Hoe te omgaan met de anesthesiologische zorg bij patiënten met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM)

De anesthesiologische benadering bij patiënten met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) vereist een zorgvuldige evaluatie van zowel de cardiale functie als de anesthetische risico’s, met bijzondere aandacht voor het verlagen van de druk op het linker ventrikel en het handhaven van een optimale bloedcirculatie. Dit is essentieel om perioperatieve complicaties te vermijden, aangezien deze patiënten vaak lijden aan ernstige diastolische disfunctie en de instabiliteit van de hemodynamica. Het begrijpen van de pathofysiologie van HOCM is cruciaal voor de anesthesist, omdat het beïnvloedt hoe anesthesie het verloop van de operatie kan beïnvloeden.

In de preoperatieve fase is het belangrijk om de mate van linker ventrikel uitstromingsobstructie (LVOT) te beoordelen, evenals de hemodynamische toestand van de patiënt. Dit kan worden gedaan door middel van echocardiografie of MRI, die helpen bij het vaststellen van diastolische dysfunctie en de mate van obstructie in het linker ventrikel. Het verkrijgen van gedetailleerde informatie over eerdere medische geschiedenis, zoals hartritmestoornissen, syncope en plotselinge hartdood in familieleden, kan eveneens van grote waarde zijn om de risico’s tijdens de operatie te beperken.

De perioperatieve anesthesiologische zorg moet gericht zijn op het handhaven van een stabiele sinusritme en het voorkomen van hemodynamische fluctuaties, zoals hypotensie en tachycardie, die de LVOT-obstructie kunnen verergeren. Adequate anesthesie is van groot belang, aangezien onvoldoende anesthesie en hypovolemie kunnen leiden tot verslechtering van de hemodynamiek, hetgeen het risico op een exacerbatie van de obstructie verhoogt. Sympathische stimulatie moet worden onderdrukt door middel van zorgvuldige selectie van anesthetica en vasopressoren.

Het gebruik van specifieke middelen zoals dopamine, dobutamine of isoproterenol, die β-adrenerge activiteit hebben, moet strikt worden vermeden tijdens de perioperatieve zorg, vooral na het loskoppelen van de aortaklem. Deze middelen kunnen de hartslag verhogen en de hemodynamische situatie verslechteren. In gevallen van atriale fibrillatie dient de hartfrequentie onmiddellijk door cardioversie te worden omgekeerd in plaats van medicamenteuze ritmecontrole, aangezien de vulling van de ventrikels sterk afhankelijk is van de atriale contractie.

Na de operatie kan het gebruik van een transesofageale echocardiografie (TEE) nuttig zijn om de effectiviteit van de chirurgie, de cardiale functie en het intravasculaire volume te monitoren. Dit is vooral belangrijk voor het aanpassen van de toediening van vasoconstrictoren en het optimaliseren van de vochtbalans, die beide essentieel zijn voor het voorkomen van LVOT-obstructie en het verbeteren van de postoperatieve prognose.

In gevallen waar de volume-status niet met echografie kan worden beoordeeld, zoals in de beschreven casus, kan het gebruik van invasieve monitoring, zoals een pulmonary artery catheter of PiCCO (Pulse index Continuous Cardiac Output), noodzakelijk zijn. Dit stelt de arts in staat de status van de bloedcirculatie en de myocardcontractiliteit nauwkeuriger te evalueren, wat bijdraagt aan het effectief reguleren van preload en afterload tijdens de operatie.

De anesthesiologische zorg bij patiënten met HOCM is dus complex en vereist een gedetailleerde aanpak, met nadruk op het vermijden van factoren die de LVOT-obstructie kunnen verergeren en het stabiliseren van de hemodynamische toestand van de patiënt. Aangezien HOCM gepaard kan gaan met tal van complicaties zoals myocardischemie en aritmieën, is het cruciaal om continu de vitale functies en de cardiale prestaties te monitoren om het risico op perioperatieve complicaties te minimaliseren.

Naast de basisprincipes van anesthesiemanagement bij HOCM-patiënten moet de anesthesist ook voorbereid zijn op het gebruik van moderne technieken zoals extracorporele circulatie en kunstmatige pompsystemen voor het geval van ernstige postoperatieve hartfalen. Het gebruik van LVAD (left ventricular assist device) bij kinderen met een laag cardiaal debiet heeft zich in recente jaren bewezen als een effectieve manier om de vroege postoperatieve sterfte te reduceren.

Hoe wordt anesthesiologisch beheer uitgevoerd bij patiënten met een persisterende vijfde aortaboog (PFAA)?

Een cruciaal aspect van het anesthesiologische beheer van PFAA-patiënten, vooral bij degenen met een coarctatie van de aorta (CoA) of een geassocieerde aorta-onderbreking, is het handhaven van een adequate perfusie van de onderste lichaamshelft. Dit kan worden bereikt door het continu toedienen van prostaglandine om de PDA open te houden, wat essentieel is voor het behoud van de bloedtoevoer naar de afdalende aorta. Het monitoren van de arteriële druk in de rechterbovenarm is ook essentieel om de hemodynamische status te beoordelen, aangezien de bloeddruk in de linker bovenarm vaak onbetrouwbaar is bij dergelijke gevallen.

Pre-operatief moet men rekening houden met de specifieke fysiologische kenmerken van PFAA, waarbij de bloedstroom door de afdalende aorta van cruciaal belang is voor de hemodynamische stabiliteit. Aangezien de aandoening vaak gepaard gaat met een verhoogde linkerventrikelbelasting, is het gebruik van inotrope middelen zoals dopamine of epinefrine nodig om een adequate myocardiale contractiliteit te waarborgen. Daarnaast moet er bijzondere aandacht zijn voor het handhaven van een lage systemische vaatweerstand (SVR), aangezien een verhoogde SVR de belasting van de linkerventrikel verder zou vergroten, wat leidt tot een verlaagde hartoutput.

De keuze van de chirurgische benadering voor PFAA hangt af van de ernst van de vernauwing en de hemodynamische toestand van de patiënt. Hoewel de standaardchirurgie vaak een laterale thoracotomie inhoudt voor aorta-arch reconstructie zonder gebruik van de cardiopulmonale bypass (CPB), kan een mediane sternotomie onder CPB noodzakelijk zijn bij neonaten in een kritieke toestand. Dit stelt de chirurg in staat de juiste corrigerende ingreep uit te voeren zonder de bijkomende risico's van een laterale thoracotomie bij dergelijke ernstige gevallen.

De toepassing van diepe hypothermische circulatiestop en selectieve retrograde cerebrale perfusie speelt een sleutelrol in het beschermen van de hersenen tijdens de chirurgische procedure. Onderzoek suggereert dat het "veilige" tijdsinterval voor circulatiestop in dergelijke gevallen tussen de 30 en 40 minuten ligt. Het overschrijden van deze tijdsduur kan leiden tot ischemische schade aan andere vitale organen, met name de hersenen en het hart.

Postoperatief moeten mogelijke complicaties zoals bloedingen, stollingsstoornissen en lage hartoutput nauwlettend worden gemonitord. Het gebruik van stollingsfactoren, fibrinogeen en bloedplaatjes is essentieel om te voorkomen dat postoperatieve coagulopathie het herstel belemmerd. Het monitoren van de zuurstofsaturatie van zowel de hersenen als de onderste ledematen kan verdere informatie bieden over de perfusie van vitale organen en het succes van de chirurgische ingreep.

Verder is het belangrijk te realiseren dat, hoewel de chirurgische ingreep bij PFAA vaak succesvol is, de aanwezigheid van bijkomende aandoeningen zoals een incomplete aortaboog (IAA) of ernstige CoA de complexiteit van de behandeling aanzienlijk kan verhogen. In dergelijke gevallen kan een meer intensieve pre-operatieve behandeling nodig zijn, zoals het openhouden van de PDA door middel van prostaglandine, en een zorgvuldige intra-operatieve bewaking van de hemodynamiek en orgaanperfusie.