Zapalenie tętnic skroniowych (ang. Giant Cell Arteritis, GCA) jest chorobą zapalną naczyń krwionośnych, najczęściej występującą u osób powyżej 50. roku życia. Charakteryzuje się stanem zapalnym tętnic, zwłaszcza tych w okolicach głowy, co może prowadzić do poważnych powikłań, w tym utraty wzroku. W przypadku nieleczonej choroby, zapalenie tętnic skroniowych może prowadzić do całkowitej utraty wzroku. Choroba jest bardziej powszechna u kobiet, które chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni, a także u osób pochodzenia północnoeuropejskiego, szczególnie skandynawskiego.

Wielu pacjentów z GCA doświadcza manifestacji ocznych, które mogą wystąpić w różnym stopniu nasilenia, od łagodnych objawów po trwałą utratę wzroku. W zależności od badanego środowiska, częstotliwość występowania objawów ocznych może wynosić od 6% do 70%, przy czym badania w wyspecjalizowanych ośrodkach oftalmologicznych wykazują wyższą częstotliwość objawów. Ponadto, starsze badania, przeprowadzone przed wprowadzeniem leczenia glikokortykosteroidami, wskazywały na większą liczbę przypadków uszkodzeń wzroku. Współczesne badania wskazują na zmniejszenie liczby powikłań wzrokowych, co może być efektem szybszego rozpoznania i wczesnego leczenia GCA.

Choroba ta może prowadzić do uszkodzenia różnych elementów drogi wzrokowej, powodując zarówno deficyty sensoryczne, jak i motoryczne, które mogą przybierać formę przemijających lub trwałych zaburzeń widzenia. Warto zwrócić szczególną uwagę na objawy, które mogą zwiastować poważne komplikacje.

Objawy przemijające

Amaurosis fugax (łac. „przemijająca ślepota”) to objaw polegający na krótkotrwałej utracie wzroku, najczęściej w jednym oku. Jest to stan wynikający z chwilowego zaburzenia dopływu krwi do oka, który może występować w przebiegu GCA. Zjawisko to w wielu przypadkach stanowi zapowiedź trwałej utraty wzroku. W jednym z badań, aż 44% pacjentów z trwałą utratą wzroku miało wcześniej epizody amaurosis fugax. Objawy te mogą występować w wyniku nagłych zmian ciśnienia wewnątrzgałkowego, na przykład przy schylaniu się, lub spadku przepływu krwi do oka, jak ma to miejsce przy zmianach postawy. W GCA amaurosis fugax wynika z niedokrwienia nerwu wzrokowego, a nie, jak w przypadku miażdżycy tętnic szyjnych, z zatorów w naczyniach siatkówki. Zmiany w przepływie krwi w tętnicy ocznej mogą prowadzić do niedokrwienia, a w konsekwencji do utraty wzroku. Objaw ten opisuje się często jako „zamglenie” lub „zasłonę” przed okiem, którą może towarzyszyć całkowita utrata widzenia w jednym oku. Zdarza się, że objaw ten ma charakter nagły i przechodzi w ciągu kilku minut, chociaż może też wystąpić w formie epizodów powtarzających się w coraz szybszym rytmie, aż do całkowitej utraty wzroku. W przypadku pacjentów z ryzykiem GCA, należy jak najszybciej zlecić odpowiednie badania, takie jak testy laboratoryjne, biopsję tętnicy skroniowej lub badania obrazowe. Brak szybkiego leczenia glikokortykosteroidami prowadzi do tego, że ponad połowa pacjentów doświadczy trwałej utraty wzroku w przeciągu średnio 8,5 dnia.

Innym objawem, który może wystąpić, jest podwójne widzenie, wywołane niedokrwieniem nerwów czaszkowych lub mięśni zewnętrznych oka. Objaw ten występuje u około 6% pacjentów z GCA. W przypadku zgłoszenia tego rodzaju problemów należy przeprowadzić dokładne badanie ruchów gałek ocznych oraz ocenę funkcji nerwów czaszkowych, aby wykryć ewentualne subtelne zaburzenia w ustawieniu oczu.

Przyczyny trwałej utraty wzroku

Jednym z najbardziej niepokojących powikłań zapalenia tętnic skroniowych jest przedni niedokrwienny neuropatia wzrokowa (A-AION). Jest to najczęstsza przyczyna trwałej utraty wzroku w przebiegu GCA. Choroba ta często występuje jednostronnie, ale wiąże się z dużym ryzykiem rozwoju podobnego uszkodzenia w drugim oku. Objawy to nagła, bezbolesna utrata wzroku, która w wyniku progresji może prowadzić do całkowitej ślepoty. W tej formie uszkodzenia nerwu wzrokowego, często dochodzi do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, a także zmiany w strukturze nerwu, który staje się blady i słabiej ukrwiony. U pacjentów z GCA, istnieje ryzyko rozwoju tego typu neuropatii w ciągu kilku dni po wystąpieniu pierwszych objawów.

W przypadku pacjentów, którzy doświadczyli epizodów amaurosis fugax lub innych symptomów sugerujących GCA, wczesna diagnoza jest kluczowa. Brak odpowiedniego leczenia prowadzi do dużego ryzyka nieodwracalnych uszkodzeń wzroku. W przypadku wystąpienia podejrzenia GCA, konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia glikokortykosteroidami, które może zapobiec dalszym powikłaniom. Przy odpowiedniej terapii i szybkiej diagnozie, szanse na zachowanie wzroku znacznie się zwiększają.

Warto dodać, że szybkie rozpoznanie GCA może również pomóc w minimalizowaniu innych powikłań choroby, takich jak uszkodzenie innych narządów, w tym serca i nerek, które mogą wystąpić w wyniku przewlekłego stanu zapalnego naczyń. Pacjenci z GCA, którzy są pod odpowiednią opieką, mają znacznie lepsze rokowania, a ryzyko trwałych uszkodzeń, w tym ślepoty, można znacznie zredukować.

Jak zrozumieć i zdiagnozować zespół TINU: Kluczowe aspekty patofizjologii, genetyki i objawów klinicznych

Zespół TINU (zespół zapalenia nerek i zapalenia błony naczyniowej oka) jest rzadką jednostką chorobową, która jednocześnie wpływa na nerki i oczy, prowadząc do zapalenia w obu tych narządach. Jego rozwój jest najczęściej związany z reakcją immunologiczną, w tym zarówno odpornością komórkową, jak i humoralną. W początkowych etapach odpowiedzi komórkowej, receptory klasy II HLA na komórkach układu odpornościowego prezentują egzogenne antygeny komórkom pomocniczym T CD4+, co prowadzi do aktywacji odpowiedzi humoralnej przez limfocyty B. Zjawisko to znajduje potwierdzenie w obecności autoprzeciwciał przeciwko zmodyfikowanemu białku C-reaktywnemu (mCRP) w tkankach nerkowych i ocznych. Możliwość wspólnego antygenu w obu tych tkankach mogłaby tłumaczyć jednoczesne zaangażowanie nerek i oczu, obserwowane w przypadku zespołu TINU. Istotnym jest, że podwyższone poziomy przeciwciał przeciwko mCRP są związane z rozwojem zapalenia błony naczyniowej oka, co stanowi jeden z kluczowych markerów diagnostycznych tego zespołu.

Genotyp i czynniki środowiskowe

Mandeville i współpracownicy zauważyli, że u pacjentów z zespołem TINU istnieje związek pomiędzy genotypami HLA-A2 i HLA-A24, które są obecne u około 75% przypadków w japońskich badaniach. Warto jednak zwrócić uwagę, że te genotypy są powszechne w japońskiej populacji, co może wpływać na takie wyniki. Z kolei Levinson i jego zespół opisali powiązania zespołu TINU z HLA-DQA101, HLA-DQB105 oraz HLA-DRB101, wykazując ryzyko względne (RR) na poziomie 19,5, 16,3 i 25,5, odpowiednio, oraz mniejsze ryzyko z HLA-B14, wynoszące 8,5. Chociaż HLA-DRB101 często jest wymieniane jako mające najwyższe RR, inne badania wskazują na znacznie wyższe ryzyko z podtypem tego HLA – HLA-DRB10102, obecnym u około 72% pacjentów z zespołem TINU. Badania Reddy’ego potwierdziły, że u 14 na 15 pacjentów pediatrycznych z nieznanym zapaleniem błony naczyniowej oka oraz zapaleniem nerek, występuje haplotyp HLA-DRB101–HLA-DQB1*05.

Leki jako czynniki ryzyka

Do najczęściej wskazywanych grup leków, które mogą przyczyniać się do rozwoju zespołu TINU, należą niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz antybiotyki. W badaniach Mandeville’a zastosowanie antybiotyków było najczęściej zgłaszanym czynnikiem ryzyka, odnotowanym u 29 na 122 pacjentów, natomiast stosowanie NLPZ pojawiło się u 22 na 122 pacjentów. Jednak nie przeprowadzono jeszcze kompleksowej analizy porównawczej różnych antybiotyków i NLPZ, aby ustalić specyficzne powiązania z zespołem TINU. Warto również zaznaczyć, że leki znane z wywoływania zapalenia błony naczyniowej oka, takie jak cydymowir, rifabutyna, sulfonamidy czy bisfosfoniany, nie zostały powiązane z zespołem TINU.

Infekcje jako czynniki ryzyka

Infekcje, szczególnie infekcje dróg oddechowych, zostały zidentyfikowane jako potencjalne czynniki ryzyka rozwoju zespołu TINU. Sugerowane patogeny to między innymi Mycobacterium tuberculosis, toksoplazmoza, wirus Epstein-Barr (EBV) oraz reaktywacja wirusa ospy wietrznej-półpaśca. W przypadkach TINU związanych z infekcjami wirusowymi, bezpośredni związek pomiędzy czynnikiem zakaźnym a zespołem jest często mniej pewny, częściowo z powodu wysokiej powszechności przeciwciał IgG przeciwko EBV w populacji ogólnej. Amaro i współpracownicy wskazali również na możliwy związek z zakażeniem Chlamydia trachomatis.

Objawy kliniczne

Zespół TINU charakteryzuje się wystąpieniem objawów zapalenia nerek oraz zapalenia błony naczyniowej oka, które zwykle pojawiają się w różnym czasie. Średnio zapalenie błony naczyniowej oka rozwija się po około 3 miesiącach od wystąpienia objawów zapalenia nerek, choć opóźnienie może wynosić nawet do 14 miesięcy. W około 20% przypadków objawy okulistyczne pojawiają się przed objawami ze strony nerek. Rzadziej zdarza się, że oba objawy występują jednocześnie. Pacjenci mogą doświadczać przewlekłych, niespecyficznych objawów ogólnoustrojowych, takich jak utrata masy ciała, osłabienie, gorączka, wysypka, bóle stawów czy ból brzucha. Dodatkowo mogą wystąpić objawy ostrej niewydolności nerek, takie jak zmniejszenie wydolności moczowej i zatrzymywanie płynów. W badaniu moczu często stwierdza się białkomocz i glukozurię.

Objawy oczne

Dominującym objawem w zespole TINU jest zaczerwienienie oka (hiperemia). Dodatkowo pacjenci mogą skarżyć się na ból oczu, niewyraźne widzenie oraz nadwrażliwość na światło. W około 92% przypadków dochodzi do obustronnego zaangażowania oczu. Badanie lampą szczelinową często wykazuje zaczerwienienie spojówek oraz zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Zwykle w przedniej komorze oka stwierdza się 1-2+ komórek i zamglenie (flare). W rzadkich przypadkach stwierdza się 3+ komórki. U 78% pacjentów zidentyfikowano drobne osady keratynowe, a u około 33% występują zrosty tylnych części tęczówki. Objawy w tylnej części oka, takie jak komórki w ciele szklistym, opacności szklistkowe w kształcie płatków śniegu, wybroczyny siatkówkowe czy obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, także są stosunkowo częste. Należy pamiętać, że u większości pacjentów z zespołem TINU występuje obustronne zapalenie przedniego, niegruźliczego błony naczyniowej.

Diagnoza

Zespół TINU jest diagnozowany na zasadzie wykluczenia innych chorób, które jednocześnie mogą powodować zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie nerek. Zwykle diagnoza stawiana jest u młodych pacjentów, którzy prezentują obustronne zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie nerek o nieznanej etiologii. Aby potwierdzić rozpoznanie, pacjent musi wykazać obecność zapalenia nerek oraz zapalenia błony naczyniowej oka. Tradycyjnie potwierdzenie diagnozy wymagało biopsji nerki, jednak obecnie możliwe jest postawienie diagnozy na podstawie podwyższonego poziomu beta-2-mikroglobuliny w moczu oraz poziomu kreatyniny, przy jednoczesnym wystąpieniu objawów zapalenia błony naczyniowej oka. Ponad 90% pacjentów z zespołem TINU wykazuje podwyższony poziom β-2-mikroglobuliny w moczu, co czyni ją potencjalnym narzędziem przesiewowym w diagnostyce. Inne wskaźniki to podwyższony poziom N-acetylglukozaminydazy, podczas gdy poziom azotu mocznikowego w surowicy (B

Wie die Reaktionären die Verbindung zwischen Krieg und Kapitalismus gestalten
Welche Rolle spielen Online-Gaming-Plattformen wie Steam bei der Radikalisierung von Individuen?
Warum die Bauern immer recht hatten: Agroökologie als Weg zur nachhaltigen Landwirtschaft