Hoe wordt Ebstein's Anomalie bij kinderen operatief behandeld?

Ebstein's anomalie (EA) is een zeldzame aangeboren hartafwijking die gekarakteriseerd wordt door de afwijkende ontwikkeling van de tricuspidalisklep. Deze aandoening heeft een prevalentie van ongeveer 1 op 200.000 levend geborenen en maakt minder dan 1% uit van alle aangeboren hartziekten. Bij EA zijn de tricuspidalisklepbladen niet goed losgekomen van de myocardwand tijdens de embryonale ontwikkeling, wat leidt tot verschillende structurele afwijkingen. De ernst van deze afwijkingen bepaalt het klinische beeld en de behandelingsstrategieën.

Een van de belangrijkste anatomische kenmerken van EA is de verplaatsing van de tricuspidalisklep. De bladen van de klep zijn vaak vastgehecht aan het onderliggende myocardium en kunnen niet normaal bewegen. Dit resulteert in een verstoorde klepfunctie en regurgitatie, wat kan leiden tot rechterhartfalen. Bij sommige patiënten komt daarnaast atrialisatie van de rechterventrikel voor, waarbij een groot deel van de rechterventrikel zich gedraagt als een atrium. Dit kan leiden tot een verminderde bloedcirculatie naar de longen en cyanose, wat vaak verergerd wordt met de leeftijd.

In het geval van een ernstige verplaatsing van de tricuspidalisklep kan het nodig zijn om de klep te reconstrueren of te vervangen. Bij patiënten met een sterk verdikte en verkorte anterior klepblad, wat vaak voorkomt bij EA, kan het noodzakelijk zijn om de klep in een positie te plaatsen die meer in lijn is met de normale anatomie om postoperatieve complicaties zoals tricuspidalisklepregurgitatie of ritmestoornissen te minimaliseren.

Het anesthesiologische beheer van patiënten die een dergelijke operatie ondergaan, is eveneens uitdagend. Tijdens de operatie wordt vaak gebruik gemaakt van verschillende middelen zoals dopamine, epinefrine en norepinefrine om de circulatie te ondersteunen, omdat het moeilijk kan zijn om de bloeddruk te stabiliseren, vooral als er sprake is van rechterhartfalen en een verstoorde functie van de rechterventrikel. Ook het gebruik van extracorporale circulatie (ECMO) kan noodzakelijk zijn om de circulatie tijdelijk te ondersteunen terwijl de hartfunctie herstelt.

Na de operatie is het belangrijk om de hemodynamische stabiliteit te monitoren en de bloedgassen zorgvuldig te controleren. Patiënten worden vaak gedurende enkele dagen op de intensive care bewaard, waarna ze langzaam worden ontwaakt en van de beademing worden gehaald. In sommige gevallen wordt er extra plasma of rode bloedcellen toegediend om het bloedvolume te herstellen en de circulatie te ondersteunen.

Wat belangrijk is voor de lezer om te begrijpen, is dat de chirurgische ingrepen bij EA gericht zijn op het maximaliseren van de hartfunctie en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt op de lange termijn. De operatie kan de klinische symptomen aanzienlijk verlichten, maar de langetermijneffecten variëren afhankelijk van de ernst van de anatomische afwijkingen en de algehele gezondheid van de patiënt. Ook na de operatie is langdurige monitoring vereist om mogelijke complicaties zoals ritmestoornissen of hartfalen vroegtijdig te detecteren.

Hoe beïnvloedt een coronaire arteriële fistel de anesthesiologische en chirurgische aanpak bij zuigelingen?

De pathofysiologische impact van een coronaire arteriële fistel (CAF) is primair afhankelijk van de locatie, grootte van de fistel en de drukgradiënten tussen de betrokken hartkamers en vaten. In meer dan negentig procent van de gevallen is er sprake van een links-rechts shunt, die het volume van de rechterharthelft, de pulmonale vaatbedden, het linkeratrium en de linkerhartkamer verhoogt. Deze volumebelasting leidt tot hypertrofie en dilatatie van de linker ventrikel, uiteindelijk resulterend in hartfalen. Bij fistels die uitmonden in het linkerhart, zoals de linker ventrikel, is het shunten vaak alleen tijdens de diastole aanwezig. Als de fistel echter in het linkeratrium uitmondt, ontstaat er een continue shunt, wat pathofysiologische veranderingen veroorzaakt die vergelijkbaar zijn met een insufficiëntie van de aortaklep. Een belangrijk kenmerk is een significante daling van de diastolische bloeddruk, wat een negatieve invloed heeft op de myocardperfusie.

Intraoperatief is invasieve monitoring, inclusief arteriële druk en centraal veneuze druk, noodzakelijk om hemodynamische stabiliteit te handhaven. Mechanische ventilatie wordt uitgevoerd met een drukgecontroleerde modus om de longfunctie te beschermen, zeker bij kinderen met preoperatieve pulmonale infecties. Na ligatie van de fistel zonder cardiopulmonale bypass (CBP) blijft nauwgezette controle van elektrolyten, bloedgassen en hemodynamica van groot belang. Hoewel CBP vaak wordt toegepast, wordt het vermijden hiervan bij geselecteerde patiënten geprefereerd vanwege het risico op cognitieve stoornissen en langere herstelperiodes.

Chirurgisch kunnen zowel open operaties als percutane sluitingstechnieken worden ingezet. Percutane sluiting is echter alleen geschikt voor fistels met een korte duur, eenvoudige anatomie en zonder complicaties zoals aneurysma’s. Bij kinderen met complexe of meervoudige fistels blijft de chirurgische aanpak via mediane sternotomie de standaard.

Begrip van de dynamische en complexe pathofysiologie van CAF is noodzakelijk om de anesthesiologische strategieën adequaat aan te passen. Het behouden van een stabiele hemodynamiek, het voorkomen van tachycardie, het handhaven van een gunstige diastolische druk en het tijdig corrigeren van metabole en elektrolytstoornissen vormen de kernpunten voor een succesvolle perioperatieve zorg. Daarnaast vraagt de kwetsbaarheid van deze patiëntengroep om een multidisciplinaire aanpak waarbij cardiologen, anesthesiologen en chirurgen nauw samenwerken.

Endtext

Hoe wordt de anesthesie beheerd bij kinderen met een Potts-shunt en ernstige pulmonale hypertensie?

De anesthesiebehandeling van patiënten met een Potts-shunt vereist een uiterst zorgvuldige benadering om de complexe hemodynamiek in balans te houden. Bij deze patiënten is het essentieel om sympathische opwinding te voorkomen, aangezien dit kan leiden tot verhoging van de pulmonale arteriële druk (PAP) en destabilisatie van de circulatie. Adequate sedatie en pijnstilling, bijvoorbeeld met etomidaat in combinatie met opioïden zoals fentanyl of sufentanil, dragen bij aan het minimaliseren van sympathische prikkels zonder de myocardfunctie nadelig te beïnvloeden. Het vermijden van myocardiale suppressie, vasodilatatie en hypotensie is cruciaal, omdat deze de veneuze terugkeer en het hartminuutvolume negatief kunnen beïnvloeden.

De Potts-shunt functioneert meestal bidirectioneel, wat een uitdaging vormt bij het voorkomen van links-rechts shunting, vooral in de vroege postoperatieve fase (dagen 3–4). Transesofageale echocardiografie is hierbij onmisbaar om de shuntstatus nauwkeurig te monitoren. Bij een verhoogde links-rechts shunt kan het noodzakelijk zijn om bijvoorbeeld de dosis treprostinil te verlagen om een verdere verhoging van de pulmonale doorbloeding en volumebelasting te voorkomen. Het hemodynamisch evenwicht kan na aanpassing van medicatie verbeteren, waardoor extracorporale circulatieondersteuning kan worden afgebouwd.

Het gebruik van pulmonale arteriekatheters blijft controversieel bij kinderen met ernstige pulmonale hypertensie, vanwege de risico’s op het veroorzaken van pulmonale hypertensie tijdens plaatsing. In de beschreven casus werd de katheter voor de operatie geplaatst en tijdens de procedure verwijderd wegens extracorporale circulatie, wat de continue monitoring bemoeilijkte. Het is wenselijk om de Potts-shunt-procedure steeds meer zonder extracorporale ondersteuning uit te voeren, mits voldoende ervaring in chirurgische en anesthesiologische technieken aanwezig is, om de complicaties van niet-fysiologische circulatie te vermijden.

Naast de monitoring van arteriële bloeddruk en zuurstofsaturatie is het meten van regionale zuurstofverzadiging in organen zoals de nieren en hersenen waardevol. Renale en cerebrale regionale zuurstofsaturatie (rSO2) geeft informatie over het zuurstofaanbod en de vraag in deze vitale organen en kan tekenen van ischemie of hypoxie detecteren. In de praktijk blijkt dat de rSO2 in de perioperatieve periode stabiel blijft, wat wijst op een goede orgaanperfusie ondanks de complexe shuntdynamiek.

De essentie van de Potts-shuntprocedure is het verminderen van de afterload van het rechterventrikel door het drukniveau in de pulmonale circulatie te verlagen naar het systemische arteriële drukniveau, zonder de zuurstofvoorziening aan het centraal zenuwstelsel in gevaar te brengen. Dit vereist een nauwkeurige afstemming van anesthesie, medicamenteuze behandeling en hemodynamische monitoring volgens de pathofysiologie van pulmonale hypertensie en de specifieke eigenschappen van de shunt.

Het is belangrijk te beseffen dat de fysiologie van de Potts-shunt zorgt voor een unieke verdeling van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het lichaam, waarbij de bovenste lichaamshelft meestal goed geoxygeneerd blijft, terwijl de onderste helft gedeeltelijk gemengd bloed ontvangt. Dit heeft implicaties voor zowel de klinische beoordeling als de monitoringstrategie. Daarnaast kunnen veranderingen in shuntrichting en -volume snel optreden afhankelijk van de pulmonale en systemische vaatweerstanden, wat continue en geïntegreerde bewaking vereist.

De toepassing van moderne beeldvormende technieken zoals transesofageale echocardiografie tijdens de procedure biedt real-time inzicht in de shuntfunctie en hartprestaties, en ondersteunt zo het tijdig bijsturen van anesthesiemiddelen en vasomotorische medicatie. Dit draagt bij aan het minimaliseren van de kans op complicaties en optimaliseert het resultaat van deze levensreddende ingreep.

Wat zijn de belangrijkste overwegingen bij de anesthesie voor een operatie aan de pulmonale arteriële banding bij een zuigeling met meerdere VSD’s?

In de afdeling cardiologie werd de patiënt behandeld met furosemide en spironolacton als diuretica, digoxine als hartversterker, en captopril als vasodilatator. Na een week behandeling werd de patiënt overgebracht naar de afdeling hartchirurgie voor de geplande pulmonale arteriële banding (PAB) operatie. De preoperatieve diagnose luidde: meerdere VSD's, ASD (ostium secundum type), en pulmonale hypertensie (PH).

Tijdens de anesthesie werden de vitale functies strikt gemonitord. De respiratie werd gecontroleerd via de PCV-VG modus van de beademing, waarbij de zuurstofstroom op 2 L/min werd gezet en de fractie van geïnspireerde zuurstof (FiO2) op 50% werd ingesteld. De tidal volume was 30 mL, met een ademhalingsfrequentie van 25 keer per minuut en een inademing-exhalatie verhouding van 1:2. De systolische bloeddruk werd gedurende de operatie nauwkeurig gecontroleerd, omdat schommelingen in de bloeddruk het gevolg kunnen zijn van veranderingen in de pulmonale circulatie na de banding.

De operatie duurde 75 minuten en werd uitgevoerd zonder gebruik van extracorporele circulatie. Er werd slechts een kleine hoeveelheid bloed verloren (ongeveer 5 mL), en de urineproductie was 10 mL. Na de operatie werd de gemiddelde pulmonale arteriële druk verlaagd van 39 mm Hg naar 15 mm Hg, en steeg de arteriële bloeddruk van 62/30 mm Hg naar 81/42 mm Hg. Dit was een direct gevolg van de verminderde pulmonale bloedstroom na de banding, maar dit leidde ook tot een daling van de saturatie van zuurstof in het bloed (SpO2) van 100% naar 88%, en een significante daling van de PaO2 van 224 mm Hg naar 59,4 mm Hg.

Na de banding daalden de vitale parameters zoals bloeddruk en zuurstofverhouding in het bloed tijdelijk, maar werden ze snel gestabiliseerd door medicamenteuze interventies zoals de infusie van dopamine en noradrenaline.

In de postoperatieve fase werd het kind nauwlettend gemonitord. De bloedgaswaarden werden na de ingreep opnieuw geanalyseerd om de effectiviteit van de operatie te beoordelen. Dit leidde tot een verdere optimalisatie van de zuurstofinstellingen en de drukinstellingen voor ventilatie.

Wat is belangrijk voor de lezer?

Hoe Tet Spells Beïnvloeden en Beheerd Worden tijdens Correctieve Chirurgie bij Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot (TOF) is een aangeboren hartafwijking die zich vaak manifesteert in de vroege kindertijd. De aandoening omvat een combinatie van vier hartafwijkingen: een ventriculaire septumdefect (VSD), pulmonale stenose, rechtsventrikelhypertrofie en een overrijdende aorta. Bij kinderen met TOF kunnen zich ernstige perioperatieve complicaties voordoen, zoals Tet spells, die acuut moeten worden behandeld om te voorkomen dat de patiënt in een kritieke toestand verkeert. Deze hoofdstuk behandelt de mechanismen, risicofactoren en behandelingsstrategieën voor Tet spells tijdens een operatie, evenals de anesthesiologische benadering van patiënten met TOF.

Een van de meest zorgwekkende complicaties bij TOF is de zogenaamde Tet spell, een plotselinge verslechtering van de zuurstofvoorziening, die kan leiden tot ernstige hypoxie en zelfs overlijden als het niet snel wordt behandeld. Dit gebeurt wanneer de rechterventrikelflow naar de longen wordt verminderd door een toename van de rechts-links shunt, vaak geassocieerd met een verhoogde pulmonale vasculaire weerstand (PVR). Deze spell kan worden getriggerd door verschillende factoren, waaronder fysieke stress, chirurgische manipulaties, en veranderingen in het zuurstofniveau.

In de beschreven casus werd een vijf maanden oude jongen met TOF, gediagnosticeerd na een prenatale echografie, voorbereid op een correctieve hartoperatie onder algehele anesthesie. De patiënt vertoonde symptomen van cyanose bij huilen, en bij het begin van de operatie, na blootstelling van de longslagader, daalde de zuurstofverzadiging (SpO2) snel tot 30%, wat duidde op een Tet spell. De behandeling werd snel gestart met 100% zuurstofventilatie, intraveneuze toediening van fenylefrine om de systemische vasculaire weerstand (SVR) te verhogen, en een snelle vloeistofvervanging.

Bovendien moeten anesthesisten zich bewust zijn van de risico's van de atrioventriculaire knoopbeschadiging tijdens de operatie, die kan optreden door de manipulatie van de tricuspidalisklep. Dit kan leiden tot hartritmestoornissen, waaronder junctionele ectopische tachycardieën (JET). Het gebruik van dexmedetomidine tijdens de operatie kan helpen om de incidentie van JET te verminderen. Ook is het belangrijk om de functie van de bloedstolling nauwlettend te volgen, aangezien langdurige hypoxie kan leiden tot verhoogde viscositeit van het bloed, wat het risico op stollingsstoornissen verhoogt. De Sonoclot-coagulatie-monitor werd gebruikt om de coagulatiefunctie te evalueren en aanvullende stollingsproducten toe te dienen indien nodig.

De perioperatieve benadering bij TOF-patiënten is een delicate balans tussen het handhaven van de zuurstofvoorziening, het beheersen van de bloedsomloop en het voorkomen van ritmestoornissen. Een zorgvuldige preoperatieve beoordeling van de longcirculatie en een proactieve behandeling van Tet spells zijn van essentieel belang om complicaties te voorkomen. Het monitoren van de coagulatiefunctie en het zorgvuldig aanpassen van anesthetische strategieën op basis van de patiëntgegevens zijn eveneens cruciaal om een succesvolle uitkomst te garanderen.

Endtext