W przypadku pacjentów z już rozpoznaną chorobą reumatologiczną, taką jak choroba Behçeta czy HLA-B27 seronegatywna spondyloartropatia, pierwsze objawy zapalenia błony naczyniowej oka wymagają precyzyjnego podejścia w celu określenia, czy mamy do czynienia z procesem infekcyjnym, czy nieinfekcyjnym. Diagnostyka skierowana na zapalenie błony naczyniowej oka jest niezbędna w każdym przypadku, a założenia nigdy nie powinny być robione na podstawie samego obrazu klinicznego. Proces ustalania wstępnej diagnozy zaczyna się zanim pacjent zostanie dokładnie zbadany. Należy przeprowadzić szczegółowy wywiad, obejmujący historię medyczną, społeczną, w tym dokładny wywiad dotyczący aktywności seksualnej i używania substancji, a także przyjmowanych leków – nie tylko tych stosowanych w okulistyce, ale wszystkich.

Ważne jest, aby uwzględnić leki, które mogą wywoływać zapalenie oka, jak i fakt, że wcześniejsze aktywności seksualne mogą stanowić czynnik ryzyka zakażeniem kiłą. Zarówno kiła, jak i gruźlica to infekcje, które mogą naśladować prawie każdy typ zapalenia, dlatego przed rozpoczęciem stosowania kortykosteroidów, zarówno miejscowych, jak i ogólnych, należy wykonać odpowiednie testy. Kolejnym krokiem w różnicowaniu diagnozy jest określenie lokalizacji zapalenia. Wykorzystując kryteria SUN, zapalenie wewnątrzgałkowe może obejmować przednią, pośrednią, tylną część lub być szeroko rozlane (panuveitis).

W przypadku zapalenia twardówki rozróżniamy zapalenie przednie i tylne twardówki. W przeciwieństwie do samego oka, zapalenie oczodołu jest trudniejsze do oceny klinicznej, ponieważ nie jest bezpośrednio widoczne. Niemniej jednak, ograniczenie ruchomości gałki ocznej, wytrzeszcz oka, nieprawidłowości w reakcjach źrenicy, pogorszenie widzenia w stosunku do wyników badań klinicznych czy zapalenie struktur dodatkowych (np. gruczołu łzowego) mogą skłonić specjalistę do przeprowadzenia neuroobrazowania, szczególnie z uwagi na możliwość zapalenia lub ucisku nerwu wzrokowego.

Gdy mamy do czynienia z zapaleniem przedniej błony naczyniowej, kolejnym ważnym elementem diagnostycznym jest określenie obecności wytrąceń komórkowych na nabłonku rogówki, zwanych precipitatami keratynowymi. Małe, okrągłe wytrącenia, jak również większe, tzw. „wełniste” wytrącenia, lokalizujące się w dolnej części rogówki, mogą sugerować proces nieinfekcyjny. Z kolei rozproszone wytrącenia, przypominające gwiaździstą postać, mogą występować w infekcjach wirusowych, zwłaszcza w przebiegu wirusów opryszczki (HSV) czy różyczki. Atrofia tęczówki i/lub podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe w trakcie aktywnego zapalenia również stanowią wskazówki wskazujące na wirusową etiologię. W takich przypadkach rozważane może być pobranie cieczy komorowej do dalszych badań PCR w kierunku wirusów HSV, VZV i CMV.

W przypadku stwierdzenia hipopionu – nagromadzenia komórek zapalnych w dolnej części komory przedniej – podejrzewa się etiologię nieinfekcyjną, szczególnie związaną z HLA-B27 seronegatywną spondyloartropatią lub chorobą Behçeta. Jednak jeżeli hipopion zawiera domieszki krwi lub jego lokalizacja nie jest wyłącznie dolna (co zazwyczaj wynika z działania grawitacji), można podejrzewać proces nowotworowy, np. białaczkę.

Zapalenie w obrębie ciała szklistego i części siatkówki – tzw. zapalenie pośrednie – może być związane z chorobami takimi jak sarkoidoza czy stwardnienie rozsiane. Choć w przypadku nowych przypadków zapalenia błony naczyniowej oka rutynowo wykonuje się rentgen klatki piersiowej, obrazowanie mózgu nie jest standardowo zalecane, chyba że występują objawy neurologiczne lub istnieje podejrzenie historii choroby. Jednak w przypadkach zapalenia pośredniego, gdzie pacjent wymaga leczenia inhibitorami TNF, zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego mózgu, nawet bez objawów neurologicznych, ze względu na ryzyko pogorszenia stwardnienia rozsianego przy terapii TNF.

Zapalenie pośrednie może mieć także przyczyny infekcyjne. Na przykład, obecność „puszystych” form komórek w ciele szklistym może wskazywać na infekcję grzybiczą – endoftalmitis. Endoftalmitis może mieć źródło endogenne (zakażenie ogólnoustrojowe z rozprzestrzenieniem krwiopochodnym) lub egzogenne (wtórne do operacji lub urazu oka). Inne choroby, które mogą „maskować” zapalenie pośrednie, to m.in. chłoniaki. W takim przypadku konieczne będzie przeprowadzenie biopsji ciała szklistego i mózgowego rezonansu magnetycznego w celu oceny ewentualnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.

Zapalenie tylne błony naczyniowej, obejmujące siatkówkę i naczyniówkę, może mieć różne przyczyny, w tym infekcyjne, autoimmunologiczne i inne procesy. Obecność krwotoków siatkówkowych i jej bielenie – tzw. retinitis – może sugerować infekcję wirusową, zwłaszcza wywołaną wirusami opryszczki. Choroba Behçeta także może dawać podobne objawy, ale przed postawieniem tej diagnozy należy wykluczyć wirusową retinitę nekrotyzującą, która wymaga natychmiastowego leczenia wstępnego, jeszcze przed wynikami testów PCR.

Retinopatia naczyniowa lub choroidopatia, oceniane za pomocą angiografii fluoresceinowej, indocyjaninowej oraz fotografii siatkówki, mogą wskazywać na obecność toczenia układowego, a także na bardziej ograniczone zespoły zapalne, takie jak choroba „ptasiego oka”. W przypadku krwotoków w siatkówce, w tym tych o białym centrum, należy rozważyć procesy nowotworowe, w tym białaczkę.

Jeśli zapalenie błony naczyniowej ma charakter panuveitis, należy rozważyć sarkoidozę i chorobę Behçeta jako potencjalne przyczyny. Niemal w każdym przypadku zapalenia błony naczyniowej wykonuje się testy na gruźlicę i kiłę, ponieważ obie te infekcje mogą przybierać różne formy zapalenia w obrębie oka. W diagnostyce kiły wykonuje się testy specyficzne i niespecyficzne, takie jak testy na przeciwciała treponemalne i niespecyficzne. Ważne jest, aby przeprowadzić oba te testy, gdyż istnieje ryzyko efektu prozonowego lub niedostatecznie leczonej kiły, co może wymagać leczenia także ośrodkowego układu nerwowego.

W przypadku podejrzenia infekcyjnej etiologii zapalenia błony naczyniowej, stosowanie kortykosteroidów – zarówno miejscowych, jak i ogólnych – bez odpowiedniego wykluczenia zakażenia może prowadzić do poważnych powikłań.

Jakie są strategie leczenia i prognozy w przypadku uszkodzeń siatkówki oraz choroidopatii związanych z toczeniem rumieniowatym?

W leczeniu poważnych przypadków retinopatii okluzyjnej, w tym związanych z toczniem rumieniowatym (SLE), standardową terapią są kortykosteroidy doustne w wysokich dawkach, które mogą być wspomagane początkową pulsatylną terapią dożylną. Należy jednak pamiętać, że pacjenci mogą nie wykazywać poprawy klinicznej przez pierwsze 3-4 tygodnie leczenia, a okluzje naczyniowe często nie odzyskują perfuzji. Celem leczenia w takich przypadkach jest zapobieganie dalszemu postępowaniu choroby okluzyjnej, a nie odzyskiwanie pełnej funkcji wzrokowej. Chociaż przypadki tego typu są rzadkie, osiągnięto pewne sukcesy w leczeniu za pomocą cyklofosfamidu oraz rytuksymabu, podczas gdy w mniej poważnych przypadkach skuteczne mogą być także metotreksat, mykofenolan, azatiopryna oraz cyklosporyna. Dodatkowo, leczenie przeciwpłytkowe (np. aspiryna) i antykoagulacyjne (np. warfaryna) w połączeniu z immunosupresją mogą ograniczać postęp retinopatii naczyniowo-occlusionnej, szczególnie u pacjentów z obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych. Retinopatia okluzyjna może prowadzić do neowaskularyzacji siatkówki, co z kolei wiąże się z krwotokami, zwłóknieniem oraz odwarstwieniem siatkówki. W takich przypadkach stosuje się terapie wstrzykiwane, które celują w naczyniowy czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF), a także fotokoagulację siatkówki. W razie potrzeby wykonuje się także interwencje chirurgiczne w celu leczenia tych powikłań.

W kontekście prognozy, większość przypadków retinopatii związanej z SLE jest ograniczona do mikroangiopatii, która dobrze reaguje na terapię systemową i zwykle wiąże się z dobrym rokowaniem wzrokowym. Niemniej jednak, retinopatia jest markerem zmniejszonej przeżywalności oraz gorszych wyników systemowych w przypadku SLE w porównaniu do pacjentów, którzy nie mają uszkodzeń siatkówki. W przypadku rzadkich, poważnych przypadków okluzyjnej retinopatii, prognozy są złe, a większość pacjentów doświadcza trwałej utraty wzroku, z niektórymi przypadkami, które prowadzą do dalszej utraty wzroku z powodu powikłań niedokrwiennych.

Choroidopatia to kolejna forma uszkodzenia oka, związana z toczniem, która występuje w szczególności u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek. Choroidopatia jest charakterystyczna dla mikroangiopatii, prowadzącej do okluzji kapilar. Objawy tej choroby są najczęściej związane z nasileniem aktywności choroby ogólnoustrojowej, w tym przede wszystkim z aktywnym zapaleniem nerek. Zmiany w krążeniu choroidalnym mogą prowadzić do akumulacji płynu podsiatkówkowego, co skutkuje odwarstwieniem siatkówki i utratą wzroku. W niektórych przypadkach pomimo obecności niedokrwienia pacjenci mogą doświadczać zaskakująco dobrej ostrości wzroku. Diagnostyka choroidopatii SLE opiera się na funduskopii, w której widoczne są obszary podniesienia RPE (komórki nabłonka barwnikowego siatkówki) oraz siatkówki sensorycznej. Ponadto, fluoresceinowa angiografia umożliwia ocenę opóźnienia w wypełnianiu naczyń choroidalnych oraz identyfikację miejsc przeciekania przez RPE. Bardziej czułą metodą oceny krążenia choroidalnego jest angiografia indocyjaniną, która pozwala na wykrycie zawałów choroidalnych lub agregacji komórek odpornościowych.

Leczenie choroidopatii SLE polega na początkowym stosowaniu kortykosteroidów, zarówno miejscowych, jak i systemowych, w celu zmniejszenia obrzęku podsiatkówkowego. Kontrola choroby podstawowej, jaką jest SLE, zapalenie nerek oraz nadciśnienie, ma kluczowe znaczenie w długoterminowym leczeniu tej postaci choroby. Ponadto, leczenie immunosupresyjne, w tym leki takie jak azatiopryna, cyklosporyna i cyklofosfamid, są wykorzystywane w leczeniu choroidopatii. Terapie miejscowe, takie jak laseroterapia lub fotodynamiczna terapia, mogą być stosowane w celu usunięcia uporczywego płynu podsiatkówkowego. Pomimo, że rokowanie w przypadku choroidopatii SLE jest na ogół dobre, możliwe są powikłania w postaci niedokrwienia choroidalnego, które prowadzą do atrofii siatkówki, a w rzadkich przypadkach może dojść do jaskry w wyniku efuzji choroidalnej.

Podobnie jak w przypadku innych powikłań związanych z SLE, takich jak zapalenie nerwu wzrokowego (opticus neuritis) lub neuropatia optyczna, diagnoza jest trudna, a przypadki te są rzadkie, występujące u mniej niż 1% pacjentów z toczniem. Nerw wzrokowy, będący częścią układu wzrokowego, może być dotknięty przez zarówno zapalenie, jak i niedokrwienie spowodowane zamknięciem naczyń doprowadzających krew. Diagnoza neuropatii optycznej wymaga oceny za pomocą angiografii fluoresceinowej, optycznej tomografii koherentnej (OCT), a także za pomocą obrazowania, które pokazuje zmiany w strukturze nerwu wzrokowego. Leczenie tych powikłań może obejmować zarówno terapię steroidową, jak i inne formy leczenia immunosupresyjnego.

W przypadku wszystkich zmian ocznych związanych z toczniem, kluczowe jest szybkie rozpoczęcie terapii immunosupresyjnej, aby zapobiec dalszym powikłaniom i ograniczyć postęp choroby, co ma decydujące znaczenie dla ochrony wzroku pacjentów. Regularne monitorowanie i odpowiednia diagnostyka są niezbędne do skutecznego leczenia.

Jak działa modulacja OFDM w systemach akustycznych?
Jak religijne lobbing wpływa na kształtowanie polityki zdrowotnej i medycznej?
Jak leki stosowane w leczeniu chorób reumatologicznych wpływają na zdrowie oczu?
Jak zapewnić niezawodność wyników analitycznych? Kluczowe elementy systemu zapewnienia jakości i kontroli jakości
Jak relatywizm wpłynął na intelektualne fundamenty XX wieku?