Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский
Pulmonalisstenos hos barn kännetecknas av en förtjockad och ibland sammansmält pulmonalisklaff med ett reducerat eller frånvarande klafföppnande område, vilket leder till ett förhöjt flödesmotstånd från höger kammare. Detta tillstånd resulterar ofta i högerkammarhypertrofi och kan i svårare fall orsaka trikuspidalisinsufficiens samt en högersidig till vänstersidig shunt på förmaksnivå, vilket i sin tur kan leda till cyanos. Särskilt nyfödda med uttalad obstruktion uppvisar snabbt försämrade kliniska parametrar.
Kliniskt är mild till måttlig pulmonalisstenos ofta asymptomatisk. Endast blåsljud kan detekteras vid auskultation. Vid mer uttalad förträngning tillkommer tecken på högersvikt såsom trötthet, ansträngningsintolerans, dyspné, hepatomegali och perifera ödem. EKG visar ofta högersidig hypertrofi och avvikelse i hjärtaxeln. Röntgen kan avslöja förstorat höger förmak och kammare samt poststenotisk dilatation av pulmonalisstammen. Ekokardiografi med doppler är dock det centrala diagnostiska verktyget för att kartlägga klaffmorfologi, tryckgradient och högerkammarbelastning.
Inför en interventionell ballongvalvuloplastik är preoperativ utvärdering avgörande. Tryckgradienten över pulmonalisklaffen är en viktig indikator på svårighetsgrad. Ett värde på 51 mm Hg och bilateral ventrikelväggshypertrofi, som hos det aktuella barnet, innebär ett moderat hinder med ökad anestetisk risk. Anestesiberedskapen måste därför anpassas noggrant utifrån hemodynamiska utmaningar.
Vid anestesiinduktion på ett barn med denna diagnos krävs noggrann monitorering och snabb tillgång till intravenös access. I det beskrivna fallet valdes etomidat, sufentanil och rokuronium för en stabil induktion, vilket är i linje med strategin att minimera påverkan på det kardiovaskulära systemet. Intubation utfördes med videolaryngoskop och tryckkontrollerad ventilation med volymgaranti inleddes med måttlig FiO2 och låg PIP för att undvika överdistension av lungorna.
Under själva ballongdilatationen sjönk ETCO₂-markant, från 38 mm Hg till 21 mm Hg, med efterföljande förlust av kurvform. Detta tolkas som ett tecken på ett tillfälligt stopp i lungcirkulationen orsakat av den expanderade ballongen – ett känt fenomen vid denna typ av ingrepp. Samtidigt sjönk SpO₂ till 65 %, vilket dock normaliserades efter att ballongen tömts. Detta betonar vikten av att anestesiteamet arbetar synkroniserat med det interventionella teamet, särskilt vid kritiska moment såsom ballongexpansion.
Postoperativt är återställandet av lungcirkulation och ventilation avgörande. Patienten återfick snabbt adekvat saturation och kunde extuberas i interventionsrummet. Blodförlusten var minimal, och endast en begränsad mängd vätska administrerades intravenöst. Patienten förblev hemodynamiskt stabil och överfördes till kardiologavdelningen.
Att förstå hemodynamiken under proceduren är avgörande för framgångsrik anestesihantering. iFlow-teknologin, som används i kombination med digital subtraktionsangiografi (DSA), möjliggör kvantitativ bedömning av blodflödesförändringar i realtid. Denna metod analyserar parametrar såsom TTP (time to peak) och AUC (area under the curve) utan att kräva extra kontrastmedel eller stråldos. Det ger ett icke-invasivt sätt att bedöma effekten av ballongvalvuloplastiken och kan bidra till säkrare beslutsfattande under ingreppet.
Barn med pulmonalisstenos och samtidig cyanos eller polycytemi kräver speciell hänsyn preoperativt. Fastetider bör kortas för att undvika hypoglykemi och dehydrering, särskilt hos spädbarn under sex månader. Dessa barn har begränsade glykogenreserver och underutvecklad glukoneogenes, vilket ökar risken för instabilitet under anestesi. Därför är noggrant planerad preoperativ vätsketerapi kritisk.
Under proceduren kan rytmrubbningar eller hjärtstillestånd uppstå vid kraftig tryckstegring eller obalans i volymlast. I sådana situationer ska ballongen omedelbart deflateras och hjärt-lungräddning inledas enligt aktuellt kliniskt scenario. Att snabbt kunna avbryta dilatationen kan vara livräddande.
Vikten av interprofessionellt samarbete mellan anestesiläkare, kardiolog och interventionsradiolog kan inte överskattas. Samordning kring varje steg – från preoperativ bedömning till realtidsövervakning under dilatation och extubation – avgör utfallet.
För barn med pulmonalisstenos är inte bara den tekniska delen av ballongvalvuloplastiken avgörande. Det är kombinationen av noggrann preoperativ riskstratifiering, fysiologiskt skräddarsydd anestesi och dynamisk intraoperativ kommunikation som i slutändan säkerställer en god prognos.
Det är även väsentligt att betona att även efter en tekniskt framgångsrik valvuloplastik kan restgradienter och pulmonalisinsufficiens kvarstå. Regelbunden uppföljning med ekokardiografi behövs för att övervaka dessa patienter, särskilt eftersom behovet av reintervention inte är ovanligt under uppväxten.
Hur övervakas hjärnans funktion och kroppstemperatur under hjärtkirurgi hos barn med medfödda hjärtfel?
Transesofageal ekokardiografi (TEE) används ofta vid kirurgi på barn med medfödda hjärtfel, men dess användning innebär risker. Särskilt hos små barn kan TEE-proben, när den är för stor eller böjd, komprimera nedåtgående aorta, vilket minskar blodflödet i dess distala del, eller trycka på vänster förmak och påverka hjärtats fyllnad. Detta kan även leda till att endotrakealtuben vrids eller att den hamnar i en huvudbronkus, vilket i sin tur kan trycka på luftstrupen och bronkerna, särskilt under anestesiinsättningen eller innan hjärt-lungmaskin kopplas in. Om proben dras ut för hårt finns risk för att endotrakealtuben slinter och skador kan uppstå. Vid låga kroppstemperaturer och långsam blodflödeshastighet kan TEE-proben dessutom orsaka värmeskador i matstrupen, vilket gör att många sjukhus väljer att pausa bildtagningen, koppla bort proben eller helt ta bort den under hjärt-lungmaskinens påkoppling.
När det gäller övervakning av centrala nervsystemets funktion är målet att fördjupa förståelsen för hjärnans tillstånd under operationen och utveckla effektiva strategier för hjärnskydd. Near-Infrared Reflectance Spectroscopy (NIRS) är en icke-invasiv teknik som mäter regional vävnadsoxygenation (rSO2) och speglar balansen mellan syretillförsel och syreförbrukning i hjärnvävnaden. NIRS kan ge värdefulla ledtrådar om hjärnans syresättning, där en minskning med mer än 20% från baslinjen ofta indikerar behov av åtgärder. Låga NIRS-värden, särskilt under 50–60%, har visats korrelera med sämre neurodevelopmental prognos, till exempel vid hypoplastiskt vänsterkammar-syndrom efter Norwood-operation. Även om sambandet inte är helt linjärt, kan NIRS användas som en klinisk indikator på skadliga effekter av hypoxi och för att förutsäga komplikationer efter operation.
Transkraniell Doppler (TCD) används för att mäta blodflödeshastigheten i hjärnans artärer och kan upptäcka mikrotromber samt övervaka cerebral blodflödesinsufficiens eller venös obstruktion under hjärt-lungmaskinens användning. Tekniken är särskilt lämplig för nyfödda och spädbarn på grund av deras tunna skallar. TCD är icke-invasiv, ger kontinuerlig mätning och kan registrera snabba förändringar i blodflöde, men är känslig för rörelser och har begränsad reproducerbarhet vid låga flöden. Under djup hypotermi och långsamt, icke-pulsatilt blodflöde kan noggrannheten i blodflödesmätningen försämras.
Elektroencefalografi (EEG) används för att övervaka hjärnans elektriska aktivitet och kan upptäcka tecken på cerebral ischemi eller andra störningar. Trots dess potential är EEG ovanligt vid intraoperativ övervakning på grund av praktiska svårigheter såsom elektrodplacering, elektriskt brus och komplex signalanalys. Moderna metoder som Bispectral Index (BIS) och entropimätning är förenklade former av EEG som kan användas för att följa anestesidjup snarare än hjärnans syresättning.
Kroppstemperatur är en avgörande faktor för hjärn- och hjärtskydd under kirurgi. Hypotermi används som huvudstrategi för att minska vävnadens syrebehov. Det är nödvändigt att noga balansera kylning och uppvärmning för att undvika skador. Temperaturmätning sker perifert via rektum och centralt via esofagus eller nasofarynx, där esofagus och nasofarynx bättre speglar hjärntemperaturen. Skillnaden mellan rektal och esofagtemperatur är en viktig indikator på hur jämnt kroppen kyls och värms. Övervakning av temperatur under hela operationen är avgörande för att undvika komplikationer. Tympanisk temperaturmätning kan ge en bättre uppskattning av hjärntemperaturen men är sällan använd på grund av risk för trumhinneperforation. Blåstemperatur kan mätas med en sond i urinblåsan, men detta är svårt hos nyfödda och små barn.
Utöver dessa metoder är det viktigt att komma ihåg att övervakningstekniker som NIRS, TCD och EEG inte är helt oberoende och bör användas i kombination för att ge en samlad bild av hjärnans tillstånd. Att förstå den fysiologiska bakgrunden bakom dessa metoder hjälper till att tolka data rätt och att reagera snabbt vid tecken på hypoxi eller annan hjärnskada. Särskild försiktighet krävs också vid hantering av TEE-proben för att undvika mekaniska skador och komplikationer relaterade till luftvägar och kärl.