Hur hanteras anestesi vid hjärttransplantation hos barn med akut myokardit?

Akut myokardit, även om den är relativt sällsynt, är ett allvarligt tillstånd som kan leda till hjärtsvikt och snabbt försämrad hemodynamik, vilket ofta kräver mekaniskt stöd och i vissa fall hjärttransplantation. En patient med denna diagnos genomgår en intensiv och komplicerad kirurgisk process som involverar olika stadier av interventioner, från mekaniskt hjärt- och lungstöd (ECMO) till den slutliga hjärttransplantationen.

I den aktuella fallstudien genomgick ett barn en hjärttransplantation efter att ha fått ECMO-stöd under en kritisk period. Under den initiala fasen av behandlingen utvecklade barnet en rad allvarliga hemodynamiska problem som visade sig genom oliguri (minskad urinproduktion), höjda blodlaktatnivåer och förhöjda kaliumvärden. För att stödja njurfunktionen och förhindra njurskador sattes barnet på kontinuerlig njursubstitutiv behandling (CRRT), vilket visade sig vara avgörande för att upprätthålla balans i kroppens vätskor och elektrolyter.

I samband med detta förblev hjärtrytmen frånvarande trots intensiv behandling och ECMO-stöd. Den kirurgiska planen var att genomföra en hjärttransplantation så snart som ett lämpligt donatorhjärta blev tillgängligt. Under operationen, som involverade en mini-sternotomi, avlägsnades det sjuka hjärtat och donatorhjärtat implanterades i mottagarens perikardiella hålrum. Trots den tekniskt komplicerade proceduren, visade den postoperativa kardiella echokardiografin inga avvikelser i hjärtats struktur, vilket indikerade att transplantationen lyckades.

För anestesiläkaren innebär detta en rad komplexa beslut, inte bara när det gäller att upprätthålla adekvat hemodynamik, utan också att säkerställa korrekt ventilation och hantering av blodgaser och elektrolyter under hela kirurgin. Inledningen av anestesin krävde användning av etomidat och sufentanil för att inducera anestesi, medan underhåll av anestesin skedde genom kontinuerlig infusion av sufentanil, propofol och rocuronium. Vidare administrerades läkemedel som methylprednisolon och basiliximab för att minska risken för avstötning och inflammation.

Det är också viktigt att förstå att ECMO, även om det kan ge livräddande stöd under en kritisk period, inte är en permanent lösning. Det fungerar som ett brottsstöd för att ge tid åt hjärtat att återhämta sig eller till att en hjärttransplantation kan genomföras. För barn med akut myokardit som inte svarar på medicinsk behandling, kan ECMO öka överlevnadsgraden betydligt – från cirka 50 % till 80 %, beroende på när stödet ges.

Transplantationen och den efterföljande behandlingen kräver en noggrann balans av läkemedel, intensiv övervakning och anpassning av olika system som hjärta, njurar och andningsfunktion. Efter operationen, när ECMO-stödet avslutats, stabiliserades patientens hemodynamik med hjälp av lägre doser av dopamin, dobutamin och adrenalin, vilket hjälpte till att bibehålla ett stabilt blodtryck och hjärtfrekvens.

För att förbättra prognosen ytterligare är det viktigt att noggrant övervaka elektrolytnivåer, blodgaser och hjärtfunktion efter transplantation. Användning av teknik som ultrafiltration och blodtransfusioner hjälper till att hantera eventuella postoperativa komplikationer, som blödning eller infektion. Trots den tekniskt komplexa naturen av dessa procedurer, visar erfarenheter att med rätt stöd och snabb intervention kan överlevnaden och livskvaliteten för barn med akut myokardit efter hjärttransplantation förbättras avsevärt.

Endtext

Hur kan perioperativa allergiska reaktioner och kardiopulmonal dysfunktion särskiljas under hjärtkirurgi hos barn?

En av de mest komplexa utmaningarna vid hjärtkirurgi på barn är att differentiera mellan perioperativa allergiska reaktioner och kardiopulmonal dysfunktion, särskilt när dessa tillstånd uppträder samtidigt eller i snabb följd. Ökad perfusionshastighet och dynamisk brist orsakad av blodförlust eller dålig venös återkomst kan kopplas till kapilläråterflödet, vilket i sin tur påverkas av blodvolymens minskning i oxygenatorn. Denna minskning kan leda till dilatation och ökad permeabilitet som minskar effektiviteten i syrgastransporten.

Vid misstanke om en allergisk reaktion kan kliniska tecken såsom hudmanifestationer, ökat luftvägstryck och sänkt syremättnad vara vägledande. Allergiska reaktioner kan induceras av blodprodukter eller läkemedel som används under operationen. I sådana fall måste hjärt-lungmaskinen och ultrafiltrering omedelbart stoppas för att eliminera den misstänkta allergenen. För att undvika risker som luftemboli till följd av låg blodvolym i oxygenatorns reservoir tillsätts snabbt kristalloidvätska för att höja blodnivån och återställa volymen.

Farmakologisk behandling inkluderar administration av adrenalin via venpumpen för att lindra bronkospasmer genom stimulering av β2-receptorer, samt α-receptorstimulering som ger vasokonstriktion och ökar hjärtats minutvolym. Glukokortikoider som metylprednisolon ges för att snabbt dämpa inflammation och motverka allergiska processer, även om dexametason ingår i förfyllda vätskor i CBP-systemet, är dess effekt långsammare. Antihistaminer anses kontroversiella under pågående operation och kan därför undvikas.

Vid blodtrycksfall används även noradrenalin och dopamin för att snabbt stabilisera cirkulationen, medan kalciumglukonat kan ges för att stärka blodtrycket och lindra allergiska symptom. Trots dessa åtgärder är det ofta svårt att bekräfta diagnosen utan blodprov, vilka normalt tas vid 1, 2 och 24 timmar efter reaktionen för att mäta mastcellsaktiviteten, såsom tryptasnivåer. Denna praxis är begränsad under själva operationen på grund av akuta förhållanden.

Preoperativt är det avgörande att kartlägga patientens allergihistoria, särskilt hos barn med känd allergi mot penicillin, barbiturater, proteinbaserade läkemedel, fisk eller skaldjur, eftersom dessa kan öka risken för perioperativa allergiska reaktioner. Dock är det viktigt att förstå att även vid frånvaro av känd allergi finns en oförutsägbar risk då många olika läkemedel och blodprodukter används under hjärtkirurgi. Efter en allergisk reaktion rekommenderas ett hudtest först efter att patienten återhämtat sig, för att identifiera specifika allergener och undvika framtida reaktioner.

Den kliniska hanteringen av patienter med komplexa medfödda hjärtfel, såsom Tetralogi av Fallot (TOF), blir ännu mer komplicerad när de genomgår icke-kardiak kirurgi, exempelvis vid gallgångsoperation. Den kardiopulmonella balansen och undvikandet av hypoxiska episoder kräver extra försiktighet. Leverpåverkan och koagulationsrubbningar vid gulsot kan dessutom påverka läkemedelsmetabolism och interaktioner, vilket kräver individuell anpassning av anestesin och övervakningen.

En djup förståelse för samspelet mellan allergiska reaktioner, perfusionsdynamik och kardiopulmonell funktion under perioperativt skede är avgörande för att kunna fatta snabba och rätta beslut som räddar liv. Det är också viktigt att känna till den medicinska bakgrunden och tillståndens komplexitet för att bättre kunna förbereda och anpassa anestesihanteringen, vilket minskar risken för komplikationer och förbättrar prognosen.

Endast med noggrann diagnostik, snabb behandling och en helhetssyn på patientens tillstånd kan man framgångsrikt navigera de svårigheter som uppstår vid hjärtkirurgi och samtidig icke-kardiak kirurgi hos barn med medfödda hjärtfel och risk för allergiska komplikationer.