Hva kjennetegner endometriod-type adenomyoom og carcinosarkom i uterus?

Endometriod-type adenomyoom er en særegen tumorform som består av en blanding av glatt muskel og endometrioid-type kjertelvev. Den glatte muskelkomponenten dominerer og danner tverrgående fascikler som ofte assosieres med varierende mengder endometrial stroma, som kan vise hydropiske forandringer eller hyalinisering. Kjertlene i disse tumorene kan være proliferative eller inaktive, med varierende cellekarakteristika, inkludert bizarre kjerner og celler med høy cellulæritet. Adenomyoomer kan klinisk ligne på endometriale polypper, men kjennetegnes histologisk av at glatt muskel er den mest omfattende komponenten.

Carcinosarkom, på sin side, er en sjeldnere og mer aggressiv tumor som inneholder både carcinomatøse og sarcomatøse komponenter. Rhabdomyoblastic differensiering innenfor den sarkomatiske delen gir en dårlig prognose, særlig i tidlige stadier. En viktig diagnostisk ledetråd er tilstedeværelsen av malign brusk, som er et sjeldent element i uterine tumorer og som bør gjøre patologen mistenksom for carcinosarkom. Molekylær analyse, spesielt av p53-overuttrykk og TP53-mutasjoner, påviser at de carcinomatøse og sarkomatiske komponentene deler de samme genetiske endringene, også i metastaser. Dette understøtter en felles klonal opprinnelse.

I adenomyoomer er mitotisk aktivitet vanligvis lav, og mitoser under 5 per 10 høyoppløselige felt er normen. Stromaet er ofte rik på blodkar, og kjernevariasjoner kan være betydelige. Klinisk rammer disse tumorene gjerne kvinner i en vid aldersgruppe, med et gjennomsnitt rundt 47 år. Tumorene lokaliseres oftest i corpus uteri, men kan også finnes i cervix eller bredt ligament. Kirurgisk eksisjon eller hysterektomi er vanlig behandling, avhengig av tumorens plassering og størrelse.

Mikroskopisk differensiering mellom adenomyoom og andre uterine lesjoner er essensiell. Det kan være utfordrende å skille mellom atypiske polypoide adenomyoomer og leiomyomer med innestengte kjertler, eller mellom blandede müllerianske tumorer. En nøye vurdering av cellulæritet, kjertelarkitektur og tilstedeværelse av stromale forandringer er derfor nødvendig. Immunhistokjemiske markører, som CD10 positivitet i stromale celler og glatt muskel markører i muskelceller, kan bidra til differensieringen.

Forståelsen av disse tumorenes morfologi og molekylære egenskaper er avgjørende for korrekt diagnose og behandling. Det er viktig å erkjenne at selv om adenomyoomer ofte er benigne med god prognose, kan ufullstendig kirurgisk fjerning føre til residiv. Carcinosarkom krever mer omfattende behandling på grunn av sin høygradige malignitet. Klinisk oppfølging og histopatologisk vurdering bør derfor være nøye og langvarig.

Endelig gir studiet av molekylære mutasjoner, som MED12-mutasjoner i glatt muskelkomponenten, innsikt i tumorens patogenese og potensielle terapeutiske mål. Denne kunnskapen er særlig relevant for klinikere og patologer som arbeider med uterine tumorer.

Endtext

Hvordan forstå diagnostikk og patologi ved Leydig celle svulster i eggstokkene?

Leydig celle svulster er sjeldne neoplasmer som kan oppstå i eggstokkene og som oftest er knyttet til hormonelle forstyrrelser, særlig i ungdomsår og tidlig voksen alder. Slike tumorer er typisk godt avgrenset og kan fremstå som en solid, lobulert masse. Fargen på overflaten av svulsten kan variere fra gul, oransje til rød-brun, og de kan ha en myk og delvis ujevn kutant overflate. Til tross for deres benigne karakter kan disse svulstene i sjeldne tilfeller utvikle seg til ondartede former, noe som gjør det viktig å ha en grundig forståelse av deres histologiske og diagnostiske trekk.

En viktig diagnostisk indikator er tilstedeværelsen av en enkelt, ujevn eller lobulert solid svulst som ikke har en kapsel. Dette kan gi en pekepinn på at tumoren er en Leydig celle svulst. I mikroskopiske bilder kan disse svulstene vise varierende grader av vevsskade, som inkluderer fibroblast-infiltrasjon, kollagenfibrer og nekrotiske områder som kan føre til multifokal blødning, en vanlig forekomst i Leydig celle svulster. I tillegg er det viktig å merke seg fraværet av Reinke krystaller i tilfeller av svulster som ikke har et typisk hormonelt responsmønster. Dersom disse krystallene mangler, kan det være en indikasjon på en mer aggressiv svulst.

Størrelsen på Leydig celle svulster varierer, men den fleste er under 5 cm, med gjennomsnittsstørrelse rundt 2,5 cm. Svulster kan imidlertid vokse til 15 cm i diameter i sjeldne tilfeller. Når det gjelder histologisk analyse, er et vanlig funn at svulsten kan vise en strukturell arkitektur med lobulær eller nodulær vekst, ofte forårsaket av kollagenøse septa. I de fleste tilfeller er svulstene dårlig kapslet, men de kan ha en noe ujevn eller glatt kant. I tillegg vil svulstene ha en karakteristisk fordeling av celler som kan minne om nettverkslignende strukturer, men uten tegn på glandulær differensiering.

Histologiske trekk ved Leydig celle svulster inkluderer vanligvis store polygonale celler med rund eller oval kjerne og markerte nukleoler. Noen ganger vil cellene vise pseudoinklusjoner i kjernene, et kjennetegn på Leydig celle svulster som kan hjelpe til i den mikroskopiske identifikasjonen. En annen karakteristisk egenskap er forekomsten av eosinofilt cytoplasma, som kan være ganske uttalt. I noen tilfeller, spesielt når svulsten har en betydelig stromal komponent, kan eosinofile plakk eller områder av hyaliniserte stroma vises, noe som kan gi et uvanlig lavt lysutseende på mikroskopiske bilder.

I noen tilfeller kan svulstene vise sjeldne egenskaper som polyklonale cellepopulasjoner, eller de kan ha en fibrøs komponent som likner en mer benign stromal hyperplasi, noe som kan føre til feilaktig diagnose dersom ikke tilstrekkelig vurdering utføres.

I den patologiske evalueringen er det også viktig å vurdere hormonelle nivåer, da Leydig celle svulster er kjent for å produsere testosteron. Dette kan føre til virilisering eller utvikling av mannlige sekundære kjennetegn hos kvinner, spesielt når svulsten er hormonelt aktiv. Til tross for dette er hormonelle testresultater ikke alltid avgjørende for diagnosen, da noen svulster kan være hormonelt stille.

En mer avansert diagnostisk fremgangsmåte kan inkludere immunhistokjemiske markører som kan bidra til å bekrefte tilstedeværelsen av Leydig celle svulster. Vanlige markører som brukes i vurderingen av disse svulstene inkluderer Melan-A, som viser diffus positivitet i Leydig celle svulster. Videre kan tilstedeværelsen av Reinke krystaller i biopsier være et viktig trekk som peker mot en mer klassisk Leydig celle svulst.