Hur hanteras anestesi vid kirurgi för högerkammarutflödesobstruktion hos barn?

Vid kirurgi för avlägsnande av hjärttumör som orsakar högerkammarutflödesobstruktion (RVOT-obstruktion) krävs en mycket noggrann och dynamisk anestesihantering, särskilt hos barn. Anestesiteamet måste vara förberett på snabba förändringar i hemodynamiken, behov av avancerad luftvägshantering samt exakt farmakologisk styrning för att upprätthålla cirkulatorisk stabilitet och syresättning under hela ingreppet.

Artärkateterisering i vänster a. radialis och central venkateterisering i höger v. jugularis interna möjliggjorde exakt övervakning av arteriellt blodtryck och centralt ventryck. Vänster vena femoralis användes för snabb vätsketillförsel. Tranexamsyra och ulinastatin administrerades intravenöst före hudincision för att minimera blödning och inflammatorisk respons.

Vid sternotomi och efter heparinadministration påbörjades hjärt-lungmaskin (CPB) när aktiv koagulationstid (ACT) översteg 480 sekunder. En höggradigt vaskulariserad massa identifierades i högerkammarens utflödesdel, adherent till omgivande myokard. Delvis resektion av massan genomfördes för att lindra utflödesobstruktionen. Efter att aortakorsklämman släppts återupptog hjärtat spontan sinusrytm utan behov av extern defibrillering. TEE-bild visade ingen kvarstående obstruktion.

Postoperativt övervakades patienten initialt intuberad på hjärtintensivavdelningen. Extubation genomfördes på dag två, med utskrivning från intensivvård dag tre. Efter behandling av feber kunde patienten flyttas till kardiologavdelning dag sju och utskrevs dag 25. Den histopatologiska analysen av tumörvävnaden visade vaskulära strukturer med oregelbundna kärlväggar, förenliga med intramuskulärt hemangiom.

Hjärthemangiom är ovanliga, benigna tumörer eller vaskulära malformationer som kan klassificeras som kapillära, kavernösa eller icke-specifika typer. Den icke-specifika formen saknar distinkta histologiska kännetecken och kallas även för arteriovenösa malformationer. De kan förekomma i vilket hjärtrum som helst och upptäcks ofta av en slump, men kan också orsaka symptom som arytmier eller obstruktiv hjärtsvikt. Kavernösa hemangiom är typiskt lokaliserade i myokardiet med dilaterade kärllumen och oregelbunden väggtjocklek.

Ekokardiografi är förstahandsvalet för diagnostik,

Hur hanteras anestesi vid hjärtkateterisering hos barn med medfödda hjärtfel och pulmonell hypertension?

Under anestesi är de vanligaste problemen spasm, laryngospasm, ökad respiratorisk sekretion och luftvägsobstruktion, med en incidens på cirka 3,88 %. Hos barn med hög reaktivitet i pulmonell vaskulatur och dålig lungcompliance före operation är det avgörande att bibehålla djup anestesi för att minska luftvägsirritation och därmed minska risken för ökat pulmonellt kärlmotstånd (PVR) och systemiskt vaskulärt motstånd (SVR). Stora doser fentanyl är effektiva för att hantera detta, eftersom kirurgisk stimulans kan öka både PVR och SVR, vilket i sin tur förvärrar mitralisinsufficiens och belastningen på vänster kammare.

Inhalationsinduktion kan användas för barn med små defekter utan mitralisinsufficiens och utan pulmonell hypertension, medan kombinationen inhalationsanestesi och opioider rekommenderas för barn med stora shuntar och ökad pulmonell blodflöde. Det är kritiskt att dosera anestesin försiktigt för att undvika hemodynamiska svängningar. Under kateteriseringen är arytmier vanligt förekommande, inklusive prematura ventrikulära slag, takykardier och AV-block, ofta utlösta av kateterns mekaniska påverkan på hjärtats väggar. De flesta arytmier försvinner vid omedelbar kateterretraktion, men antiarytmika såsom lidokain, atropin eller propafenon kan behövas vid ihållande arytmi.

Ventilationsstrategin är central för att kontrollera PVR. Låga FiO₂, undvikande av hyperventilation och lågt peak inspiratory pressure minskar risken för PVR-ökning och därmed högerkammarbelastning. Positivt tryck i ventilationen kan dock minska det venösa återflödet till hjärtat och därmed försämra hjärtminutvolymen. Hypoxemi, exempelvis vid inadekvat ventilation eller lungpatologi, kan ytterligare försämra kammarfunktionen och leda till ischemisk belastning på höger kammare.

Hos barn med idiopatisk pulmonell arteriell hypertension, där det pulmonella trycket överstiger det systemiska, är risken för intraoperativa komplikationer såsom pulmonell hypertoni-kris särskilt hög. En detaljerad preoperativ bedömning och strikt kontroll av ventilation, syresättning och hemodynamik är därför av yttersta vikt för att säkerställa ett gott resultat.

Förutom de tekniska aspekterna av anestesihantering är det viktigt att förstå den underliggande fysiologin vid dessa hjärtsjukdomar. Den höga pulmonella vaskulära resistensen vid IPAH leder till progressiv högerkammarbelastning och eventuellt hjärtsvikt. Vid AVSD och stora shuntar ger ökat blodflöde i lungkretsloppet och mitralisinsufficiens ytterligare volymbelastning på vänster kammare, vilket minskar hjärtats reservkapacitet. Detta gör anestesihanteringen särskilt känslig för förändringar i preload, afterload och hjärtfrekvens.

Hur påverkar klaffinsufficiens och myokardischemi barn med medfödda hjärtfel?

Regurgiterande klaffsjukdomar hos barn med medfödda hjärtfel är ofta kopplade till strukturella förändringar i klaffapparaten, såsom mitralisklaffens ring, segel, chordae tendineae eller papillarmuskler. Detta leder till volymöverbelastning i vänster kammare, vilket gradvis kan orsaka dilation och hjärtsvikt. Hos barn med Ebsteins anomali är problemet ofta mer komplext då både högerkammaren och trikuspidalisklaffen påverkas. Hos svårare typer (typ C och D) är trikuspidalisklaffen förskjuten mot apex, vilket kraftigt minskar högerkammarens volym och funktion, samtidigt som kraftig regurgitation och pulmonalisstenos kan förekomma. Den resulterande shunten av systemiskt venöst blod via förmaksseptum ger hypertrofi, lunghypoplasi och ökat pulmonärt kärlmotstånd, vilket ytterligare försämrar cirkulationen och leder till cyanotiska tillstånd.

Regurgitation i aortaklaffen och mitralisklaffen är bland de vanligaste valvulära läckagen hos barn med medfödda hjärtfel, medan primär volymbelastning från aortainsufficiens är relativt ovanligt. Förändringar i klaffens struktur kan bero på medfödda defekter, bindvävssjukdomar som Marfans syndrom eller inflammatoriska processer, exempelvis reumatisk feber. Funktionell mitralisinsufficiens kan även bero på papillarmuskeldysfunktion, exempelvis vid dilaterad kardiomyopati.

Myokardischemi är en komplex komponent i patofysiologin vid medfödda hjärtfel och kan bero på både medfödda eller förvärvade kranskärlsabnormaliteter, exempelvis anomalier i kranskärlens ursprung eller förträngningar. Specifikt är ALCAPA (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) en av de svåraste formerna, där blodflödet i vänster kranskärl kan omvändas efter födseln när pulmonärt kärlmotstånd sjunker. Detta leder till ”coronary steal” och försämrad perfusion av vänster kammare, med påföljande ischemisk skada och ventrikulär dysfunktion.

Subendokardiell perfusion påverkas inte bara av perfusionstrycket (skillnaden mellan aortas diastoliska tryck och vänsterkammarens änddiastoliska tryck), utan också av den effektiva perfusionstiden under diastole. Vid förhöjd hjärtfrekvens och ökat vänsterkammartryck förkortas denna tid, vilket ökar risken för ischemi. Hos nyfödda med ALCAPA kan vänsterkammaren initialt upprätthålla god funktion tack vare högt pulmonärt kärlmotstånd och tryck, men när detta sjunker efter födseln minskar den koronarperfusion som krävs för att upprätthålla kammarens funktion, vilket snabbt kan leda till hjärtsvikt och mitralisinsufficiens. Denna mitralisinsufficiens är ofta sekundär till både ringdilatation och papillarmuskelskada till följd av ischemin.

Förståelsen av hur klaffinsufficiens och myokardischemi samverkar vid medfödda hjärtfel är central för att kunna förutsäga och behandla hjärtsvikt hos dessa patienter. En viktig aspekt är hur volym- och tryckbelastning på vänster kammare påverkar den mitraliska klaffen och dess funktion, liksom betydelsen av coronarperfusion i förhållande till hjärtfrekvens och tryckförhållanden. Behandlingsstrategier måste ofta inkludera åtgärder för att minska systemiskt vaskulärt motstånd, förbättra klafffunktion och säkerställa adekvat koronart blodflöde för att förhindra progressiv hjärtsvikt.

Endast genom att förstå dessa komplexa mekanismer kan optimal medicinsk och kirurgisk behandling planeras för att förbättra långtidsprognosen hos barn med komplicerade medfödda hjärtfel.