Anestesi for barn med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati under kirurgisk inngrep

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) er en sjelden, men alvorlig tilstand som kan føre til venstre ventrikkel utløpsobstruksjon og dermed forårsake en rekke fysiologiske komplikasjoner under både anestesi og kirurgi. Dette kan utfordre den anestesimessige tilnærmingen betydelig, da det er viktig å balansere pasientens hemodynamikk og minimere risikoen for komplikasjoner som kan oppstå under operasjonen. Anestesien ved HOCM krever derfor spesialtilpasset vurdering og nøye planlegging.

Før kirurgiske inngrep er preoperativ vurdering avgjørende for å forstå graden av LVOT-obstruksjon og pasientens evne til å tåle anestesi. Preoperativ administrering av betablokkere er ofte nødvendig for å redusere hjertefrekvensen og blodtrykket, noe som kan bidra til å kontrollere sympatiske reaksjoner og hindre at LVOT-obstruksjonen forverres. I tillegg bør fasteperioden reduseres til et minimum, og væskebalanse er essensiell for å unngå hypovolemi, som kan ytterligere komplisere operasjonen. Spesielt bør væsketilførsel justeres for å opprettholde tilstrekkelig preload, da en reduksjon i preload kan øke risikoen for obstruksjon i venstre ventrikkel utløpskanal.

Anestesisten bør ha god forståelse for den spesifikke patologien som påvirker pasienten. Ved å bruke medisiner som sufentanil, etomidat og rocuronium kan en tilfredsstillende anestesidybde oppnås, og dette vil bidra til å kontrollere både hemodynamiske svingninger og pasientens fysiologiske respons på operasjonen. I noen tilfeller kan det være nødvendig å bruke vasopressorer, som fenylefrin, for å kontrollere hypotensjon og opprettholde tilstrekkelig myokardperfusjon.

Under operasjonen bør kontinuerlig blodtrykksmåling (ABP) og overvåking av elektrokardiogram (EKG) være på plass. Spesifikke tiltak for å redusere risikoen for komplikasjoner under intubasjon og operasjon er å unngå store svingninger i hjertefrekvens og blodtrykk. Anestesi kan opprettholdes med en kontinuerlig infusjon av sufentanil, propofol, rocuronium og inhalasjon av sevofluran, og bis-monitorering kan være nyttig for å sikre at anestesidypen er tilstrekkelig uten å forårsake negative hemodynamiske effekter.

I tillegg til de fysiologiske utfordringene, kan pasienter med HOCM også oppleve alvorlige arytmier etter operasjonen, som kan komplisere postoperativ utvinning. Dette krever nøye overvåkning og behandling av eventuelle arytmier med medikamenter som propafenon eller amiodaron.

For pasienter med alvorlig hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati som ikke har respondert på medikamentell behandling, kan kirurgi som Morrow kirurgi være nødvendig. Denne prosedyren kan bidra til å lindre LVOT-obstruksjon og forbedre pasientens prognose, men det er viktig å understreke at den postoperative håndteringen kan være komplisert, og at nøye overvåkning er påkrevd for å forhindre komplikasjoner som lavt blodtrykk, arytmier og organsvikt.

Endtext

Hvordan Håndtere Hjerte- og Lungefunksjon Etter Kardiopulmonal Bypass hos Barn

Etter kirurgiske inngrep på barn med medfødte hjertefeil (CHD) som krever kardiopulmonal bypass (CPB), er håndtering av hjerte- og lungefunksjon en kompleks prosess som involverer flere fysiologiske og farmakologiske aspekter. Barn reagerer på behandling og terapi på en annen måte enn voksne, og derfor kreves spesifikke tilnærminger for å sikre tilstrekkelig hemodynamisk stabilitet og organfunksjon etter operasjonen.

Håndtering av Sirkulasjonssystemet

I tilfeller av venstre ventrikkelsvikt hos barn etter CPB, kan tidlig tilførsel av kalsium etter bypass være nyttig. Dette kan bidra til å støtte kontraktiliteten til hjertet, spesielt i de tilfellene hvor hjertemuskulaturen har vært utsatt for midlertidig skade under operasjonen, kjent som myokardial stunning. Dette fenomenet kan reverseres gradvis, og det teoretiske grunnlaget for ECMO (ekstrakorporal membranoksygenering) er ofte basert på denne observasjonen.

For barn med alvorlig høyre ventrikkelsvikt eller pulmonal hypertensjon, kan ECMO være nødvendig. Denne teknikken bidrar til å redusere ventrikkelens veggspenning, øker koronarperfusjonen og opprettholder systemisk perfusjon av oksygenert blod. Dette er spesielt viktig i tilfeller hvor høyre ventrikkel ikke klarer å pumpe tilstrekkelig blod til lungene eller resten av kroppen. I slike tilfeller kan administrering av epinefrin, i doser på 0,02–0,2 μg/(kg·min), bidra til å opprettholde blodtrykk og hjerteutgang.

Lungefunksjon og Respirasjonsbehandling

Restaurering av ventilasjonen etter separasjon fra CPB innebærer vanligvis å sikre at endotrakealtuben er plassert korrekt, samt manuell ventilasjon for å verifisere om begge lungene er utvidet. Ventilasjonsparametrene skal justeres basert på arteriell blodgasanalyse i stedet for ETCO2, ettersom det kan være betydelige forskjeller mellom PaCO2 og ETCO2, spesielt hos barn med CHD.

Koagulasjon og Blødning

Koagulasjonsstyring er en kritisk del av postoperativ omsorg etter CPB. Under bypass blir blodvolumet ofte utvidet for å imøtekomme CPB-sirkulasjonssystemet, noe som kan føre til fortynning av koagulasjonsfaktorer og blodplater. Dette øker risikoen for dilusjonell koagulasjonsforstyrrelse, som kan manifestere seg som økt blødning etter operasjonen. Det er derfor viktig å administrere antifibrinolytika som traneksamsyre, som kan bidra til å kontrollere blødningen, spesielt under langvarige og krevende inngrep.

Protamin, som brukes for å nøytralisere heparinens antikoagulerende effekt etter CPB, må doseres forsiktig. En feilaktig administrasjon kan føre til alvorlige komplikasjoner som pulmonal hypertensjon, luftveiskramp, eller til og med systemisk vasodilatasjon. Hos barn er det viktig å overvåke protaminbehandlingen nøye, ettersom det kan føre til alvorlige allergiske reaksjoner. Hvis reaksjoner oppstår, skal protaminadministrasjonen stoppes umiddelbart, og nødvendige støttemedisiner som kalsium, metylprednisolon og vasokonstriktorer kan gis.

Hemodynamisk Stabilisering

Ved tilbakeføring av pasienten til en stabil hemodynamisk tilstand er det avgjørende å overvåke og justere hjertefrekvens, blodtrykk og kardialt utgang. Medisiner som milrinon og dobutamin kan brukes for å øke hjerteutgang og opprettholde systemisk perfusjon. Milrinon, som er en potensiell fosfodiesterase III-hemmer, har en effektiv inotrop og vasodilaterende effekt, noe som kan være spesielt nyttig etter neonatal hjerteoperasjon for å øke slagvolum og redusere perifer motstand.

I de første timene etter CPB er det viktig å være oppmerksom på eventuelle hemodynamiske forstyrrelser, da kroppen til barn kan være spesielt følsom for endringer i væskebalanse og elektrolyttnivåer. Derfor bør kontinuerlig overvåkning av arterielle blodgasser, elektrolytter og andre kliniske parametere være en prioritet.

Hvordan håndtere anastomose i TAPVC ved kirurgisk korrigering?

Total anomaløs pulmonal venøs retur (TAPVC) er en medfødt hjertefeil der de fire pulmonale venene ikke kobles direkte til venstre atrium, men dreneres til høyre atrium eller til systemisk venøs sirkulasjon. Denne tilstanden resulterer i cyanose og kan føre til livstruende komplikasjoner, spesielt dersom det er en blokkering av den vertikale venen som forbinder pulmonale vener med systemisk sirkulasjon.

I tilfeller med obstruert TAPVC, der den vertikale venen er komprimert eller blokkert, øker trykket i lungesirkulasjonen, noe som kan føre til alvorlige pulmonale komplikasjoner. Dette kan føre til at høyre ventrikkeljobber under ekstremt høyt trykk, og venstre ventrikkel får begrenset blodtilførsel, noe som ytterligere forverrer den allerede svake hjertefunksjonen.

Under operasjonen, etter at vena cava-klampen er fjernet, blir mekanisk ventilasjon gjenopptatt. Det blir også utført manuelt lungerekkruttering for å opprettholde et normalt ETCO2-nivå og redusere risikoen for alvorlig respiratorisk svikt. Koagulasjonsmonitorering er avgjørende for å forhindre blødning, og tilskudd av kryopresipitat og prothrombin-kompleks kan være nødvendig for å gjenopprette normale koagulasjonsnivåer.

Selve operasjonen varer vanligvis i rundt 180 minutter, hvorav 115 minutter foregår med hjerte-lunge-maskin (CPB). Etter operasjonen blir barnets hjerte og lunger overvåket nøye, og blodoverføringer kan være nødvendige for å behandle anemi og forbedre koagulasjonsstatus. Denne perioden er også kritisk for å overvåke for eventuelle tegn på lungeødem eller hjertesvikt, spesielt dersom TAPVC er assosiert med pulmonal venøs obstruksjon.

Etter operasjonen kreves ofte forsinket brystbenlukning (DSC) med midlertidig pacemaker for å sikre at hjertefunksjonen er stabil. Pasienten må overvåkes intensivt på intensivavdelingen i flere dager etter operasjonen. Etter 6 dager ble intubasjonen fjernet, og barnet ble gradvis stabilisert før det kunne forlate sykehuset etter 20 dager.

For å få en bedre forståelse av TAPVC, er det viktig å vurdere de anatomiske variasjonene som kan finnes i denne tilstanden. TAPVC kan deles inn i fire hovedtyper: suprakardial, intrakardial, subkardial og blandet. Hver type har sine spesifikke utfordringer når det gjelder både kirurgi og postoperative resultater. For eksempel, i suprakardial TAPVC, kan den vertikale venen lett komprimeres mellom hovedbronchus og pulmonalarterien, noe som kan føre til alvorlige obstruksjoner.

Korrekt anestesistyring og grundig overvåking er nødvendige for å håndtere de hemodynamiske utfordringene som pasientene står overfor, spesielt når systemisk og pulmonal sirkulasjon er i en skrøpelig balanse. Dette krever en integrert tilnærming hvor anestesilege, kardiolog og kirurg jobber tett sammen for å optimalisere pasientens tilstand både før og etter kirurgisk inngrep.

Hvordan anestesiledelse påvirker kirurgisk korreksjon av Fallots tetralogi hos spedbarn

Fallots tetralogi (TOF) er en medfødt hjertesykdom som innebærer fire primære patologiske trekk: en ventrikkelseptumdefekt (VSD), høyre ventrikkelhypertrofi, pulmonal stenose og en overridende aorta. Denne tilstanden fører til nedsatt blodstrøm til lungene og deretter oksygenmangel, som kan manifestere seg i cyanose og lav oksygenmetning. Behandlingen for TOF hos spedbarn innebærer både kirurgiske inngrep og nøye overvåkning under anestesi, da de fysiologiske forandringene knyttet til sykdommen stiller spesifikke krav til narkose og perioperativ håndtering.

Kirurgisk behandling for TOF kan enten være en en-trinns korreksjon eller en trinnvis prosedyre, avhengig av utviklingen av de pulmonale blodkarene og graden av obstruksjon. For pasienter som har et McGoon-indeks på over 1,2 og Nakata-indeks større enn 150 mm²/m², er en en-trinns kirurgi ofte mulig. Dette innebærer at hovedpulmonalarterien er tilstrekkelig utviklet, og at tilstrekkelig blodstrøm til lungene kan oppnås. I tilfeller der disse forholdene ikke er oppfylt, kan trinnvis kirurgi bli nødvendig, hvor målet er å øke blodstrømmen til lungene gradvis gjennom for eksempel Blalock-Taussig shunt eller RVOT patching.

En annen viktig faktor som påvirker kirurgisk tilnærming er risikoen for såkalte "Tet spells" – akutte episoder med alvorlig cyanose og hypoksi, ofte utløst av anstrengelse eller stress. Det er avgjørende å vurdere historien til pasienten for Tet spells før operasjonen, da forebygging og rask behandling er nødvendig under operasjonens forløp. Under narkose må anestesilegen være ekstra oppmerksom på å opprettholde systemisk vaskulær motstand høyere enn pulmonal vaskulær motstand for å forhindre høyre-til-venstre shunting, som kan forverre hypoksemien.

Før operasjonen er det avgjørende å forberede pasienten fysiologisk. Hos spedbarn med TOF kan polycytemi, et resultat av langvarig hypoksi, gjøre blodet tykkere og øke risikoen for sirkulasjonsproblemer. Hemoglobinnivået bør overvåkes nøye, da nivåer over 20 g/dL kan føre til høyere blodviskositet og redusert perfusjon. Preoperativ administrasjon av væsker for å opprettholde blodvolumet og gi lett beroligelse før inngrepet er også viktig for å redusere stress og risikoen for Tet spells.

Under operasjonen er anestesiledelsen kompleks, ettersom den må balansere oksygenering, blodvolum, og hjertefunksjon. I tillegg til å sikre tilstrekkelig oksygenering gjennom intubasjon og ventilasjon, er det essensielt å kontrollere luftveistrykk og ventilasjonsparametere for å unngå ytterligere forverring av blodstrømmen til lungene. Intraoperativ overvåking med nær-infrarød cerebral oksygenmonitorering (rSO2) kan brukes til å vurdere hjernens oksygenering, da denne tilstanden ofte kan føre til nedsatt blodtilførsel til hjernen under kirurgi.

Postoperativt er det avgjørende å støtte høyre ventrikkels funksjon, ettersom kirurgisk inngrep kan føre til segmental bevegelseshindring i høyre ventrikkelutløp. Bruk av inotropiske legemidler som dopamin og milrinon kan være nødvendig for å opprettholde hjertefunksjon og hindre at blodstrømmen til lungene reduseres ytterligere. Hjertefrekvensen bør også holdes stabil, og den bør være i samsvar med barnets alder for å sikre at riktig blodstrøm opprettholdes gjennom hele det postoperative forløpet.

I tillegg til de kirurgiske og anestesiologiske vurderingene er det viktig å understreke betydningen av langsiktig oppfølging etter operasjonen. Barn med TOF vil ofte ha en kontinuerlig risiko for pulmonal hypertensjon og andre kardiovaskulære komplikasjoner, som kan kreve ytterligere kirurgi eller medisinsk behandling. Prognosen etter operasjonen avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av de anatomiske avvikene og hvor vellykket kirurgisk inngrep er i å gjenopprette normal blodstrøm.

Endtext