Bij de anesthesiologische zorg van kinderen met een atriaal myxoom is het van cruciaal belang om de hemodynamische stabiliteit van de patiënt tijdens de gehele perioperatieve periode te waarborgen. Dit type tumoren, dat vaak in de linkerboezem voorkomt, kan de werking van het hart ernstig verstoren, afhankelijk van de grootte, locatie en activiteit van de tumor. Het is noodzakelijk om voorbereid te zijn op mogelijke complicaties zoals embolieën, obstructie van de mitralisklep en plotselinge hartstilstand.

De anesthesie-inductie bij deze patiënten moet zorgvuldig en gecontroleerd plaatsvinden om ernstige veranderingen in de circulatie te vermijden. In veel gevallen wordt de tumor geassocieerd met een vergroting van de linkerboezem, wat de hemodynamiek van het hart kan verstoren. In de voorbereiding op de operatie is het van groot belang om de positie van de patiënt te stabiliseren en onnodige verplaatsingen van het lichaam te vermijden. Plotselinge veranderingen in positie kunnen leiden tot een verminderde bloedstroom, wat het risico op embolieën of andere complicaties verhoogt. Dit geldt vooral als de tumor het atrioventriculaire kleppakket blokkeert.

Preoperatieve voorbereiding omvat niet alleen het monitoren van de vitale functies, maar ook het zorgvuldig afstemmen van de anesthesie-dosering. Het gebruik van grote hoeveelheden sufentanil kan leiden tot bradycardie, wat de hemodynamische stabiliteit van de patiënt kan bedreigen. Daarom moet de dosis sufentanil met zorg worden aangepast om het risico van een vertraagde hartslag te minimaliseren. Bovendien is het belangrijk om de bloeddruk (BP), hartfrequentie (HR) en centraal veneuze druk (CVP) te controleren. Bij een plotselinge daling van de bloeddruk of een vertraging van de hartfrequentie moet men sterk vermoeden dat de mitralisklep obstructie vertoont, wat onmiddellijke chirurgische interventie vereist.

Tijdens de operatie dient de anesthesie zorgvuldig te worden beheerd om de tumor niet te verstoren, aangezien deze vaak poliepen of massa-achtige structuren vormt die met de hartcyclus bewegen. De operatie wordt uitgevoerd met een arts-perfusioloog in de buurt voor onmiddellijke ondersteuning in het geval van een ernstige obstructie. Bij de toepassing van extracorporale circulatie, bijvoorbeeld door middel van een hart-longmachine (CBP), moet bijzonder aandacht worden besteed aan de mogelijke embolie van tumorfregmenten. Tumoren in het hart van kinderen zijn vaak fragiel en kunnen gemakkelijk fragmenteren, wat leidt tot bloedstolsels die de bloedsomloop kunnen blokkeren.

In dit geval kan het gebruik van een micro-embolie-filter in de zuurstofator en een bloedreservoir met filter noodzakelijk zijn om kleine fragmenten van de tumor te vangen en de circulatie niet verder te verstoren. Transesofageale echocardiografie kan helpen bij het controleren van de bloedstroom en het controleren op vroegtijdige tekenen van embolieën. Bovendien kan de monitoring van de ACT-waarde (geactiveerde partiële tromboplastinetijd) tijdens de operatie helpen bij het vaststellen van het risico op bloedingen of het optreden van stolsels, vooral omdat kinderen met een atriaal myxoom een verminderde activiteit van antithrombine III kunnen vertonen, wat heparineresistentie kan veroorzaken.

In de postoperatieve periode wordt het hartfunctie-niveau van de patiënt gecontroleerd met behulp van echocardiografie. De juiste evaluatie van de bloedsomloop is cruciaal om de patiënt veilig van de operatietafel naar de intensive care te verplaatsen, waar constante bewaking van vitale parameters zoals bloeddruk, zuurstofverzadiging en elektrolytenbalans noodzakelijk is. De intubatie van de patiënt wordt vaak ondersteund met behulp van een visuele laryngoscoop en een endotracheale buis. Dit wordt gevolgd door een periode van gecontroleerde beademing, waarbij de instellingen worden afgestemd op de specifieke behoeften van de patiënt.

Naast de fysieke en chirurgische voorbereiding moeten medische teams ook aandacht besteden aan het minimaliseren van het risico op infecties, het verbeteren van de hartfunctie en het bevorderen van diurese na de operatie. Verdere maatregelen omvatten het gebruik van respiratoire ondersteuning en het monitoren van elektrolyten en zuur-basebalans. Verder moet de temperatuur van de patiënt gecontroleerd worden, vooral na het loslaten van de aorta-clamp, om te voorkomen dat er ernstige aritmieën ontstaan.

Een belangrijk aspect van de zorg is ook de psychologische ondersteuning voor het gezin van het kind. De diagnose van een atriaal myxoom en de daaropvolgende operatie kunnen zowel voor de patiënt als voor de familie een ingrijpende ervaring zijn. Het is van essentieel belang om ervoor te zorgen dat alle betrokkenen goed geïnformeerd zijn over het proces en de mogelijke risico's, en om hen gerust te stellen over de deskundigheid en zorgvuldigheid van het medische team.

Hoe wordt anesthesiebeheer uitgevoerd bij kinderen met complexe hartafwijkingen en grote retroperitoneale tumoren?

Het klinische beeld van kinderen met structurele en functionele afwijkingen van het hart wordt gekenmerkt door een complexe interactie van ventriculaire contractiestoornissen, neuro-endocriene dysregulatie en verminderde cardiale output, wat uiteindelijk resulteert in systemische orgaandysfunctie. De diagnostiek van pediatrische hartfalen is sterk afhankelijk van de etiologie, klinische presentatie en ondersteunende onderzoeken. Biomarkers zoals B-type natriuretisch peptide (BNP) en N-terminale pro-BNP (NT-proBNP) spelen een cruciale rol in het vaststellen van hartfalen, terwijl troponine I en T meer inzicht geven in acute myocardiale schade en prognose. Echocardiografische parameters als de ejectiefractie (EF) en de fractionele verkorting (FS) bieden objectieve maatstaven voor ventriculaire contractiliteit, waarbij een EF onder 55% of een FS onder 25% vaak wijst op een linkerventrikel systolische dysfunctie.

Het anesthesiebeheer bij deze patiëntengroep, zeker bij kinderen met een grote retroperitoneale teratoom die de thorax en ademhalingsfunctie beïnvloeden, vereist een nauwkeurige afstemming van anesthetica met minimale invloed op het cardiaal functioneren. Deze tumoren kunnen de diafragmahoogte verhogen en zo de ademhalingsbeweging beperken, wat leidt tot verhoogde luchtwegdrukken, CO₂-retentie en verminderd teugvolume. Het stabiliseren van de vitale parameters tijdens inductie en onderhoud van de anesthesie is essentieel, waarbij continue monitoring van hartritme, bloeddruk, centrale veneuze druk en weefseloxygenatie onontbeerlijk is. Het gebruik van geavanceerde monitoringstechnieken, zoals de Most Care® monitor, maakt het mogelijk om via invasieve arteriële drukgolfsignalen parameters als slagvolume, perifere vaatweerstand en hartcirculatie-efficiëntie real-time te evalueren, wat de toepassing van inotrope en vasoactieve medicatie nauwkeuriger kan sturen.

Preoperatief is een grondige evaluatie noodzakelijk, inclusief echocardiografie, elektrocardiogram en laboratoriumonderzoeken. De Pediatric Risk Assessment Score (PRAm), ontwikkeld voor het voorspellen van perioperatief sterfterisico bij niet-cardiële chirurgie, geeft bij hoge scores (zoals ≥9) een indicatie van een ernstig verhoogd risico, met perioperatieve mortaliteit die kan oplopen tot 35% of meer. Optimalisatie van de voedingstoestand en cardiale conditie in aanloop naar de operatie draagt bij aan een betere uitkomst.

De hemodynamische uitdaging bij kinderen met gedilateerde cardiomyopathie (DCM) wordt bepaald door de uitputting van preloadreserves, waardoor de slagvolume moeilijk kan toenemen. Bradycardie vermindert de cardiac output, terwijl tachycardie, hoewel het linkerventrikel sneller vult, de subendocardiale perfusie kan schaden. Verbetering van myocardcontractiliteit en verlaging van de systemische vaatweerstand zijn daarom noodzakelijk om de cardiac output te verhogen. Inotropica zoals dopamine en dobutamine kunnen doelgericht worden ingezet om de contractiliteit te stimuleren zonder de vaatweerstand significant te verhogen. Het voorkomen en corrigeren van elektrolytstoornissen, met name hypokaliëmie, is van groot belang, zeker bij kinderen die digoxine gebruiken vanwege het verhoogde risico op aritmieën.

Tijdens de chirurgische resectie van grote retroperitoneale tumoren is rekening houden met mechanische factoren als tractie, compressie en bloeding cruciaal. Deze kunnen leiden tot heftige hemodynamische schommelingen, waarbij een daling van de cardiac index en bloeddruk directe interventies vereisen. Kleine doses dopamine kunnen hierbij ondersteunend zijn. De operatie kan daarnaast invloed hebben op de bloedvoorziening van belangrijke vaten, zoals de abdominale aorta en renale arteriën, waardoor perioperatieve monitoring en aanpassing van therapeutische strategieën dynamisch moeten plaatsvinden.

Buiten de operatieve setting vraagt de anesthesie bij pediatrische patiënten met complexe hartafwijkingen, zoals een transiënt atrioventriculair septumdefect met ernstige mitralisklepinsufficiëntie en pulmonale hypertensie, ook om specifieke aandacht voor de hemodynamische veranderingen veroorzaakt door intracardiale shunts en verhoogde pulmonale bloedstroom. Deze patiënten hebben een verhoogd risico op complicaties tijdens procedures zoals cardiale catheterisatie, waaronder aritmieën en hypotensie. Hierin is het essentieel dat de anesthesie en hemodynamische bewaking gericht zijn op het minimaliseren van deze risico’s, mede door een goede voorbereiding en monitoring van pulmonale vaatweerstand.

Naast de klinische en technische aspecten is het van belang om de pathofysiologie van het hartfalen en de systemische effecten ervan diepgaand te begrijpen. Het succes van anesthetisch beheer hangt niet alleen af van het gebruik van geschikte medicatie en monitoring, maar ook van het anticiperen op en adequaat reageren op snelle veranderingen in de cardiovasculaire status. Het blijft essentieel om perioperatief een multidisciplinair team te betrekken, waaronder cardiologen, anesthesiologen, en voedingsexperts, om een optimale patiëntenzorg te garanderen. Door de complexe wisselwerking tussen cardiale functie, respiratoire beperkingen en hemodynamische belasting zorgvuldig te managen, kan het perioperatieve risico aanzienlijk worden verminderd en kan de overleving en het herstel van deze kwetsbare kinderen worden bevorderd.

Wat zijn de belangrijkste factoren bij het gebruik van extracorporale circulatie tijdens hartchirurgie?

In veel hartoperaties, zoals coronaire bypassoperaties (CABG), is het moeilijk om het hart in werking te houden. Daarom wordt een cardioplegische oplossing gebruikt om het hart tijdelijk stil te leggen. Dit is noodzakelijk om de operatie uit te voeren zonder dat het hart beweegt. Bij operaties die het openen van de hartkamers vereisen, zoals mitralisklepvervanging of -herstel, is extracorporele circulatie essentieel om luchtinname in het systeem te voorkomen en een bloedeloze operatiewereld te creëren, wat de chirurg helpt bij het uitvoeren van de ingreep.

Tijdens de extracorporele circulatie (CPB) wordt het bloed door een hart-longmachine in de systemische circulatie gepompt, wat de functie van het hart overneemt. Tegelijkertijd wordt het bloed geoxygeneerd en wordt kooldioxide verwijderd door de zuurstofator, wat de functie van de longen vervult. Dit systeem kan de patiënt tijdelijk in leven houden, zelfs bij diepe hypothermie, waarbij het lichaamstemperatuur aanzienlijk verlaagd kan worden om de metabolisme van het lichaam te verminderen en de hartfunctie te vervangen. In hypothermie kan een patiënt tot wel 45 minuten zonder perfusie overleven.

De afvoer van bloed via de veneuze lijn tijdens CPB is cruciaal voor een succesvolle operatie. Verschillende factoren beïnvloeden de afvoer, zoals de grootte van de veneuze cannula, het hoogteverschil tussen het kind en het veneuze reservoir, de lengte en diameter van de drainagecannula, en de bloedstroomkenmerken van het kind. Wanneer de afvoer niet optimaal is, kan een vacuüm-assistentieapparaat (VAVD) worden gebruikt om de afvoer te verbeteren. Er wordt meestal aangenomen dat een negatieve druk van ≥ -40 mm Hg veilig is tijdens de hartchirurgie voor aangeboren hartafwijkingen, maar te veel negatieve druk kan het risico op het afbreken van rode bloedcellen en luchtinname vergroten.

De technologie van de hart-longmachine maakt het ook mogelijk om patiënten te reanimeren wanneer hun lichaamstemperatuur onder de 16°C ligt. Dit is vooral relevant bij kinderen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen, die vaak een goed ontwikkelde bronchiale circulatie hebben. De extracorporele circulatie kan ook nuttig zijn bij kinderen met links-rechts shunts, waar een groot deel van de pulmonale bloedstroom via verbindingen tussen de systemische en pulmonale slagaders verloopt. Als deze verbindingen niet worden afgesloten voordat de CPB wordt geïnstalleerd, kan er bloed in de pulmonale arterie terechtkomen en vervolgens in het linker atrium en ventrikel.

Er zijn verschillende soorten pompen die gebruikt kunnen worden bij CPB. De rolpomp wordt vaak gekozen vanwege de nauwkeurigheid van de bloedstroom en de lage kosten, hoewel er een risico is van blokkades en breuken in het systeem. Centrifugaalpompen bieden voordelen zoals veiligheid tegen blokkades, maar ze zijn moeilijker te controleren bij kinderen vanwege de lage stroomsnelheid in de pediatrische CPB. In sommige gevallen worden ze alleen gebruikt bij oudere, zwaardere patiënten. Beide pompen helpen bij de bloedperfusie, maar de keuze van de pomp hangt af van de situatie van de patiënt en de complexiteit van de operatie.

De zuurstofator is een essentieel onderdeel van het CPB-systeem. Het vervult de rol van een kunstlong door gasuitwisseling (zuurstof en kooldioxide) via een semi-permeabel membraan. De zuurstofator wordt vaak gecombineerd met een warmtewisselaar die het bloed op de juiste temperatuur houdt, wat belangrijk is om de metabolische processen van de patiënt te beheren. Het geoxygeneerde bloed wordt vervolgens via een arteriële lijn naar de systemische circulatie gepompt.

Het beheer van de lichaamswarmte tijdens CPB is van cruciaal belang. Door de watertemperatuur van de warmtewisselaar aan te passen, kan de patiënt intraoperatief opwarmen of afkoelen. Het is belangrijk dat het bloed, nadat het geoxygeneerd en verwarmd is, door een microtrombosefilter wordt geleid voordat het in de circulatie van de patiënt wordt gepompt. Dit voorkomt de vorming van tromboses die het bloedstroomproces kunnen verstoren.

Bij het uitvoeren van hartchirurgie bij kinderen moeten de benodigde pompen en apparaten zorgvuldig worden aangepast aan de specifieke behoeften van het kind. De keuze van de pomp, de zuurstofator en de apparatuur voor de circulatie moet nauwkeurig worden afgesteld om een adequate bloedstroom en zuurstoftoevoer te garanderen. De complexiteit van pediatrische hartchirurgie vereist een diepgaande kennis van de CPB-technologie en de interactie van de verschillende componenten van het systeem.

Het is van groot belang dat de artsen en het medische team tijdens de operatie continu de instellingen van de CPB-monitoren en het bloedniveau bewaken, zodat ze snel kunnen reageren op elke wijziging in de toestand van de patiënt. Alleen door nauwkeurige afstemming van alle apparaten kan de kans op complicaties worden verminderd en kan het risico op schade aan het hart en de longen tijdens de procedure worden geminimaliseerd.

Hoe wordt de anesthesie beheerd tijdens de Senning + Rastelli procedure bij een kind met C-TGA?

In de preoperatieve fase van een 15-jarig kind met een complexe cardiale aandoening, zoals Correcte Transpositie van de Grote Arteriën (C-TGA), ventrikelseptumdefect (VSD), pulmonale stenose (PS), en patent ductus arteriosus (PDA), is het cruciaal om een grondige en zorgvuldige anesthesie-aanpak te ontwikkelen. Dit kind werd opgenomen voor een electieve Senning + Rastelli operatie na een reeks problemen die werden vastgesteld tijdens de neonatale zorg, waaronder cyanose, vertraagde groei, en verminderde mobiliteit, die recent verergerden. Dit vereist een zeer zorgvuldige preoperatieve evaluatie en een strategisch anesthesieplan.

De eerste stap in de anesthesiebeheer begint met de beoordeling van vitale tekenen en bloedonderzoek, waarbij in dit geval een zuurstofsaturatie van slechts 81% werd gemeten bij kamer lucht, en de hartslag enigszins verhoogd was. De preoperatieve diagnose bevatte naast de vermelde aandoeningen ook een vergroting van de rechteratrium en anatomische veranderingen in de ventrikels, wat een significante invloed heeft op de anesthesiologische benadering.

Voor de anesthesie werd gekozen voor intraveneuze inductie met midazolam, etomidate, sufentanil en rocuronium, gevolgd door intubatie met een cuffed endotracheale buis. Aangezien de patiënt een verminderd vermogen had om adequaat te ventileren, werd gekozen voor een druk-gecontroleerde ventilatiemodus met een gegarandeerd volume (PCV-VG). Dit zorgde voor een gecontroleerde ademhaling, waarbij de zuurstofstroom werd ingesteld op 2 L/min en de fractie van ingeademde zuurstof (FiO2) werd ingesteld op 60%. De hartfrequentie en bloeddruk werden continu gemonitord, en de zuurstofsaturatie werd gehandhaafd op een bevredigend niveau van 97%.

Tijdens de operatie werd gebruikgemaakt van invasieve monitoring, waaronder arteriële bloeddruk (ABP), centrale veneuze druk (CVP), en regionale cerebrale zuurstofsaturatie (rSO2), om een veilige anesthesie tijdens de complexe hartchirurgie te waarborgen. De belangrijkste uitdaging tijdens deze procedure was het handhaven van de juiste balans van zuurstof- en kooldioxidewaarden in het bloed, zoals blijkt uit de bloedgasresultaten die voortdurend werden gecontroleerd. Een intraveneuze infusie van propofol, sufentanil, en rocuronium werd gegeven om een stabiele anesthesie te behouden, terwijl de diepte van de anesthesie werd gecontroleerd met behulp van de bispectral index (BIS), die werd gehandhaafd tussen 40 en 60.

Na de voltooiing van de hartchirurgie, waarbij het defect in het ventrikelseptum werd gesloten met een patch en de aorta werd verbonden met de linkerventrikel, werd het hart weer opgestart en vertoonde het een normale sinusritme. Er werd gebruikgemaakt van een polyestertube om het rechterventrikulaire uitstroomkanaal met de hoofd-longslagader te verbinden, en de sternum werd gesloten na een zorgvuldige controle van de hemostase.

De postoperatieve fase vereiste nauwkeurige bewaking van vitale functies, met name bloeddruk en zuurstofsaturatie, evenals het handhaven van een adequate vloeistofbalans en elektrolytenregeling. Er werden ook maatregelen genomen om een mogelijke metabole acidose te corrigeren, en de patiënt werd ondersteund met vasopressoren en transfusie van rode bloedcellen en plasma. Na afloop van de operatie werd de patiënt overgebracht naar de intensieve zorg, waar de recuperatie zorgvuldig werd gemonitord.

Het is essentieel voor anesthesisten en chirurgische teams om in dergelijke complexe gevallen een gedetailleerd plan op te stellen dat zowel de anatomische afwijkingen als de fysiologische reacties van het kind in overweging neemt. De nadruk moet liggen op het aanpassen van de anesthesie en monitoring aan de veranderende omstandigheden in de loop van de procedure.

In de postoperatieve periode is het van groot belang dat de patiënt nauwkeurig wordt gecontroleerd op complicaties zoals infecties, bloeding, of ademhalingsproblemen. De combinatie van een nauwkeurige anesthesie en een goed uitgevoerde chirurgische ingreep kan het herstelproces aanzienlijk verbeteren, maar vereist voortdurende zorgvuldigheid en expertise van het medisch team.