Hoe kan Hidradenitis Suppurativa effectief behandeld worden?

Hidradenitis suppurativa (HS) is een chronische, vaak pijnlijke huidaandoening die gekarakteriseerd wordt door de vorming van diepe knobbels, abcessen en sinusgangen die kunnen scheuren en littekens veroorzaken. De aandoening komt vaak voor in de oksels, liezen, onder de borsten, het perineum, de billen en de schaamstreek, maar kan zich ook uitbreiden naar de hoofdhuid, de achter de oren, de rug en andere flexibele gebieden van het lichaam. HS wordt gekarakteriseerd door ontstekingen van de haarzakjes en zweetklieren, wat leidt tot de vorming van pijnlijke abcessen en fistels.

Het klinisch beeld van HS wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van pijnlijke, vaak fluctuerende abcessen, vooral op de huidplooien. De aandoening kan ernstige psychosociale gevolgen hebben door de pijn, het ongemak en de zichtbaarheid van de huidaandoening. Het is belangrijk dat HS op tijd wordt gediagnosticeerd, omdat het vaak verkeerd wordt aangezien voor andere aandoeningen zoals folliculitis of furunculosis, wat leidt tot een vertraging in de juiste behandeling. De gemiddelde vertraging in de diagnose is zeven jaar.

Behandeling van Hidradenitis Suppurativa

De behandeling van HS kan complex zijn, vooral vanwege de onduidelijkheid over de onderliggende pathofysiologie van de aandoening. De behandelingsbenaderingen variëren op basis van de ernst van de ziekte en kunnen zowel lokale als systemische therapieën omvatten.

Lokale Therapieën

In gevallen van matige tot ernstige HS (Hurley stadium 2 of 3), die moeilijk te behandelen zijn met antibiotica alleen, kan het nodig zijn om systemische therapieën te overwegen. Dit kan een combinatie van antibiotica, anti-inflammatoire middelen en biologische therapieën omvatten.

Systemische Therapieën

Voor matige tot ernstige gevallen van HS, waar lokale therapieën onvoldoende effectief zijn, kunnen orale antibiotica zoals minocycline of doxycycline in doses van 50–100 mg per dag helpen. Deze therapieën kunnen tot drie maanden duren om maximale effectiviteit te bereiken. In gevallen van recidief of zeer ernstige HS kan de toevoeging van immunosuppressiva of biologen zoals adalimumab (Humira) nuttig zijn. Dit geneesmiddel kan helpen bij het verminderen van ontstekingen door het blokkeren van tumor necrosefactoren (TNF), die een sleutelrol spelen in de ontstekingsreactie.

Chirurgische Behandeling

Chirurgische interventies zijn vaak noodzakelijk bij gevorderde HS. Deroofing, waarbij de abcessen worden geopend en de inhoud wordt verwijderd, kan helpen om de symptomen te verlichten. In ernstigere gevallen kan een brede excisie van aangedane huidgebieden een genezing bieden, hoewel het risico op littekenvorming altijd aanwezig blijft. Lasertherapie kan ook een nuttige optie zijn om de symptomen van HS te verlichten, vooral wat betreft erytheem (roodheid).

Prognose en Preventie

De prognose van HS is vaak onvoorspelbaar, met veel patiënten die te maken krijgen met chronische opvlammingen en een verhoogd risico op littekens en psychologische schade. Het is van belang om patiënten met HS regelmatig te controleren op comorbiditeiten zoals metabool syndroom of inflammatoire darmziekte (IBD), aangezien deze vaak samen voorkomen met HS. Het vermijden van uitlokkende factoren, zoals roken en overgewicht, kan helpen bij het beheersen van de aandoening.

Patiënten wordt ook geadviseerd om een gezonde levensstijl aan te nemen, waarbij gewichtstoename wordt vermeden en stoppen met roken wordt aangemoedigd. Het gebruik van antibacteriële preparaten zoals chloorhexidine voordat men wordt blootgesteld aan hitte en vochtigheid kan helpen de symptomen te verminderen en de frequentie van opvlammingen te verlagen.

Hoewel er momenteel geen definitieve genezing is voor HS, kan de aandoening in veel gevallen effectief worden beheerd met de juiste combinatie van behandelingen, waarbij de nadruk ligt op het verlichten van symptomen en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt.

Hoe beïnvloeden histologie, behandeling en therapieën de prognose van blaaskanker?

Pelviene lymfeklierdissectie is standaard bij alle patiënten om mogelijke regionale metastasen te identificeren en te verwijderen. Zowel open als robot-geassisteerde cystectomieën tonen vergelijkbare oncologische uitkomsten, maar robottechnieken bieden voordelen qua bloedverlies, transfusiebehoefte en herstelduur. Urinaire diversie gebeurt meestal via een ileale of colonconduit met een stoma, hoewel continentere vormen, die geen externe opvang vereisen, voor hooggeslecteerde patiënten mogelijk zijn.

Immunotherapie met checkpointremmers heeft de behandelopties voor gevorderde urotheelcarcinomen aanzienlijk uitgebreid. Anti–PDL-1 middelen zoals atezolizumab, durvalumab en avelumab, evenals PD-1 remmers nivolumab en pembrolizumab, zijn geregistreerd voor tweede-lijns behandeling na falen van platinabevattende chemotherapie. Recent zijn enkele van deze middelen ook goedgekeurd voor eerstelijnsbehandeling bij patiënten die niet in aanmerking komen voor cisplatine. Resultaten laten responspercentages zien van 17 tot 25% in lokaal gevorderde en gemetastaseerde stadia, met vaak duurzame therapieresponsen.

Radiotherapie speelt een ondersteunende rol bij blaasbesparende behandeling, vooral in combinatie met radiosensitiserende chemotherapie, om lokale controle te verbeteren en recidieven te verminderen. Bladder-preserving chemoradiatie is vooral geschikt voor geselecteerde patiënten met beperkte T2- of T3-tumoren zonder ureterobstructie. Post-radiotherapeutische salvage-cystectomie is technisch uitdagender en brengt hogere complicatierisico’s met zich mee.

Systemische chemotherapie blijft een hoeksteen bij spierinvasieve en gemetastaseerde blaaskanker. Cisplatinegebaseerde combinaties, zoals dose-dense MVAC of gemcitabine-cisplatine, geven responspercentages tussen 15% en 45% en worden toegepast als neoadjuvante therapie of adjuvant na chirurgie. Patiënten die niet cisplatinegeschikt zijn, worden vaak direct naar cystectomie verwezen of kunnen deelnemen aan klinische studies. De recente introductie van gerichte therapieën, zoals de FGFR-remmer erdafitinib voor tumoren met specifieke mutaties, en het antistof-geneesmiddelkoppel Enfortumab vedotin, toont veelbelovende responspercentages tot 44%, inclusief complete remissies bij patiënten die al meerdere lijnen van therapie hebben gehad. De combinatie van Enfortumab vedotin met pembrolizumab blijkt in nieuwe onderzoeken de overleving significant te verbeteren en zal mogelijk snel de standaardbehandeling worden.

Bovendien moet bij het stellen van de diagnose zorgvuldig worden onderscheiden tussen blaastumoren en afwijkingen in het bovenste urinewegstelsel, zoals ureter- en nierbekkentumoren, die een andere diagnostische en therapeutische benadering vereisen. Beeldvormende technieken tonen soms intraluminale defecten, niet-visualisatie van verzamelstelsels of hydronefrose, en het onderscheid met benigne afwijkingen zoals nierstenen, bloedstolsels of infectieuze laesies is essentieel voor een correcte behandeling.

Endtext

Wat zijn de klinische en diagnostische kenmerken van polyarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa is een necrotiserende arteritis die voornamelijk middelgrote bloedvaten aantast, met een voorkeur voor de huid, perifere zenuwen, mesenteriale vaten (waaronder de renale arteriën), het hart en de hersenen. De longen blijven vaak gespaard. De aandoening komt relatief zeldzaam voor, met een prevalentie van 30 gevallen per miljoen mensen. Ongeveer 10% van de gevallen wordt veroorzaakt door hepatitis B en komt meestal voor binnen zes maanden na infectie met hepatitis B. Genetische mutaties in het adenosine deaminase 2-gen zijn geïdentificeerd bij vroege gevallen van familiaire polyarteritis nodosa.

De klinische presentatie is vaak insidieus, met symptomen zoals koorts, algemene malaise, gewichtsverlies en pijn in de extremiteiten, vaak veroorzaakt door artralgie, myalgie (met name in de kuiten) of neuropathie. De combinatie van mononeuritis multiplex, waarvan de meest voorkomende bevinding een "drop foot" is, en tekenen van een systemische ziekte, is een van de vroegste aanwijzingen voor een onderliggende vasculitis. Polyarteritis nodosa wordt vaak geassocieerd met vasculitische neuropathie, wat een belangrijke diagnostische overweging is.

Bovendien kunnen patiënten zich dramatisch presenteren met een acute buik, veroorzaakt door mesenteriale vasculitis en darmperforatie, of met hypotensie als gevolg van de breuk van een micro-aneurysma in de lever, nieren of darmen. Subklinische hartbetrokkenheid is veelvoorkomend, en manifeste hartdysfunctie kan optreden, zoals een myocardinfarct als gevolg van coronaire vasculitis of myocarditis. De aanwezigheid van verminderde nierfunctie, hoge bloeddruk of orgaaninsufficiëntie wijst op een ernstiger verloop van de ziekte.

De diagnose van polyarteritis nodosa wordt bevestigd door middel van weefselbiopten of vasculaire beeldvorming. Biopten van aangedane gebieden, zoals de huid, zenuwen of spieren, zijn essentieel. Bij huidulcers of knobbels dient een diepe biopsie te worden uitgevoerd om middelgrote bloedvaten op te nemen in het monster. Het is ook aanbevolen om zowel zenuwen als spieren te biopsiëren in plaats van alleen de zenuwen bij patiënten met neuropathische symptomen.

Laboratoriumbevindingen tonen vaak aan dat de patiënt anemie en leukocytose heeft. De acute-fase reactanten zijn vaak verhoogd, hoewel dit niet altijd het geval is. Er is geen specifiek autoantistof voor polyarteritis nodosa, maar patiënten kunnen lage titers van reumatoïde factor of antinucleaire antilichamen vertonen, hoewel deze nonspecifiek zijn. In gevallen waarbij hepatitis B als onderliggende oorzaak wordt vermoed, moeten specifieke tests voor actieve hepatitis B-infectie worden uitgevoerd, zoals HBsAg, HBeAg en de hepatitis B-viruslast.

Beeldvorming kan aneurysmale verwijdingen in de renale, mesenteriale of hepaticaire arteriën aantonen, wat een indicatie kan zijn voor polyarteritis nodosa bij patiënten met mesenteriale ischemie of nieuw optredende hypertensie in het kader van een systemische ziekte. Deze bevinding kan de diagnose ondersteunen, vooral als er geen andere klinische kenmerken van de ziekte aanwezig zijn.

Als de ziekte onbehandeld blijft, is de prognose slecht, met een vijfjaars overlevingspercentage van slechts 10%. Echter, met adequate behandeling kunnen remissies worden behaald, en het vijfjaars overlevingspercentage is gestegen naar 60-90%. Slechte prognostische factoren zijn chronische nierziekte (CKD) met een serumcreatinine > 1,6 mg/dl, eiwitverlies via de urine van meer dan 1 g/dag, GI-ischemie, neurologische aandoeningen en hartbetrokkenheid. Bij de afwezigheid van deze factoren is de vijfjaarsoverleving bijna 90%, hoewel dit percentage daalt naarmate meer risicofactoren zich ontwikkelen. Het risico op overlijden door de bijwerkingen van cyclofosfamide en corticosteroïden maakt nauwkeurige monitoring en deskundige behandeling noodzakelijk.

Het is belangrijk om te begrijpen dat polyarteritis nodosa ondanks de zeldzaamheid ernstig kan zijn en dat vroegtijdige diagnose en behandeling cruciaal zijn om de overlevingskansen van de patiënt te verbeteren. Bij elke verdachte presentatie van systemische vasculitis, met name als het gepaard gaat met symptomen van neuropathie of mesenteriale ischemie, moet polyarteritis nodosa in overweging worden genomen. De patiënt dient voortdurend gevolgd te worden om complicaties van de behandeling, zoals infecties of het gebruik van immunosuppressiva, te minimaliseren.

Hoe beïnvloedt bilaterale bijnierschade de gezondheid? Diagnose en behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie

Bilateral bijnierschade veroorzaakt primaire bijnierschorsinsufficiëntie. De oorzakelijke tumoren zijn onder andere lymfomen, borstkanker en longkanker. Infecties die de bijnierschors kunnen aantasten zijn onder andere tuberculose, coccidioomycose, histoplasmose, cytomegalovirus, cryptococcus en syfilis. In gevallen van HIV kunnen bijnierschorsinfecties vaak moeilijk gediagnosticeerd worden, aangezien cytomegalovirusinfecties veel voorkomen bij mensen met onbehandeld HIV, maar de diagnose van de ziekte van Addison pas vaak in een later stadium wordt gesteld.

De psychische symptomen kunnen variëren van angst en prikkelbaarheid tot depressie, terwijl over 40% van de patiënten vóór de diagnose te horen krijgt dat hun symptomen psychologisch van aard zijn. Hoofdpijn, braken, evenwichtsproblemen en cognitieve stoornissen kunnen optreden door cerebraal oedeem. Hypoglykemie komt vaak voor en verergert de zwakte en mentale toestand van de patiënt. Langdurige behandeling voor bijnierschorsinsufficiëntie maakt patiënten ook vatbaarder voor pneumonie en infecties van de luchtwegen en urinewegen.

Bijnierschorsinsufficiëntie gaat vaak gepaard met een veranderde huidskleur. Hyperpigmentatie van de huid door een verhoogde productie van α-MSH door de hypofyse komt voor bij veel patiënten, met een variëteit aan presentaties, van verhoogde sproeten tot een diffuus bruine teint die lijkt op een zonnestraling. Het meest opvallend is de donkerder wordende huid op plaatsen die vaak in contact komen met druk, zoals de knokkels, ellebogen, knieën, nek en palmariale plooien. Hyperpigmentatie komt vooral voor op zonbeschenen plekken, maar ook op niet-beschenen gebieden, wat een kenmerkend teken is van de ziekte van Addison.

Naast huidsymptomen kunnen in sommige gevallen andere tekenen zoals weinig haargroei onder de oksels en in de lies worden waargenomen, vooral bij vrouwen. In ongeveer 50% van de gevallen van auto-immuun bijnierschorsinsufficiëntie worden serumspecifieke anti-bijnierschorsantistoffen gedetecteerd, zoals anti-21-hydroxylase antilichamen, wat van belang is voor de diagnose. Tijdens de zwangerschap is onbehandelde bijnierschorsinsufficiëntie zeldzaam, maar kan het leiden tot intra-uteriene groeiachterstand en zelfs zwangerschapsverlies, vooral tijdens het eerste trimester of bij gelijktijdige ziekten.

Acute bijniercrisis vormt een ernstig gevaar voor het leven. Het gaat gepaard met versnelde achteruitgang van de gezondheid, inclusief ernstige gastro-intestinale symptomen en koorts die een acute buikpaniek kunnen nabootsen. Dit kan leiden tot shock, en patiënten vertonen vaak bijkomende symptomen zoals rugpijn, gewrichtspijn, extreme vermoeidheid, en soms delirium of coma. In ernstige gevallen kan de bloeddruk dalen onder 100 mm Hg, wat een aanwijzing kan zijn voor hypovolemie en shock. Het is cruciaal om acute bijniercrisis snel te behandelen, aangezien het niet reageren op intraveneuze vloeistoffen en vasopressoren kan leiden tot levensbedreigende complicaties.

Bij de diagnose van bijnierschorsinsufficiëntie wordt vaak een CT-scan van de bijnierschors uitgevoerd, vooral als de oorzaak niet duidelijk auto-immuun is. In ongeveer 85% van de gevallen die verband houden met metastatische of granulomateuze ziekten, wordt een vergroting van de bijnierschors gezien. Bij tuberculeuze Addison komt 50% van de gevallen van bijnierschorscalcificaties voor, maar dit is ook te zien bij andere aandoeningen zoals infecties of bloedingen in de bijnierschors. In gevallen van auto-immuun bijnierschorsinsufficiëntie kunnen de bijnierschorsen echter normaal van grootte zijn.

Bepaling van het plasma cortisol speelt een essentiële rol in de diagnose. Een cortisolniveau lager dan 3 mcg/dL is zeer suggestief voor bijnierschorsinsufficiëntie, vooral als het gepaard gaat met een gelijktijdige bepaling van andere hormonen zoals adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Ook een verhoogde plasma renine activiteit kan wijzen op een onvoldoende intravaskulair volume en de noodzaak voor fludrocortisontherapie.

Hoe wordt huidinfectie door Candida behandeld en welke aanvullende factoren moeten in overweging worden genomen?

Candida infecties kunnen zich in verschillende delen van het lichaam manifesteren, met name op de huid en slijmvliezen. Behandeling van deze infecties is vaak effectief met antischimmelmiddelen zoals fluconazole, miconazole, en clotrimazole, maar het is essentieel om zowel de aard van de infectie als de locatie te begrijpen voor een succesvolle behandeling.

Een van de meest voorkomende vormen van huidinfectie door Candida is de zogenaamde intertrigo, een ontsteking die voorkomt in huidplooien, zoals onder de borsten, in de lies of tussen de tenen. Het wordt gekarakteriseerd door roodheid, schilfering en soms blaren of zweren. Fluconazole wordt vaak voorgeschreven in een dosis van 100-200 mg per dag voor een week, afhankelijk van de ernst van de infectie. Het medicijn wordt oraal ingenomen en heeft bewezen effectief te zijn bij het behandelen van oppervlakkige huidinfecties.

Voor gevallen die betrekking hebben op de slijmvliezen, zoals vaginale candidiasis of balanitis (ontsteking van de eikel), kan een enkele dosis fluconazole van 150 mg effectief zijn. In meer complexe gevallen kan langdurige therapie nodig zijn, vooral wanneer de infectie recidiveert. Alternatieve behandelingen zoals intravaginale toediening van clotrimazole, miconazole of terconazole kunnen ook worden overwogen, afhankelijk van de specifieke situatie.

Daarnaast moeten artsen voorzichtig zijn met het diagnosticeren van huidinfecties door Candida, aangezien ze vaak verward worden met andere aandoeningen, zoals herpes simplex of bacteriële infecties. De behandeling van herpes, bijvoorbeeld, vereist antivirale middelen zoals acyclovir of valacyclovir, en is niet gevoelig voor antischimmeltherapieën.

Herhaalde of chronische infecties kunnen een signaal zijn voor een dieperliggend probleem, zoals een verzwakt immuunsysteem, wat meer aandacht vereist. In gevallen van recurrente infecties kan een onderhoudsbehandeling met fluconazole of andere antischimmels worden overwogen om de frequentie van opflakkeringen te verminderen.

Tenslotte moet er aandacht zijn voor de educatie van de patiënt. Goede hygiënepraktijken, zoals het regelmatig wassen van de aangetaste gebieden en het vermijden van vochtige omgevingen, kunnen helpen om de kans op terugkerende infecties te verkleinen. Het dragen van ademende kleding en het vermijden van overmatig gebruik van antibiotica, die de natuurlijke balans van bacteriën op de huid kunnen verstoren, zijn ook belangrijke preventieve maatregelen.