Vad orsakar förlamning av stämbanden och hur diagnostiseras det?

Förlamning av stämbanden är ett vanligt tillstånd inom otolaryngologi och betraktas ofta som ett tecken på en underliggande sjukdom snarare än som en diagnos i sig. Den sanna förlamningen av de "sanna" stämbanden innebär att de inte kan röra sig på grund av störningar i nervförsörjningen till struphuvudets muskler. Denna förlamning kan uppstå som en följd av skador på vagusnerven eller den återkommande laryngealnerven (RLN), och det är avgörande att skilja mellan nervskador och mekanisk fixering av stämbandet. Förlamning av stämbanden kan ha många olika orsaker, inklusive neurologiska sjukdomar, iatrogena skador och neoplastiska tillstånd.

För att förstå förlamning av stämbanden och dess kliniska betydelse är en grundläggande förståelse av vagusnerven, larynxens muskler och dess ramverk avgörande. Den återkommande laryngealnerven (RLN), som är en gren av vagusnerven, förser de flesta av larynxens inre muskler med motorisk funktion, förutom cricothyroidmuskeln, som istället innerveras av den externa grenen av den superiora laryngealnerven (SLN). SLN är en viktig struktur som både innerverar den övre delen av larynx och ger sensorisk information till supraglottiska och glottiska områden i struphuvudet.

Förlamning av stämbanden, särskilt vid unilateral förlamning (ULVCP), kan ge ledtrådar om vilken del av nervsystemet som har blivit skadad. Vid ULVCP är det viktigt att avgöra om förlamningen är orsakad av en skada på den återkommande laryngealnerven eller om den är resultatet av en skada på vagusnerven. Den karakteristiska parametriska positionen hos det förlamade stämbandet indikerar oftast en skada nedanför den nivå där den superiora laryngealnerven grenar sig från vagusnerven.

Vid unilateral stämbandsförlamning är den vänstra sidan oftare drabbad än den högra, vilket kan förklaras av den längre och mer tortuösa vägen som den vänstra RLN följer från vagusnerven, då den passerar under aortabågen. Den högra RLN har en kortare och mer rak väg och löper kring den högra subklaviska artären. Denna anatomiska skillnad innebär att den vänstra sidan är mer sårbar för skador på grund av dess längre förlopp genom mediastinum.

Ibland kan förlamning av stämbanden uppträda utan en tydlig orsak och kallas då idiopatisk. Studier har visat att vissa infektioner, som Lyme-sjukdom, herpes zoster, Epstein-Barr-virus och cytomegalovirus, kan orsaka stämbandsförlamning, särskilt hos immunosupprimerade patienter. Nyare rapporter har också föreslagit att COVID-19 och COVID-vaccination kan vara en sällsynt orsak till både unilateral och bilateral förlamning av stämbanden.

För att diagnostisera förlamning av stämbanden är det viktigt att ta hänsyn till både kliniska symtom och resultat från olika undersökningar. Laryngeal elektromyografi (EMG) och fibre-optisk endoskopi används ofta för att särskilja stämbandsförlamning från andra tillstånd, som t.ex. cricoarytenoid-leddysfunktion. Cricoarytenoid-leddysfunktion kan uppstå till följd av inflammatoriska sjukdomar som reumatoid artrit eller trauma, och det kan orsaka symtom som heshet, smärta vid tal och förlust av röstkontroll. Elektromyografi kan hjälpa till att avgöra om förlamningen är orsakad av en nervskada eller en mekanisk störning av stämbanden.

Förlamning av stämbanden, oavsett orsak, kan ha stor påverkan på en individs tal och andning. I vissa fall kan tillståndet förbättras spontant, särskilt vid milda nervskador. Hos patienter med idiopatisk unilateral stämbandsförlamning har det rapporterats en återhämtningsgrad på mellan 20 och 40 procent, vanligtvis inom 1 till 9 månader efter förlamningens början. För svårare fall, särskilt vid nervskador med fullständig nervavskärning, är återhämtning mindre trolig och kan innebära muskelatrofi och synkinesier.

Det är också viktigt att förstå att förlamning av stämbanden inte alltid innebär permanent funktionsbortfall. Kirurgiska ingrepp som primär reanastomos av en avskuren nerv kan leda till goda resultat, särskilt om ingreppet görs tidigt i förloppet. Dessa behandlingar är dock ofta beroende av den specifika orsaken och graden av nervskada.

Endtext

Hur ljud och balans fungerar genom vårt inre öra

Inom ljudets värld är vårt inneröra en extraordinär struktur som inte bara tar emot ljudvågor utan också spelar en central roll i vårt balanssinne. Ljudet vi hör är resultatet av extremt små vibrationer som överförs genom vätska och som slutligen stimulerar nervändar i hårcellerna i örat. Dessa hårceller, som är specialiserade på att detektera olika frekvenser, skapar elektriska signaler som skickas vidare till hjärnan och ger oss vår upplevelse av ljud. Samtidigt är hårcellerna också ansvariga för vårt balanssystem, vilket gör att deras hälsa är avgörande för vår förmåga att både höra och hålla balansen.

Vibrationerna som sker i innerörat börjar när ljudvågor passerar genom scala vestibuli, en kanal i örat som leder ljudet till cochlean. Här omvandlas mekaniska vibrationer till nervimpulser, en process som gör att vi kan uppfatta olika ljudfrekvenser. Basilarmembranet i cochlean, där hårcellerna är placerade, böjs när dessa vibrationer når den, vilket skapar en "skjuvning" som leder till depolarisering av hårcellerna. Denna process genererar en elektrisk signal som skickas vidare till hjärnan.

De yttre hårcellerna spelar en viktig roll i att finjustera våra ljudupplevelser. Deras uppgift är att förstärka och skärpa ljudet, vilket gör att vi kan uppfatta subtila nyanser i ljudfrekvenser. Dessa hårceller är dock mycket känsliga och lätt skadade av höga ljudnivåer eller toxiner, vilket kan leda till en permanent hörselnedsättning. Inom medicin talar man om fenomenet "rekrytering", där den dynamiska ljudomfångsgraden smalnar av, vilket gör att ljud blir antingen omärkliga eller plötsligt för höga när tröskeln för hörsel överskrids.

När ljudintensiteten ökar sker också en ökning i energin som måste bearbetas av hårcellerna. På en logaritmisk skala mäts denna energi i decibel (dB), där 0 dB representerar den lägsta nivå som ljud kan uppfattas vid, medan 130 dB, ett nivå som kan orsaka skada, representerar en ökning av ljudintensiteten med miljontals gånger. Det är viktigt att förstå att denna skala inte är linjär, utan snarare logaritmisk, vilket innebär att även en liten förändring i decibel kan representera en mycket stor förändring i upplevd ljudnivå.

Vid kirurgiska ingrepp som syftar till att återställa hörseln är det viktigt att ta hänsyn till det faktum att hörselnedsättning ofta medför en förlust av förmågan att selektivt uppfatta specifika frekvenser. Vid cochleaimplantation används flera elektroder för att stimulera olika områden i cochlean och därmed återskapa förmågan att uppfatta specifika ljudfrekvenser. Denna process kan vara begränsad av hur snabbt nervsystemet kan svara på stimulansen, vilket är viktigt att beakta vid installation av hörapparater.

För att förstå ljudets komplexitet i innerörat måste vi även förstå hur nervbanorna fungerar. Intressant nog går det tre gånger fler nerver från cochlean till hjärnan (efferenta nerver) än från hjärnan till cochlean (afferenta nerver), vilket kan verka kontraintuitivt eftersom cochlean ofta betraktas som en passiv sensor. Denna ovanliga fördelning spelar en viktig roll i hur vi bearbetar ljud och balanserar information som kommer från vårt inneröra.

Vidare är det viktigt att också förstå betydelsen av vestibulära systemet, som inte bara är avgörande för vår hörsel utan även för vår balans. Denna del av innerörat består av tre halvkanaler och två saccule och utricle, som registrerar rörelser i huvudet och hjälper oss att hålla balansen. När detta system skadas, till exempel av ototoxiska läkemedel, kan allvarliga problem som ataxi och svårigheter att gå uppstå, vilket gör det svårt att bibehålla kontrollen över kroppen.

För barn som föds med medfödd dövhet är det av yttersta vikt att tidigt stimulera deras hörselsystem för att undvika att de missar den avgörande utvecklingen av hjärnans auditiva centra. Det är allmänt känt att om inte hörseln återställs tidigt, i bästa fall innan fem års ålder, kan barnet förlora förmågan att utveckla tal- och språkförmåga. Cochleaimplantat har visat sig vara en effektiv metod för att återskapa hörsel hos barn, men det är också viktigt att förstå att denna åtgärd inte bara handlar om att återställa hörseln utan även om att stimulera hjärnans auditive vägar till att utvecklas på rätt sätt.

Hur otitis media kan leda till intrakraniella komplikationer och deras behandling

Otitis media, en inflammatorisk sjukdom i mellanörat, är ofta en förbisedd orsak till allvarliga intrakraniella komplikationer. Dessa komplikationer kan sträcka sig från meningit till hjärnabscesser och petrosit, och deras förekomst är fortfarande ett allvarligt problem trots moderna antibiotikabehandlingar. Här diskuteras de olika intrakraniella komplikationerna som kan uppstå som följd av otitis media, deras kliniska presentation, diagnos och behandling.

En av de allvarligaste konsekvenserna av otitis media är intrakraniella infektioner som kan leda till meningit, hjärnabscess eller petrosit. I den pre-antibiotiska eran var dödligheten för intrakraniella komplikationer av otitis media omkring 80%, men dagens användning av bredspektrumantibiotika har minskat förekomsten av dödsfall avsevärt. Trots detta förblir dessa komplikationer en allvarlig risk och deras hantering är komplex.

Vid akut petrosit, som är en sällsynt följd av otitis media, sprider sig inflammation från mellanörat till den pneumatizerade petrosa apex, en del av tinningbenet. Detta tillstånd orsakas ofta av infektion som påverkar den nervösa vävnaden i området, vilket kan leda till svår huvudvärk, retro-orbital smärta och diplopi (dubbelseende). Diagnosen bekräftas med hjälp av datortomografi (CT) av temporalisbenet, där luftceller kan ses som opaka, ofta med benförstöring. MRI är användbart för att differentiera mellan infektiösa och icke-infektiösa material i dessa områden.

En annan allvarlig komplikation som kan uppstå vid otitis media är meningit, som är den vanligaste intrakraniella komplikationen. Bakterier sprider sig från mellanörat till hjärnans pia-arachnoidala lager, vilket leder till en snabb inflammatorisk respons. Hos barn är symptom på meningit som huvudvärk, feber, nackstyvhet, irritabilitet och i svårare fall medvetslöshet, kramper och koma. Diagnosen ställs genom att analysera cerebrospinalvätska (CSF) via lumbalpunktion och oftast innebär behandlingen en kombination av intravenösa antibiotika och kirurgisk dränering för att behandla den underliggande infektionen. I vissa fall krävs en mer aggressiv behandling beroende på sjukdomens svårighetsgrad och utbredning.

Hjärnabscesser som orsakats av otitis media är relativt vanliga och uppstår ofta som ett resultat av infektioner orsakade av squamous epiteliala sjukdomar. Den kliniska bilden kan vara subtil i början och kan likna en mild virusinfektion. Första fasen av infektionen kännetecknas av lokaliserad encefalit och ödem, vilket leder till en akut sjukdom som ofta varar några dagar. Därefter kan ett tyst stadium följa, där inflammationen försöker kapsla in infektionen. Om infektionen inte kontrolleras kan den leda till abscessbildning, vilket orsakar en massverkan som kan leda till fokala neurologiska bortfall, beroende på abscessens läge.

Därför är tidig diagnostik och snabb behandling avgörande för att förhindra allvarliga intrakraniella komplikationer vid otitis media. Detta innebär att patienter, särskilt barn, med symtom som huvudvärk, feber och otorré (öronflöde) ska utvärderas för tecken på dessa allvarliga tillstånd. För att ytterligare förbättra resultatet bör behandlingen involvera ett tvärvetenskapligt team, inklusive öronläkare, neurologer och radiologer, för att säkerställa att alla potentiella komplikationer beaktas och behandlas snabbt.

Det är också viktigt att förstå att även om antibiotika spelar en central roll i behandlingen av dessa komplikationer, är kirurgisk åtgärd ofta nödvändig för att helt eliminera infektionen och förhindra återfall. Det är också avgörande att överväga långsiktig uppföljning av dessa patienter, eftersom vissa kan uppleva långvariga neurologiska biverkningar eller hörselnedsättning som följd av de allvarliga infektionerna.

Tumörer i Mellanörat: Diagnos, Behandling och Viktiga Aspekter

Tumörer i mellanörat är en ovanlig men viktig kategori av patologiska förändringar som kan orsaka allvarliga symtom och komplikationer om de inte diagnostiseras och behandlas korrekt. Dessa tumörer kan vara både benigna och maligna och förekommer ofta i samband med hörselnedsättning, tinnitus och ansiktsnervspåverkan. För en otolaryngolog kan diagnosen vara utmanande, särskilt när tumören är belägen djupt i mellanörat, där synlighet kan vara begränsad av andra strukturer eller patologier som myringosclerosis.

Benigna tumörer, som paragangliom, är de vanligaste tumörerna i mellanörat och kan delas in i två huvudtyper baserat på deras ursprung och placering: tympaniskt paragangliom och jugulärt paragangliom. Tympaniskt paragangliom uppstår från det tympaniska plexuset och är vanligare på promontoriet. Jugulärt paragangliom härrör från jugulärbulben och kan vara större, ibland sträcka sig till jugular foramen och närliggande strukturer.

Paragangliom kan ge upphov till allvarliga komplikationer om de inte behandlas korrekt. Tumörens tillväxt och spridning i närheten av känsliga strukturer som ansiktsnerven och hörselbenen gör att kirurgiska ingrepp måste planeras noggrant för att minimera riskerna för permanent nervskada och allvarliga blödningar. Klassificeringen av dessa tumörer, som Fisch-systemet, hjälper kirurger att planera den mest lämpliga operationstekniken beroende på tumörens spridning.

Mellanörats neuroendokrina tumörer (MeNET) är en annan ovanlig typ som ofta förväxlas med andra tillstånd som Bell’s pares, särskilt när patienter inte visar förbättring av ansiktsnervspåverkan. Dessa tumörer kännetecknas av en blandning av epiteliala och neuroendokrina celler, och även om de oftast är benigna, kan de i vissa fall uppvisa aggressiva egenskaper. En snabb utredning med bilddiagnostik är avgörande för att korrekt bedöma tumörens natur och omfattning.

Vid diagnos av en tumör i mellanörat krävs en noggrann anamnes, fysisk undersökning och bilddiagnostik. En vanlig undersökning är otoskopi, där en röd, pulserande massa kan ses i mellanörat, vilket är typiskt för vissa typer av tumörer som paragangliom. Vid misstanke om tumörernas spridning och påverkan på närliggande strukturer som ansiktsnerven eller hörselbenen, rekommenderas magnetresonansavbildning (MRI) och datortomografi (CT) för att planera rätt behandlingsstrategi.

Behandlingen för dessa tumörer är främst kirurgisk, men kan kräva kompletterande strålbehandling om tumören inte kan avlägsnas helt eller om den återkommer efter operation. Vid kirurgi är det särskilt viktigt att vara medveten om risken för blödning och nervskador, vilket gör att noggrant preoperativt arbete och korrekt användning av laserteknik är avgörande för ett framgångsrikt resultat. Tumörens biologiska egenskaper och patientens allmänna hälsotillstånd påverkar valet av behandlingsmetod.

En annan aspekt som är viktig att beakta är den genetiska komponenten i vissa tumörer, särskilt de som är relaterade till paragangliom. Mutationer i SDHB-genen har visat sig kunna leda till mer aggressiv tumörtillväxt och påverka behandlingsstrategin. Därför bör alla patienter med paragangliom genomgå genetiska tester för att utesluta risker för mer aggressiv sjukdomsförlopp.

Viktigt är också att tumörer i mellanörat inte alltid ger upphov till tydliga neurologiska symtom vid tidiga stadier, vilket innebär att subkliniska fall kan förbli odiagnostiserade under lång tid. Tinnitus och hörselnedsättning, vanliga symtom på dessa tumörer, kan också förväxlas med andra mindre allvarliga tillstånd som otitis externa eller otoskleros. Därför är det avgörande att läkare inte förlitar sig på enbart symtom för diagnos, utan kompletterar undersökningarna med bilddiagnostik för att säkerställa rätt diagnos och behandlingsstrategi.