Hur man hanterar anestesi och glykemisk kontroll vid kirurgi för barn med metabolisk sjukdom

Barn med kortkedjade acyl-CoA-dehydrogenasbrist (SCADD) kräver noggrant anpassad anestesihantering, både för att säkerställa att kirurgin genomförs framgångsrikt och för att undvika allvarliga komplikationer relaterade till deras metaboliska störningar. Ett av de viktigaste områdena att beakta är glykemisk kontroll under hela den perioperativa perioden. I dessa fall är det ofta nödvändigt att bibehålla blodglukosnivåerna inom ett smalt intervall för att förhindra hypoglykemi eller andra metaboliska störningar.

När barnet har en historia av SCADD, är det vanligt att man inför kirurgin rekommenderar intravenös glukosinfusion. För att undvika störningar i fettoxidationen och bibehålla ett adekvat substrat för energiomsättning, används ofta en 10% dextroslösning som infunderas vid en hastighet av 20 mL/h. Blodglukosnivåerna kontrolleras regelbundet, varannan timme eller vid behov, för att säkerställa att de inte sjunker under kritiska nivåer. En målsättning för blodglukos vid denna typ av kirurgi bör vara att hålla det över 5,3 mmol/L för att förhindra lipolys och dess potentiellt negativa konsekvenser.

Vid anestesiinduktion bör propofol undvikas, då detta läkemedel har en hög lipidkomponent som inte kan metaboliseras tillräckligt snabbt hos dessa barn. Istället används ofta medel som midazolam, esketamin eller sufentanil för att inducera anestesi. Muskelavslappning kan uppnås med medel som rocuronium, som är kortverkande och kan kontrolleras genom regelbundna övervakningar av muskeltonus och andningsstatus.

Under kirurgin är det avgörande att bibehålla ett noggrant övervakningsprotokoll. Arteriellt blodtryck, central ventryck, hjärtfrekvens och respirationsfrekvens måste alla hållas under noggrann kontroll. Samtidigt är det viktigt att snabbt kunna korrigera eventuella förändringar i vitala tecken med lämplig vätskeersättning och läkemedelsbehandling, särskilt vid plötsliga blodtrycksfall eller förändringar i syrehalten i blodet.

Trots att komplikationer som muskelspasmer, kramper eller gastroesofageal reflux inte förekom i det beskrivna fallet, måste anestesipersonal vara medveten om risken för dessa symtom vid hantering av patienter med SCADD. Försiktighet och djup förståelse för sjukdomens patofysiologi är avgörande för att kunna anpassa anestesihanteringen på bästa sätt.

Förutom glykemisk kontroll och val av anestesimedel är det också viktigt att ha en beredskapsplan för att hantera eventuella allergiska reaktioner eller anafylaxi, särskilt om biologiska läkemedel eller blodprodukter används under ingreppet. I det här fallet observerades en allvarlig allergisk reaktion på biologiskt proteinlim, vilket ledde till anafylaktisk chock. Behandlingen av anafylaktisk chock kräver snabb administrering av epinefrin, vätskeersättning och steroider, samt noggrant övervakning av vitala funktioner.

Endtext

Hur hanteras anestesi vid kirurgisk behandling av Fallots tetrad hos spädbarn?

En viktig parameter för att bedöma om en patient är kandidat för enstegsradikal kirurgi eller behov av staged correction är McGoon-kvoten och Nakata-indexet. En McGoon-kvot över 1,2 och ett Nakata-index över 150 mm²/m² indikerar tillräckligt utvecklade pulmonära artärer för en enstegsoperation. Barn med svårare underutveckling, med värden under dessa gränser, kräver oftast palliativa åtgärder eller flerstegsoperationer.

Anestesiologisk hantering vid TOF måste anpassas för att optimera balansen mellan systemiskt och pulmonärt vaskulärt motstånd. Syftet är att undvika situationer som minskar det pulmonära blodflödet och ökar höger-till-vänster-shuntning, vilket kan försämra syresättningen. Före operationen måste patientens pulmonära blodflöde noggrant bedömas utifrån kliniska fynd, blodgasvärden och diagnostiska mått såsom syremättnad (SpO₂). Låg SpO₂ korrelerar ofta med minskat pulmonärt blodflöde.

Preoperativt är det avgörande att förbereda barnet för att minska risken för Tet-spells, akuta hypoxiska episoder som kan vara livshotande. Trots avsaknad av tidigare episoder i anamnesen måste risken för Tet-spells beaktas och förebyggas perioperativt. Preoperativa åtgärder inkluderar ofta begränsad fasta (mindre än 5 ml/kg vätska upp till två timmar före operation) för att undvika hypovolemi och därmed försämrad preload. Lugnande medicin som midazolam ges för att minska ångest och undvika stressutlösta tet-spells.

Under anestesi är målet att upprätthålla hjärtfrekvens, preload och myokardiell kontraktilitet för att säkra tillräcklig hjärtminutvolym. Det är kritiskt att undvika ökningar i pulmonärt vaskulärt motstånd och onödiga sänkningar av systemiskt vaskulärt motstånd. Ventilationen bör skötas med låg medeltryck för att undvika mekanisk kompression av de redan trånga luftvägarna och för att bibehålla koldioxidnivåer inom ett lågt normalt intervall, vilket minskar risken för cerebral hypoxi.

En viktig aspekt är även att monitorera hjärnans syreförsörjning med hjälp av near-infrared spectroscopy (NIRS), då intracardiell shuntning kan orsaka stora skillnader mellan utandad koldioxid och arteriellt koldioxidtryck. Anestetiska medel med minimal påverkan på systemiskt vaskulärt motstånd, som etomidate och ketamin, används ofta för induktion. För att undvika reflexökning av hjärtfrekvensen och dynamisk obstruktion i högerkammarutflödet ges anestesimedel långsamt.

Polycytemi är vanligt vid TOF på grund av långvarig hypoxi, vilket leder till förhöjd hemoglobin och blodviskositet. Detta kan påverka organperfusion och koagulationsförmåga, varför vätskebalans och eventuell antikoagulantiabehandling noggrant måste övervakas under hela perioperativa perioden.

Den anestesiologiska behandlingen av patienter med TOF är därmed komplex och kräver en djup förståelse av både hjärtats anatomi och fysiologi samt en noggrann balansering av vaskulära resistensförhållanden för att optimera syresättningen och minimera komplikationer.