Hur bedöms och hanteras trakeal stenos vid anestesi hos barn med vaskulära ringar?

Trakeal stenos hos barn, särskilt i samband med vaskulära ringar som pulmonary artery sling (PAS) eller Kommerells divertikel, kräver en noggrann preoperativ bedömning och en specifik anestesihantering för att undvika allvarliga komplikationer under operationen. Bedömningen av stenosens längd och svårighetsgrad är avgörande för val av rätt endotrakealtub och förberedelse av en säker luftvägshanteringsplan.

Hoffer-klassifikationen används för att uppskatta stenosens längd i trakea: Grad I avser lokaliserad stenos där förträngningen är mindre än 50 % av trakeas totala längd, grad II omfattar långsegmentig stenos på 50–80 % av trakeas längd och grad III innebär diffus stenos som täcker över 80 %. Parallellt med detta används Cotton-skalan för att bedöma graden av lumeninskränkning: mindre än 70 % stenos är grad I, 70–90 % grad II, över 90 % grad III och fullständig ocklusion graderas som IV.

Anestesihanteringen vid operationer för vaskulära ringar är komplex, eftersom trakealstenos ofta åtföljs av ökad luftvägsmotstånd och risk för bronkospasm. En djup anestesi uppnås genom en kombination av intravenösa anestetika såsom sufentanil, propofol och muskelrelaxantia, kompletterat med inhalationsanestetikum som sevofluran för att minska bronkial muskelspasm och pulmonell vasokonstriktion. Vid behov kan nitroglycerin administreras för att sänka det pulmonella artärtrycket och underlätta kirurgin. Antikolinergika ges för att minska luftvägssekret och därigenom minska risken för postoperativ spasm.

Intubation bör om möjligt utföras under spontan andning vid svår stenos för att undvika komplett luftvägsobstruktion, men i fall med mild stenos kan vanlig intravenös induktion användas. Ett väl förberett akutluftvägsprogram är livsviktigt, inklusive tillgång till flera tubstorlekar och möjlighet till snabb omläggning av ventilationsstrategi.

Perioperativ övervakning av koldioxidnivåer (ETCO2) är nödvändig då plötsliga ökningar kan indikera bronkospasm eller ventilationsproblem. Det är också viktigt att undvika skadliga manuella manipulationer vid kirurgisk anastomos, eftersom det kan förvärra luftvägsproblemen.

Att förstå sambandet mellan den anatomiska graden av trakeal stenos, dess påverkan på ventilation och valet av anestesimetoder är centralt för framgångsrik anestesihantering. En förutsättning är en multidisciplinär planering där anestesiologer, kirurger och bilddiagnostiker samarbetar för att individanpassa behandlingen. Detta inkluderar även förberedelser för eventuella akuta luftvägsproblem och anpassning av ventilationsstrategier under operationen.

Det är viktigt att inse att trakealstenosens dynamik kan förändras under anestesi och operation, varför kontinuerlig utvärdering och anpassning av ventilationsparametrar är nödvändig för att förebygga hypoxi och ventilationssvikt. Likaså bör man ha beredskap för bronkospasm och dess farmakologiska behandling, då detta snabbt kan försämra patientens tillstånd.

Hur påverkar anestetisk hantering patienter med transposition av de stora artärerna (TGA)?

När ett nyfött barn med TGA förbereds för en kirurgisk åtgärd, som exempelvis en akut explorativ laparotomi, är anestesin och den preoperativa hanteringen avgörande för att upprätthålla ett adekvat blodflöde och syresättning. En av de viktigaste aspekterna vid anestesihantering är att säkerställa att den preoperativa bedömningen tar hänsyn till barnets underliggande hjärtproblem, vilket gör att de systemiska och pulmonella cirkulationerna måste beaktas noggrant. En negativt tryckande sugapparat bör vara förberedd för att underlätta hantering av luftvägar och för att förhindra att luftvägarna kollapsar under anestesin.

En uppvärmningsstrategi för nyfödda är också viktig eftersom nyfödda lätt kan utveckla hypotermi under anestesi. För att förhindra detta ska olika uppvärmningsmetoder som värmefilmatäckning och uppvärmda blodvärmare finnas tillgängliga. Vid transport av nyfödda patienter bör ett inkubator-system användas för att upprätthålla en stabil temperatur, och rummet där operationen sker bör hållas på en konstant temperatur mellan 26–30°C. Nyfödda har ett lågt kroppsvikt och blodvolym, vilket gör att vätskebalansen måste noggrant övervakas. Denna typ av patient är också känslig för hypoglykemi på grund av begränsade glykogenreserver, vilket innebär att blodsockernivåerna bör kontrolleras noggrant och kompletteras vid behov.

Ventilationshantering under operationen är också en avgörande aspekt. Eftersom neonater, särskilt för tidigt födda barn, har väldigt små andningsvolymer, måste ventilationsinställningarna noggrant justeras. Vid TGA är det viktigt att inte orsaka en ökning av PVR, vilket skulle minska lungblodflödet och därmed möjligheten för blandning av blod. För att säkerställa tillräcklig ventilation används ofta en tryckkontrollerad ventilationsstrategi som bibehåller ett tryck på 14–18 cm H2O och ett relativt snabbt andningsfrekvens. För att optimera ventilationen och undvika barotrauma är det viktigt att också övervaka koldioxidnivåerna kontinuerligt genom blodgasanalyser, eftersom den lilla volymen hos ett nyfött barn gör det svårt att exakt mäta ETCO2.

Vid vätskebehandling är det också viktigt att beakta risken för både vätskeunderskott och vätskeöverbelastning. Neonater, och särskilt barn med låg födelsevikt, är benägna att utveckla både hypotoni och hypovolemi. Därför måste vätskeinfusionen under operationen noggrant anpassas till barnets behov och fysiologiska tillstånd. En infusion av kristalloider vid en hastighet om 10–20 mL/(kg·h) baserat på förändringar i hjärtfrekvens, blodtryck och urinproduktion är vanligtvis lämplig.

För att säkerställa en effektiv övervakning av de hemodynamiska funktionerna under operationen kan det också vara användbart att använda regionalt vävnadsoxygenmätning (rSO2). Detta ger information om vävnadens syresättning och kan vara avgörande för att identifiera tidiga tecken på blodförlust eller vätskeunderskott. Om blodvolymen inte återställs tillräckligt snabbt kan det leda till en minskning av hjärtats utflöde och i värsta fall kardiogen chock.

En betydande utmaning är att det inte finns tillräckligt med effektiva hemodynamiska övervakningstekniker för neonater, och det finns en brist på specifika enheter som kan ge exakt information om den lilla kroppen under operationen. Traditionella metoder som pulskonturmetoder kan vara otillräckliga när det gäller att exakt övervaka de intrikata förändringarna i cirkulationen hos dessa patienter.

Hur hanterar man sedering och hjärtproblem hos barn med MPS typ II och svår aortainsufficiens?

Barn med mukopolysackaridos (MPS) typ II utgör en särskilt komplex patientgrupp, där både sederingsstrategier och hjärtstatus måste bedömas med extrem noggrannhet. Sjukdomens progressiva karaktär, med multisystempåverkan, försvårar anestesiologisk och kardiologisk hantering och kräver en multidisciplinär och situationsanpassad vårdplanering.

Patienten i fråga var ett barn med typiska fenotypiska kännetecken för MPS II – kortväxthet, stor skalle, bred näsrot, utstående panna, grova ansiktsdrag, makroglossi, stel käkled och skelettdysplasi – vilka i sig signalerar potentiellt svår luftvägshantering. Den kliniska bilden förvärras av kognitiv funktionsnedsättning, som ofta förhindrar samarbete vid undersökning eller sedering. Det innebär att sedationsplanen måste optimeras för att upprätthålla spontanandning och samtidigt ge tillräcklig immobilisering för att möjliggöra korrekt bilddiagnostik, såsom hjärt-CT.

Preoperativ utvärdering av luftvägarna är kritisk. I MPS-typ II föreligger förtjockning av orofaryngeala mjukdelar, trång näshåla, hypertrofiska adenoider och ett trångt larynx. Kombinerat med kort och stel nacke, nedsatt cervikal rörlighet och ackumulering av glykosaminoglykaner i slemhinnorna, uppstår ett scenario där både maskventilation och intubation kan bli tekniskt mycket svåra eller omöjliga. Studier visar att incidensen för svår maskventilation ligger på 12–14 %, medan svår intubation uppgår till 25–43 % hos barn med MPS. Med ålder och sjukdomsprogression förvärras dessa risker ytterligare.

Esketamin valdes som sedativum, titrerat intravenöst tills barnet uppnådde Ramsay-skalan >4. Trots esketamins sympatomimetiska effekter ansågs det säkrare i detta fall tack vare bevarad spontanandning, relativt låg dos och tydlig sederingsnivå. CT-undersökningen varade i 5 minuter och patienten återhämtade sig utan komplikationer, med Aldrete-score 10, och kunde skrivas ut från postanestesiavdelningen.

Kardiologiskt var barnet diagnosticerat med svår aortainsufficiens, vilket innebar signifikant återflöde till vänster kammare under diastole, resulterande i kammarhypertrofi och nedsatt systolisk funktion. Detta tillstånd innebär risk för hjärtsvikt, och kräver fortlöpande ekokardiografisk övervakning. Hos patienter med MPS är klaffsjukdom vanlig, där mitralis är mest drabbad, följt av aortaklaffen. Patofysiologin präglas av förtjockade och deformerade klaffsegel, vilket leder till antingen stenoser eller insufficiens. I förlängningen riskeras pulmonell hypertension, lungstas och högersidig hjärtsvikt.

Förebyggande behandling mot bakteriell endokardit rekommenderas ofta, särskilt vid invasiva ingrepp. Klaffbyte kan bli nödvändi

Hur planeras och genomförs anestesi hos barn med medfödda hjärtfel?

Anestesihantering vid kirurgi på barn med medfödda hjärtfel (CHD) kräver en fördjupad förståelse för den underliggande fysiologin och patofysiologin, då dessa tillstånd ofta är komplexa, varierande och påverkar hemodynamiken på ett dynamiskt sätt. Inhalationsinduktion med sevofluran kan genomföras säkert hos patienter utan betydande kardiopulmonell påverkan, särskilt när intravenös infart är svår att etablera. Dock bör man vara medveten om att induktionstiden kan förlängas hos cyanotiska barn med reducerat lungblodflöde.

För enklare fall, och när patientens allmäntillstånd tillåter, kan snabb uppvakningsstrategi (fast-track) tillämpas. Detta kräver samordning med kirurg, postoperativ anestesipersonal och intensivvårdsteam, samt en exakt handöverföring och justering av underhållsanestesi. Här kan remifentanil ersätta sufentanil för att undvika långverkande opioider och minska risken för andningsdepression postoperativt. Även sedering och muskelrelaxation måste planeras med hänsyn till operationens längd, hjärt-lungmaskinanvändning (CPB) och extubationstidpunkt.

Vid sternotomi bör ventilationen pausas vid delning av bröstbenet och lungorna hållas i exspirationsläge med öppen APL-ventil för att undvika pleuraskador. Efter perikardiotomi ges heparin (3 mg/kg) via v. jugularis interna och ACT kontrolleras 3–5 minuter senare. Vid behov av snabb kirurgisk tillgång, särskilt vid reoperationer där adherenser mellan hjärta och sternum föreligger, kan preoperativ kartläggning med CT och ultraljud av femoralartärer och -vener bli avgörande. Detta möjliggör snabb perifer kanylering för CPB, om hjärtats framsida inte är tillgänglig utan risk.

Under den kirurgiska dissektionen kan hjärtat tillfälligt tryckas eller roteras för att exponera strukturer. Detta kan inducera övergående arytmier, sänkt preload, hypotension, hypoxemi eller till och med ventrikelflimmer. Det är avgörande att anestesiologen kan särskilja dessa reversibla, förväntade händelser från patologiska tillstånd som kräver avbrott i kirurgin. Kommunikation med kirurgen måste vara omedelbar och tydlig.

Inför etableringen av CPB måste tubpositionen noggrant kontrolleras och ventilationsinställningarna optimeras. Arteriella och venösa tryckvågor verifieras noggrant och infarter hålls fria från obstruktion. Vid parallell cirkulation eller efter avstängning av vena cava, och i frånvaro av shuntar såsom PDA, kan mekanisk ventilation reduceras eller pausas för att minska motståndet.

Under CPB överlämnas hemodynamisk kontroll till perfusionisten. Anestesiläkaren måste upprätthålla noggrann övervakning och kontinuerligt kommunicera med perfusionsteamet. Temperatur (rektal och nasofaryngeal), hematokrit, elektrolyter, syra-basstatus och urinproduktion måste hållas inom fysiologiska gränser. ACT ska kontrolleras varje timme och heparin ges vid behov. Om cirkulatorisk arrest används (DHCA), måste dess längd strikt övervakas.

Det är avgörande att förstå att anestesi vid CHD inte följer ett standardiserat protokoll. Varje barn representerar en unik kombination av kardiovaskulär arkitektur, fysiologi och riskprofil. Därför krävs förberedelse av alternativa anestesiplaner som snabbt kan justeras intraoperativt beroende på förändringar i patientens status eller det kirurgiska förloppet. Framgångsrik anestesihantering kräver inte bara teknisk skicklighet utan också ett analytiskt och dynamiskt beslutsfattande där multidisciplinärt samarbete står i centrum.

Vad är de största utmaningarna vid anestesi och kirurgi för extremt lågviktiga spädbarn?

Användning av ultraljud vid venös kateterisering har visat sig vara särskilt fördelaktig för att öka framgångsfrekvensen och minska komplikationer, särskilt hos nyfödda och prematura spädbarn. En stor skillnad mellan spädbarn och vuxna är att den venösa kateteriseringen kan ta upp till 6–32 timmar hos nyfödda och extremt lågviktiga spädbarn, jämfört med de 2–3 timmar som vanligtvis krävs för äldre barn och vuxna. Denna skillnad beror på fysiologiska och anatomiska variationer, där nyfödda har tunnare subkutan vävnad och kortare superior vena cava, vilket gör det svårare att sätta in katetrarna korrekt.

Vid kateterisering av de centrala venerna är det viktigt att noggrant beräkna placeringen för att förhindra att katetern sätts för djupt eller att den halkar ut. Enligt forskning har djupet av kateteriseringen bäst korrelation med barnets vikt, där formeln för djupet är 0,7 gånger barnets vikt (i kg) plus 2,6. Denna metod har visat sig ge bra resultat för barn med extremt låg födelsevikt, där exempelvis ett barn som väger 1,4 kg bör ha en kateterplaceringsdjup på cirka 3,5 cm.

Anestesimedel som används vid operationer för sådana spädbarn kräver särskild uppmärksamhet. Nyfödda har ett hjärta som är mer beroende av extracellulära kalciumjoner och är mindre känsligt för katekolaminer, vilket gör att hjärtats funktion är mer beroende av hjärtfrekvensen. För anestesi används ofta opioider som fentanyl eller sufentanil för att säkerställa en tillräcklig hjärtfrekvens utan att dämpa hjärtmuskelkontraktiliteten. För att undvika alltför kraftig muskelavslappning används atrakurium som muskelrelaxerande medel.

En annan utmaning är att nyfödda och prematura barn ofta har svårt att hantera luftvägarna under operationen, särskilt om de har små andningsvolymer och höga andningsfrekvenser. Därför krävs en noggrant kontrollerad ventilationshantering och övervakning av koldioxidnivåerna under ingreppet. Vid operationer som innebär en ökning av intrathorakal tryck, som vid Ductus Arteriosus-ligaturering (PDA-ligatur), kan svår hypoxemi och hyperkapni uppstå om ventileringen inte hanteras korrekt. Det är också viktigt att bibehålla en normal eller något förhöjd koldioxidnivå för att minska risken för pulmonell hypertension.

Blodtryckshantering före och under operationen är också avgörande. Spädbarn med extremt låg födelsevikt har ett mycket lågt totalt blodvolym, och även små mängder blödning kan ha stor betydelse för deras cirkulation. I många fall krävs inga läkemedel för att uppnå kontrollerad hypotension inför PDA-ligatur, utan trycket kan regleras genom anestesimedel.

Temperaturhantering är en annan viktig aspekt vid kirurgi på extremt lågviktiga spädbarn. Dessa barn har en högre risk för snabb temperaturförlust, så det är viktigt att hålla operationsrummet varmare och använda varma luftfiltrerande filtar för att upprätthålla en stabil kroppstemperatur. Ytterligare åtgärder inkluderar att hålla koll på värmeförluster under transporten för att förhindra att barnen snabbt tappar kroppsvärme.

Den kirurgiska proceduren är inte utan sina risker. Vid operationer som PDA-ligaturering kan komplikationer som infektion eller ytterligare vaskulära skador uppstå, vilket gör att varje beslut, från anestesi till kirurgisk teknik, måste fattas med stor precision och noggrannhet. Ett team av neonatalexperter, inklusive kirurger, anestesiologer och intensivvårdsspecialister, är nödvändigt för att säkerställa ett framgångsrikt resultat.

Förutom de tekniska aspekterna av operationen är det viktigt att förstå den fysiska och fysiologiska belastningen på dessa barn. Eftersom extremt lågviktiga spädbarn ofta har ett utvecklat nervsystem och en hjärtfunktion som inte är fullt ut stabiliserade, krävs en extra grad av försiktighet och noggrann övervakning under hela kirurgi- och återhämtningsperioden. Fysiologiska förändringar som påverkar blodflödet och vätskebalansen måste ständigt kontrolleras för att undvika allvarliga komplikationer.