A síndrome da artéria pulmonar esquerda (PAS) é uma malformação cardiovascular congênita rara, caracterizada pela origem anômala da artéria pulmonar esquerda, que se origina da artéria pulmonar direita e passa entre a traqueia e o esôfago. Esta anomalia pode resultar em uma série de complicações respiratórias devido à compressão da traqueia pela artéria pulmonar esquerda (LPA), levando a estenose traqueal, que se manifesta com sintomas respiratórios como tosse, dificuldade para respirar, sibilância e infecções respiratórias recorrentes. Embora a condição seja frequentemente observada antes do primeiro ano de vida, seu diagnóstico e tratamento são complexos, exigindo uma gestão cuidadosa no contexto cirúrgico.

Preparação pré-operatória e avaliação

Antes da cirurgia, a avaliação e preparação do paciente são cruciais. No caso descrito, o paciente foi diagnosticado com PAS, estenose traqueal, defeito do septo ventricular (VSD) e forame oval patente (PFO). Para evitar complicações intraoperatórias e assegurar que a circulação e a oxigenação do paciente fossem mantidas, foi administrado ácido tranexâmico (10 mg/kg) para antifibrinólise, ulinastatina (100.000 U) para controle da inflamação e heparina (3 mg/kg) para profilaxia tromboembólica após a toracotomia.

A análise dos gases sanguíneos intraoperatórios, registrada em tabelas como a Tabela 46.1, permite a monitoração contínua do equilíbrio ácido-base, níveis de hemoglobina e outros parâmetros críticos, assegurando que o paciente mantenha condições fisiológicas ideais durante o procedimento. Durante a cirurgia, a utilização de bypass cardiopulmonar (CPB) e a análise cuidadosa dos parâmetros hemodinâmicos como pressão arterial (ABP) e frequência cardíaca (HR) são essenciais para evitar complicações.

Abordagem cirúrgica

A correção da PAS requer uma reconstrução da artéria pulmonar esquerda, onde a LPA, que origina-se de forma anômala da RPA, é separada da artéria pulmonar direita e anastomosada com a artéria pulmonar principal. Esta cirurgia é complexa, especialmente quando a LPA passa entre a traqueia e o esôfago, causando compressão da traqueia. Em muitos casos, essa compressão leva a estenose traqueal, o que justifica a realização de uma traqueoplastia.

A traqueoplastia tipo slide é considerada a técnica mais segura para corrigir a estenose traqueal longa. Ela envolve o corte da traqueia na região da estenose e a realização de uma anastomose entre as extremidades superior e inferior da traqueia, utilizando tecido autólogo e mantendo a integridade das paredes da traqueia. Esse procedimento permite que o diâmetro da traqueia após a anastomose seja duas vezes maior do que o original, o que pode melhorar significativamente a função respiratória e reduzir a formação de tecido de granulação.

Desafios intraoperatórios e gestão pós-operatória

Durante a cirurgia, é comum que ocorram variações hemodinâmicas devido à manipulação das artérias pulmonares e à aplicação de CPB. O paciente, por exemplo, sofreu uma queda na pressão arterial e apresentou arritmia e depressão do segmento ST, o que foi atribuído à profundidade excessiva da cânula aórtica. Após a correção, o paciente mostrou recuperação hemodinâmica com estabilização da pressão arterial e frequência cardíaca.

A recuperação pós-operatória é igualmente crítica. Após a liberação do pinçamento da veia cava e o término do CPB, o paciente foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva Cardíaca Pediátrica (CICU), onde a ventilação mecânica foi mantida. O uso de medicamentos vasoativos, como dopamina e epinefrina, foi necessário para manter os parâmetros hemodinâmicos estáveis. O paciente passou por uma recuperação progressiva, com a remoção do tubo endotraqueal no sexto dia pós-operatório, sendo liberado da CICU no oitavo dia e do hospital no décimo nono.

Resultados pós-operatórios e prognóstico

Após a cirurgia, a função cardíaca foi bem monitorada com ecocardiogramas transesofágicos, que revelaram uma fração de ejeção de 68% e uma velocidade de fluxo na artéria pulmonar de 0,7 m/s, sem indícios de shunt residual ao redor do patch do VSD. A evolução foi favorável, com a estabilização da pressão arterial e da frequência cardíaca, permitindo que o paciente se recuperasse bem.

Considerações importantes

É importante que o paciente com PAS seja monitorado de perto durante todo o processo cirúrgico e pós-operatório. A gestão anestésica deve ser adaptada ao risco cardiovascular e respiratório específico do paciente, levando em consideração a combinação de malformações cardíacas e respiratórias, como a estenose traqueal associada. A cirurgia de correção da PAS é tecnicamente desafiadora e requer uma abordagem multidisciplinar, envolvendo não apenas a correção da anomalia vascular, mas também a restauração da função traqueal e a estabilização da função pulmonar.

A prognóstico a longo prazo depende da gravidade da compressão traqueal e da presença de outras anomalias cardiovasculares. A correção precoce e a intervenção cirúrgica eficaz podem levar a uma melhora significativa na qualidade de vida, embora o acompanhamento a longo prazo seja essencial para monitorar a função respiratória e cardíaca.

Como a Cirurgia de Shunt de Potts Pode Ser a Chave para o Tratamento de Hipertensão Pulmonar Arterial Idiopática em Crianças

A Hipertensão Pulmonar Arterial Idiopática (IPAH) é uma condição rara, mas grave, que afeta o sistema circulatório pulmonar, podendo resultar em sérios comprometimentos cardiovasculares. Em crianças, as complicações da IPAH podem ser ainda mais devastadoras, dado o impacto no crescimento e desenvolvimento. O manejo eficaz da doença exige uma abordagem multidisciplinar e, em alguns casos, intervenções cirúrgicas complexas. A cirurgia de shunt de Potts, que conecta a artéria pulmonar à aorta descendente, tem emergido como uma opção terapêutica inovadora e eficaz para crianças com IPAH, como ilustrado no caso clínico a seguir.

O paciente, um menino de 3 anos e 7 meses, apresentava sinais típicos de IPAH, incluindo falta de apetite e fadiga, que persistiram por mais de um mês antes do diagnóstico. Após a internação, ele iniciou tratamento com medicamentos como sildenafil e bosentana. Contudo, a hipertensão pulmonar não foi suficientemente controlada, apesar do uso contínuo de medicamentos direcionados. A pressão arterial pulmonar (PAP) continuou elevada, e o paciente sofreu crises de hipertensão pulmonar que exigiam intervenções emergenciais, incluindo ressuscitação cardiopulmonar.

Em casos como o desse paciente, onde a terapêutica medicamentosa não é eficaz, a cirurgia de shunt de Potts surge como uma possível solução. Este procedimento permite a criação de um novo caminho para o fluxo sanguíneo, desviando parte do volume sanguíneo da artéria pulmonar para a aorta, diminuindo assim a sobrecarga sobre o sistema pulmonar e aliviando a pressão nas artérias pulmonares.

Antes da cirurgia, o paciente foi submetido a uma série de exames detalhados, incluindo cateterismo cardíaco e ressonância magnética cardíaca, que revelaram aumento significativo do átrio e ventrículo direito, além de função ventricular direita reduzida. Esses exames ajudaram a planejar a abordagem cirúrgica, que foi realizada sob anestesia geral. A gestão anestésica foi cuidadosamente planejada, dada a complexidade do quadro clínico e os riscos associados à pressão arterial pulmonar elevada.

A anestesia foi induzida com etomidato, sufentanil e rocurônio, e a ventilação foi controlada com um modo de ventilação pressurizada. Durante a cirurgia, a pressão arterial e os níveis de oxigênio foram monitorados continuamente, com ajustes precisos na infusão de medicamentos como milrinona e treprostinil para controlar a hipertensão pulmonar. Após a anastomose da artéria pulmonar à aorta descendente, o paciente apresentou uma estabilização gradual das suas condições hemodinâmicas.

O pós-operatório foi monitorado intensivamente na Unidade de Terapia Intensiva Cardíaca (CICU), com controle rigoroso da pressão arterial, saturação de oxigênio e débito urinário. A resposta imediata ao procedimento foi positiva, com os sinais vitais do paciente melhorando significativamente. O paciente também apresentou uma recuperação satisfatória, sem complicações maiores, e foi transferido para a sala de recuperação com ventilação controlada e monitoramento contínuo.

Este caso ilustra a importância de uma gestão anestésica meticulosa em procedimentos tão complexos, bem como a relevância do shunt de Potts como uma opção viável quando outros tratamentos falham. A escolha do momento adequado para realizar a cirurgia é crucial, pois os benefícios de alívio da hipertensão pulmonar podem ter um impacto direto no crescimento e desenvolvimento da criança.

Além disso, é fundamental compreender que o tratamento da IPAH exige um acompanhamento contínuo e personalizado. A cirurgia de shunt de Potts não é uma cura definitiva para a hipertensão pulmonar, mas pode proporcionar uma melhora significativa na qualidade de vida e na sobrevivência de crianças afetadas por esta condição rara e desafiadora. O monitoramento pós-operatório e o ajuste contínuo da terapia medicamentosa são essenciais para garantir a estabilidade a longo prazo do paciente.

Como a Deficiência de Septo Atrioventricular Transicional Pode Influenciar o Manejo Anestésico e o Tratamento Cirúrgico em Crianças

A deficiência de septo atrioventricular (AVSD), especialmente a variante transicional, é uma condição congênita complexa que envolve uma combinação de defeitos no septo atrial, septo ventricular e nas válvulas atrioventriculares. Essa condição leva a anomalias funcionais e estruturais que podem afetar o fluxo sanguíneo no coração, resultando em sintomas variados, dependendo da gravidade da disfunção. No contexto pediátrico, a apresentação clínica pode ser difícil de diagnosticar precocemente devido à variedade de manifestações clínicas, que muitas vezes incluem insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e hipertensão pulmonar.

O diagnóstico precoce de uma AVSD transicional pode ser feito por meio de uma série de exames clínicos e laboratoriais. No caso descrito, a criança foi avaliada com uma combinação de ecocardiograma, radiografia de tórax e exames laboratoriais. O ecocardiograma revelou a presença de um tipo transicional de AVSD, com insuficiência mitral grave (MR), insuficiência tricúspide moderada a grave (TR), e hipertensão pulmonar associada, evidenciada por um aumento na velocidade do fluxo do tronco pulmonar e uma diferença de pressão de 54 mm Hg. Além disso, a presença de um pequeno efusão pericárdica foi observada, o que pode indicar a evolução de complicações associadas à insuficiência cardíaca.

O exame físico inicial revelou sinais típicos de descompensação cardíaca, como respiração rápida, estertores pulmonares e sopro sistólico de grau III/VI. O tratamento inicial e o manejo pré-operatório visaram estabilizar a criança, controlar a pressão arterial e manter a saturação de oxigênio em níveis adequados. Durante o procedimento de cateterismo cardíaco, houve uma queda acentuada na pressão arterial, que foi corrigida com a administração de dopamina e ajuste da ventilação.

O manejo anestésico de crianças com AVSD transicional é desafiador devido à instabilidade hemodinâmica frequentemente observada. Em uma situação típica, a indução anestésica requer uma avaliação cuidadosa da função cardiovascular, monitorando continuamente a pressão arterial, frequência cardíaca e saturação de oxigênio. Em um caso como o mencionado, foi utilizada uma combinação de midazolam, etomidato e rocurônio para a indução, com ventilação controlada ajustada para manter a pressão parcial de CO2 dentro dos limites ideais. Durante o procedimento, a ventilação foi ajustada para evitar descompensação respiratória e minimizar os riscos associados à hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

A intervenção cirúrgica, quando indicada, visa corrigir os defeitos estruturais subjacentes, como a falha no fechamento do forame oval e a divisão do tecido valvular comum. A cirurgia também pode incluir a correção da insuficiência das válvulas atrioventriculares, restaurando a função mitral e tricúspide. Em casos graves, onde a sobrecarga pulmonar é significativa, pode ser necessário realizar uma bandagem da artéria pulmonar para evitar danos irreversíveis ao sistema vascular pulmonar antes de uma reparação completa.

A avaliação pré-operatória em crianças com AVSD deve ser abrangente, considerando não apenas a anatomia do defeito, mas também os aspectos hemodinâmicos e o estado funcional do coração. Um acompanhamento contínuo da função cardíaca por meio de ecocardiogramas regulares é essencial para avaliar a progressão da doença e guiar as decisões terapêuticas. A identificação precoce de complicações, como hipertensão pulmonar e insuficiência valvular, pode ser decisiva na escolha do momento adequado para a cirurgia e no planejamento do manejo pós-operatório.

Além disso, o manejo pós-operatório é fundamental para evitar complicações como a infecção do sítio cirúrgico, arritmias e falência de órgãos. A vigilância rigorosa da função respiratória, equilíbrio eletrolítico e pressão arterial deve ser realizada nas primeiras horas após a cirurgia, especialmente considerando o risco de instabilidade hemodinâmica em pacientes com AVSD.

Por fim, a reabilitação e o acompanhamento a longo prazo são cruciais para avaliar a função cardíaca a medida que a criança cresce. O manejo de possíveis sequelas, como insuficiência valvular residual ou problemas relacionados ao desenvolvimento pulmonar, deve ser feito de maneira cuidadosa e contínua. A abordagem multidisciplinar envolvendo cardiologistas, cirurgiões, anestesistas e pediatras é essencial para proporcionar a melhor qualidade de vida possível para as crianças afetadas por essa condição complexa.

Gestão Anestésica na Cirurgia de Nikaidoh em Crianças com Transposição Completa das Grandes Artérias (TGA) e Defeito do Septo Ventricular (VSD)

A gestão anestésica em pacientes com transposição completa das grandes artérias (TGA) associada a defeito do septo ventricular (VSD) e obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (LVOTO) exige um planejamento meticuloso e uma adaptação dinâmica durante a cirurgia. A complexidade desses casos é acentuada pela necessidade de manutenção da função cardíaca e do equilíbrio hemodinâmico, dados os riscos elevados de complicações pós-operatórias, como insuficiência cardíaca de baixo débito, obstrução do trato de saída do ventrículo direito, e problemas relacionados à perfusão coronária.

Durante o procedimento de Nikaidoh, que se propõe a corrigir a TGA associada a VSD e LVOTO, a anomalia anatômica é tratada pela reconstrução do trajeto de saída do ventrículo direito e a transposição da aorta, em combinação com a artéria coronária, para a posição original da artéria pulmonar. A artéria pulmonar é então alargada com o uso de um retalho, suturado na parede anterior da aorta, o que requer a reconstrução cuidadosa do caminho de saída ventricular direito. O sucesso dessa técnica depende de um controle rigoroso da circulação extracorpórea (CPB) e da monitorização contínua de parâmetros hemodinâmicos, como pressão arterial (ABP), pressão venosa central (CVP) e frequências cardíaca (HR) e respiratória (RR).

A avaliação pré-operatória deve ser aprofundada para identificar possíveis riscos relacionados ao comprometimento da circulação sistêmica, como evidenciado pelos níveis de hemoglobina (145 g/L) e hematócrito (48,4%), que indicam uma oferta insuficiente de oxigênio para a circulação. Apesar da ausência de sinais de insuficiência cardíaca pré-operatória, a ocorrência de síndrome de baixo débito cardíaco pós-operatório é comum. Assim, a preparação com drogas inotrópicas e vasoativas deve ser feita com antecedência, além de considerar dispositivos de assistência circulatória, caso necessário.

A estratégia anestésica deve ser fundamentada na manutenção de parâmetros hemodinâmicos ideais. A pressão arterial média (ABP) deve ser cuidadosamente monitorada, com objetivo de manter níveis adequados de perfusão cerebral e coronária, enquanto a função cardíaca é preservada. A utilização de agentes vasodilatadores coronarianos também deve ser antecipada devido à possibilidade de obstrução coronariana pós-cirúrgica, dada a manipulação das artérias coronárias durante a correção anatômica.

Outro aspecto crítico envolve a monitoração intraoperatória, que inclui o uso de ecocardiograma transesofágico (TEE) para observar em tempo real a presença de qualquer obstrução residual, especialmente ao redor do patch de VSD, além de avaliar o funcionamento do ventrículo esquerdo e a possível ocorrência de distúrbios da contratilidade miocárdica. A necessidade de transição cuidadosa da circulação extracorpórea para a circulação normal também não pode ser subestimada, uma vez que a descontinuação da CPB pode gerar flutuações hemodinâmicas significativas, como a hipotensão e a fibrilação ventricular, que exigem defibrilação imediata e ajuste da terapia farmacológica.

A decisão de usar ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea) nas primeiras 24 horas pós-operatórias, como visto no caso descrito, pode ser necessária para suportar a função cardíaca caso ocorra um quadro de baixo débito cardíaco grave. A indicação de ECMO deve ser feita com base na avaliação contínua dos parâmetros hemodinâmicos e na monitorização da função de outros órgãos, como o sistema renal, uma vez que a perfusão inadequada pode rapidamente levar a insuficiência multissistêmica.

A combinação de uma abordagem técnica precisa, monitoramento contínuo e intervenções terapêuticas adequadas, como a transfusão de sangue autólogo e a administração de bicarbonato de sódio para correção da acidose metabólica, permite que a cirurgia de Nikaidoh seja realizada com sucesso. Após a correção, a criança será transferida para a unidade de terapia intensiva cardiológica (CICU), onde a monitorização rigorosa continuará até que a estabilidade hemodinâmica seja alcançada.

Importante ressaltar que a técnica de Nikaidoh é particularmente vantajosa para crianças com TGA/VSD/LVOTO, uma vez que proporciona uma correção anatômica completa, preservando o volume do ventrículo direito e prevenindo obstruções tardias nos tratos de saída ventricular. A ocorrência de complicações, embora rara, exige vigilância contínua, pois pode surgir obstrução dos tratos de saída ventricular, tanto à esquerda quanto à direita, o que comprometeria o funcionamento hemodinâmico e poderia demandar intervenções adicionais.

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