Anesthesiologische Beheer bij Chirurgie voor Ebstein’s Anomalie en Enkel-Ventrikel Correctie bij Kinderen

Ebstein’s anomalie (EA) is een zeldzame en complexe aangeboren hartafwijking die gekarakteriseerd wordt door de verplaatsing van de tricuspidalisklep, wat resulteert in ernstige problemen met de rechterventrikelfunctie. De ernst van de aandoening varieert sterk, afhankelijk van de mate van verplaatsing van de tricuspidalisklep en de ontwikkeling van de rechterventrikel. In sommige gevallen kan de aandoening gepaard gaan met cyanose, vermoeidheid en verminderde inspanningstolerantie, zoals te zien was bij een 10-jarig meisje dat werd gediagnosticeerd met EA op de leeftijd van 11 maanden. Naarmate ze ouder werd, verslechterde haar toestand, wat uiteindelijk leidde tot de beslissing om een chirurgische ingreep te ondergaan, gericht op de reparatie van de tricuspidalisklep.

Bij de operatie wordt de rechterventrikelfunctie vaak als ernstig verminderd beoordeeld. Dit is een van de belangrijkste redenen waarom een standaard biventriculaire reconstructie niet geschikt is voor veel kinderen met EA, aangezien de rechterventrikel onvoldoende ontwikkeld is. Het chirurgische proces kan verder gecompliceerd worden door de afwijking van de septale klep naar het apex van het hart, wat de normale functie van de rechterventrikel verstoort en het moeilijk maakt om een adequate circulatie te bereiken. Daarom wordt in veel gevallen de tricuspidalisklep gesloten om de rechterventrikel decompressie te vergemakkelijken, terwijl de atriale septumdefect (ASD) wordt vergroot om de bloedstroom naar de linker ventrikel mogelijk te maken.

Na het beëindigen van de cardiopulmonale bypass (CPB) moet de anesthesiologische zorg zich richten op het handhaven van een stabiele bloeddruk en het bevorderen van voldoende coronair perfusie. Het beheren van het evenwicht tussen de systemische en pulmonale circulatie is essentieel, aangezien een te lage pulmonaire weerstand kan leiden tot een afname van de coronairperfusie, wat de cardiale functie verder kan schaden. In dergelijke gevallen moet de diastolische druk zorgvuldig worden gehandhaafd, met een minimum van 30 mmHg om voldoende bloedtoevoer naar de coronaire vaten te garanderen.

Een van de belangrijkste aspecten van postoperatief beheer na het plaatsen van een Blalock-Taussig (B-T) shunt is het monitoren van de zuurstofsaturatie en het vermijden van hoge zuurstofconcentraties, die een nadelige invloed kunnen hebben op de systemische perfusie. Het is van cruciaal belang om de PaO2 en PaCO2-waarden goed te reguleren om een evenwichtige distributie van bloed tussen de systemische en pulmonale circulatie te waarborgen. De SpO2 dient bij voorkeur tussen de 75% en 80% te worden gehandhaafd, wat een optimaal resultaat garandeert zonder de coronairperfusie te verminderen.

Naast het handhaven van een adequate circulatie is het essentieel om te anticiperen op mogelijke postoperatieve complicaties zoals ventriculaire aritmieën. Frequent voorkomende ventrikulaire premature beats of ventriculaire tachycardieën kunnen optreden, wat vaak wordt behandeld met medicatie die de elektrische stabiliteit van het hart herstelt. Verder moeten anesthesisten zich bewust zijn van de mogelijke complicaties die voortkomen uit de specifieke anatomie van het hart van deze kinderen, zoals verhoogde druk in de rechterventrikel of pulmonale hypertensie, die de effectiviteit van de operatie kunnen beïnvloeden.

Na afloop van de operatie, wanneer het gebruik van CPB is gestopt en de patiënt van de beademing is gehaald, is het cruciaal om de bloeddruk en het hartminuutvolume nauwlettend te monitoren. Dit vereist meestal het toedienen van sterke inotrope middelen en vasopressoren om de circulatie te ondersteunen, omdat het hart van deze patiënten vaak moeite heeft om de vereiste perfusie te handhaven. Een adequate sedatie moet ook worden bereikt om te voorkomen dat pijn of angst leidt tot een toename van aritmieën tijdens de postoperatieve periode.

In het geval van jonge kinderen die een correctie van de enkel-ventrikelstatus ondergaan, zoals bij ernstige gevallen van EA, moeten chirurgen en anesthesisten samenwerken om te zorgen voor een zorgvuldige voorbereiding, intraoperatieve monitoring en postoperatieve ondersteuning om complicaties te minimaliseren. De keuze van de interventie, de timing van de operatie en de anesthesiologische zorg spelen allemaal een cruciale rol in het verbeteren van de overleving en het verminderen van de risico’s voor de patiënt.

Hoe hypoxie en hartstilstand effectief te beheersen bij kinderen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen tijdens de perioperatieve periode?

In gevallen van hartstilstand bij kinderen met cyanotische aangeboren hartziekten is het van het grootste belang om hypoxie en hypotensie snel te verhelpen. De snelheid waarmee vloeistoffen worden vervangen en de behandeling van hypoxie moeten met uiterste zorg worden uitgevoerd, aangezien deze patiënten bijzonder kwetsbaar zijn voor ademhalings- en circulatiestoornissen. Ongeacht de locatie of oorzaak van de hartstilstand, blijft het snel en juist uitvoeren van cardiopulmonale reanimatie (CPR) essentieel.

Volgens de richtlijnen voor cardiopulmonale reanimatie (CPR) van 2021, gepubliceerd door de Europese Reanimatie Raad (ERC), moeten behandelingsprotocollen rekening houden met de unieke fysiologische en anatomische veranderingen van kinderen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij de anesthesiologische benadering van deze kinderen moet speciale aandacht worden besteed aan het beheersen van de shuntvolumes en het zorgvuldig afstemmen van de doseringen van geneesmiddelen, evenals de diepte van de anesthesie tijdens de inductie.

Bij deze patiënten, die vaak complexere vormen van cyanose vertonen door afwijkingen zoals atriale septumdefecten (ASD) of pulmonale hypertensie, is het noodzakelijk om te voorkomen dat hypoxie en hypotensie verergeren, omdat dit fatale gevolgen kan hebben. Het is daarom van cruciaal belang dat het anesthesieteam nauwlettend de vitale functies monitort, met name de zuurstofverzading en de bloeddruk, en dat er snel kan worden ingegrepen als de toestand van de patiënt verslechtert. Het gebruik van medicijnen zoals adrenaline en milrinone kan nodig zijn om de hartfunctie snel te stabiliseren tijdens een crisis van pulmonale hypertensie.

In de perioperatieve zorg voor kinderen met pulmonale hypertensie, zoals beschreven in recente casusrapporten, is het essentieel dat artsen niet alleen de hartfunctie van de patiënt monitoren, maar ook rekening houden met mogelijke complicaties van de anesthesie. De risico’s van een acute pulmonale hypertensieve crisis, die kan worden uitgelokt door onvoldoende anesthesiebeheer, moeten serieus worden genomen. Een dergelijke crisis kan leiden tot verslechtering van de circulatie, cyanose, en zelfs hartstilstand.

De anesthesiologische aanpak moet daarom altijd gepersonaliseerd zijn, met specifieke aandacht voor de hemodynamische status van de patiënt. Dit houdt in dat het anesthesieteam regelmatig de long- en hartfunctie moet evalueren, waarbij de zuurstofverzorging en de circulatoire stabiliteit continu worden gehandhaafd.

Bij het beheren van kinderen met cyanotische hartafwijkingen en pulmonale hypertensie moet er een voortdurende afstemming zijn tussen chirurgisch en anesthesiologisch management. Het nauwkeurig afstemmen van de doseringen van middelen en het aanpassen van de anesthesiediepte zijn kritische stappen in het voorkomen van perioperatieve complicaties. In geval van plotselinge verergering van de hypoxie moet de medicamenteuze behandeling snel en effectief zijn, met de nadruk op het snel herstellen van een stabiele circulatie en het waarborgen van voldoende zuurstofverzorging.

Voor het effectief beheren van deze kwetsbare patiënten is het niet alleen belangrijk om geavanceerde reanimatietechnieken en medicamenteuze therapieën in te zetten, maar ook om het team goed op te leiden in de unieke risico’s die deze kinderen lopen. De mogelijkheid om snel in te grijpen in gevallen van acute verslechtering van de vitale functies kan het verschil maken tussen herstel en ernstige complicaties, inclusief overlijden.

Hoe het Beheer van Anesthesie en Heelkundige Benaderingen Impact Heeft op Chirurgie van Pulmonale Arteriële Unifocalisatie bij Kinderen

In de aanloop naar de operatie is het van cruciaal belang de Qp/Qs-ratio te beoordelen. Bij een Qp/Qs-ratio dicht bij 1 of lager kan de circulatie zo worden aangepast dat de zuurstoftoevoer naar de systemische circulatie optimaal is. Aangezien de meting van de Qp/Qs-ratio niet altijd eenvoudig is, wordt vaak de arteriële zuurstofsaturatie (SaO2) als een indirecte maatstaf gebruikt. Bij het inleiden van de anesthesie moet men voorzichtig zijn met bepaalde anesthetica, zoals propofol, dat de vasodilatatie kan verergeren en daarmee fluctuaties in de bloeddruk kan veroorzaken. Etomidaat, gecombineerd met opioïden, is vaak een veiliger alternatief, aangezien het minder vasodilatatie teweegbrengt.

Het intraoperatieve verloop van pulmonale arteriële unifocalisatie kan gepaard gaan met significante fysiologische uitdagingen, vooral wanneer de pulmonale perfusie niet optimaal is. Na de chirurgische ingreep kan er een afname zijn in de pulmonale bloedstroom, hetgeen kan leiden tot ernstige hypoxemie en metabole acidose. De anesthesioloog speelt een cruciale rol in het voorkomen van deze complicaties door de luchtwegbehandeling nauwgezet te volgen, secretiën grondig te verwijderen en positieve eind-expiratoire druk (PEEP) toe te passen om de longen te rekrutteren.

Tijdens de procedure wordt vaak gebruik gemaakt van een flow-study test om te bepalen of het sluiten van de VSD (ventrikelseptumdefect) mogelijk is. De test meet de pulmonale arteriële druk bij een perfusieflow van 2,5–3,0 L/(min·m2). Indien de pulmonale arteriële druk onder de 25 mmHg ligt, wordt VSD-sluiting vaak overwogen. Als de druk daarentegen boven deze waarde ligt, wordt VSD-sluiting doorgaans niet aanbevolen, omdat dit kan bijdragen aan een verhoging van de druk in de pulmonale circulatie, wat de lange termijn resultaten kan beïnvloeden.

Het belang van het zorgvuldig beheersen van de arteriële bloeddruk en het hartslagbereik, vooral tijdens peri-operatieve periodes, is duidelijk. Continu infuus van dopamine en epinefrine helpt bij het handhaven van de bloeddruk binnen een optimaal bereik (80-90/40-50 mmHg) en ondersteunt de hartfrequentie tussen 120–140 slagen per minuut. Bij kinderen met PA/VSD/MAPCAs, waarbij de pulmonaire circulatie vaak onvoldoende is ontwikkeld, kunnen postoperatieve complicaties zoals long reperfusie- of atelectasebeschadiging het herstel bemoeilijken, zelfs nadat de chirurgische ingreep geslaagd is.

Ten slotte wordt benadrukt dat de postoperatieve revalidatie van cruciaal belang is voor kinderen die deze procedure ondergaan. Het herstel kan variëren op basis van de individuele fysiologie en het aantal patente collaterale arteriën. In veel gevallen is het herstel van de longfunctie een langzaam proces, waarbij de longen geleidelijk reperfusie ondergaan na de chirurgische ingreep. Monitoring van de gaswisseling en het zuurstofniveau is noodzakelijk om vroegtijdig tekenen van complicaties te herkennen.

Hoe wordt anesthesie beheerd tijdens een B-T shuntoperatie bij een pasgeborene met pulmonale atresie?

De anesthesiologische aanpak bij een neonatus met pulmonale atresie die een Blalock-Taussig (B-T) shunt ondergaat, vereist zorgvuldige afweging van verschillende fysiologische aspecten. De patiënt wordt vaak behandeld voor ernstige afwijkingen in de pulmonale circulatie, die direct invloed hebben op de ventilatie, zuurstofvoorziening en hemodynamische stabiliteit. De zorgvuldige selectie van anesthesie, het gebruik van cardiovasculaire medicatie en ventilatie-instellingen zijn cruciaal voor het succes van de operatie en het herstel.

Tijdens de operatie wordt de anesthesie geïnduceerd door een bolus van midazolam (0,1 mg/kg) en etomidate (0,2 mg/kg), met daaropvolgende onderhoudsinfusie van propofol (3,0 mg/kg/uur), rocuronium (0,6 mg/kg/uur) en sufentanil (2,5 μg/kg/uur). De keuze voor anesthetica is gebaseerd op het handhaven van een stabiele hemodynamiek en het voorkomen van nadelige effecten zoals myocardiale depressie. Tijdens de interventie wordt een drieweg-hart-long machine (CPB) gebruikt in parallelle circulatie, waarbij de pulmonale en systeemcirculaties gescheiden blijven, maar tegelijk nauw samenwerken om de zuurstofvoorziening te optimaliseren.

De mechanische ventilatie wordt ingesteld in de PCV-VG modus (Pressure-Controlled Ventilation with Volume Guarantee), waarbij een ademhalingsfrequentie van 24 per minuut en een teugvolume van ongeveer 8 mL/kg wordt gehandhaafd, met een PIP (peak inspiratory pressure) onder de 20 cm H2O en een FiO2 van 40-60%. De end-tidal CO2 (ETCO2) wordt nauwlettend gecontroleerd, met een doelwaarde van 35 mmHg, om te zorgen voor een juiste ventilatie en zuurstofvoorziening. Verder worden vasopressoren en inotropen zoals dopamine, milrinon en epinefrine continu toegediend om de myocardiale contractiliteit te ondersteunen en de bloeddruk te stabiliseren.

Het onderhoud van de elektrolytenbalans, zuur-base balans en vochtstatus is van essentieel belang, gezien de kwetsbaarheid van de patiënt. Het gebruik van prostaglandine E1 (0,2 μg/kg/uur) wordt geïnduceerd om de ductus arteriosus open te houden totdat de arteriële shunt volledig functioneert. Na de operatie wordt de anesthesie geleidelijk afgebouwd en worden de patiënten overgebracht naar de Intensive Care Unit voor verdere monitoring en behandeling.

Postoperatief is het van belang om het evenwicht tussen de pulmonale en systemische circulatie goed te bewaken. In veel gevallen zal er aanvullende behandeling met prostaglandine E1 nodig zijn om de arteriële ductus open te houden totdat de shunt volledig geïntegreerd is. Hemodynamische monitoring is cruciaal: de bloeddruk (ABP), hartfrequentie (HR) en zuurstofsaturatie (SpO2) worden zorgvuldig gecontroleerd, en de medicatiedoseringen worden aangepast op basis van deze parameters.

Bij kinderen met TOF en pulmonale atresie kan er sprake zijn van bijkomende anatomische afwijkingen zoals segmentale dilatatie en obstructies van de coronairen, wat de interventie extra complex maakt. Daarom is het noodzakelijk om voor de operatie een gedetailleerd plan te hebben voor de anesthesiologische en chirurgische aanpak, waarbij zowel de systemische als pulmonale circulatie zorgvuldig worden gemonitord en gereguleerd.

Wat verder van belang is, is het tijdig herkennen van bijkomende syndromen zoals het VACTERL-syndroom, dat verschillende aangeboren afwijkingen omvat, waaronder malformaties van de wervelkolom, anus, hart, luchtwegen, slokdarm, nieren en ledematen. Hoewel deze symptomen mogelijk niet onmiddellijk zichtbaar zijn bij de geboorte, kunnen ze later in het leven van invloed zijn op de gezondheid en het herstel van het kind.

Het uiteindelijke succes van de chirurgie hangt niet alleen af van de directe technische uitvoering van de B-T shunt, maar ook van de zorgvuldige planning en continue evaluatie van de postoperatieve fysiologische status van de patiënt. Het is van essentieel belang om een holistische benadering van de patiëntenzorg te hanteren, waarbij anesthesiologische interventies worden afgestemd op de unieke fysiologische behoeften van het kind.

Hoe wordt de Rastelli-operatie uitgevoerd bij complete transpositie van de grote vaten met VSD en LVOT-obstructie, en wat zijn de anesthesiologische aandachtspunten?

Bij de chirurgische aanpak wordt de truncus pulmonalis nabij de wortel doorgesneden en het proximale deel gesloten met een patch. De obstruc­tieve hypertrofische spierbundel in het rechter ventrikeluitstroomkanaal wordt verwijderd om een doorgankelijke verbinding te creëren. Vervolgens wordt een valved conduit aangebracht die het rechter ventrikeluitstroomkanaal verbindt met het distale deel van de truncus pulmonalis. Hiermee wordt een toegang gecreëerd tot de pulmonale circulatie, wat essentieel is voor adequate bloeddoorstroming naar de longen.

De operatie vereist nauwkeurige intraoperatieve monitoring, waaronder transesofageale echocardiografie om de contractiliteit van het linker ventrikel en de afwezigheid van restshunts te bevestigen. De hartfunctie, systemische arteriële druk en zuurstofsaturatie worden continue gevolgd. Postoperatief is het van belang dat de patiënt stabiele hemodynamische parameters behoudt, waarbij het behoud van een adequate hartfrequentie en sinusritme cruciaal is voor de optimale cardiac output. De bloeddruk wordt zorgvuldig gemonitord en zowel preload als afterload worden aangepast om het rechter ventrikel te ontlasten en longvaatweerstand te minimaliseren.

Anesthesiologische management vóór de extracorporale circulatie (cardiopulmonale bypass, CPB) richt zich op het handhaven van het hartminuutvolume door het optimaliseren van de hartfrequentie, myocardcontractiliteit en preload. Het voorkomen van een relatieve verhoging van de pulmonale vaatweerstand of een daling van de systemische vaatweerstand is essentieel om instabiele circulatoire situaties te vermijden. Door de insufficiënte pulmonale doorbloeding vóór CPB wordt een hogere zuurstoffractie (FiO2) toegediend, gecombineerd met milde hyperventilatie zonder positieve eindexpiratoire druk (PEEP), om de pulmonale druk te reduceren.

Na de CPB wordt de systemische en pulmonale circulatie zorgvuldig in balans gehouden. Het rechter atrium wordt laagdruk gehouden (7-10 mm Hg) om het rechter ventrikel te ontlasten, waarbij het verlagen van de pulmonale arteriedruk essentieel is om de afterload van het rechter ventrikel te minimaliseren. De preload wordt aangepast door de linker atriumdruk op een adequaat niveau (6-9 mm Hg) te houden. Het behouden van een stabiel sinusritme en leeftijdsadequate hartfrequentie is belangrijk, en in geval van ritmestoornissen kan een tijdelijke pacemaker worden ingezet.

De complexiteit van deze procedure en de nauwe hemodynamische wisselwerkingen vereisen een gedetailleerde preoperatieve beoordeling, waaronder laboratoriumwaarden zoals hemoglobine, hematocriet en zuurstofsaturatie. Het is van belang om de mate van pulmonale vaatweerstand en de omvang van de VSD te bepalen, aangezien een te grote VSD kan leiden tot overbelasting van de longcirculatie en pulmonale hypertensie, terwijl een ernstige LVOT-obstructie de systemische perfusie beperkt.

Het is van fundamenteel belang dat de morfologische linkerventrikel na de operatie voldoende functioneel en krachtig is om het systeemcirculatie te ondersteunen. Dit vereist niet alleen chirurgische precisie, maar ook een uitgebalanceerd anesthesiologisch beleid dat de myocardbescherming maximaliseert en de vitale parameters continu bewaakt. Door dit geïntegreerde multidisciplinaire proces kan een soepele scheiding van de cardiopulmonale bypass worden gerealiseerd en kan de patiënt met een zo optimaal mogelijke hemodynamiek worden verzorgd.

Verder is het cruciaal om te beseffen dat de patiënt na de Rastelli-operatie tijd nodig heeft om zich aan te passen aan de nieuwe circulatoire omstandigheden. Het evenwicht tussen linker en rechter ventrikel moet adequaat zijn, waarbij het linker ventrikel de volledige systeemcirculatie gaat ondersteunen. Het is mogelijk dat de patiënt postoperatief nog enige tijd intensieve zorg en nauwkeurige hemodynamische bewaking nodig heeft om complicaties vroegtijdig te detecteren en te behandelen.