seja feita uma avaliação cuidadosa da capacidade de intubação, especialmente em pacientes com condições pulmonares comprometidas. A indução rápida e a intubação precoce devem ser realizadas para evitar complicações adicionais devido à presença de sangue nas vias aéreas ou refluxo gástrico. A infusão pré-operatória de líquidos (10-15 mL/kg) pode ser útil para compensar a perda de volume sanguíneo durante o jejum, com a atenção para evitar infusões rápidas que possam sobrecarregar a circulação do paciente.

Adicionalmente, durante o procedimento de oclusão transcateter, a monitorização contínua da saturação de oxigênio e pressão nas vias aéreas deve ser realizada, pois alterações rápidas podem indicar complicações iminentes. A resposta imediata a episódios de sangramento nas vias aéreas com ventilação positiva, vasopressores e hemostáticos é crucial para o sucesso da operação. Após o procedimento, a recuperação gradual e a observação intensiva são essenciais para garantir que a paciente mantenha a estabilidade hemodinâmica e evite complicações respiratórias prolongadas.

A preparação pré-operatória em pacientes com circulação Fontan deve ser meticulosa e focada nas possíveis alterações hemodinâmicas, como a diminuição do volume circulante e o aumento do volume venoso. Isso implica em uma gestão cuidadosa do jejum pré-operatório e da reposição líquida antes da indução. Pacientes com histórico de hemoptise devem ser tratados com cautela, com medidas específicas para lidar com a possibilidade de secreção sanguínea nas vias aéreas durante a cirurgia.

Como garantir a segurança anestésica na correção cirúrgica da coarctação da aorta em crianças?

A coarctação da aorta (CoA) é uma condição que impõe desafios significativos à anestesia pediátrica devido às complexas alterações hemodinâmicas e ao risco de isquemia em múltiplos órgãos. Além do coração e do cérebro, outros órgãos vitais podem sofrer com a hipoperfusão e hipóxia, tornando fundamental uma avaliação pré-operatória detalhada da função cardíaca e da circulação colateral, especialmente no segmento distal à estenose. A diferença de pressão arterial entre membros superiores e inferiores é um indicador simples e prático para avaliar a gravidade da estenose aórtica, refletindo o grau de comprometimento do fluxo sanguíneo distal.

Na indução e manutenção da anestesia, crianças mais velhas com CoA e hipertensão proximal leve costumam tolerar tanto anestesia geral inalatória quanto intravenosa. Porém, em recém-nascidos e lactentes com CoA grave, que dependem da persistência do canal arterial para manter o fluxo distal, a anestesia intravenosa com doses elevadas de opioides é preferida, pois minimiza o risco hemodinâmico. O uso prévio de prostaglandinas para manter o canal arterial patente é comum nesses casos, visto que a perfusão distal insuficiente pode levar a insuficiência cardíaca e edema pulmonar. Avaliar cuidadosamente a função renal e da medula espinhal é crucial, uma vez que essas estruturas são vulneráveis à isquemia prolongada.

Durante a cirurgia, a monitorização invasiva da pressão arterial em membros superiores e inferiores deve ser realizada simultaneamente, com preferência pela artéria radial direita para a pressão proximal, devido à possibilidade de oclusão do fluxo na artéria subclávia esquerda durante o clampeamento da aorta. A punção da artéria femoral pode ser dificultada pela hipoperfusão distal, sendo recomendada a punção guiada por ultrassom para aumentar a chance de sucesso.

O clampeamento da aorta durante a anastomose end-to-end provoca um aumento abrupto da pressão arterial proximal, aumentando o risco de eventos cerebrovasculares e insuficiência cardíaca aguda. Para mitigar esses riscos, a hipotensão controlada deve ser instituída, mantendo a pressão arterial do membro superior em níveis normais ou ligeiramente abaixo, mas sem reduzir mais que 20% do valor basal para evitar isquemia em órgãos como medula espinhal e rins. A duração do clampeamento é um fator crítico: o limite seguro é em torno de 30 minutos, com incidência significativa de paraplegia quando ultrapassado 60 minutos. A hipotermia permissiva, com temperaturas retal e nasofaríngea entre 34 e 35 °C, ajuda a reduzir a taxa metabólica celular e protege a medula espinhal, diminuindo a liberação de neurotransmissores excitatórios. Monitoramento neurofisiológico intraoperatório da medula também é essencial para guiar o manejo anestésico e prevenir lesões neurológicas.

Ao liberar o clampeamento, ocorrem flutuações hemodinâmicas importantes devido à redistribuição sanguínea e à entrada na circulação dos metabólitos anaeróbicos acumulados durante o período de isquemia. Essa fase é crítica para evitar hipotensão transitória e instabilidade cardiovascular. A proteção das funções orgânicas durante e após o procedimento é imperativa, com atenção especial para evitar insuficiência renal, lesão neurológica e edema pulmonar.

Além do manejo anestésico direto, a compreensão da fisiopatologia da CoA e suas repercussões sistêmicas é fundamental para antecipar complicações e otimizar o cuidado perioperatório. O uso de tecnologias como espectroscopia no infravermelho próximo (NIRS) para monitorar a saturação de oxigênio em tecidos cerebrais, renais e intestinais proporciona uma avaliação contínua da perfusão e permite a detecção precoce de danos isquêmicos. Também é importante entender que a presença de malformações intracardíacas associadas pode alterar a estratégia cirúrgica e anestésica, exigindo um planejamento interdisciplinar detalhado.

Portanto, o manejo anestésico da correção cirúrgica da CoA em crianças é uma tarefa que exige conhecimento profundo da anatomia e fisiologia cardiovascular, monitorização sofisticada e intervenções precisas para manter a estabilidade hemodinâmica, proteger órgãos vitais e minimizar riscos neurológicos. A individualização do plano anestésico, baseada no grau de estenose, na idade do paciente e na dependência do canal arterial, é o pilar para o sucesso terapêutico.

Como a Persistência do Quinto Arco Aórtico (PFAA) Impacta a Circulação e o Tratamento Neonatal

A persistência do quinto arco aórtico (PFAA) é uma condição rara, mas de extrema importância, no contexto das malformações cardiovasculares congênitas. Embora sua ocorrência isolada seja incomum, quando presente, a PFAA frequentemente se associa a outras malformações complexas, como a interrupção do arco aórtico (IAA), a coarctação da aorta (CoA), e transtornos do tipo Tetralogia de Fallot, atresia da artéria pulmonar e transposição das grandes artérias. Desde a primeira descrição dessa condição em 1969 por Van Praagh, a compreensão sobre suas variações e manifestações clínicas se expandiu, revelando que sua gravidade depende diretamente da presença de complicações associadas.

Em termos embrionários, a formação dos grandes vasos aórticos envolve o desenvolvimento de cinco arcos aórticos, dos quais o quinto geralmente não se desenvolve ou se degenera precocemente no embrião. No entanto, em certos casos, o quinto arco pode persistir unilateral ou bilateralmente, causando uma série de consequências cardiovasculares. Este arco pode formar conexões anômalas entre a aorta ascendente e a descendente, com implicações diretas para o fluxo sanguíneo sistêmico e para a oxigenação de órgãos vitais. Essas condições são classificadas em três tipos: A, B e C, conforme a localização e o trajeto do arco persistente.

A manifestação clínica da PFAA pode variar consideravelmente, dependendo da gravidade da malformação e da presença de outras anomalias cardiovasculares. Em formas simples de PFAA, como os tipos A e B, onde o fluxo sanguíneo no arco persistente é suficiente, a hemodinâmica pode permanecer relativamente normal, o que resulta em uma ausência de sintomas evidentes até a infância ou até a adolescência. Nesses casos, o diagnóstico pode ser feito incidentalmente devido a manifestações como diferença de pressão arterial entre os membros superiores e inferiores, hipertensão ou murmúrios sistólicos. No entanto, se o arco persistente se acompanha de outras condições mais graves, como a interrupção do arco aórtico ou coarctação, sintomas como cianose, taquipneia e dificuldades alimentares podem surgir logo após o nascimento.

Durante a avaliação de pacientes com PFAA, os métodos de imagem são cruciais. A ecocardiografia e a cateterização cardíaca são as principais ferramentas diagnósticas, sendo capazes de identificar a morfologia anômala dos arcos aórticos. No entanto, técnicas avançadas, como a tomografia computadorizada (CTA) e a ressonância magnética (RM), oferecem informações mais detalhadas sobre a relação entre o arco persistente e as estruturas adjacentes, facilitando o planejamento do tratamento.

O tratamento cirúrgico da PFAA geralmente requer a correção das anomalias associadas, como a interrupção do arco aórtico ou a coarctação. Em muitos casos, uma abordagem cardíaca invasiva é necessária, podendo envolver o uso de circulação extracorpórea e temperaturas hipotérmicas controladas para proteger o miocárdio durante a cirurgia. O uso de prostaglandinas e dopamina para garantir a perfusão adequada também é comum, principalmente em neonatos com PFAA severo. Após a cirurgia, o acompanhamento intensivista em unidades de terapia intensiva neonatal é fundamental, pois complicações como insuficiência respiratória, instabilidade hemodinâmica e infecção são riscos elevados.

Além disso, a PFAA pode ter um impacto significativo na função ventricular, especialmente quando há uma estenose no arco aórtico persistente, o que pode levar a uma sobrecarga hemodinâmica nas câmaras cardíacas e ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca. Por isso, uma monitorização constante da função cardíaca e do status respiratório pós-operatório é imprescindível para otimizar os resultados a longo prazo. Embora os pacientes que se submetem a correção cirúrgica possam ter uma recuperação satisfatória, a vigilância contínua é essencial, já que a condição pode apresentar complicações tardias, incluindo o desenvolvimento de hipertensão pulmonar ou insuficiência ventricular progressiva.

A persistência do quinto arco aórtico exige uma compreensão detalhada das suas implicações fisiopatológicas, além de um planejamento terapêutico multidisciplinar que envolva cardiologistas pediátricos, cirurgiões vasculares e intensivistas. O prognóstico de pacientes com PFAA depende de vários fatores, incluindo a presença de comorbidades e a capacidade de realizar intervenções precoces e adequadas.