Het anesthesiologisch beheer bij kinderen met een dubbele aortaboog (DAA) vereist een zorgvuldige en gedetailleerde benadering, waarbij de bijzondere anatomie en fysiologie van de patiënt in aanmerking worden genomen. DAA is een aangeboren vaatafwijking waarbij zowel de linker- als rechteraortaboog de luchtpijp en slokdarm omcirkelen, wat leidt tot compressie van deze structuren en de vorming van een volledige vaatring. Dit veroorzaakt vaak klinische symptomen zoals piepende ademhaling, ademhalingsmoeilijkheden en slikproblemen. Bij de preoperatieve evaluatie is het essentieel om deze symptomen en de impact van de vaatring op de luchtwegen en de circulatie zorgvuldig te beoordelen.

In dit geval werd een 10 maanden oude vrouwelijke patiënt gediagnosticeerd met een dubbele aortaboog, die een operatie nodig had om de compressie van de luchtpijp en slokdarm te verlichten. De patiënt vertoonde duidelijke piepende ademhaling vanaf de geboorte, met een lage zuurstofsaturatie (SpO2) van 92%. Bij de preoperatieve beoordeling werden belangrijke diagnostische beelden verkregen, zoals echocardiografie en een CT-scan van de borst, die de specifieke anatomie van de aortaboog en de mate van vernauwing van de luchtpijp in beeld brachten.

Bij anesthesiologisch beheer van dergelijke patiënten is de keuze van de luchtwegbeveiliging en anesthesietechnieken van groot belang. Het selecteren van de juiste tracheale buis, rekening houdend met de mate van vernauwing van de luchtpijp, is cruciaal. In dit geval werd na intubatie een fiberbronchoscopie uitgevoerd om te bevestigen dat de tracheale buis correct was geplaatst boven de vernauwde segmenten van de luchtpijp. Het gebruik van visuele hulpmiddelen, zoals een videolaryngoscoop, helpt bij het plaatsen van de endotracheale tube zonder extra trauma aan de luchtwegen te veroorzaken.

De anesthesiologische techniek omvatte een inductie met midazolam, etomidate en sufentanil, gevolgd door spierrelaxatie met rocuronium. Een cuffed endotracheale buis werd geïntubeerd en, na bevestiging van de correcte plaatsing met een bronchoscoop, werd drukgecontroleerde ventilatie ingesteld om het zuurstofgehalte en de kooldioxideconcentratie binnen veilige grenzen te houden. Het monitoren van vitale parameters zoals bloeddruk, zuurstofsaturatie (SpO2) en end-titraal kooldioxide (ETCO2) is essentieel om een optimale anesthesie en ventilatie te waarborgen.

Bovendien is een zorgvuldige bloeddruk- en circulatiemonitoring van vitaal belang, vooral omdat het chirurgisch ingrijpen kan leiden tot veranderingen in de circulatoire dynamiek. De vasculaire ringcorrectie vereist vaak thoracotomie, wat de hemodynamische toestand van de patiënt aanzienlijk kan beïnvloeden. Het behoud van een adequate perfusie van de vitale organen is essentieel. In dit geval werd dopamine toegediend om de bloeddruk te ondersteunen wanneer deze onder de 80 mm Hg daalde tijdens de thoracotomie.

Het postoperatieve verloop vereist ook nauwkeurige zorg, met voortdurende monitoring van de luchtweg, circulatie en de mogelijkheid van complicaties zoals postoperatieve ademhalingsinsufficiëntie of bloeddrukinstabiliteit.

Naast de specifieke anesthesiologische overwegingen is het belangrijk te begrijpen dat de anatomie van de dubbele aortaboog de circulatie en ademhaling van het kind op een unieke manier beïnvloedt. De compressie van de luchtpijp kan niet alleen de ademhaling bemoeilijken, maar ook leiden tot verstoorde bloedstroom naar de longen en het hart, wat de anesthesiologische benadering verder compliceren kan. Het is van cruciaal belang dat het chirurgisch team en het anesthesieteam goed gecoördineerd werken om de risico's te minimaliseren en het chirurgisch resultaat te optimaliseren.

Verder is het belangrijk om te benadrukken dat, hoewel de chirurgie voor het corrigeren van een dubbele aortaboog vaak succesvol is, de perioperatieve zorg altijd gericht moet zijn op het voorkomen van complicaties, zoals infecties, ademhalingscomplicaties of bloeddrukinstabiliteit. Het postoperatieve herstel kan variëren, en het is essentieel om te blijven monitoren op tekenen van luchtweginfecties of andere complicaties die kunnen optreden door de ingreep of de onderliggende vasculaire afwijking.

Hoe moet anesthesiologische zorg worden aangepast bij neonaten met pulmonale atresie en ernstige cardiale anatomische afwijkingen?

De anesthesiologische begeleiding van neonaten met pulmonale atresie (PA), ventrikelseptumdefect (VSD) en een open ductus arteriosus (PDA) vereist een uiterst precieze en aangepaste benadering, waarbij elke afwijking in de cardiale anatomie directe implicaties heeft voor de intraoperatieve en postoperatieve stabiliteit. In deze context is de initiële diagnose vaak gebaseerd op echocardiografie, maar de werkelijke complexiteit van de cardiale perfusie en anatomische structuren wordt pas duidelijk bij intraoperatieve exploratie. De functionele afhankelijkheid van de rechterventrikel van sinusoïdale verbindingen met de coronaire arteriën en een gebrekkige ontwikkeling van de pulmonale arteriële confluence vergt een uiterst gecontroleerde benadering van perfusie en oxygenatie.

In dit specifieke geval betrof het een 7 dagen oude pasgeborene met ernstige cyanose na de geboorte. De patiënt onderging een spoedintubatie en werd direct voorbereid voor een spoedoperatie. Intraoperatief bleek het rechterventrikel onderontwikkeld, met intramurale coronaire afhankelijkheid en afwezige effectieve aorto-coronaire connecties. De systemisch-pulmonaire shunt werd aangepast en de ductus arteriosus werd geligeerd. De sternumsluiting werd uitgesteld wegens uitgesproken myocardiale oedemen, wat de kwetsbaarheid van het myocard onderstreept bij neonatale PA.

De preoperatieve fysieke parameters onderscheidden zich door een extreem lage zuurstofsaturatie (34–40%), normale geboorteparameters en een relatief stabiele hemodynamiek, wat de noodzaak benadrukt om voorbij de oppervlakkige klinische presentatie te kijken. De arteriële bloedgasanalyse, uitgevoerd bij een FiO₂ van 21%, toonde uitgesproken hypoxemie (PaO₂ 14.8 mmHg), lactaatacidose (Lac 10.2 mmol/L), en metabole ontregeling (HCO₃⁻ 14.2 mmol/L, ABE -11.2), ondanks een relatief behouden pH van 7.24. Deze laboratoriumbevindingen, gecombineerd met echocardiografische data die wijzen op een vergroot rechterhart en bidirectionele shunts, tonen het fragiele evenwicht tussen systemische en pulmonale circulatie aan.

Tijdens anesthesiebeheer is continue hemodynamische bewaking essentieel. Het gebruik van inotropica, zoals dopamine, moet afgestemd worden op de cardiale respons, die vaak onvoorspelbaar is door de ongebruikelijke coronaire perfusie. De rol van CPB (cardiopulmonale bypass) blijft in dergelijke situaties onvermijdelijk bij refractaire hypoxemie en acidose. Het niet reageren op volume-expansie, correctie van acidose of farmacologische ondersteuning vormt de indicatie voor onmiddellijke overgang naar extracorporale ondersteuning.

Anesthesiologen moeten meer dan alleen vitale parameters volgen. De nadruk ligt op continue evaluatie van de cardiale output, het behouden van cerebrale en renale perfusie, en minimaliseren van systemische inflammatoire respons. Neonaten met PA zijn extreem gevoelig voor schommelingen in zuurstofaanbod en -verbruik, waardoor temperatuurregulatie, zuurstofdraagcapaciteit (Hb), en weefselperfusie voortdurend geoptimaliseerd moeten worden. De keuze voor delayed sternal closure vereist verdere postoperatieve ondersteuning, waaronder adequate sedatie, spierrelaxatie en geavanceerde ventilatie.

De anatomische complexiteit bij neonaten met PA vereist tevens een diepgaande preoperatieve evaluatie van de coronaire circulatie. De afhankelijkheid van sinusoïdale verbindingen impliceert dat het myocard ischemisch kan raken bij minimale fluctuaties in perfusie, vooral tijdens anesthetische inductie of bij veranderingen in systemische weerstand. Deze kennis is fundamenteel bij het plannen van anesthetische strategieën en het selecteren van vasopressoren of inotropica.

Belangrijk is dat de vroege mortaliteit bij neonaten met PA zonder chirurgische correctie hoog blijft. Het proactief ingrijpen tijdens de neonatale fase biedt mogelijkheden voor een normalere ontwikkeling van het pulmonale vaatbed. Desondanks is er aanzienlijke variabiliteit in de mate waarin collaterale circulatie de pulmonale perfusie kan ondersteunen, afhankelijk van leeftijd en individuele anatomie. Hierdoor wordt het anesthesiologische beleid onlosmakelijk verbonden met de chirurgische planning en het begrip van de unieke vasculaire architectuur van elke patiënt.

De rol van anesthesie in deze context overstijgt het klassieke begrip van “bewusteloosheid en pijnstilling.” Het is een actieve, voortdurend bijgestelde klinische interventie waarbij de anesthesioloog een centrale rol speelt in de overleving en neurologische uitkomst van de patiënt. Met name bij neonaten met ernstige cardiale malformaties zoals PA en VSD met coronair-afhankelijke perfusie, is de samenwerking tussen chirurgie, anesthesie en intensieve zorg niet slechts wenselijk, maar essentieel.

Hoe wordt anesthesiologische zorg toegepast bij complexe hartchirurgie bij kinderen met C-TGA en LVOT-obstructie?

De anesthesiologische zorg bij kinderen met complexe aangeboren hartafwijkingen, zoals de congenitale transpositie van de grote arteriën (C-TGA) in combinatie met interventriculaire septumdefecten (VSD) en obstructie van de linker ventrikeluitstroom (LVOT), is bijzonder uitdagend en vereist een zorgvuldige benadering van zowel de intra- als postoperatieve fase. De behandeling van dergelijke patiënten is afhankelijk van een combinatie van chirurgische technieken en zorgvuldige anesthesiologische monitoring.

Bij een typische ingreep, zoals de Senning- of Mustard-operatie gevolgd door een Rastelli-procedure, wordt er gewerkt aan het corrigeren van de bloedstroom door het creëren van een tunnel van de linker ventrikel naar de aorta, na sluiting van het VSD, en een kunstmatige conduit van de rechter ventrikel naar de longslagader. Dit maakt het mogelijk