A melanoma diagnózisa és prognózisa számos histopatológiai és genetikai tényező együttes értékelésén alapul, melyek közül néhány alapvetően meghatározza a beteg túlélését és a kezelés hatékonyságát. Kiemelkedő jelentőséggel bír a tumor Breslow-mélysége, amely közvetlen összefüggést mutat a betegség kiújulásának és a halálozásnak a kockázatával. Minden egyes milliméternyi növekedés a daganat mélységében jelentősen rontja a prognózist, és ez a paraméter bizonyult az egyik legerősebb prediktornak a sentinel nyirokcsomó-biopszia mellett.

A sentinel nyirokcsomó-biopszia az intermediális vastagságú melanomák esetén a kiújulás és halál legmeghatározóbb prediktora. A Multicenter Selective Lymphadenectomy Trial-1 (MSLT-1) eredményei szerint a sentinel nyirokcsomó-pozitivitás szoros összefüggést mutatott a rosszabb kimenetellel, amit a hazard arányok (2,64 és 2,40) is alátámasztanak. A daganat fekélyesedése, a férfi nem és a magas mitotikus aktivitás további, bár kevésbé erőteljes, prognosztikai tényezők.

A genetikai háttér elemzése során több gén is szóba kerül, de ezek közül nem mindegyiknek van klinikai relevanciája a rutindiagnosztikában. Az MC1R gén germline variánsai, amelyek gyakoriak és vörös hajjal, szeplőkkel járnak együtt, fokozott érzékenységet eredményeznek az UV-sugárzásra és a bőrrákra általánosságban. Ezek a variánsok azonban nem társulnak a dysplasiás naevus szindrómával, így célzott genetikai tesztelésük nem indokolt a melanoma kockázatbecslésében. Ugyanakkor a BRAF gén szomatikus mutációi, amelyek a melanomák közel felében előfordulnak, kulcsszerepet játszanak a daganatképződésben. Mivel ezek nem öröklöttek, hanem szerzett mutációk, germline genetikai tesztelésük nem hoz hasznot.

Lupus panniculitis és szubkután pannikulitisz-szerű T-sejtes limfóma (SPTCL) elkülönítése histológiailag nehézséget okozhat. A lupus panniculitis lobuláris mintázatot mutat a zsírszövetben, jellegzetes interfész-változásokkal és limfoid follikulusokkal a zsírszövet feletti dermiszben. Ezzel szemben SPTCL esetén prominens lymphocyta-rimming és atípusos lymphocyták jelenléte figyelhető meg, melyek lupus esetén nem jellemzőek. A lipomembranózus változások jelenléte erősen támogatja a lupus panniculitis diagnózisát. Érdekes, hogy SPTCL és lupus között klinikai asszociáció is fennállhat, ami tovább bonyolítja a differenciáldiagnózist.

A bőr daga

Mi a pityriasis rubra pilaris és hogyan hat a bőrre?

A pityriasis rubra pilaris (PRP) egy ritka, krónikus bőrbetegség, amely a bőr felületén különböző változásokat idéz elő. A betegség klinikai megjelenése a jellegzetes papuláris elváltozásokban, különösen a pirospiros papulák kialakulásában és a pikkelyek felszaporodásában mutatkozik meg. Az elváltozások gyakran összefolynak, nagy, plakkokban megjelenve, miközben a foltok között észlelhető bőrszín-takarások is jelen vannak. Az alapvető probléma a bőr szaruállományának megvastagodása és a keratinizációs zavarok. A patológiai folyamat egyik jellegzetessége, hogy az érintett területeken „nutmeg grater” (dió reszelőhöz hasonló) keratózis alakulhat ki.

A PRP leggyakrabban olyan fiatal nőknél fordul elő, akik 9 és 25 év közöttiek, és legtöbbször súlyos limfödémával társul, azonban más rendszerekben is megjelenhetnek szimptómák. A leggyakoribb formák közé tartozik a peripubertális (Meige-betegség) és a késői (tarda) lymphedéma, amelyek genetikailag meghatározottak, és jellemzően az örökletes lymphatikus hypoplasia következményeiként jelennek meg. A limfödéma másodlagosan is kialakulhat fertőzések vagy fokozott nyirokvíz gyűjtése miatt. Emellett figyelembe kell venni, hogy a PRP nem minden esetben reagál a hagyományos terápiás lehetőségekre, ezért előfordulhat, hogy a betegek antiretrovirális kezeléssel is javulást tapasztalnak.

Az orvosi szakirodalom hangsúlyozza, hogy PRP és HIV kapcsolatban állnak egymással, különösen a VI. típusú PRP esetében, ahol a betegek fertőzésekkel szemben csökkent immunitással rendelkezhetnek. Ebben az esetben a hagyományos kezelési módok, mint az antibiotikumok, és más helyi kezelések mellett, a HIV-fertőzés kezelésére szolgáló gyógyszerek, például antiretrovirális szerek segíthetnek a bőr állapotának javításában.

Fontos, hogy a PRP kezelésére alkalmazott szerek, mint a tetraciklinek (például minociklin), és egyéb antibakteriális szerek megfelelő választása alapján meghatározzák az egyéni kezelési tervet. Ezen kívül nem ritka, hogy egyes betegeknél egyéb társbetegségek, például akne conglobata vagy hidradenitis suppurativa, előfordulhatnak a bőrbetegséggel egy időben.

A PRP kezelésének további kihívása, hogy a szteroidos gyógyszerek, mint a prednizolon, különböző hatásokkal rendelkezhetnek a betegek szervezetére, és számos mellékhatásuk is lehet. Ezen mellékhatások, mint a csontritkulás, hyperglikémia vagy a szövetekben való felszívódás csökkentése miatt a szteroidok adagolásának gondos megtervezése elengedhetetlen. A gyógyszerek metabolizmusát befolyásoló tényezők, mint például a CYP450-en alapuló kölcsönhatások, szintén fontosak, különösen azoknál a betegeknél, akik más gyógyszereket is szednek.

A PRP kezelésében a legújabb kutatások is azt mutatják, hogy a betegség autoimmun jellege nem teljesen bizonyított, és további vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy jobban megértsük a pontos patogenezist. A kezelés során kiemelt figyelmet kell fordítani az egyéni betegségtörténetre, a különböző gyógyszerek kölcsönhatásaira, és a betegek immunállapotára.

Miért jöttek ide az Oht? Az idegenek és az emberi reakciók Akronban
Hogyan ültessünk dália-ültetvényt a kertünkbe?
Miért fontos az időkorlátos étkezés és a ketogén diéta az öregedés lassításában és az egészség megőrzésében?
Hogyan alakítja a félelem a narratívákat és a politikai diskurzust a modern horrorfilmekben?
A titokzatos kapcsolatok és vágyak hálójában: Mi rejlik a fiú és a nő közötti határvonal mögött?