Hva kjennetegner carcinoid syndrom etter fjerning av ovarial carcinoid tumor?

Persistence av carcinoid syndrom etter reseksjon av ovarial carcinoid tumor representerer en kompleks klinisk utfordring, ofte forbundet med ekstraovariale metastatiske tumoravleiringer. Selv om primær ovarial carcinoid kan være lokalisert og kirurgisk fjernet, kan residuale eller multifokale metastaser utenfor ovariene bidra til fortsatt sykdomsmanifestasjon.

Histologisk viser ovariale carcinoider ofte overveiende trabekulære mønstre, men kan også inkludere insulære komponenter, hvor sistnevnte forbindes med høy mitotisk aktivitet og overveiende cytologiske atypier. Diagnosen krever nøye vurdering av både makroskopiske og mikroskopiske funn, hvor tilstedeværelse av bilateral involvering og multiform nodulær vekst styrker mistanken om malignitet. Fibromatøs og cystisk stromal bakgrunn er hyppig forekommende, noe som kompliserer differensialdiagnosen mot andre ovariale neoplasier.

Det er viktig å differensiere ovariale carcinoider fra andre stromale og germinale tumorer, inkludert Brenner-tumorer og Leydig-celle tumorer, da disse kan ha overlappende morfologiske og hormonelle manifestasjoner. Thyroide vevskomponenter kan forekomme, og PAX8 positivitet sammen med thyroglobulin uttrykk bekrefter dette i noen tilfeller, særlig ved strumal carcinoid.

Diagnostiske utfordringer forsterkes av at typiske nevroendokrine markører ikke alltid er tilstede eller diffusivt uttrykt i ovarial carcinoid, noe som krever bruk av et bredt panel av immunhistokjemiske markører og genetiske analyser som FOXL2 mutasjon, særlig for å skille disse tumorene fra andre neoplasmer i ovariet.

Ved håndtering av disse pasientene må man derfor ikke kun fokusere på ovarial tumorreseksjon, men også nøye vurdere muligheten for fjernmetastaser, og inkludere omfattende klinisk staging og oppfølging. Multidisiplinært samarbeid mellom gynekologer, onkologer og patologer er essensielt for korrekt diagnose og optimal behandling.

Hva er syringom? En grundig gjennomgang av patologi og diagnostikk

Syringom er en benign hudtumor som ofte befinner seg i de øvre lagene av dermis, vanligvis i den øvre halvdelen. Tumoren består typisk av veldefinerte, kommastrukturerte gangene eller kanaler, som kan inkludere små cyster, nester og strenger av epitelceller. I de fleste tilfeller er det amorfe luminale materialet til stede, men keratin kan også finnes i de overfladiske kanalene, spesielt i de tilfellene som er assosiert med keratinisering. Tumorene er karakteristiske ved sin symmetriske og ofte godt avgrensede morfologi.

Den histologiske sammensetningen av syringomer innebærer en dobbeltcellelagstruktur i de kommastrukturerte kanalene. Denne egenskapen er viktig for differensiering av syringom fra andre hudtilstander, som for eksempel desmoplastisk trichoepitheliom eller mikrosystisk adnexal karsinom. I tilfelle syringom kan man også observere en endring i det indre cellelaget, spesielt i pasienter med diabetes, hvor klara celler blir mer fremtredende. Det er viktig å merke seg at syringom ikke viser tegn til cytologiske atypier eller mitoser, noe som skiller det fra maligne prosesser.

Differensialdiagnostisk må syringom skiller seg fra flere andre hudsykdommer. For eksempel, desmoplastisk trichoepitheliom, som også kan være plassert på overflaten av huden, har typisk fremtredende keratocyster og strenger av basaloide celler i tillegg til et desmoplastisk stroma. Mikrosystisk adnexal karsinom, som også kan vise strenger og nester av tumorceller, har derimot en tendens til å være dårlig avgrenset og infiltrerende, og kan være dypt invaderende, som demonstrert ved invasjon i muskler og subkutant vev. Dette er i kontrast til syringom, som er mer veldefinert og ikke har slike invasive trekk.

Den kliniske presentasjonen av syringom er oftest preget av små, faste, hudfargede papler som er plassert på de områder av kroppen der apokrine svettekjertler er vanligst, slik som i øyelokkene, kinnene, armhulene og genitalia. Selv om syringom i de fleste tilfeller er asymptomatisk, kan de i enkelte tilfeller forårsake ubehag eller kløe. Denne typen tumorer er sjelden, men deres forekomst er oftere sett hos individer med en asiatisk bakgrunn, og den kan også være mer vanlig hos personer med visse genetiske lidelser, som Down syndrom, Nicolaus-Balus syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Marfans syndrom og Brook-Spiegler syndrom.

En annen viktig diagnostisk betraktning er at syringomer sjelden viser tegn til malign transformasjon. Den vanligste behandlingen for syringom er kirurgisk excisjon, spesielt når det er kosmetisk problematisk for pasienten. Alternativt kan behandling med laserterapi eller kryoterapi også benyttes for å redusere synligheten av svulstene. Behandlingen avhenger ofte av tumorenes størrelse, plassering og pasientens ønsker.

For å oppnå nøyaktig diagnose, bør patologiundersøkelser alltid inkludere histologiske vurderinger som kan bekrefte de karakteristiske trekkene ved syringom, og slik skille det fra andre sykdommer som kan presentere seg med lignende kliniske og mikroskopiske trekk. Videre er det viktig å forstå den kliniske konteksten for at diagnosen syringom skal stilles korrekt, da flere tilstander kan manifestere seg med lignende utseende, men kreve forskjellig behandlingsstrategi.

De fleste tilfeller av syringom er godartede og har utmerket prognose, men det er viktig å kontinuerlig vurdere både genetiske faktorer og mulige sekundære årsaker for å sikre riktig behandling og oppfølging. Hvis syringom er assosiert med en underliggende genetisk sykdom, bør pasienten få passende rådgivning og oppfølging for å håndtere eventuelle andre helsemessige utfordringer knyttet til tilstanden.