Bij kinderen en adolescenten met Ebstein’s anomalie (EA) die zich bevinden in de functionele stadia III tot IV van de NYHA-classificatie, met progressieve cyanose (verhouding ≥ 1.5), is het tricuspidalisklep vaak niet in staat om goed te functioneren, wat gepaard gaat met vermoeidheid en andere malformaties, of zelfs aritmieën. In dergelijke gevallen kan een chirurgische ingreep overwogen worden. Aangezien de functie van het rechterhart bij kinderen met EA geleidelijk achteruitgaat, is de verslechtering van de hartfunctie onvermijdelijk, en kan een vroege ingreep helpen om de rechterhartfunctie beter te beschermen. Sommige studies suggereren dat ernstige tricuspidale regurgitatie, zichtbaar op echocardiografie, de noodzaak voor een operatie aangeeft.

De chirurgische behandeling voor kinderen met EA omvat vaak een cone-reconstructie van de tricuspidalisklep. Dit heeft betrekking op het herstel van de klepfunctie en het verbeteren van de hartstructuur. De belangrijkste vraagstukken met betrekking tot het anesthesiemanagement bij deze patiënten zijn tricuspidale regurgitatie, rechterventrikel disfunctie, mogelijk rechts-links shunting op atriaal niveau, en de aanwezigheid van aritmieën.

In gevallen waar de ontwikkeling van de rechterventrikels adequate vormen vertoont, kan de ingreep beperkt blijven tot een tricuspidale valvuloplastiek, waarbij de kleppen op een conische manier worden hersteld. Deze reconstructie omvat het vrijmaken van de voorste klep en de delen van de chordae tendineae van de achterste en septale kleppen, en het roteren en hechten van de kleppen in een ring, die het atrioventriculaire verband van de tricuspidalisklep verbetert. Dit maakt een bijna normale coaptatie van de drie kleppen mogelijk, waardoor de regurgitatie vermindert en de vorm en functie van de rechter- en linkerhartventrikels behouden blijven.

Tijdens de preoperatieve beoordeling is het cruciaal om te vragen naar de fysieke vermoeidheid, hartkloppingen en syncopeklachten van het kind. Het lichamelijk onderzoek moet gericht zijn op het herkennen van tekenen van leververgroting, cyanose, en onregelmatige harttonen. Bij kinderen met EA is er vaak sprake van een vergroot rechteratrium en een geatrialiseerd rechterventrikel, wat goed flexibel is. Hoewel tekenen van rechterhartfalen aanwezig kunnen zijn, komt jugulaire veneuze distentie meestal niet voor. Echocardiografie blijft een essentieel diagnostisch hulpmiddel, maar het gebruik van hartkatheterisatie moet vermeden worden, tenzij er serieuze coronairproblemen zijn, omdat het katheteriseren van de hartkamers aritmieën kan induceren.

De anesthesiologische voorbereiding voor kinderen met EA vereist zorgvuldige overweging van het sinusritme, het behouden van een iets hogere hartslag om de tricuspidale regurgitatie te verminderen, en het waarborgen van de contractiliteit van de hartspier. De preload van het rechterhart moet zorgvuldig worden gecontroleerd, en factoren zoals hypercapnie, hypoxie, en acidose, die de pulmonale arteriële druk en rechterhartafterload kunnen verhogen, moeten worden vermeden. Het verlagen van de rechterhartafterload is van cruciaal belang voor het verlichten van de tricuspidale regurgitatie en het verbeteren van de output van het rechterhart.

Tijdens de inductie van de anesthesie moeten er speciale maatregelen worden genomen, omdat de uitzetting van het rechteratrium in kinderen met EA de circulatie kan vertragen, waardoor de inwerktijd van de anesthesie middelen langer kan zijn. Er dient bijzondere aandacht besteed te worden aan de toediening van intraveneuze anesthetica om ernstige hemodynamische fluctuaties te voorkomen. Bovendien moet het ECG nauwlettend worden gevolgd, aangezien kinderen met EA vaak pre-excitatie-syndromen vertonen, die vatbaar zijn voor supraventriculaire tachycardieën.

Na de cone-reconstructie blijft het rechterventrikel vaak niet goed aangepast aan de veranderingen in de hemodynamiek, wat de contractiliteit aantast. In dit stadium kunnen positieve inotrope middelen nuttig zijn om de contractiliteit van het rechterventrikel te ondersteunen. Het behoud van een lage pulmonale vasculaire weerstand en een geschikte rechteratriumdruk is belangrijk om voldoende pulmonale bloedstroom en een adequate cardiale output te verzekeren.

Daarnaast kan het plaatsen van een pulmonale katheter bij deze kinderen uitdagend zijn, omdat het risico bestaat dat het de gereconstrueerde tricuspidalisklep beschadigt. De thermodilutiemethode voor het meten van de cardiale output is vaak onbetrouwbaar bij tricuspidale regurgitatie, waardoor het gebruik van deze techniek meestal niet wordt aanbevolen. In de postoperatieve periode kunnen de zorgvuldige beheersing van het vloeistofvolume en het voorkomen van een te hoge centrale veneuze druk (CVP) belangrijk zijn om de algehele circulatoire stabiliteit van de patiënt te waarborgen.

Een ander belangrijk punt om in gedachten te houden bij kinderen met EA is de complexiteit van de aandoening en de variabiliteit van het klinische beeld. Hoewel de chirurgie doorgaans effectief kan zijn in het verbeteren van de hartfunctie, blijft de postoperatieve zorg cruciaal om complicaties zoals lage cardiac output-syndromen te voorkomen. In sommige gevallen kan de aanvullende ingreep van een Glenn-operatie noodzakelijk zijn om de veneuze bloedstroom te herleiden en de belasting van het rechterhart te verlichten.

Anesthesiologische Zorg bij Ebstein’s Anomalie bij Zuigelingen na Palliatieve Chirurgie

Ebstein’s anomalie (EA) is een zeldzame hartafwijking die gekarakteriseerd wordt door apicale verplaatsing van de tricuspidalisklep, wat leidt tot functiestoornissen van de rechterventrikel en vaak tot aanzienlijke regurgitatie van de tricuspidalisklep. Kinderen die worden geboren met EA vertonen vaak symptomen van hartfalen en cyanose, vooral in de neonatale periode. Deze aandoening komt voor in verschillende vormen, variërend van mild tot ernstig, maar bij de ernstiger gevallen kunnen de symptomen direct na de geboorte opduiken. Het behandelen van deze gevallen vereist zorgvuldige anesthesiologische begeleiding, vooral wanneer palliative chirurgie wordt uitgevoerd om de cardiale circulatie te verbeteren.

Een baby met EA vertoonde direct na opname tekenen van rusteloosheid en cyanose, met een hartslag van 220 slagen per minuut, gemeten via een ECG. Na de palliatieve operatie voor de correctie van de enkele ventrikel werd er onmiddellijk zuurstof toegediend via een masker, intranasaal dexmedetomidine en intramusculair fenobarbital voor sedatie. Ondanks deze maatregelen bleef de hartslag fluctueren, maar na het toedienen van 3 joules van gesynchroniseerde elektrische cardioversie stabiliseerde het ritme zich en daalde de hartslag tot ongeveer 140 slagen per minuut. De cyanose verminderde en de baby werd minder onrustig.

Het vroege verloop van EA bij zuigelingen kan gepaard gaan met ernstige aritmieën, zoals paroxismale supraventriculaire tachycardie (PSVT), die kunnen leiden tot acute decompensatie en zelfs tot ventrikelfibrillatie, wat een onmiddellijke defibrillatie vereist. In dit geval trad PSVT op na de thoracotomie, wat resulteerde in een hartslag van 220 slagen per minuut en een bloeddruk van 55/32 mm Hg. Na de toediening van 10 joules defibrillatie en het gebruik van adrenaline herstelde het sinusritme zich en stabiliseerde het klinische beeld.

In de preoperatieve fase werden belangrijke onderzoeken uitgevoerd, zoals echocardiografie, die een apicale verplaatsing van de tricuspidalisklep, ernstige tricuspidalisklepregurgitatie (TR), een patent foramen ovale (PFO) en een patent ductus arteriosus (PDA) aan het licht brachten. Deze bevindingen waren van groot belang voor de anesthesiologische planning, omdat ze de mate van hemodynamische instabiliteit aangeven die kan optreden tijdens de procedure. Daarnaast werden er invasieve technieken toegepast, zoals arteriële en centrale veneuze katheters, en werd de anesthesie geïnduceerd met een combinatie van midazolam, sufentanil, etomidate en rocuronium.

Gedurende de operatie werd een gecontroleerd ademhalingsprotocol gevolgd met een FiO2 van 60% en een ventilatiefrequentie van 30 keer per minuut. De zorgvuldige bewaking van de zuurstofsaturatie, bloeddruk en end-tidale CO2-waarden was cruciaal voor het handhaven van een stabiele fysiologische toestand. Na de hartchirurgie, waarbij de PDA werd afgesloten en de rechterventrikel werd behandeld, werd de baby overgebracht naar de postoperatieve intensive care unit (ICU). Daar bleef de hartslag fluctueren en trad opnieuw PSVT op, maar door een combinatie van medicamenteuze therapieën en defibrillatie herstelde de baby snel.

De revalidatie na de operatie werd gekarakteriseerd door een gestage afname van de hartslag en een stabilisatie van de bloeddruk na de toediening van digoxine en andere geneesmiddelen. De zorgvuldige monitoring van de baby in de postoperatieve fase was essentieel, aangezien aritmieën zoals PSVT ook in de ICU kunnen optreden, wat onmiddellijke interventie vereist.

Naast de chirurgische en anesthesiologische zorg is het ook van belang om te begrijpen hoe de pathofysiologie van Ebstein’s anomalie de benadering van het patiëntbeheer beïnvloedt. Het is essentieel om de dynamiek van het rechterhart, met de verplaatsing van de tricuspidalisklep en de afname van de rechterventrikelfunctie, te monitoren. Het volgen van de cardiovasculaire status in real-time, met behulp van invasieve hemodynamische monitoring, stelt het medische team in staat om snel in te grijpen bij instabiliteit.

Bij kinderen met EA moeten we niet alleen de chirurgische correctie en de daaropvolgende stabilisatie in de vroege postoperatieve periode richten, maar ook een multidisciplinaire aanpak waarborgt het succes van de behandeling. Het beheer van aritmieën, die vaak een gevolg zijn van de hartafwijkingen, blijft een van de grootste uitdagingen in de zorg voor deze patiënten. Het is belangrijk om deze patiënten langdurig te volgen, vooral in de vroege levensjaren, omdat ze een verhoogd risico op complicaties hebben, zoals hartfalen en verdere aritmieën. De samenwerking tussen cardiologen, chirurgen, anesthesisten en verpleegkundigen is van cruciaal belang voor het optimaliseren van de resultaten.

Hoe raakte de Republikeinse Partij verstrikt in extremisme en paranoïde complottheorieën?
Hoe Crosstalk, Materiaalkeuze en Trace Routing de Signaalintegriteit Beïnvloeden in PCB-ontwerpen
Wat is de sterke Markov-eigenschap en hoe werkt het?
Hoe geavanceerde fotoinitiators de 3D-printtechnologie voor biomedische toepassingen transformeren
Hoe reist data door het OSI-model en waarom is encapsulatie zo belangrijk?