Hur dysfagi uppstår: Orsaker, diagnos och behandling

Dysfagi, eller sväljsvårigheter, är ett symptom som kan orsakas av en mängd olika tillstånd, både medfödda och förvärvade. För att förstå orsakerna bakom dysfagi är det avgörande att identifiera de faktorer som påverkar den normala sväljeprocessen. Sväljningsmekanismen involverar en komplex samverkan mellan flera muskler, nerver och strukturer i munnen, svalget och matstrupen. När denna process störs, kan dysfagi utvecklas, vilket i sin tur kan leda till allvarliga komplikationer, som undernäring, aspiration eller aspirationspneumoni.

Det är viktigt att börja med en noggrann undersökning av den övre luftvägen och de craniala nerverna för att tidigt identifiera patienter som löper risk att drabbas av dysfagi. Detta inkluderar att undersöka eventuella ingångs- och utgångssår, kirurgisk emfysem och blodiga sekretioner, som kan indikera en perforerad viskus. Vid misstanke om kaustisk förgiftning krävs en snabb identifiering av ämnet för att kunna påbörja rätt behandling för både de lokala skadorna och den systemiska hanteringen.

Orsakerna till dysfagi kan delas in i flera grupper, som kan hjälpa kliniker att strukturera sin diagnostik. Den vanligaste indelningen baseras på en kirurgisk sil, som gör det möjligt att systematiskt identifiera de potentiella orsakerna bakom problemet (se tabell 37.1). Bland de medfödda orsakerna finns tillstånd som choanal atresi, gomspalt, laryngeal malaci och trakeoesofageal fistel. Dessa tillstånd är ofta uppenbara redan i det nyfödda stadiet och kan åtgärdas med kirurgiska ingrepp.

Förvärvade orsaker är mer varierade och inkluderar infektioner som bakterieinfektioner (tonsillit, mononukleos, epiglottit), trauma (både stumpa och penetrerande), inflammatoriska tillstånd som Plummer-Vinson-syndrom, autoimmuna sjukdomar som sclerodermi och reumatoid artrit, samt neoplastiska sjukdomar som tumörer i munhålan, svalget, struphuvudet eller matstrupen. Neurologiska orsaker, som stroke och Parkinsons sjukdom, kan också ge upphov till dysfagi, eftersom de påverkar de motoriska funktionerna i sväljprocessen. Dessutom kan motilitetsstörningar som achalasi och nutcracker-matstrupe leda till svårigheter att svälja.

Det är viktigt att förstå att även om dysfagi ofta associeras med matstrupen, kan den orsakas av en rad andra faktorer som påverkar svalgets funktion. En noggrann klinisk bedömning tillsammans med bilddiagnostik är avgörande för att fastställa den exakta orsaken till problemet. Vid misstanke om trauma eller kaustiska ämnen krävs särskilda undersökningar som datortomografi eller endoskopi för att identifiera eventuella skador på den orala eller esofageala slemhinnan.

Behandlingen av dysfagi kräver en noggrant planerad strategi, beroende på orsaken. För patienter som lider av caustisk förgiftning är omedelbar behandling och åtgärder för att förhindra ytterligare skador avgörande. Vid refluxsjukdom är det viktigt att börja med konservativ behandling, som protonpumpshämmare (PPI) eller histaminantagonister (H2-blockerare), samt livsstilsförändringar som rökstopp och viktminskning. Om dessa åtgärder inte ger symtomlindring, kan kirurgiska ingrepp som fundoplikation vara ett alternativ.

Vid misstanke om en perforation eller omfattande skador på esofagus, kan kirurgi vara nödvändig för att säkerställa att ingen ytterligare skada sker. Följande period kräver noggrann uppföljning för att övervaka eventuella komplikationer som strikturer, vilket kan kräva upprepade dilatationer.

Hur anses Bell's pares och ansiktsnervens skador påverka patientens återhämtning och behandling?

Chorda tympani-nerven är en viktig del av den sensoriska aurikulo- och linguala grenen som går genom mellanörat. Den löper mellan stapes och hammaren, och lämnar mellanörat genom Huguier-kanalen för att förena sig med lingualnerven. Nervens huvudsakliga funktion är att bära parasympatiska fibrer till sublinguala och submandibulära körtlar samt de främre två tredjedelarna av tungan. Den har stor betydelse vid diagnostisering av ansiktsförlamning, särskilt vid kirurgiska åtgärder för dekompression eller ansiktsreanimation.

Ansiktsnervens anatomi är central för både diagnos och behandling av nervskador. Ett viktigt kirurgiskt riktmärke för att identifiera ansiktsnervens intratemporala bana är cochleariforma processen och den laterala semicirkulära kanalen. Nervens väg från stylomastoidforamen genom parotiskörteln och dess förgreningar är också avgörande för korrekt kirurgiskt ingrepp. I parotiskörteln delar sig nerven i två huvudgrenar: temporofacial och cervicofacial, som i sin tur bildar fem huvudgrenar: temporal, zygomatisk, buccal, marginal mandibulär och cervical. Förståelsen av dessa anatomiska detaljer är avgörande för att kunna ge rätt behandling och förstå prognosen för ansiktsnervens funktion.

Vid diagnos av ansiktsförlamning är elektromyografi (EMG) och elektoneuronografi (ENoG) de vanligaste objektiva testerna. ENoG är särskilt användbart vid akut total ansiktsförlamning, där nervens konduktionshastighet och amplitud kan ge vägledning om skadans omfattning och prognos. En nedsättning av amplituden på mer än 95 % på den drabbade sidan inom 3–21 dagar är en negativ prognosindikator. EMG å andra sidan är effektivt för att bedöma motorisk funktion vid fördröjd förlamning och används ofta tillsammans med ENoG för att få en mer detaljerad bild av nervens status.

En annan viktig aspekt av diagnosen är klassificeringen av nervskador. De två mest använda klassificeringarna för nervskador är Sunderland och Seddons system. Sunderland klassificering sträcker sig från neurapraxi (första graden), där full återhämtning är möjlig, till neurotmesis (fjärde och femte graden), där återhämtning kan vara ofullständig eller helt omöjlig beroende på nervens skada. För patienter med allvarlig förlamning är det viktigt att använda dessa klassificeringar för att bedöma nervens funktion och bestämma lämplig behandling.

För att objektivt mäta ansiktsmotorik används olika ansiktsbedömningssystem. House-Brackmann-skalan (HB) är den mest använda, där graden av förlamning bedöms från normal funktion (HB I) till fullständig förlamning (HB VI). Denna skala används både för att övervaka återhämtning och för att jämföra effekterna av olika terapeutiska insatser. Det är viktigt att påpeka att även vid partiell återhämtning kan ansiktsnervens funktion förbli suboptimal, och synkinesis eller andra rörlighetsstörningar kan uppstå.

En vanlig orsak till ansiktsförlamning är Bell's pares, en idiopatisk perifer nervskada som först beskrevs av Sir Charles Bell. Den förekommer främst i åldern 40 år, men kan drabba människor i alla åldrar. De flesta patienter med Bell's pares upplever partiell återhämtning inom 3 veckor, men 8 % har en återfallshistorik. Den största risken för långsiktig invaliditet uppstår om det inte sker någon återhämtning inom 3 veckor efter förlamningens debut. Om förlamningen inte förbättras kan en mer aggressiv behandling eller kirurgi vara nödvändig.

Behandlingen för Bell's pares innebär ofta en kombination av kortikosteroider och ibland antivirala läkemedel, även om användningen av antivirala medel fortfarande är omtvistad. Kortikosteroider, som prednisolon, har visat sig vara effektiva om de administreras inom de första 24 timmarna efter symptomens början. För att skydda ögat från allvarlig skada vid ofullständig ögonlockslutning, ordineras ofta smörjmedel och ögontape. För patienter som inte förbättras efter 3 veckor eller har återkommande symtom, rekommenderas vidare utredning med bildbehandling för att utesluta andra allvarliga orsaker som tumörer eller neurologiska sjukdomar.

Slutligen är det av yttersta vikt att förmedla till patienter att återhämtningen kan vara långsam och osäker. Förutom medicinska behandlingar och kirurgiska ingrepp är även fysioterapi och rehabilitering avgörande för att återfå ansiktsnervens funktion och förhindra långsiktig funktionsnedsättning. För patienter med ansiktsnervens skador, särskilt i samband med Bell’s pares, är tidig och korrekt behandling avgörande för att förbättra prognosen.

Hur hantera retraction av trumhinnan och kronisk otitis media hos barn?

Frequent otorré är ett återkommande problem hos vissa barn, särskilt i yngre åldrar, och det kan vara nödvändigt att överväga ytterligare åtgärder för att behandla tympaniska membranproblem. Test av immunfunktion är sällan användbara, om inte andra tecken på immunbrist föreligger. Adenoidektomi kan vara fördelaktigt för vissa barn, även om evidensen för detta är begränsad. Barn är särskilt mottagliga för retraktion av trumhinnan, vilket kan vara generaliserat (ibland kallat atelektas) eller fokalt (oftast i pars flaccida, posterosuperior kvadrant av pars tensa eller vid insättning av trumbilden).

Spontan läkning av kroniska perforationer av trumhinnan hos barn är välkänt, även om de perforationer som kvarstår tenderar att utveckla allvarligare problem. Incidensen av retraktion i pars flaccida hos barn vid 10 års ålder är 9,6%, och retraktion av pars tensa är 7,9% (de flesta av dessa är milda). En särskild oro är att det finns ett tydligt samband mellan retraktion av trumhinnan och utveckling av kolesteatom. Hos vissa patienter kan retraktionen påverka den ossikulära kedjan och orsaka erosion, vilket inträffar i ungefär en tredjedel av fallen där den retraherade trumhinnan är fäst vid ossiklarna. Inledande erosion drabbar vanligtvis den lentikulära processen på incus, men kan ibland progrediera till erosion av incus långprocess eller, med en sämre prognos för framtida ossikuloplastik, stapes superstruktur.

Retraction pockets kan ibland stabilisera sig, medan andra fortsätter att utvecklas. Att avgöra vilka retraktioner som behöver övervakning och hur ofta, är en utmaning. Olika klassificeringar har tagits fram för att underlätta övervakning av retraktionsfickor, där Sadés klassifikation för pars tensa och Tos för pars flaccida är de mest kända. Den stora variationen av retraktionsmönster innebär att fotodokumentation av retraktionen är en guldstandard. Barns eustachianrörsfunktion förbättras normalt med åldern, men även om detta kan stabilisera retraktionen, kan det inte återställa skador på ossiklarna.

När det gäller behandling är det inte alltid nödvändigt att genomföra kirurgi för alla retraktioner. I många fall stabiliserar sig retraktionsfickorna eller återgår till ett normalt tillstånd, och kirurgisk behandling krävs först när det finns tecken på utveckling av allvarligare komplikationer, som erosion av ossiklar eller utveckling av kolesteatom. Därför är en avvägning mellan att operera tidigt för att förhindra sjukdomens utveckling och att observera och vänta tills sjukdomen utvecklas vidare en svårighet. Faktorer som kan indikera behovet av en operation inkluderar närvaron av sekundär infektion, signifikant hörselnedsättning och/eller återkommande inflammation.

Vid misstanke om kolesteatom, särskilt vid djupa retraktioner i trumhinnans tak eller i fall med återkommande infektioner eller granulationer på undersökning, kan bilddiagnostik, som datortomografi (CT) eller i vissa fall magnetisk resonanstomografi (MRI), vara till hjälp. Grommetinsättning kan tillfälligt förbättra ventilationen av mellanörat, men kan inte alltid förhindra progressionen av retraktionen på lång sikt. Grommet kan dessutom inducera ytterligare atrofiska förändringar, eller trumhinnan kanske inte behåller röret på grund av sin sköra struktur.

Kolesteatom, som är en ansamling av keratin i mellanörat till följd av inträde av keratiniserande epitel, kan vara medfött eller förvärvat. Medfött kolesteatom utvecklas som en epidermal cysta bakom en intakt trumhinna och kan förekomma som ett isolerat fynd vid otoskopi eller när ett grommet sätts in för att behandla otitis media. Det förvärvade kolesteatomet utvecklas senare i livet och är ofta kopplat till sekundära infektioner i mellanörat.

Det är viktigt att förstå att både förvärvade och medfödda kolesteatom har en tendens att utvecklas mer aggressivt hos barn än hos vuxna, vilket innebär en högre risk för komplikationer och återfall. När kolesteatom identifieras, är det avgörande att behandla det så tidigt som möjligt för att förhindra allvarligare problem som hörselnedsättning, infektioner eller erosion av benstrukturer i mellanörat.

Vad orsakar balansstörningar hos barn och hur ska de diagnostiseras?

Balans är en komplex funktion som innefattar förmågan att orientera sig i rymden och kontrollera kroppens hållning, rörelse och visuell stabilitet. Förmågan att balansera är avgörande för normal barns utveckling, då det inte bara är en förutsättning för att barnet ska kunna sitta, gå och springa, utan även för att barnet ska kunna lära sig, socialt integreras och bli självständigt. För att kunna balansera väl, krävs det samordning mellan vestibulära systemet, synen och proprioception, vilket utvecklas genom erfarenhet och feedback.

Vid födseln är det vestibulära systemet, som ansvarar för balans och rörelse, inte helt utvecklat. Det mognar successivt under barndomen och är fullt funktionellt vid 32 veckors graviditet. Central koppling till andra sinnen, som syn och gravitation, måste utvecklas för att systemet ska fungera korrekt. Detta görs genom interaktion med omvärlden och genom att barnets kropp får återkoppling från både muskel- och ledstyrning.

Vid obalans, som ofta innebär yrsel eller svårigheter att hålla balansen, är symptomen hos barn ofta svårare att beskriva än hos vuxna. Balansstörningar kan yttra sig som svårigheter att utföra vissa rörelser, ökad svajning eller symptom på yrsel, och de kan påverka både den fysiska och sociala utvecklingen hos barnet. Yrsel definieras oftast som en känsla av rotation eller rörelse, medan begreppet ”dizzyness” kan referera till lätt huvudvärk eller yrsel, vilket gör att det kan vara svårt att särskilja på dessa två symptom.

Vertigo eller yrsel är ett vanligt problem hos barn. Epidemiologiska studier visar att mellan 5,7% och 8% av barnen upplever yrsel, och mellan 2% och 3% av dem måste avbryta sina aktiviteter på grund av svårigheten i symptomen. Imbalance, å andra sidan, är mer komplex och kan ha olika orsaker. Till exempel har 30-40% av de döva barnen vestibulär hypofunktion, vilket innebär att deras balanssystem inte fungerar som det ska.

Balanssystemet är beroende av samordning mellan vestibulär information (från örat och inre organ), visuell input (från ögonen) och proprioception (information från muskler och leder). Vid störningar i någon av dessa funktioner kan barn uppleva svårigheter att hålla balansen. Otitis media med effusion (OME), en öroninfektion, är en vanlig orsak till balansproblem hos barn. Detta tillstånd leder ofta till ökad svajning och kan även orsaka yrsel. En behandling för OME kan vara att sätta in ett rör i örat för att underlätta luftflödet, vilket har visat sig leda till en betydande förbättring av balansen.

För att diagnostisera balansstörningar måste man först förstå barnets symptom och genomföra en grundlig neurologisk undersökning. Detta inkluderar undersökning av öronen, huvudet och nacken, samt ögonrörelser. Magnetröntgen (MRI) kan vara användbart om hörselnedsättning eller centrala neurologiska tecken är närvarande. Det är dock sällan nödvändigt vid yrsel hos barn om en noggrann historia och en grundlig undersökning redan har utförts.

Bland de vanligaste orsakerna till balansstörningar hos barn finns både centrala och perifera faktorer. Migrän, som vanligen klassificeras som en perifer sjukdom, kan ibland orsaka episodisk yrsel och symtom på rotatorisk vertigo. Andra orsaker kan vara medfödda sjukdomar som påverkar innerörats struktur eller funktion, såsom otoskleros eller endolymphatic aqueduct-dilatation (EVA). EVA, där den normala kanalen mellan vestibulen och den bakre kraniala fossa är förstorad, kan påverka både hörsel och balans och kan kopplas till syndrom som Pendreds syndrom eller CHARGE-associationen.

Ibland är balansstörningar relaterade till genetiska sjukdomar som orsakar vestibulär hypofunktion. Dessa sjukdomar kan orsaka försenad motorisk utveckling, vilket resulterar i att barnet har svårigheter att uppnå viktiga utvecklingsmål som att sitta eller gå. Exempel på dessa syndrom inkluderar Usher-syndromet, där barnet kan ha både hörselnedsättning och balansproblem, eller syndrom som påverkar hörsel och andra organ såsom öron, njurar och ögon.

När det gäller behandling av balansstörningar, är det viktigt att förstå att varje barn är unikt. I vissa fall kan behandling som antibiotikabehandling för öroninfektioner, kirurgiska ingrepp som grommet-insertion för att förbättra luftflödet i öronen, eller rehabiliteringsträning för att hjälpa barnet att hantera sin balansstörning vara till hjälp. Det är också viktigt att tidigt identifiera och diagnostisera dessa störningar för att möjliggöra rätt behandling och förhindra allvarliga långsiktiga konsekvenser för barnets utveckling.

Vilka diagnostiska verktyg är mest effektiva vid bedömning av larynxförändringar?

Vid diagnostisering och utvärdering av larynxpatologi är moderna medicinska avbildningstekniker avgörande för korrekt bedömning av sjukdomens omfattning, inklusive både tumörernas storlek och dess spridning. En av de mest använt metoderna för initial bedömning är datortomografi (CT), som erbjuder en god översikt av tumörens storlek, infiltrering av sköldbrosk och närvaro av lymfkörtelmetastaser. I vissa fall används även CT för att bedöma tumörens spridning genom att skapa en detaljerad bild av halsens och bröstkorgens strukturer. Kombinationen av CT och MRI ger ofta en mer heltäckande bild, särskilt när det gäller att bedöma tumörer i de övre luftvägarna.

Även om CT är värdefullt för att visualisera larynxpatologi, föredrar många kliniker att använda magnetisk resonansavbildning (MRI) vid tumörstadieindelning. MRI har fördelen att den inte innebär joniserande strålning, vilket är en stor fördel, särskilt vid långvarig användning. Dessutom ger MRI en exceptionell vävnadskontrast, vilket är avgörande för att skilja mellan olika vävnadstyper. Den höga upplösningen på sagittala bilder gör att man kan noggrant kartlägga tumörens utsträckning i förhållande till viktiga strukturer som svalget och struphuvudet.

För optisk undersökning är fiberoptisk laryngoskopi ett oumbärligt verktyg för att visuellt bedöma struphuvudets tillstånd. Vid misstanke om kroniska infektioner eller tumörer är det viktigt att genomföra en biopsi för att säkerställa diagnosen. Vid svårare fall där klinisk bedömning inte ger tillräcklig information, kan denna metod avslöja förändringar som inte kan ses genom andra avbildningstekniker, som ulcerationer eller tecken på infektion.

Vid bedömning av funktionella aspekter av struphuvudet, såsom röstfunktion, har teknologiska framsteg lett till förbättrade undersökningsmetoder. Laryngografi och elektromyografi (EMG) är exempel på diagnostiska verktyg som används för att utvärdera röstens fysiologi och patologiska förändringar i larynxmuskulaturen. Dessa metoder används fortfarande i stor utsträckning i forskningssammanhang och i specialiserade kliniker för att mäta muskelaktivitet och eventuella neurologiska störningar som påverkar rösten.

Laryngotrakeobronkit, eller krupp, är en annan vanlig patologi som påverkar larynx, särskilt hos barn. Orsaken till denna sjukdom är oftast en viral infektion, såsom parainfluensavirus, och det kännetecknas av inflammation i larynx och trakea, vilket leder till andningssvårigheter. Vid misstanke om krupp är det vanligt att man använder en kombination av kliniska tecken och bilddiagnostik för att utesluta andra allvarligare tillstånd, som laryngeal neoplasi.

Vid akut laryngit, där symtomen ofta innefattar heshet, halsont och feber, är behandling primärt symptomatisk, inklusive röstvila och vätskeintag. Det är dock viktigt att vara uppmärksam på tecken på sekundär bakteriell infektion, som kan kräva antibiotikabehandling. Hos patienter som har långvariga symtom, särskilt rökare, är det viktigt att genomföra ytterligare diagnostiska tester, som fiberoptisk laryngoskopi, för att utesluta tumörbildning.

Sammanfattningsvis är en mångsidig diagnostisk strategi nödvändig för att korrekt bedöma larynxpatologi. Att kombinera olika bildbehandlingstekniker, såsom CT och MRI, med fiberoptisk undersökning och funktionella tester ger en omfattande bild av tillståndet och underlättar diagnosen och behandlingen. När nya teknologier utvecklas, såsom högupplöst endoskopi och förbättrade EMG-tekniker, kommer det sannolikt att leda till ännu mer exakta diagnoser och skräddarsydd behandling för patienter med larynxsjukdomar.