Las glándulas salivales desempeñan un papel fundamental en la salud bucal y en la digestión, ya que secretan saliva, un fluido que facilita la masticación, la deglución y la protección de los dientes y las mucosas orales. A pesar de su importancia, las enfermedades de las glándulas salivales a menudo son difíciles de diagnosticar debido a la variedad de síntomas no específicos que pueden presentar. Entre los más comunes se encuentran la inflamación, el dolor, la boca seca, el mal sabor y la salivación excesiva. Aunque existen diversos métodos para evaluar estas afecciones, como la sialometría, la sialoquímica, los análisis microbiológicos y serológicos, el diagnóstico inicial suele basarse en un examen físico detallado y una historia clínica completa.

La parótida, la submandibular y la sublingual son las principales glándulas salivales, cada una con características propias en su estructura y función. La parótida, por ejemplo, está localizada cerca de la mandíbula y la oreja, y se encarga de producir una saliva serosa, mientras que la submandibular tiene una función mixta, produciendo tanto saliva serosa como mucosa. La sublingual, por otro lado, es predominantemente mucosa y se encuentra en el piso de la boca, cerca de la lengua. En condiciones normales, el flujo salival en adultos no medicados varía entre 0.3 y 1.5 mL/min en reposo, y hasta 4 mL/min durante la estimulación máxima.

Sin embargo, existen diversos trastornos que pueden alterar este flujo. La hiposalivación es un término que se refiere a la secreción anormalmente baja de saliva, definida objetivamente como una tasa de flujo menor a 0.1 mL/min en reposo y 0.5–0.7 mL/min durante la masticación. Este fenómeno puede tener varias causas, que van desde enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, hasta condiciones sistémicas como la diabetes mellitus, la cirrosis o incluso el abuso crónico de alcohol. La evaluación de los factores subyacentes es crucial para establecer un diagnóstico adecuado.

Cuando se presenta una hinchazón aguda de las glándulas salivales, generalmente está relacionada con obstrucción de los conductos salivales, ya sea por cálculos, inflamación o neoplasias. La obstrucción de un conducto puede llevar a una secreción anormal de saliva, lo que puede ocasionar dolor y malestar. Los cálculos salivales son una de las causas más comunes de obstrucción, y su diagnóstico se realiza principalmente mediante imágenes como la resonancia magnética (RM) o la sialografía.

La saliva cumple con múltiples funciones que son esenciales para la salud oral y digestiva. A nivel mecánico, facilita la limpieza de los alimentos y las bacterias, y al mismo tiempo lubrica las superficies orales. También protege los dientes y las mucosas esofágicas, actúa como un agente antimicrobiano, ayuda a disolver los compuestos de los alimentos para mejorar el gusto, y facilita funciones motoras como el habla, la masticación y la deglución. Además, inicia la digestión de los almidones y los lípidos, y colabora en la protección frente a la acidez gástrica y la eliminación de alimentos hacia el esófago.

En cuanto a las neoplasias, las glándulas salivales pueden presentar tumores benignos o malignos. Los tumores benignos son más comunes en la glándula parótida y generalmente crecen lentamente sin causar dolor. No obstante, la presencia de dolor o el crecimiento rápido de una masa puede sugerir un cáncer de glándula salival, aunque el dolor no es un indicador exclusivo de malignidad. Los tumores malignos de la parótida, submandibular o sublingual requieren una evaluación exhaustiva para determinar su origen y posible tratamiento.

Otro trastorno que merece atención es la sialorrea, que se refiere a la producción excesiva de saliva. A pesar de ser un fenómeno poco común, puede ser causado por una variedad de factores, como trastornos neurológicos (por ejemplo, el Parkinson), intoxicación por metales pesados o incluso el uso de ciertos medicamentos. En algunos casos, la sialorrea es un síntoma secundario de una disfunción neuromuscular que impide la deglución adecuada de la saliva, lo que resulta en una acumulación de saliva en la cavidad bucal.

Además, es importante no confundir la xerostomía (sensación de boca seca) con la hiposalivación. La xerostomía puede ocurrir incluso sin una disminución real en la producción de saliva, como en el caso de los respiradores bucales o debido a la deshidratación de la mucosa oral. En contraste, la hiposalivación implica una reducción objetiva en la cantidad de saliva producida, pero no siempre va acompañada de la sensación de boca seca.

Los trastornos de las glándulas salivales pueden clasificarse en agudos, recurrentes o crónicos, dependiendo de la evolución de los síntomas y la causa subyacente. Además, es crucial distinguir entre las afecciones que afectan a los conductos de las glándulas (como los cálculos salivales) y aquellas que afectan el tejido glandular en sí mismo, como las enfermedades autoinmunes o las neoplasias.

La investigación clínica adecuada, que incluye una historia médica detallada y un examen físico, junto con técnicas de diagnóstico como la resonancia magnética, la ecografía y la sialografía, permite a los profesionales de la salud diferenciar entre las distintas condiciones y elegir el tratamiento más adecuado.

¿Cómo identificar y tratar el hiperparatiroidismo en el contexto de las enfermedades MEN?

El hiperparatiroidismo es una condición que se presenta con mayor frecuencia en pacientes que padecen de neoplasias endocrinas múltiples (MEN, por sus siglas en inglés), particularmente en los tipos MEN1 y MEN2A. En estos casos, el diagnóstico y tratamiento deben ser particularmente cuidadosos, dado el riesgo elevado de complicaciones, como la progresión de la enfermedad renal y ósea. El manejo eficaz del hiperparatiroidismo en estos pacientes involucra una serie de pasos, desde la identificación temprana de la condición hasta el tratamiento quirúrgico adecuado.

Uno de los principales factores que complican el diagnóstico del hiperparatiroidismo en el contexto de las MEN es su curso clínico generalmente asintomático en las fases iniciales. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas, lo que hace que su detección dependa de exámenes regulares de laboratorio, como la medición de los niveles de calcio sérico y la hormona paratiroidea (PTH). En muchos casos, los pacientes con MEN2A no desarrollan síntomas graves hasta que la enfermedad progresa, por lo que se recomienda un enfoque de monitoreo constante.

A nivel de diagnóstico, la evaluación de la densidad mineral ósea mediante DXA es crucial, especialmente en aquellos con un T-score ≤2.5 en la columna lumbar, cadera total o cuello femoral. Asimismo, la identificación de fracturas vertebrales mediante radiografía, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) o evaluaciones de fractura vertebral (VFA) puede ser indicativa de la progresión de la enfermedad ósea, un signo común del hiperparatiroidismo.

El tratamiento quirúrgico para el hiperparatiroidismo en pacientes MEN2A se basa principalmente en la paratiroidectomía total, que tiene como objetivo eliminar las glándulas paratiroides afectadas por la hiperplasia o adenoma. La extirpación de las glándulas paratiroides debe realizarse con cuidado, ya que la intervención puede llevar a la hipoparatiroidismo permanente, una condición que requiere tratamiento hormonal para corregir los niveles de calcio. Por esta razón, en muchos casos, los cirujanos optan por una paratiroidectomía subtotal, en la que se deja un pequeño remanente de tejido paratiroideo funcional, minimizando así el riesgo de hipoparatiroidismo.

En cuanto a los procedimientos preoperatorios para localizar las glándulas paratiroides, los estudios de imagen son esenciales para guiar al cirujano en la planificación de la intervención. La ecografía cervical de alta resolución es uno de los métodos más utilizados, ya que tiene una alta sensibilidad (89%) y un valor predictivo positivo (PPV) del 98% en la localización de adenomas paratiroideos solitarios. Este método no solo ayuda a identificar la glándula afectada, sino que también proporciona detalles sobre su relación anatómica con las estructuras circundantes, lo cual es esencial para evitar complicaciones durante la cirugía.

Sin embargo, la ecografía presenta limitaciones, como la incapacidad para detectar adenomas profundos o ectópicos, y su eficacia puede verse reducida en presencia de nódulos tiroideos. Para superar estas limitaciones, la gammagrafía con sestamibi (MIBI) se ha convertido en una herramienta complementaria valiosa. El uso de esta técnica nuclear permite identificar adenomas paratiroideos con una sensibilidad de aproximadamente el 85% y un PPV de entre el 91% y el 96%. La gammagrafía con sestamibi, especialmente cuando se realiza con imágenes de doble fase y doble trazador, ha demostrado mejorar la precisión del diagnóstico, lo que es crucial en la planificación quirúrgica.

En algunos casos, las técnicas más avanzadas como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pueden ser útiles, especialmente cuando se sospecha la presencia de glándulas ectópicas. Las imágenes obtenidas mediante TC en alta resolución, o el más reciente enfoque de TC en cuatro dimensiones (4D-CT), son especialmente efectivas para identificar adenomas paratiroideos, ya que ofrecen una visión detallada de la anatomía en tres dimensiones, lo que facilita la planificación de una paratiroidectomía de acceso mínimo.

Es fundamental señalar que la identificación de adenomas paratiroideos no es siempre un proceso sencillo. El diagnóstico debe basarse en un enfoque multidisciplinario, en el que se combinan análisis clínicos, estudios de imagen y la experiencia del cirujano. Además, es importante tener en cuenta que el hiperparatiroidismo secundario y terciario pueden requerir enfoques quirúrgicos distintos y más complejos, especialmente en pacientes con antecedentes de cirugía o enfermedades renales crónicas.

Por lo tanto, aunque el tratamiento quirúrgico sigue siendo el estándar de cuidado para los pacientes con MEN2A que desarrollan hiperparatiroidismo, el manejo debe adaptarse de manera individualizada según las características del paciente, el tipo de hiperparatiroidismo y los hallazgos clínicos. Esto subraya la importancia de un enfoque integral que involucre no solo a endocrinólogos y cirujanos, sino también a nefrólogos y radiólogos, para asegurar el mejor resultado posible.

¿Cómo se realiza la reconstrucción laringotraqueal y qué consideraciones deben tenerse en cuenta?

La reconstrucción laringotraqueal (LTR) implica la remoción del stent y el uso de injertos autólogos de cartílago, generalmente provenientes de la costilla. El acceso al área se realiza mediante una incisión vertical en la línea media del cuello, desde el borde inferior del cartílago tiroides hasta la parte superior de la tráquea. Se coloca un injerto en forma de bote para ampliar la subglotis. En casos donde ya exista una traqueostomía, la LTR puede realizarse como un procedimiento escalonado, con un período de stenting luminal que dura entre 2 y 3 semanas (LTR de dos etapas).

La reconstrucción es adecuada para el tratamiento quirúrgico de la estenosis subglótica (SGS) de grado 2-3. En la mayoría de los pacientes con estenosis de grado 2, se puede realizar un procedimiento en una sola etapa, generalmente utilizando solo un injerto anterior. Sin embargo, los pacientes con estenosis de grado 3 con frecuencia requieren injertos anteriores y posteriores, que pueden realizarse en una o dos etapas, dependiendo de la complejidad del caso. En series publicadas, las tasas de éxito general para los procedimientos de una o dos etapas varían entre un 83% y un 96%.

En cuanto al seguimiento, los pacientes deben ser vigilados cuidadosamente durante varios años, incluso si no se realiza cirugía, con o sin traqueostomía previa. Un número de niños presentará episodios periódicos de crup relacionados con las infecciones agudas que afectan la vía aérea. Otros pueden continuar con problemas de voz y alimentación, y algunos necesitarán intervenciones laringeas adicionales debido a la limitación progresiva de la vía aérea a medida que crecen.

La resección cricotraqueal es otro enfoque descrito por Philippe Monnier, donde se excisa el arco anterior del cricoides, dejando la lámina posterior intacta. Esta técnica es más adecuada para estenosis de grado 3 y 4, donde existe suficiente espacio debajo de las cuerdas vocales para permitir la resección. Se ha demostrado que es la opción preferida en casos de estenosis total (grado 4), ya que ofrece una tasa de decanulación más alta que la LTR.

En cuanto a los tratamientos auxiliares, el uso de esteroides puede ser beneficioso en situaciones agudas de estenosis en evolución, particularmente cuando se intenta extubar a neonatos prematuros o tras una cirugía de las vías respiratorias. Los esteroides también pueden tener un papel en casos de inflamación superpuesta en una estenosis existente. Es común tratar a todos los niños que se someten a cirugía reconstructiva con inhibidores de la bomba de protones y alginatos de forma empírica, con el fin de controlar la acidez gástrica que podría complicar la cirugía, dado que se reconoce la relación entre el reflujo gastroesofágico y el fracaso de la cirugía reconstructiva. Si a pesar de este tratamiento, se observa inflamación activa de las vías respiratorias, se realiza un estudio diagnóstico completo y se remite a un gastroenterólogo pediátrico.

En el futuro, los avances en ingeniería tisular podrían proporcionar soluciones para problemas más extensos de la tráquea, pero se espera que el enfoque en el manejo de la estenosis laringotraqueal se centre principalmente en la biología de la cicatrización en estos pacientes, con el objetivo de modificar el proceso de cicatrización de alguna manera. Mientras que en el pasado la decanulación se consideraba el principal indicador de éxito en estos pacientes, los otorrinolaringólogos pediátricos ahora se enfocan en lograr la decanulación preservando una buena fonación y minimizando la morbilidad respiratoria a largo plazo.

Además de la técnica quirúrgica, es crucial tener en cuenta los factores que pueden complicar la reconstrucción laringotraqueal, tales como las comorbilidades asociadas con el reflujo gastroesofágico, que deben ser diagnosticadas y controladas adecuadamente. La importancia de un seguimiento a largo plazo es evidente, ya que muchos de estos pacientes experimentan complicaciones respiratorias o vocales recurrentes que pueden requerir intervenciones adicionales. Es fundamental que el enfoque en el manejo de la estenosis subglótica no solo se limite a las opciones quirúrgicas, sino que también considere otros factores sistémicos que afectan el éxito de la intervención. El tratamiento integral del paciente, que incluye el control de la inflamación y el manejo adecuado del reflujo, es esencial para garantizar los mejores resultados a largo plazo.