Hva er viktig i behandlingen av Ebsteins anomali hos barn?

Ebsteins anomali (EA) er en sjelden medfødt hjertefeil, med en forekomst på cirka 1 av 200 000 fødsler, og utgjør mindre enn 1 % av alle medfødte hjertefeil. Denne tilstanden kjennetegnes ved at trikuspidalklaffens leaflets ikke løsner normalt fra atrioventrikulærklafferingen i løpet av fosterutviklingen. Dette fører til flere strukturelle abnormiteter som kan forårsake alvorlige hjertekomplikasjoner i barndommen. De viktigste patologiske trekkene ved EA inkluderer at trikuspidalklaffens blader er fastsittende til myokardiet, noe som gjør det vanskelig for klaffen å heve seg normalt. Denne deformiteten kan føre til at klaffens forankring er forskjøvet mot hjertets apex, som videre kan forårsake arrhythmier og atrial fibrillering.

Under operasjoner som korrigerer EA, vil kirurgen ofte måtte utføre en trikuspidalklaffplastikk eller til og med rekonstruere ventrikulær og atrial struktur for å sikre optimal hjertefunksjon. En typisk operasjon kan innebære flere tekniske utfordringer, inkludert ventrikkulær sammenføyning og transseptal lukking, som krever høy presisjon for å unngå ytterligere komplikasjoner som trikuspidal regurgitasjon eller ventrikulær dilatasjon.

Postoperativ overvåkning er avgjørende for å vurdere stabiliteten i hjertefunksjonen. Pasientens blodtrykk, hjertefrekvens, og oksygenmetning må overvåkes kontinuerlig for å sikre at ingen unormal hemodynamisk utvikling skjer. Vanlige utfordringer i denne fasen inkluderer lavt blodtrykk og dårlig hjertefunksjon, som kan kreve infusjon av vasopressor medikamenter som dopamin, norepinefrin eller adrenalin. I tilfeller med utilstrekkelig hemodynamisk respons kan ytterligere kirurgiske inngrep være nødvendige, som for eksempel utføring av en høyresidig Glenn-prosedyre.

Blodgassverdier, spesielt pH, PaCO2, og PaO2, spiller også en nøkkelrolle i å vurdere den postoperative tilstanden. Justeringer i ventilatorparametrene, som inspiratorisk trykk og ventilasjonsfrekvens, er nødvendige for å opprettholde riktig CO2-utveksling og oksygenmetning, særlig etter at kirurgiske inngrep som involverer kardiopulmonal bypass (CBP) er fullført.

De postoperative resultatene vil i stor grad avhenge av graden av klaffens forskyvning og tilstanden til høyre ventrikkel etter inngrepet. For de som gjennomgår vellykket kirurgi, kan livskvaliteten forbedres betraktelig, men kontinuerlig oppfølging og mulige fremtidige inngrep kan være nødvendige for å håndtere risikoen for tilbakevendende trikuspidal regurgitasjon eller utvikling av nye arytmier.

Hva bør forstås ved mitral regurgitasjon og anestesisk håndtering ved ventilbytteoperasjon?

Mitral regurgitasjon (MR) er en tilstand hvor mitralventilen ikke lukkes fullstendig, noe som fører til at blod strømmer bakover fra venstre ventrikkel til venstre atrium. Dette kan over tid føre til økt belastning på venstre hjertehalvdel, og i alvorlige tilfeller kan det føre til hjertesvikt. Hos barn, særlig de som gjennomgår kirurgiske inngrep for ventilbytte, krever anestesihåndtering nøye tilpasning, ettersom den fysiologiske belastningen på hjertet er høy. Denne teksten belyser den anestesimessige håndteringen av en 13 år gammel jente som gjennomgikk mitralventilbytte under generell anestesi.

En 13 år gammel jente, tidligere operert for pulmonal arterie-stenose og mitralventilplastikk, opplevde nylig forverret kortpustethet under fysisk aktivitet. Echokardiografi viste alvorlig MR, og hun ble innlagt for mitralventilbytte. Pasienten gjennomgikk anestesi under generell anestesi, hvor nøye overvåking og optimal medikamentell støtte var avgjørende for å håndtere de hemodynamiske utfordringene som oppstod under operasjonen.

Ved induksjon av anestesi ble en kombinasjon av midazolam, etomidat, sufentanil og rocuronium administrert for å sikre tilstrekkelig sedering og muskelrelaksasjon. Ventilasjonen ble kontrollert ved hjelp av volumkontroll med et inspirert oksygenfraksjon på 60%. Anestesiologen tok også nødvendige forhåndsregler for å overvåke vitale tegn som hjertefrekvens (HR), blodtrykk (BP) og oksygenmetning (SpO2) i sanntid.

Etter induksjon ble katetre plassert i både høyre jugularvene og venstre radiale arterie for kontinuerlig måling av blodtrykk og sentralt venetrykk. Dette gjorde det mulig å justere anestesidosen og hemodynamikken under operasjonen, som varte i omtrent 6 timer. Blodtapet ble estimert til 500 ml, og 500 ml Ringer’s acetat, 350 ml røde blodceller og 200 ml plasma ble administrert. Pasientens postoperativt forløp var preget av en langsom, men stabil gjenoppretting. Etter 3 dager ble intubasjonen fjernet, og pasienten ble utskrevet fra intensivavdelingen på dag 5, med utskrivelse fra sykehuset på dag 14.

I tilfeller av alvorlig MR, som i dette tilfellet, bør spesifikke fysiologiske parametere overvåkes nøye, inkludert venstre ventrikkels funksjon og størrelsen på venstre atrium og ventrikkel. Lave ejeksjonsfraksjoner og økt regurgitasjonsvolum kan forverre risikoen for hjertesvikt under og etter operasjonen.

Det er også viktig å forstå at MR kan manifestere seg på forskjellige måter, avhengig av alvorlighetsgraden av regurgitasjonen. Ved mild MR er symptomene vanligvis milde, og pasienten kan være asymptomatisk, men hvis tilstanden ikke behandles, kan den utvikle seg til alvorlig MR, som kan ha en betydelig negativ innvirkning på pasientens helse. Hos barn kan MR føre til vekst- og utviklingshemming, redusert treningskapasitet og i alvorlige tilfeller hjertesvikt.

I tillegg til de umiddelbare behandlingsmålene under operasjonen, er det viktig at helsepersonell er forberedt på å håndtere langsiktige komplikasjoner og overvåke pasientens hjertesykdom etter operasjonen. Denne type kirurgi krever at man tar hensyn til den unike fysiologien hos barn, og i tilfeller av medfødte hjertefeil eller alvorlige hjerteventilproblemer, kan det være nødvendig å bruke avanserte teknikker for å sikre en vellykket operasjon og minimere risikoen for komplikasjoner.