Bij patiënten met tricuspidalisatresie (TA) ontbreekt een functionele verbinding tussen de rechterboezem en de rechterkamer. Dit resulteert in een complexe circulatie waarbij het veneuze bloed uit de systemische circulatie zich mengt met het zuurstofrijke bloed dat uit de longen terugkeert. In afwezigheid van een functionele tricuspidalisklep is de rechterkamer hypoplastisch of afwezig, en wordt de bloedstroom herverdeeld via aangeboren of chirurgisch aangelegde shunts.

De Fontan-procedure is een chirurgische techniek die deze complexe hemodynamische situatie corrigeert door het veneuze bloed direct naar de longen te leiden zonder tussenkomst van een ventrikel. In deze specifieke casus werd het tweede stadium van de palliatie uitgevoerd, de bidirectionele Glenn, gevolgd door een extracardiale conduit met een fenestratie als onderdeel van de definitieve Fontan-circulatie. De chirurgische aanpak bestond uit het verbinden van de vena cava inferior met de arteria pulmonalis via een GORE-TEX-conduit, met een kleine opening (fenestratie) die dienstdoet als veiligheidsklep om de veneuze druk te verlagen in de vroege postoperatieve fase.

Tijdens de ingreep werd gebruikgemaakt van milde hypothermie en cardiopulmonale bypass. Een groot collateraal vat dat de rechterlong van bloed voorzag werd geïnterrumpeerd met een coil. De atriale septumdefect (ASD) werd chirurgisch vergroot om een betere menging van bloed mogelijk te maken en om de intracardiale tunnels correct te positioneren. De flow door de anastomose tussen de vena cava superior en de arteria pulmonalis was vrij, zonder obstructies.

De anesthesie werd zorgvuldig afgestemd op de labiele hemodynamiek van deze patiëntenpopulatie. Premedicatie werd niet toegediend; inductie werd uitgevoerd met midazolam, etomidaat, sufentanil en rocuronium. De beademing werd ingesteld op een beschermende modus met drukgestuurde ventilatie, waarbij een lage FiO2 en een aangepaste ademfrequentie werden gebruikt om normocapnie en een adequate oxygenatie te behouden. Continue monitoring van arteriële bloeddruk, centraal veneuze druk, capnografie, en lichaamstemperatuur waren essentieel. Een temperatuurbehoudsstrategie werd gevolgd met verwarmingsdekens en vloeistofverwarming.

Tijdens het weanen van de hart-longmachine werden vasoactieve medicamenten zoals dopamine, noradrenaline, adrenaline en treprostinil titratiegewijs toegediend om de circulatoire stabiliteit te behouden. De hartfunctie herstelde spontaan na het loslaten van de aortaklem en de ritme bleef sinus.

Postoperatief was het beloop relatief gunstig. De patiënt werd op dag 1 gestart met peritoneale dialyse, werd op dag 2 geëxtubeerd en kon op dag 5 de CICU verlaten. Ontslag uit het ziekenhuis volgde op dag 11. De echo postoperatief toonde een fenestratie met een rechts-naar-links shunt van 2.24 m/s, wat een gecontroleerde decompressie van het veneuze systeem mogelijk maakt bij verhoogde druk.

Wat bij dit alles essentieel is om te begrijpen, is dat de Fontan-circulatie in zijn essentie afhankelijk is van passieve veneuze retour naar de longcirculatie. De afwezigheid van een pompfunctie aan de rechterzijde maakt de preload extreem gevoelig voor kleine volumeveranderingen en verhoogde weerstand in de longvaten. De aanwezigheid van collaterale bloedvaten kan zowel voordeel (aanvullende longperfusie) als nadeel (verlies van efficiëntie) opleveren. Chronische complicaties, zoals hartritmestoornissen, eiwitverliesenteropathie en progressieve veneuze hypertensie, vragen om een levenslange opvolging.

Belangrijk om te beseffe

Wat zijn de belangrijke overwegingen bij anesthesiemanagement voor kinderen met Noonan Syndroom?

Bij kinderen met Noonan Syndroom (NS) is anesthesiemanagement bijzonder complex en vereist het een zorgvuldige beoordeling van meerdere fysiologische en anatomische factoren. Het Noonan Syndroom wordt gekarakteriseerd door een genetische mutatie op het PTPN11-gen, dat codering biedt voor de tyrosine fosfatase, essentieel voor enzymatische reacties die verschillende groeifactoren en hormonen reguleren. Ongeveer 80% van de kinderen met NS heeft tevens een aangeboren hartafwijking, waarvan pulmonale stenose (PS) de meest voorkomende is. Dit verhoogt het risico op perioperatieve complicaties, zoals de verergering van hypertrofische cardiomyopathie (HCM), longhypertensie en andere hemodynamische instabiliteiten.

De meeste kinderen met NS vertonen ook kenmerkende gelaatskenmerken, zoals een brede nek, webbing en torticollis, wat de intubatie bemoeilijkt. Dit, samen met de frequentie van aangeboren hartafwijkingen, vereist een bijzonder zorgvuldige preoperatieve beoordeling. De cardiovasculaire toestand, inclusief het functioneren van de linker ventrikel en de aanwezigheid van obstructie in de uitstroom van de linker ventrikel (LVOTO), moet volledig geëvalueerd worden, aangezien LVOTO kan verergeren onder anesthesie. Deze situatie kan leiden tot een verminderde vulling van de linker ventrikel, diastolische disfunctie en zelfs een verhoogd risico op congestief hartfalen.

Preoperatief dient het bloedvolume te worden aangevuld om de hemodynamica te ondersteunen en het risico op hypovolemie tijdens de operatie te minimaliseren. Voor kinderen met NS, die vaak verlaagd zijn in coagulatiecapaciteit door een tekort aan stollingsfactoren zoals IX en XII, moet een grondige coagulatiebeoordeling worden uitgevoerd. In veel gevallen is het noodzakelijk om verse bevroren plasma toe te dienen om deze stollingsfactoren aan te vullen en het risico op spontane bloedingen te verkleinen.

De operatie zelf vereist een zorgvuldig geïnduceerde anesthesie. Het doel is om de hemodynamica te stabiliseren zonder de al fragiele toestand van het hart verder te belasten. De risico's van anesthesie, zoals het verlagen van de bloeddruk of het verstoren van het hartritme, kunnen leiden tot verergering van de linker ventrikelfunctie, vooral bij kinderen met HCM. Daarom is het cruciaal om de hemodynamische status van de patiënt voortdurend te monitoren, waarbij een strikte controle over de bloeddruk, hartfrequentie en zuurstofverzadiging essentieel is.

Ook intraoperatief wordt de luchtwegstatus kritisch bewaakt. Bij kinderen met NS is er een verhoogd risico op moeilijk intuberen, vooral als er sprake is van een beperkte mondopening of beperkte mobiliteit van de nek. Daarom moeten noodgevallen zoals videolaryngoscopie en flexibele bronchoscopie gereed zijn om snel in te grijpen indien nodig.

Na de operatie wordt de anesthesie omgekeerd met het middel sugammadex, dat de effecten van spierverslappers snel kan opheffen. Dit is van bijzonder belang bij kinderen die mogelijk al een verminderd ademhalingsvermogen hebben, zoals vaak het geval is bij kinderen met obstructieve slaapapneu (OSA). Na de operatie wordt de patiënt nauwlettend gevolgd in de intensive care unit (ICU) om complicaties zoals ademhalingsmoeilijkheden, infecties of hemodynamische instabiliteit tijdig te kunnen behandelen.

Het herstel na de operatie bij kinderen met Noonan Syndroom kan variëren, maar in het algemeen is het belangrijk dat het kind adequaat wordt ondersteund met een zorgvuldige postoperatieve zorg en monitoring. De meeste kinderen worden na een kort verblijf op de ICU ontslagen en herstellen binnen enkele dagen, hoewel de gevolgen van de onderliggende hart- en coagulatieproblemen langdurige opvolging vereisen.

Wat betreft het anesthesiemanagement voor kinderen met Noonan Syndroom, is het essentieel dat anesthesiologen niet alleen de anatomische en fysiologische afwijkingen begrijpen, maar ook de mogelijke invloeden van het syndroom op de chirurgische en postoperatieve uitkomsten. Door gedetailleerde preoperatieve evaluaties uit te voeren, inclusief bloedonderzoek, cardiovasculaire evaluaties en luchtwegbeoordeling, kan het risico op ernstige complicaties aanzienlijk worden verminderd. Verder dient het gebruik van specifieke medicatie en zorgstrategieën, zoals het aanvullen van stollingsfactoren en het zorgvuldig beheren van anesthetica, altijd afgestemd te worden op de specifieke behoeften van elk kind.

Hoe werken lineaire operatoren in de context van homogene ruimten?
Hoe is de stabiliteitstheorie van fractaal differentiaalvergelijkingen ontwikkeld?
Wat is de ware aard van menselijke manipulatie en macht in een wereld vol illusies?
Hoe Stochastische Gemiddelde Methoden Worden Toegepast op Quasi-Integrabele Hamiltoniaanse Systemen Onder Invloed van Stationaire Wijdband Ruis
Hoe Evalueer je LLM-modellen en Verbeter je Resultaten door Experimenten?