Wat zijn de klinische kenmerken, diagnostiek en behandeling van Langerhanscelhistiocytose en candidiasis?

Langerhanscelhistiocytose (LCH) presenteert zich met een breed scala aan symptomen die afhankelijk zijn van de betrokken organen. De huidafwijkingen zijn divers en kunnen maceratie en roze tot rode plekken op de hoofdhuid en romp omvatten, evenals pustels, vesikels, petechiën, purpura, en gelokaliseerde gele tot bronskleurige plaques en maculae. In de flexurale gebieden en perineum zijn vaak maceraties zichtbaar. Daarnaast kunnen pijnlijke, acne-achtige noduli en roze of huidkleurige, ulcererende papels en plaques op de genitaliën voorkomen. Mondslijmvlies kan betrokken zijn met ulceraties, gingivitis of mucosale bloedingen. Zeldzame manifestaties zijn vitiligo-achtige plekken, chalazion en subunguale pustels.

Botafwijkingen zijn aanwezig bij ongeveer 80% van de patiënten en bestaan uit osteolytische laesies of solide massa’s, voornamelijk in de schedel, maar vrijwel elk bot behalve handen en voeten kan aangetast zijn. De endocriene betrokkenheid, waaronder diabetes insipidus en groeihormoontekort, komt voor bij meer dan een kwart van de patiënten en wijst op infiltratie van de hypofyse. Longafwijkingen zijn minder frequent (<15%), maar kunnen ademhalingsmoeilijkheden en hoest veroorzaken, vooral bij volwassenen tussen de derde en vierde levensdecade. Leverproblemen zoals scleroserende cholangitis kunnen ook optreden.

Verschillende klinische vormen van LCH zijn beschreven: eosinofiele granulomen van het bot bij jonge volwassenen kenmerken zich door eenzame botlaesies die meestal asymptomatisch zijn maar kunnen leiden tot spontane fracturen, neurologische symptomen en hypofyseproblemen bij dieperliggende aantasting. Het zeldzame Hashimoto-Pritzker syndroom presenteert zich bij de geboorte met pijnloze papels en noduli die spontaan verdwijnen binnen enkele maanden. Hand-Schüller-Christian ziekte, een klassieke multifocale vorm, vertoont de triade van exoftalmus, osteolytische schedellaesies en diabetes insipidus, vaak met lever-, milt- en lymfeklierbetrokkenheid, en begint meestal tussen 2 en 10 jaar. Letterer-Siwe ziekte, de acute gedissemineerde variant, treft vooral jonge kinderen onder de 2 jaar en gaat vaak gepaard met uitgebreide huidlaesies die op seborrhoïsch eczeem lijken, met een hoge mortaliteit en frequente BRAF-mutaties.

De differentiële diagnose varieert sterk afhankelijk van het klinische beeld en kan uiteenlopen van seborrhoïsch eczeem, psoriasis, atopische dermatitis en infecties zoals TORCH, dermatofyten, herpes simplex tot maligniteiten en zeldzamere huidaandoeningen.

Diagnostiek bestaat uit huidbiopten, botbiopten, lymfeklieronderzoek, beeldvorming zoals röntgenfoto’s en laboratoriumtesten, waaronder KOH-preparaten, virale kweek en serologie. De behandeling varieert van afwachtend beleid bij huidlaesies tot systemische therapie met corticosteroïden en vinblastine bij multi-orgaan betrokkenheid. Solitair niet-cutaan letsel kan worden behandeld met curettage of lage dosis radiotherapie. Prognostisch is LCH vaak zelflimiterend, maar ernstige vormen vooral bij jonge kinderen kunnen levensbedreigend zijn. Het voorkomen van centrale zenuwstelselbetrokkenheid is cruciaal voor de prognose.

Candidiasis daarentegen is een veelvoorkomende mycotische infectie die vooral voorkomt bij neonaten en immunogecompromitteerde personen. De Candida-soorten, met name Candida albicans, koloniseren normaal de slijmvliezen en de huid, maar kunnen pathogeen worden bij verstoorde barrièrefunctie of immuundeficiënties. Klinisch manifesteert orale candidiasis zich als witte, pseudomembraneuze plaques op tong en wangslijmvlies. Cutane candidiasis wordt gekenmerkt door helderroze tot felrode plekken met papels, pustels en satellietlaesies, vooral in huidplooien, perianale regio en genitale gebieden. Chronische vormen kunnen wijzen op onderliggende immuundeficiënties of systemische aandoeningen.

De differentiële diagnose van orale candidiasis omvat aandoeningen als lichen planus, syfilis, premaligne leukoplakie, terwijl cutane candidiasis kan worden verward met psoriasis, seborrhoïsch eczeem, impetigo en andere infecties of inflammatoire aandoeningen. Diagnostiek berust op KOH-preparaten die vertakte schimmeldraden tonen, en indien nodig culturen en biopsieën. Behandeling bestaat uit antifungale middelen, zowel lokaal als systemisch, afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid van de infectie.

Het is essentieel om bij LCH de potentiële systemische betrokkenheid en de langetermijncomplicaties zoals hypothalamus-hypofyse dysfunctie, cognitieve beperkingen, cerebellaire aandoeningen en verhoogde kans op secundaire maligniteiten te herkennen. Een nauwkeurige follow-up is vereist om recidieven en disseminatie tijdig te detecteren. Daarnaast moet men zich bewust zijn van de risicofactoren die een rol spelen bij het ontstaan van LCH, waaronder perinatale infecties, transfusies in de vroege kinderjaren, en sociaaleconomische factoren.

Bij candidiasis is het van belang de onderliggende oorzaken van immuundeficiëntie of barrièrestoornissen te identificeren en te behandelen om recidieven te voorkomen en ernstige systemische complicaties uit te sluiten. Het onderscheid met andere dermatologische en mucosale aandoeningen vereist een zorgvuldige klinische en laboratoriumdiagnostiek.

Wat zijn de klinische verschillen en overlappen tussen mazelen, rubella en virale exanthemen bij kinderen?

Virale exanthemen bij kinderen vormen een diagnostische uitdaging vanwege hun overlappende klinische beelden, maar subtiele verschillen in presentatie, verloop en complicaties zijn essentieel voor correcte identificatie en behandeling. De meest karakteristieke en ernstig beladen entiteit in dit spectrum blijft mazelen (rubeola), een uiterst besmettelijke ziekte veroorzaakt door een RNA-virus uit het geslacht Morbillivirus. De overdracht geschiedt via respiratoire druppels, met een incubatietijd van zeven tot veertien dagen. De prodromale fase, beginnend ongeveer tien dagen na blootstelling, kenmerkt zich door hoge koorts, malaise, anorexie, conjunctivitis, hardnekkige hoest en coryza. Koplik-vlekken verschijnen twee tot drie dagen later op het mondslijmvlies en zijn pathognomonisch, hoewel kortdurend. Vijf dagen na aanvang van de prodromale klachten ontstaat het exantheem: confluerende erythemateuze maculopapels, beginnend retroauriculair en langs de haarlijn, zich binnen enkele dagen verspreidend in cephalocaudale richting, met opvallende uitsparing van handpalmen en voetzolen.

Hoewel mazelen typisch self-limiting is, ontwikkelt ongeveer dertig procent van de patiënten matige tot ernstige complicaties. Diarree is de meest voorkomende complicatie, maar ook pneumonie, encefalitis, myocarditis en otitis media komen frequent voor. Het klinisch beeld kan worden verergerd door onderliggende vitamine A-deficiëntie, vooral in immunogecompromitteerde kinderen, wat de noodzaak benadrukt van profylactische toediening van hoge doses vitamine A tijdens acute infectie. Het risico op secundaire infecties en immunologische suppressie na mazelen is aanzienlijk. Koorts die langer dan vier dagen na het verschijnen van het exantheem aanhoudt, wijst op complicaties. Atypische mazelen komen voor bij personen die eerder een geïnactiveerd vaccin hebben ontvangen en nadien geïnfecteerd raken. Deze vorm kent een heftiger verloop met hoge koorts, buikpijn, spierpijn, petechiën en pijnlijke zwelling van de extremiteiten, waarbij pneumonie en hepatomegalie frequent zijn.

Rubella, of Duitse mazelen, presenteert zich milder. Veroorzaakt door een RNA-virus uit de Togaviridae-familie, treft het vooral schoolgaande kinderen. De incubatietijd bedraagt veertien tot achttien dagen. De symptomen zijn doorgaans mild: subfebriele temperatuur, malaise, rhinitis en een fijn exantheem dat binnen 24 uur vanaf

Hoe onderscheid je meningokokkensepsis en syfilis: diagnostiek, behandeling en klinische nuances

Meningokokkensepsis is een acute, levensbedreigende infectie die wordt gekenmerkt door een snel progressief ziektebeeld, beginnend vaak met koorts en petechiën. De diagnose wordt ondersteund door laboratoriumonderzoek waaronder bloedkweken, Gram-kleuring van bloed en andere lichaamsvloeistoffen, zoals liquor en gewrichtsvloeistof. Opmerkelijk is dat zelfs tot twee dagen na aanvang van antibiotische therapie nog in 70% van de gevallen bacteriën kunnen worden gedetecteerd met Gram-kleuring. De klinische aanpak vereist een hoge mate van alertheid en snelle initiële empirische behandeling, doorgaans met ampicilline, cefotaxim of ceftriaxon. Dexamethason is hierbij niet geïndiceerd. Vaccinatie tegen de serogroepen A, C, Y, W (Menactra, Menveo) en B (Bexsero, Trumenba) vormt een belangrijke preventieve maatregel. Chemoprofylaxe wordt aanbevolen voor nauwe contacten — dit zijn personen die langer dan acht uur binnen drie voet afstand van de patiënt zijn geweest, evenals personen die in de zeven dagen voorafgaand aan ziekte begin tot 24 uur na start van de behandeling in direct contact met orale secreties van de patiënt waren. Hiervoor worden rifampicine, ciprofloxacine of ceftriaxon ingezet.

De prognose van meningokokkensepsis is ernstig: de sterfte ligt rond 10% in de Verenigde Staten, maar kan oplopen tot 50% bij fulminante vormen en tot bijna 100% zonder behandeling. Slechte prognostische factoren zijn onder meer petechiën die binnen 12 uur vóór opname ontstaan, shock, bewustzijnsstoornissen, leukopenie, trombocytopenie, acidose en afwezigheid van meningitis. Bij aanwezigheid van gedissemineerde intravasale coagulopathie (DIC) stijgt de sterfte tot boven 90%. Naast het levensgevaarlijke verloop kunnen overlevenden blijvende huidafwijkingen ondervinden door necrose. Voor ouders van patiënten is het cruciaal om nauw contact te identificeren voor het inzetten van antibiotische profylaxe en om lokale ziekte-uitbraken correct te interpreteren, aangezien media vaak onterecht virale meningitis melden als meningokokkenziekte, wat het risicoperspectief kan vertekenen.

Syfilis daarentegen is een chronische spirocheteninfectie veroorzaakt door Treponema pallidum, met een zeer uiteenlopend klinisch beeld dat de ziekte de bijnaam “de Grote Nabootser” oplevert. Transmissie vindt plaats via seksuele contacten, maar ook congenitaal door transplacentale overdracht. Bij kinderen moet altijd gedacht worden aan mogelijke seksuele mishandeling bij een syfilisdiagnose. De infectie begint vaak met een pijnloze, harde ulcus (chancre) op de inoculatieplaats, die enkele weken na infectie ontstaat en geneest zonder littekenvorming. Onbehandeld volgt secundaire syfilis met verspreide huiduitslag, mucosale laesies, en soms systemische symptomen zoals koorts en malaise. De huiduitslag omvat karakteristieke laesies op handpalmen en voetzolen, en niet-zeldzaam condyloma lata, die zeer besmettelijk zijn. Deze fase kan spontaan verdwijnen maar recidieven komen voor. Latente syfilis volgt met een asymptomatische periode die jaren kan duren, waarna in een derde van de gevallen tertiaire syfilis kan ontstaan. Dit laat zich uiten in granulomateuze laesies (gummata), cardiovasculaire afwijkingen en neurologische symptomen, inclusief neurosyfilis met mogelijke blindheid of dementie.

Diagnostisch wordt syfilis bevestigd door een combinatie van niet-treponemale (RPR, VDRL) en treponemale tests (FTA-ABS, TP-PA). De niet-treponemale tests zijn kwantitatief en dalen bij effectieve behandeling, maar kunnen vals-negatief zijn door het prozone-effect of vals-positief bij auto-immuunziekten. Treponemale tests blijven levenslang positief en duiden enkel op infectie ooit doorgemaakt. De behandeling van alle stadia is penicilline, met een sterke effectiviteit en zonder significante resistentie.

Begrip van de klinische en diagnostische verschillen tussen meningokokkensepsis en syfilis is essentieel voor tijdige en adequate behandeling. Meningokokkensepsis vereist onmiddellijke interventie vanwege het fulminante beloop, terwijl syfilis een meer chronisch verloop kent met diverse fasen en manifestaties die ook psychologische en sociale implicaties hebben, vooral bij kinderen. Vaccinaties en chemoprofylaxe spelen een grote rol in preventie van meningokokkenziektes, terwijl bij syfilis vooral vroegtijdige opsporing en behandeling de complicaties kunnen beperken. Het zorgvuldig volgen van epidemische ontwikkelingen en een goede communicatie met patiënten en hun omgeving zijn onmisbaar in het verminderen van sterfte en morbiditeit van deze ernstige infecties.

Endtext

Hoe herken en behandel je huidreacties veroorzaakt door parasitaire infecties en insectenbeten bij kinderen?

Cutane larva migrans is een oppervlakkige huidinfectie veroorzaakt door de larven van hond- en kattenhaakwormen, meestal Ancylostoma braziliense. De infectie wordt opgelopen door direct huidcontact met met feces besmette aarde of zand, vaak op tropische of subtropische stranden. Kinderen lopen een verhoogd risico vanwege frequenter contact met besmette ondergronden, vooral op de voetzolen en billen. De larven dringen de huid binnen, maar blijven boven de basaalmembraan migreren, enkele centimeters per dag, tot ze uiteindelijk afsterven. Ze zijn niet in staat om in de menselijke darmen te rijpen; de mens is een accidentele gastheer.

Binnen een halfuur na besmetting kan intense jeuk optreden, gevolgd door de ontwikkeling van een erythemateuze papel. Tussen twee en zestien dagen later verschijnt het klassieke, serpigineuze, jeukende traject onder de huid: roodbruine plaques, minder dan vijf millimeter breed en tot twee centimeter lang. Zelden ontstaan vesikels. Pulmonale symptomen zoals droge hoest zijn uitzonderlijk, en wijzen mogelijk op diepe migratie, maar komen vrijwel niet voor.

De behandeling bestaat uit lokale toepassing van thiabendazol 15% gedurende vijf tot tien dagen, of systemische medicatie zoals ivermectine of albendazol. Bij symptomatische jeuk worden antihistaminica of lokale corticosteroïden aanbevolen. Zonder behandeling geneest de aandoening meestal spontaan binnen acht weken.

Naast cutane larva migrans zijn insectenbeten een veelvoorkomende oorzaak van huidreacties bij kinderen. De immuunreactie is meestal lokaal en ontstaat door geïnjecteerde enzymen, anticoagulantia of gifstoffen. Bij sommige soorten kunnen onderdelen van het insect — zoals angel of monddelen — achterblijven en een chronische ontstekingsreactie veroorzaken. In zeldzame gevallen treedt een systemische allergische reactie op.

Typische symptomen zijn pijn of jeuk op de bijtplaats, urticariële reacties met oedeem, korstvorming of necrose. Secundaire bacteriële infectie met cellulitis is mogelijk. In sommige gevallen ontwikkelt zich papulaire urticaria — hardnekkige jeukende papels en vesikels die dagen tot weken kunnen aanhouden. Bij overgevoeligheid kunnen bullae ontstaan, met name bij bullous arthropod reaction. Ernstige systemische reacties, waaronder gegeneraliseerde urticaria en anafylaxie, zijn zeldzaam maar potentieel levensbedreigend.

Behandeling begint met reiniging met zachte zeep en warm water, gevolgd door koele kompressen. Topische antipruritica zoals calamine of pramoxine, of corticosteroïden van gemiddelde sterkte worden vaak ingezet. Bij urticaria of dreigende anafylaxie zijn orale antihistaminica of systemische glucocorticoïden geïndiceerd. Intramusculaire toediening van epinefrine is noodzakelijk bij anafylactische reacties.

Preventie van recidieven is essentieel. Het dragen van beschermende kleding en het gebruik van insectenwerende middelen met DEET tot 30% — zoals aanbevolen door de American Academy of Pediatrics — is effectief. Picaridine vormt een alternatief. Bij herhaalde of ernstige reacties kan verwijzing naar een allergoloog noodzakelijk zijn, onder meer voor diagnostiek en immunotherapie.

Een bijzonder aandachtspunt is papulaire urticaria, die een vertraagde overgevoeligheidsreactie vertegenwoordigt. Ouders dienen te worden voorgelicht over het immunologisch mechanisme, de rol van herhaalde blootstelling en het belang van preventieve maatregelen. Papulaire urticaria kan langdurig aanhouden, zelfs bij minimale blootstelling, en vereist vaak herhaalde behandeling.

Bepaalde groepen, zoals patiënten met mastocytose, het syndroom van Wells of EBV-gerelateerde lymfoproliferatieve aandoeningen, kunnen extreem heftig reageren op insectenbeten en vereisen nauwgezette monitoring. Evenzo kan immunosuppressie de ernst van de reactie verhogen, met risico op necrotische ulcera of systemische symptomen.

Wat vaak over het hoofd wordt gezien, is dat sommige insecten niet alleen reacties veroorzaken, maar ook ziektes kunnen overbrengen. Muggen, zandvliegen, teken en bepaalde vliegensoorten fungeren als vectoren van pathogenen. Bovendien kunnen tekenbeten sensibilisatie veroorzaken voor bepaalde voedingsmiddelen, zoals rood vlees, wat een allergische reactie kan uitlokken.

Contact met parasieten zoals Enterobius vermicularis — de veroorzaker van enterobiasis of ‘pinworminfectie’ — komt eveneens veel voor bij kinderen. Besmetting gebeurt via orale opname van eitjes uit besmette aarde, voorwerpen of direct huidcontact. De vrouwelijke wormen migreren ’s nachts naar de anus om eieren af te zetten, wat hevige jeuk en krabgedrag veroorzaakt. Diagnostiek berust op inspectie van het perianale gebied, bij voorkeur ’s nachts. De behandeling omvat meestal mebendazol of albendazol, eventueel herhaald na twee weken. Hygiënemaatregelen zijn cruciaal ter voorkoming van herinfectie binnen het gezin.

Wat men zich moet realiseren, is dat huidreacties zelden op zichzelf staan. Ze kunnen signalen zijn van onderliggende systemische processen, immunologische ontregeling, of terugkerende blootstelling aan pathogenen uit de leefomgeving. Het is van belang om verder te kijken dan het zichtbare huidbeeld en contextuele factoren — zoals geografie, sociaal-economische omstandigheden, en immuunstatus van het kind — mee te nemen in diagnostiek, behandeling en voorlichting.