Hur hanteras anestesi vid central shuntoperation för spädbarn med trikuspidalatresi?

Central shuntoperation är en palliativ procedur som används för att förbättra lungcirkulationen hos spädbarn och småbarn med cyanotiska medfödda hjärtfel, såsom trikuspidalatresi. Operationen innebär att en förbindelse skapas mellan den stigande aortan och lungartären, vilket ökar blodflödet till lungorna och möjliggör tillväxt av lungartärerna inför framtida kirurgiska steg. Den centrala shuntproceduren har flera fördelar jämfört med klassiska metoder, bland annat minskad risk för ledningshinder och en mer balanserad blodfördelning till båda lungorna. Nackdelen är att operationen kräver ingrepp i perikardiet, vilket kan orsaka postoperativa adherenser.

Preoperativt är det viktigt att minska barnets sympatiska stressreaktioner, som kan öka hjärtats arbetsbelastning och därmed riskera att överbelasta en redan begränsad kardiell reserv. För barn över sex månader används ofta oral midazolam som sedativt preparat, och i de fall där venös tillgång är etablerad kan dosen justeras uppåt. Barn med hjärtfel löper ofta större risk för luftvägsinfektioner, vilket kan leda till ökad luftvägsresistens och sänkt syremättnad. Under operationen kan det därför bli nödvändigt att hyperventilera och höja syrgasfraktionen för att upprätthålla adekvat syresättning.

Anestesiologisk hantering av dessa patienter är särskilt komplex då balansen mellan systemiskt och pulmonellt blodflöde måste noga övervakas. Inhalationsanestesi med sevofluran används ofta vid induktion om venös tillgång saknas, medan intravenös induktion kan vara bättre för patienter som är instabila och får positiva inotropa läkemedel. Under anestesi kan höga koncentrationer syrgas, hyperventilation och inhalationsanestetika minska pulmonellt kärlmotstånd och därigenom öka det pulmonella blodflödet (Qp) i förhållande till det systemiska (Qs). Ett överdrivet ökat Qp kan dock leda till minskad systemisk perfusion och risk för myokardischemi. Därför är det avgörande att eftersträva en balanserad cirkulation med ett Qp:Qs-förhållande som är nära eller något under 1:1, särskilt vid singelventrikelanatomi.

Invasiv övervakning är avgörande och inkluderar ofta kontinuerlig blodtrycksmätning i femoralartären samt central venös kateter för volymhantering och tillförsel av inotropa läkemedel. Elektrokardiografisk övervakning för tecken på myokardischemi, såsom ST-förändringar och arytmier, är nödvändig. Dessutom måste skillnaden mellan arteriellt koldioxidtryck (PaCO2) och utandat koldioxid (ETCO2) tolkas med försiktighet då höger-till-vänster-shuntar kan orsaka att ETCO2 underskattar det verkliga PaCO2. Regelbunden artärblodgasanalys är därför nödvändig under hela operationen för att säkra adekvat ventilation och syrgasering.

Efter att den centrala shunten etablerats kan förändringar i cirkulationen leda till komplikationer som orsakas av shuntens anatomi, exempelvis fel storlek eller vridning, vilket måste uteslutas vid hemodynamiska problem. Förebyggande administrering av positiva inotropa läkemedel och natriumbikarbonat vid korsklämmans frigörande kan minska risken för hypoxi och acidos, vilka i sin tur förvärrar lungkärlsresistensen och den ventilations-/perfusionsobalans som kan uppstå.

Vid all anestesihantering av spädbarn med komplex hjärtanatomi är det av yttersta vikt att förstå och kunna anpassa anestesin utifrån patientens unika hemodynamiska förutsättningar. Det innebär inte bara teknisk skicklighet utan även en djup insikt i cirkulationens dynamik, syresättning och hur olika anestesimedel och ventilationsstrategier påverkar balansgången mellan systemiskt och pulmonellt blodflöde.

Utöver den tekniska och fysiologiska aspekten bör läsaren ha klart för sig att ett multidisciplinärt samarbete mellan kardiologer, kirurger och anestesiologer är avgörande för framgångsrik behandling. En grundläggande förståelse för shuntens effekter på hjärt-lungcirkulationen och de potentiella komplikationerna är nödvändig för att kunna förutse och hantera problem i perioperativt skede. Dessutom är kontinuerlig övervakning och flexibilitet i anestesihanteringen centralt för att uppnå bästa möjliga resultat hos dessa mycket känsliga patienter.

Hur hjärtsjukdomar hos barn relaterar till genetiska syndrom och andra missbildningar

Medfödda hjärtsjukdomar (CHD) omfattar en mängd olika tillstånd som varierar i svårighetsgrad och komplexitet. De kliniska manifestationerna av dessa sjukdomar är ofta starkt kopplade till hur allvarliga och komplexa de hjärt-kärlrelaterade missbildningarna är. I vissa fall, som vid svåra eller komplexa missbildningar, kan symptomen visa sig tidigt efter födseln och i vissa fall hota barnets liv. Andra gånger, som vid enklare hjärtdefekter såsom ventrikelseptumdefekt (VSD), atriella septumdefekter (ASD) eller patenterat ductus arteriosus (PDA), kan det dröja längre innan symptomen blir uppenbara, även om de fortfarande kan utvecklas och förvärras med tiden.

De vanligaste symtomen vid medfödda hjärtsjukdomar inkluderar återkommande övre luftvägsinfektioner som lätt kan utvecklas till lunginflammation, dålig tillväxt och utveckling, kraftig svettning, svag sugreflex vid amning, eller till och med vägran att äta, andnöd och snabb andning. Barn med CHD kan också uppvisa cyanos, vilket innebär att läpparna och naglarna får en blåaktig färg, särskilt efter ansträngning eller gråt. Ytterligare symtom kan inkludera klubbiga fingrar eller tår och en historia av besvärande symtom såsom att barnet plötsligt sätter sig ned, svimning eller till och med hemoptys.

En viktig aspekt vid diagnostisering och behandling av medfödda hjärtsjukdomar är att förstå vilken typ av genetiska sjukdomar som kan orsaka dessa tillstånd. Genetiska sjukdomar kan delas upp i olika kategorier, inklusive monogena sjukdomar, polygena sjukdomar, kromosomala sjukdomar, mitokondriella sjukdomar och somatiska cellgenetiska sjukdomar. Vissa av dessa tillstånd är starkt förknippade med hjärt-kärlsjukdomar.

Monogena sjukdomar, som kan ha autosomalt dominant, autosomalt recessiv eller X-länkad nedärvning, omfattar en rad olika tillstånd, där vissa kan orsaka hjärtsjukdomar. Exempel på sådana tillstånd är Marfans syndrom, Noonan syndrom och lång QT-syndrom (LQTS), som utan samtidig dövhet kan leda till allvarliga hjärtsymptom. En annan viktig monogen sjukdom är Ellis-van Crevelds syndrom, som kan vara kopplat till både kardiovaskulära och andra systemiska problem.

Polygena sjukdomar är genetiska sjukdomar som involverar mer än ett eller två genpar. Dessa sjukdomar påverkas av både genetiska och miljömässiga faktorer och omfattar tillstånd som Fallots tetrad. Denna grupp sjukdomar kan ibland vara svår att diagnostisera, eftersom symptomen ofta är mindre uttalade vid födseln.

Kromosomala sjukdomar som Downs syndrom, Edwards syndrom och Pataus syndrom är andra vanliga orsaker till medfödda hjärtfel. I fallet med Downs syndrom lider upp till 50% av barnen också av hjärtproblem, såsom endokardiala kudddefekter eller VSD. Edwards syndrom har också en mycket hög förekomst av hjärtfel, där defekter som VSD, PDA och ASD är vanliga.

Mitokondriella sjukdomar, som orsakas av mutationer i mitokondriell DNA, påverkar ofta barnets nerv- och neuromuskulära system och kan även inkludera kardiomyopatier. Dessa sjukdomar är ibland förknippade med hjärtfel, även om de också ofta påverkar andra delar av kroppen.

Förutom genetiska faktorer är det också viktigt att överväga moderns graviditetshistoria, särskilt om hon har varit utsatt för virusinfektioner, kemiska toxiner eller strålning under de tidiga stadierna av graviditeten, vilket kan påverka fostrets utveckling. Tidigare hjärtkirurgi och ingrepp är också viktiga att beakta, särskilt om barnet har genomgått någon form av palliativ kirurgi eller intervention.

Det är också vanligt att barn med medfödda hjärtfel har andra missbildningar som inte är direkt relaterade till hjärtat. Dessa kan omfatta missbildningar av luftvägarna eller andra strukturer i kroppen, vilket kan påverka anestesi och intubering under operationer. För barn med vissa syndrom, såsom Noonan syndrom eller CHARGE syndrom, kan anatomiska avvikelser som mikrognathi eller kort hals förekomma, vilket gör trakeal intubation eller maskventilation svårare.

Vid kirurgiska ingrepp är det avgörande att noggrant utvärdera barnets tillväxt, näringsstatus, blodtryck och puls, eftersom dessa parametrar förändras i takt med barnets ålder och sjukdomens utveckling. Speciellt hos barn med hjärtsvikt kan det vara svårt att uppnå normala tillväxtmål, såsom vikt och huvudomfång, vilket kräver noggrann övervakning och behandling.

Att förstå barnets kardiovaskulära funktion och de potentiella komplikationer som kan uppstå vid kirurgi är centralt för att optimera behandling och minimera riskerna för dessa patienter. Detta innebär också att förstå de läkemedel som barnet kan ha tagit tidigare och hur dessa kan interagera med den anestesi och kirurgiska behandling som planeras.

Hur hanteras anestesi och kirurgi vid konalseptal kammarseptumdefekt (VSD) hos spädbarn?

Kammarseptumdefekt (VSD) är en av de vanligaste medfödda hjärtsjukdomarna och innebär en ofullständig utveckling av kammarseptum, vilket leder till abnorm blodflöde mellan vänster och höger kammare. Den konalseptala typen är särskilt komplex då den ofta är förenad med prolaps och insufficiens i aortaklaffens högra koronarkuspar, vilket kan förvärra hjärtats funktion. Tidig kirurgisk stängning är därför nödvändig för att skydda klaffarnas funktion och förhindra ytterligare komplikationer.

Den patologiska mekanismen bygger på en vänster-till-höger shunt som ökar blodflödet till lungkretsloppet, vilket kan leda till pulmonell hypertension och progressiv högerkammarhypertrofi. Vid avancerad sjukdom kan shunten bli bidirektionell eller till och med höger-till-vänster, vilket försvårar både klinisk bild och behandlingsalternativ. Det är avgörande att under anestesi och kirurgi noggrant kontrollera balansen mellan pulmonell och systemisk vaskulär resistens (PVR och SVR) för att undvika förvärrad pulmonell hypertension eller hjärtpåverkan.

Preoperativt bör barnet genomgå noggrann utredning inklusive ekokardiografi och ibland hjärtkateterisering för att bedöma shuntstorlek, klaffstatus och eventuell förekomst av bidirektionell shunt. En förhöjd pulmonell resistens eller aortainsufficiens kräver särskild försiktighet i valet av anestesimetoder och läkemedel. Barn utan hjärtsvikt tolererar ofta induktion med både intravenös och inhalationsanestesi väl, medan opioidbaserad intravenös induktion rekommenderas vid hjärtsvikt för att bättre kontrollera hemodynamiken.

Intraoperativt ges heparin för att möjliggöra hjärt-lungmaskin (CPB), och under bypass tid utförs defektstängningen vanligtvis med ett patch istället för direkt suturering, för att undvika deformation av aorta- och pulmonalisklaffarna och därmed minska risken för postoperativa insufficienser. Noggrann övervakning av centralt venöst tryck, arteriellt blodtryck och hjärtfrekvens är nödvändig för att anpassa medicineringen och ventilationsparametrarna, särskilt för att bibehålla sinusrytm och optimala tryckförhållanden.

Efter operationen är det vanligt med mekanisk ventilation och intensivvårdsövervakning för att säkerställa stabilisering av cirkulation och lungfunktion. Dopamin ges ofta för att stödja hjärtats kontraktilitet och blodtryck, och neutralisering av heparin med protamin är standard för att minimera blödningsrisk. Tidig extubering och överföring till vårdavdelning sker i takt med patientens förbättring.

Förståelsen av sambandet mellan pulmonell hypertension, ventrikulär belastning och klaffinsufficiens är central för optimal vård. Det är också viktigt att ha en helhetssyn på hur den förändrade hemodynamiken påverkar både pre-, intra- och postoperativt omhändertagande. Kirurgins timing, anestesiologins val och eftervårdens intensitet måste anpassas efter varje enskilt barns specifika hjärtfunktion och shuntstorlek för att uppnå bästa möjliga resultat.

Anestetisk Hantering vid Reparation av Fullständig Atrioventrikulär Kanaldefekt hos Ett Barn med Down Syndrom

En 19 månader gammal flicka med Down syndrom blev inlagd på vårt sjukhus efter att ha uppvisat distinkta ansiktsdrag och förvärrad svårighet att äta under de senaste veckorna. Klinisk undersökning visade på karakteristiska ansiktsdrag, inklusive bred mellan ögonen, smala ögonfissor och låg näsrygg. Hennes hjärtfrekvens var 140 slag/min med regelbunden rytm. Ett systoliskt blåsljud av grad III/VI hördes över hjärtat. Ekokardiografi avslöjade en stor septumdefekt både i atrierna och ventriklarna, en gemensam atrioventrikulär ventil och en högerställd förmak och kammare. Ett stort vänster-höger shunt och allvarlig ventrikulär och atriell regurgitation sågs, vilket i kombination med högt blodflöde förorsakade förhöjt tryck i lungartären och ökad risk för pulmonell hypertoni.

Diagnosen var komplett atrioventrikulär kanaldefekt (CAVC), ett tillstånd som ofta ses hos barn med Down syndrom. CAVC kännetecknas av ett stort septumdefekt i både förmaket och ventrikeln samt en gemensam atrioventrikulär ventil som förbinder de två hjärtkamrarna. Vid denna typ av defekt kan ett stort vänster-höger shunt leda till en allvarlig ökning av pulmonell cirkulation och tryck i lungartären. Detta kan, om inte behandlas, orsaka irreversibel pulmonell kärlresistens och hjärtsvikt.

Preoperativ bedömning visade en kraftig förstorad höger förmak och kammare samt en breddning av lungartären. Vänster-höger shunt var tydligt markerad i både det atriella och ventrikulära septum. Det var också en signifikant regurgitation vid nivåerna av den gemensamma atrioventrikulära ventilen med ett tryck på 70 mmHg och en blodflödeshastighet på 4,2 m/s. För att hantera detta krävs en noggrant planerad anestesihantering som både beaktar luftvägsobstruktion och svår intubation samt riskerna för pulmonell hypertoni under och efter operationen.

Under anestesin användes en teknik med etomidat, sufentanil och rokuronium för att inducera sövning och säkerställa tillräcklig muskelavslappning. Intubationen genomfördes under direkt laryngoskopi med en 4,0 mm cuffad endotrakeal tube. Eftersom patienten hade en svår luftväg behövde extra vaksamhet i samband med intubation och säkerställande av korrekt positionering. Efter intubationen sattes en artärkateter och en central venkateter för att noggrant övervaka blodtryck och central ventryck.

Operationen genomfördes under kardiopulmonell bypass (CPB) med mild hypoterma förhållanden. Reparationen av CAVC utfördes med en dubbel patch-teknik, vilket innebar att två plåtar användes för att täppa till de stora septumdefekterna. Efter att aorta blev korsklämd och hjärtat sattes i arrest, återupptogs sinusrytmen efter att aorta åter öppnades. För att bibehålla blodtrycket under operationen användes kontinuerlig infusion av dopamin och epinefrin.

Efter operationen övervakades barnet på en hjärtintensivvårdsavdelning (CICU) med fortsatt övervakning av blodtryck och syresättning. Transesofageal ekokardiografi användes för att utvärdera det kirurgiska resultatet och inga residuala shuntar eller allvarliga regurgitationer påträffades. För att säkerställa att heparininflödet motverkades gavs protamin i rätt mängd efter ultrafiltrering. Under hela postoperativa förloppet bibehölls normal kroppstemperatur och en stabil hemodynamik.

Förutom de grundläggande fysiska och kirurgiska övervägandena finns det andra viktiga faktorer att ta hänsyn till vid hantering av patienter med Down syndrom och komplexa hjärtfel som CAVC. En noggrann postoperativ uppföljning är avgörande, särskilt med tanke på risken för infektioner, som är högre hos barn med Down syndrom. Respiratoriska infektioner är särskilt vanliga, vilket kräver en strikt övervakning och eventuell behandling med antibiotika. Eftersom dessa barn också löper en högre risk för atlantoaxial instabilitet, måste intubationen och positioneringen under operationen genomföras med extra försiktighet. Anestesiläkare och kirurgteamet bör vara medvetna om dessa faktorer för att minska risken för komplikationer.

Det är också viktigt att överväga den långsiktiga prognosen för barn med Down syndrom och CAVC. Även efter framgångsrik kirurgisk reparation kan dessa barn fortfarande ha en ökad risk för framtida hjärtproblem, inklusive pulmonell hypertoni och valvulära problem. Därför bör uppföljningen fortsätta under många år efter operationen, med regelbundna kontroller av hjärtats funktion och övervakning av eventuella långsiktiga kardiologiska effekter.