A colitis ulcerosa (CU) egy krónikus, gyulladásos bélbetegség, amely nemcsak a bélrendszert, hanem számos más szervet és rendszert is érinthet. Bár a betegség elsősorban a vastagbél és a végbél nyálkahártyáját támadja meg, gyakran társul extraintestinalis tünetekkel is, amelyek különböző szervrendszereket érintenek. Az ilyen megnyilvánulások gyakran figyelmet igényelnek, mivel nemcsak a betegség kezelésének megértését segítik, hanem a betegek életminőségét is jelentősen befolyásolhatják.

A leggyakoribb ízületi problémák közé tartoznak a kisebb ízületek, például a térd, a bokák, a csuklók és a könyökök gyulladásos elváltozásai, melyek migrálnak egyik ízületről a másikra. Az ízületi érintettség jellemzően aszimmetrikus, és jól reagál az IBD (inflammatorikus bélbetegségek) kezelésének optimalizálására vagy kortikoszteroidok alkalmazására. Az IBD és az ankylosáló spondylitis (AS) közötti kapcsolat is jelentős, mivel a UC-ben szenvedők számára 30-szorosára nő az AS kialakulásának kockázata a normál populációhoz képest, még akkor is, ha a betegség aktivitása nem mutat összefüggést a spondylitis progressziójával. Az AS egy progresszív gyulladásos ízületi betegség, amely a keresztcsonti- és a gerincízületek gyulladását okozza. A betegség kezdeti stádiumában sok páciens tünetmentes, és a diagnózis csak radiológiai vizsgálattal állítható fel. A betegség kezelésében fontos szerepet kap az alapvető IBD kezelése és egyéb gyógyszerek, például szulfaszalazin (SSZ) vagy immunszupresszív szerek alkalmazása. Az ilyen esetekben a reumatológus szakorvos bevonása különösen ajánlott.

A májra gyakorolt hatások, mint a zsírmáj, pericholangitis, krónikus aktív hepatitis, cirrózis és primer szklerózis cholangitis (PSC), szintén figyelembe kell venni. Bár a PSC többnyire a UC-hez társul, csak néhány UC-s beteg fejleszt PSC-t, és ezek gyakran enyhe colitis tünetekkel rendelkeznek. A PSC gyanúja akkor merül fel, amikor az alkalikus foszfatáz vagy a γ-glutamil transzferáz enzimszintje kórosan emelkedik. A PSC kezelése néha ursodeoxycholic acid terápiával történik, bár annak hatékonysága vitatott. Az ilyen betegek esetében magasabb a kockázat a vastagbélrák és a cholangiocarcinoma kialakulására, mint más UC-s betegeknél. A PSC előrehaladott stádiumában, amikor májtranszplantáció válik szükségessé, az egyetlen kezelés a májtranszplantáció.

A szemészeti szövődmények, bár ritkábbak (kevesebb mint 10%-ban fordulnak elő), szintén komoly problémát jelenthetnek. A legsúlyosabb szemészeti komplikációk közé tartoznak a scleritis és uveitis, melyek heves szemfájdalommal, érzékenységgel és scleralis injekcióval (vörösség) járnak, és látásvesztést is okozhatnak. Az episcleritis enyhébb formája a betegség aktivitásához társul, és gyakran a luminalis gyulladás csökkentése után spontán rendeződik. Az aktív gyulladás kezelése, mint a szisztémás kortikoszteroidok, helyi szemkezelések, vagy egyéb gyógyszerek alkalmazása, gyors javulást eredményezhet.

A colitis ulcerosában szenvedők vénás és artériás tromboembóliás események kockázata is megnövekszik. A leggyakoribb ilyen események közé tartozik az alsó végtagi mélyvénás trombózis. A legnagyobb kockázatot azok a betegek jelentik, akik súlyos betegségben szenvednek, illetve azok, akik műtéten estek át. Minden kórházban kezelt IBD-s beteg számára trombózis prevenciót kell alkalmazni, és az új nemzetközi irányelvek alapján a betegágyból való távozást követően is fontolóra kell venni a hosszú távú trombózis prevenciót, különösen akkor, ha a beteg erős tromboembóliás kockázati tényezőkkel rendelkezik.

A UC kezelésében az orvosi értékelés a betegség súlyosságától és elhelyezkedésétől függ. A klinikai anamnézis, a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi és endoszkópos vizsgálatok segítenek meghatározni a betegség mértékét. A székletminta, a teljes vérkép, a CRP és a kalprotektin vizsgálatok mind fontos szerepet játszanak a betegség aktivitásának meghatározásában. A betegség súlyossága és kiterjedése befolyásolja az elsődleges kezelési módot. A súlyos UC esetén kórházi felvétel válhat szükségessé, míg enyhe esetekben ambulánsan is kezelhető. Ha a páciens nem reagál a standard kezelésre, akkor a terápia mellett előrehaladott kezelési lehetőségek is mérlegelendők.

A colitis ulcerosa kezelése során elsőként a mesalamin alapú készítmények alkalmazása ajánlott, ha a betegség enyhe vagy közepesen súlyos. Amennyiben a mesalaminnal történő kezelés nem eredményez javulást, a budesonid-MMX (Uceris) alkalmazása is szóba jöhet. A súlyos UC esetén szteroid kezelés mellett kis molekulájú gyógyszerek, mint az ozanimod (Zeposia) alkalmazása is indokolt lehet, bár ezen gyógyszerek alkalmazása a betegség aktivitásához és a betegek egyéni válaszához is igazodik.

Fontos megérteni, hogy a UC kezelése nem csupán a gyulladás csökkentésére irányul, hanem az extraintestinalis szövődmények felismerésére és azok kezelési lehetőségeire is, mivel ezek jelentősen befolyásolhatják a beteg életminőségét és hosszú távú kimenetelét. Az orvosi csapat számára alapvető a betegség progressziójának folyamatos monitorozása, a kezelési stratégiák időben történő módosítása és a betegek gondozásának holisztikus megközelítése.

Miért fontos a korai felismerés és kezelés a primer szklerózáló cholangitisben?

A primer szklerózáló cholangitis (PSC) és a primer biliáris cirrózis (PBC) két, a máj és az epeutak krónikus betegségei, amelyek hosszú távon súlyosan befolyásolhatják a betegek életminőségét és túlélését. A PSC ritka, autoimmun eredetű betegség, amely az epevezetékek fokozatos szűkülésével jár, és ha nem kezelik megfelelően, végül májtranszplantáció szükségessé válhat. Az egyik legfontosabb kérdés, amely a betegségek kezelését és prognózisát érinti, hogy mi történik a transzplantáció után, és hogyan lehet a leghatékonyabban kezelni a visszaeséseket.

Bár a PSC kezelése az elmúlt évtizedekben jelentős előrelépéseken ment keresztül, a betegek túlélését alapvetően befolyásolja a betegség előrehaladottsága és a megfelelő kezelés időbeni megkezdése. A MELD-Na pontszám, amely a májfunkció és az elektrolit szintek alapján rangsorolja a betegeket a transzplantációs várólistán, segít az orvosoknak priorizálni a súlyosabb állapotú pácienseket. Azonban előfordulhat, hogy a tünetek nem annyira kifejezettek, mint amennyire az a MELD-Na pontszám alapján várható lenne, különösen azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak jól az alkalmazott kezelésekre, és életminőségük jelentősen csökkent. Ebben az esetben a közeli hozzátartozó adományozó által végzett transzplantáció lehet a megoldás, ami az egyik legfontosabb indikáció a PSC esetén. Az ilyen típusú élő donoros májtranszplantációk különösen akkor indokoltak, amikor a betegek küzdenek a visszatérő cholangitisz okozta súlyos tünetekkel, bár a visszatérő cholangitisz nem növeli a várólistán való halálozás kockázatát.

A transzplantáció utáni betegség-visszaesések problémája különösen a PBC és a PSC esetén jelentős kérdéseket vet fel. A visszaesés mértéke tíz év után körülbelül 30%-ra tehető, ami arra utal, hogy a betegség folytatódhat a transzplantáció után, és új kihívásokat hozhat a betegek számára. A visszaesett PBC-t a magas alkálifoszfatáz szint és a betegség szövettani jelei alapján lehet diagnosztizálni. A PSC visszaesései gyakran a cholangiográfiai vagy szövettani jelek alapján ismerhetők fel, amelyek legalább 90 nappal a transzplantáció után jelentkeznek, miután kizárták más post-transzplantációs biliáris szűkületek okait.

A visszaesés mértéke különbözik a két betegség esetében: míg a visszaesett PBC általában 90%-os ötéves túlélést eredményez, addig a visszatérő PSC esetén ez az arány 80%-ra csökken. Az UDCA (ursodeoxycholsav) kezelés használata segíthet a PBC visszaesésének kezelésében, és egyes központok már a transzplantáció után azonnal megkezdik az UDCA alkalmazását minden olyan beteg számára, aki korábban PBC-ben szenvedett. A visszatérő PSC esetén azonban a transzplantáció ismétlésére lehet szükség. Az ismételt májtranszplantáció a visszatérő PSC esetén 80%-os ötéves túlélést biztosít, ami kedvezőbb eredményeket ad, mint más visszatranszplantációs indikációk, mint például a primer nem működés vagy a vaszkuláris szövődmények.

Egy 46 éves férfi esete jól példázza, hogyan indulhat a diagnosztikai folyamat egy PSC-vel kapcsolatosan. A beteg, akinek a szokásos laborvizsgálatok során a májfunkciós értékei emelkedtek, de más szövődmények nem voltak jelen, egy MRC (mágneses rezonancia cholangiográfia) vizsgálaton túlesett, amely a belső epevezetékek szűkülését és dilatációját mutatta. A kolonoszkópiás vizsgálat pancolitist, azaz a vastagbél gyulladásos állapotát igazolta. Az ilyen típusú betegségek korai felismerése kulcsfontosságú, mivel a megfelelő kezeléssel, mint a meszalamin alkalmazása és a rendszeres szűrések, a betegek prognózisa javítható.

Fontos, hogy a PSC és PBC kezelése során a betegek rendszeres orvosi nyomon követése elengedhetetlen, különösen a transzplantációt követően, amikor a betegség visszaesése további komplikációkhoz vezethet. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy a megfelelő kezeléssel és az időben végzett transzplantációval életkilátásaik jelentősen javíthatók, még a betegség visszaesése esetén is. A rendszeres kontrollok, a laborvizsgálatok és a képalkotó eljárások segítenek abban, hogy a szakemberek időben észleljék a problémákat, és hatékonyan kezeljék azokat.

Miért fontos a szabályok mögötti okok megértése, és mikor érdemes eltérni tőlük?
Hogyan építsünk márkát, hogy növeljük a vállalkozás értékét?
Hogyan befolyásolják az ionizációs és rekombinációs reakciók a plazma hőátadási jellemzőit?