Jak przygotować się do leczenia i anestezji u dzieci z tetralogią Fallota: Analiza przypadków i wytyczne

W leczeniu tetralogii Fallota (TOF), jednym z najcięższych wrodzonych defektów serca, precyzyjna ocena stanu pacjenta przed operacją, jak również odpowiednia kontrola anestezjologiczna, odgrywają kluczową rolę w poprawie wyników klinicznych. Rozważając operacyjne leczenie TOF, należy uwzględnić wiele aspektów fizjologicznych, anatomicznych i terapeutycznych, które mają wpływ na bezpieczeństwo i skuteczność zabiegu. W szczególności chodzi o odpowiednią regulację przepływu krwi w płucach, kontrolę parametrów hemodynamicznych, a także zapobieganie potencjalnym zagrożeniom, takim jak tzw. "Tet spells", które mogą pojawić się w okresie okołooperacyjnym.

Operacje te wymagają szczególnej uwagi ze strony zespołu anestezjologicznego, który musi dbać o utrzymanie równowagi między oporem naczyniowym w płucach a układzie ogólnoustrojowym. W sytuacjach, gdzie opór płucny jest znacznie zmniejszony, a opór systemowy wzrasta, stosuje się leki, które zwiększają opór naczyniowy, aby zmniejszyć przeciek prawostronno-lewostronny. Warto zwrócić uwagę na to, że przed operacją należy także rozważyć ryzyko wystąpienia "Tet spells", które mogą prowadzić do nagłego pogorszenia stanu dziecka, w tym zapaści krążeniowej. W takich przypadkach ważne jest wczesne podjęcie działań zapobiegawczych, w tym odpowiednie przygotowanie do znieczulenia.

Podczas operacji ważne jest utrzymywanie odpowiednich parametrów hemodynamicznych, aby zapewnić wystarczającą objętość minutową serca. Kluczowe jest unikanie przyspieszenia rytmu serca, które mogłoby pogłębić dynamiczne zwężenie prawego odpływu komorowego. W tym celu stosuje się leki inotropowe, takie jak dopamina czy milrinon, które wspierają funkcję prawej komory serca. Ważne jest również monitorowanie poziomu tlenu w mózgu (rSO2) przy użyciu urządzeń do monitorowania światła podczerwonego, aby zapobiec niedotlenieniu mózgu, które może wystąpić w wyniku niewystarczającej wentylacji lub zaburzeń w równowadze gazów oddechowych.

Zarówno przed, w trakcie, jak i po operacji, odpowiednia kontrola anestezjologiczna i monitorowanie stanu pacjenta mają kluczowe znaczenie dla osiągnięcia dobrego wyniku terapeutycznego. Każdy etap – od przygotowania do zabiegu, przez ścisłą kontrolę parametrów hemodynamicznych i wentylacyjnych, aż po opiekę pooperacyjną – wymaga dokładnej współpracy zespołu anestezjologicznego, kardiochirurgicznego oraz pielęgniarskiego. Dbałość o szczegóły w każdym z tych obszarów pozwala zminimalizować ryzyko powikłań i zwiększyć szanse na sukces leczenia dzieci z TOF.

Jak zarządzać zabiegami chirurgicznymi u dzieci z PA i TOF?

Zabiegi chirurgiczne u dzieci z zespołem Fallota (TOF) i pierwotnym niedorozwojem tętnicy płucnej (PA) różnią się w zależności od wielu czynników, takich jak rozwój prawej komory serca, rozwój naczyń płucnych oraz inne wady towarzyszące. Istotne jest precyzyjne określenie, czy w danym przypadku należy przeprowadzić operację radykalną, czy też zdecydować się na procedurę paliatywną. Zrozumienie tych zależności jest kluczowe, aby podjąć odpowiednią decyzję chirurgiczną.

W przypadku dzieci zależnych od przetrwałego przewodu tętniczego (PDA), infuzja prostaglandyny E1 jest niezbędna, aby utrzymać drożność przewodu i zapewnić odpowiedni przepływ krwi przez płuca. Prostaglandyna E1 może utrzymać drożność tętnicy płucnej, a jej skuteczne zastosowanie pozwala na dalszy rozwój naczyń płucnych i zapewnia wystarczający przepływ płucny. Jeśli saturacja tlenem (SpO2) utrzymuje się na poziomie 85% po infuzji prostaglandyny, dziecko z PA może przejść operację radykalną w jednym etapie. W innych przypadkach, gdzie istnieją inne źródła krwi płucnej, a saturacja SpO2 wynosi od 70% do 75%, można rozważyć operację radykalną po zamknięciu bocznicowych naczyń płucnych.

W ramach przygotowań do operacji kluczowe jest utrzymanie równowagi pomiędzy oporem płucnym (Qp) a oporem systemowym (Qs). Ważne jest także zapewnienie odpowiedniej objętości płynów oraz unikanie nadmiernego zalegania płynów w płucach, które mogłoby prowadzić do niedostatecznego przepływu krwi przez tętnicę płucną. W przypadku zabiegów paliatywnych, takich jak shunt systemowo-płucny czy centralny shunt aortopłucny, celem jest zwiększenie przepływu krwi przez płuca i promowanie rozwoju drobnych tętnic płucnych.

Zarządzanie anestezjologiczne w przypadku dzieci z PA wymaga szczególnej uwagi. W okresie noworodkowym przepływ krwi przez płuca zależy głównie od przetrwałego przewodu tętniczego, a stosowanie czystego tlenu może przyspieszyć jego zamknięcie. Należy także unikać nadmiernej wentylacji, która może prowadzić do zwiększonego ciśnienia w płucach, a w konsekwencji do niedotlenienia serca. Z tego powodu preferuje się inhalację powietrza pokojowego, co zmniejsza ryzyko przedwczesnego zamknięcia PDA.