När bör klaffbyte övervägas hos barn med mitralis- eller trikuspidalinsufficiens?

Hos barn med mitralisinsufficiens (MR) är klaffplastik i regel att föredra framför klaffbyte. Endast när plastikkirurgi inte kan ge en acceptabel hemodynamisk förbättring blir klaffbyte aktuellt, och då först efter en noggrann individuell bedömning. Indikationer för klaffbyte hos barn inkluderar gravt dysplastiska klaffar som inte kan rekonstrueras, kombinerad utflödesobstruktion som inte löses genom enbart plastikkirurgi, infektiösa eller reumatiska skador, eller postoperativa degenerativa förändringar med förlorad klaffunktion. Vidare krävs övervägande av klaffbyte om patienten redan uppvisar hjärtsvikt och tidigare försök till plastikkirurgi misslyckats med att förbättra hjärtfunktionen.

Före operation är den preoperativa bedömningen avgörande. Målet är att identifiera kliniska tecken på vänstersidig hjärtsvikt. Många barn med lindrig MR är asymtomatiska, men vid mer uttalad insufficiens kan symtom som takypné, matningssvårigheter, svettningar och dålig viktökning förekomma. Ultraljud är centralt för att kvantifiera graden av regurgitation, vänsterkammarens funktion och eventuell påverkan på lungkretsloppet.

Anestesihanteringen syftar till att undvika ökat afterload i vänsterkammaren, eftersom detta förvärrar regurgitationsvolymen. En minskning av den systemiska vaskulära resistensen kan därför vara gynnsam. Särskild vikt bör läggas vid att upprätthålla en hjärtfrekvens nära det övre åldersrelaterade normalvärdet. Takykardi kan leda till otillräcklig diastolisk fyllnad, medan bradykardi förlänger regurgitationsfasen, vilket i båda fall ökar belastningen på vänster kammare. En välavvägd rytm är därför avgörande för att optimera fyllnad och minska regurgitation.

Efter klaffbyte ses oftast en förbättrad vänsterkammarfunktion och ökad cardiac output. Dock är postoperativ vänsterkammarinsufficiens inte ovanligt, särskilt om myokardskyddet under hjärt-lungmaskin (CPB) varit otillräckligt, eller om patienten haft preoperativ dysfunktion. I sådana fall krävs inotropa läkemedel och eventuell omjustering av perfusionsparametrarna. Även kvarstående pulmonell hypertension kan försvåra återhämtningen, varför pulmonell vasodilatation ibland är nödvändig.

I fall av trikuspidalinsufficiens (TR), som är vanligt förekommande även i normalpopulationen, gäller liknande principer. Måttlig till svår TR hos spädbarn kan ha strukturella orsaker såsom annulusdilatation, klaffsegeladhesioner eller medfödda missbildningar. I ett dokumenterat fall av en 9 månader gammal pojke med uttalad TR och förstorat höger förmak planerades klaffplastik under generell anestesi. Patienten hade inga uppenbara symtom, men preoperativ ekokardiografi visade signifikant regurgitation och annulusförstoring.

Under anestesiinduktionen användes etomidat, sufentanil och rokuronium. Intubation genomfördes under direkt laryngoskopi och tryckkontrollerad ventilation etablerades. Perioperativt upprätthölls adekvat preload och låg pulmonell vaskulär resistens för att minska belastningen på höger kammare. Vid avvänjning från CPB utvecklade patienten högerkammarsvikt. Genom att justera respiratorinställningar, öka perfusionsflödet till

Hur man hanterar anestesi vid kirurgi för barn med stora hjärtdefekter och pulmonell hypertension

Vid stora VSD och ASD sker ofta ett betydande vänster-höger shuntflöde som ökar blodflödet i lungorna, vilket kan leda till allvarlig pulmonell hypertension. Det är avgörande att innan kirurgi bibehålla ett optimalt förhållande mellan pulmonell vaskulär resistens (PVR) och systemisk vaskulär resistens (SVR), för att undvika ökad shunting och försämrat blodflöde från vänster ventrikel. En stor minskning i PVR:SVR-förhållandet kan förvärra vänster-höger shunting, minska det framåt blodflödet och resultera i otillräcklig systemisk cirkulation och hypotension.

Inledningsvis bör ventilatorinställningarna justeras noggrant. FiO2 bör anpassas för att hålla PVR i schack, och nivåerna av ETCO2 bör hållas vid ett låg-normalt intervall för att förhindra en dramatisk förändring i PVR:SVR-förhållandet. Vid behov bör positiv inotrop behandling som dopamin, epinefrin och norepinefrin förberedas för att ge nödvändigt stöd för hjärtfunktionen.

När anestesi induceras är valet av anestetika också kritiskt. Högdos sufentanil i kombination med etomidat, ett sederande-hypnotiskt med liten påverkan på cirkulationen, samt rocuronium, ett snabbt verkande muskelavslappnande medel, är en effektiv kombination för att undvika kraftig undertryckning av systemisk cirkulation. Underhåll av anestesi bör ske med propofol och kontinuerlig infusion av sufentanil för att hålla hemodynamiken stabil och förhindra att den pulmonella vaskulära resistensen ökar på grund av skadliga stimuli.

Under och efter kirurgi för VSD-lukning måste anestesipersonal särskilt beakta risken för blodtrycksfall på grund av heparinets effekt när protamin används för att reversera det, samt risken för pulmonell hypertension orsakad av en allergisk reaktion på protamin. För att minska risken för denna komplikation är det viktigt att övervaka både pulmonell och systemisk cirkulation noggrant under hela den perioperativa perioden.

När hjärtlungmaskinen tas bort, bör förändringar i pulmonell artärtryck och hjärtfunktion bedömas noggrant. För barn med små eller medelstora VSD utan signifikant pulmonell hypertension kommer trycket i lungorna vanligtvis att minska snabbt till nästan normala nivåer efter operationen. För barn med stora VSD och allvarlig pulmonell hypertension kan detta dock vara mer komplicerat. Den pulmonella vaskulära sängen kan fortfarande vara känslig för vasokonstriktiva stimuli, vilket gör att ytterligare behandling av pulmonell hypertension kan behövas, såsom användning av pulmonella vasodilatorer.

För barn som inte utvecklar pulmonell hypertension efter VSD-kirurgi kan det sällan vara nödvändigt med positiv inotrop behandling. Dock, om det finns tecken på nedsatt hjärtfunktion postoperativt, kan kontinuerlig infusion av dopamin bidra till att stabilisera hemodynamiken och stödja hjärtats kontraktilitet.

Endtext