Az epekövesség nyugati populációkban az egyik leggyakoribb hepatobiláris betegség, amelynek prevalenciája 10-20% között mozog. A kialakulásában a kő kémiai összetétele alapján megkülönböztetünk koleszterin-, pigment- és vegyes köveket. Az esetek 90%-ában koleszterin vagy vegyes típusú kövek fordulnak elő, amelyek főleg koleszterint tartalmaznak, míg a maradék 10%-ot a barna és fekete pigmentkövek alkotják. A koleszterin kövek általában azoknál alakulnak ki, akiknél genetikai vagy környezeti tényezők eredményeként az epe koleszterinben túltelített állapotba kerül. Ezek a kövek gyakran tartalmaznak kalcium-palmitátot és bilirubinát sókat is, melyek a kő szerkezetének szilárdságát növelik. A barna pigmentkövek inkább az epeutakban jelennek meg, fertőzésekhez vagy korábbi epeúti beavatkozásokhoz kapcsolódva. A fekete pigmentkövek a hemolízis következtében alakulnak ki, bilirubin precipitáció révén.

A koleszterin epekő kialakulásának kockázati tényezői között szerepelnek nem módosítható elemek, mint a női nem, életkor, etnikai hovatartozás és terhesség, valamint módosítható tényezők, mint a magas szénhidráttartalmú étrend, elhízás, metabolikus szindróma, fizikai aktivitás hiánya, gyors fogyás és bizonyos gyógyszerek alkalmazása (például hormonális fogamzásgátlók vagy ösztrogénpótló terápia).

A kőképződés fiziológiai mechanizmusai közé tartozik az epe koleszterin-túltelítettsége, amely során a máj által kiválasztott koleszterin mennyisége meghaladja az epében oldott koleszterin oldhatósági küszöbét, valamint az epepangás, amely a koncentrált epe miatt elősegíti a kristályok nukleációját és a kristályok kiürülésének akadályozását a patkóbélbe. A biliáris iszap, amely mikroszkopikus koleszterin- vagy kalcium-bilirubinát-lerakódásokból áll, az epekőképződés korai stádiumát jelenti, és már önmagában is okozhat panaszokat.

Az epekólika klinikai megjelenése súlyos, időszakos epigasztrikus vagy jobb felső kvadráns fájdalom, amely rendszerint étkezés után jelentkezik, és gyakran önmagától megszűnik. A fájdalom kisugározhat a jobb vállba, és hányingerrel, hányással társulhat. Hat óránál hosszabb fennálló fájdalom esetén szövődmények lehetősége merül fel, mint akut kolecisztitisz vagy choledocholithiasis.

Az epekövesség súlyos szövődményei közé tartozik az akut kolecisztitisz, amely legtöbbször az epekövek okozta cysticus ductus elzáródás miatt alakul ki, és jobb felső kvadráns fájdalom, láz, valamint leukocitózis jellemzi. A choledocholithiasis az epekövek migrációja az epeutakba, amely cholangitist, azaz az epeutak fertőzését idézheti elő. A gallstone pancreatitis az epekövek hasnyálmirigy-vezetékbe történő beékelődése miatt alakul ki, mely akut pancreatitist válthat ki.

A tünetes epeköves betegek elsődleges kezelése a laparoszkópos cholecystectomia, amely megakadályozza a további szövődményeket. Azoknál a betegeknél, akiknél epeúti kövek is jelen vannak, kövek eltávolítása és epehólyag eltávolítás javasolt. Az ultrahang a legjobb képalkotó vizsgálat epekövek és akut kolecisztitisz kimutatására, mely több mint 90%-os érzékenységgel rendelkezik. Az epehólyag falának megvastagodása, pericholecysticus folyadékgyülem és pozitív Murphy-jel ultrahangon segítheti a diagnózist, bár a klinikai kép a döntő.

A tünetmentes epekövek esetében a műtéti beavatkozás nem javasolt, mivel évente csak 2-4%-uk okoz panaszt. Azonban fontos a betegek tájékoztatása az epekövesség tüneteiről, hogy időben forduljanak orvoshoz. A nem epejellegű fájdalommal rendelkező, de epeköves betegeknél a műtét nem indokolt.

Fontos felismerni, hogy az epekőbetegség nem csupán mechanikus elzáródás vagy fájdalom kérdése, hanem komplex anyagcserezavar és gyulladásos folyamatok eredménye, amelyek egyéni genetikai és környezeti tényezők összjátékából alakulnak ki. Az epe koleszterin-túltelítettsége mellett a bél mikrobiom és az immunrendszer szerepe is felmerül a betegség patogenezisében, amit egyre több kutatás igyekszik tisztázni. A terápiás stratégiáknak ezért nemcsak a tüneti kezelésre, hanem a kiváltó okok és a kockázati tényezők megértésére, valamint azok módosítására kell irányulniuk. Az életmódváltás, különösen a táplálkozás és a testmozgás szerepe kiemelt jelentőségű, hiszen a koleszterinszint és az anyagcsere egyensúlyának fenntartása hosszú távon csökkentheti az epekövesség kialakulásának esélyét.

Hogyan oszlik meg a máj szerkezete és milyen képalkotó eljárásokkal vizsgálhatók a májbetegségek?

A máj szerkezetét több szempontból is alaposan feltérképezhetjük különböző anatómiai szempontok szerint. Az egyik ilyen osztályozási rendszer a Couinaud-féle máj anatómia, amely a májat nyolc különálló szegmensre bontja, mindegyiknek saját vérellátása van. Az egyes szegmensek meghatározásában szerepe van a fő lobáris hasadéknak, amely a májat a jobb és a bal lebenyre osztja. Az intersegmentális hasadékok a jobb lebenyt elülső és hátsó szegmensekre, a bal lebenyt pedig középső és oldalsó szegmensekre osztják.

A májban található caudátus lebeny (I. szegmens) az IVC és a ligamentum venosum közötti területen helyezkedik el. Ez a lebeny a máj azon része, amely más szegmensektől eltérően nem csatlakozik közvetlenül a máj portális rendszeréhez, hanem az alsó vena cava körül helyezkedik el. Ez a rész az anatómiai ismeretek mellett a klinikai gyakorlatban is nagy jelentőséggel bír, mivel különböző májbetegségeknél, mint például a cirrhosis vagy a daganatok, jelentős változások figyelhetők meg ezen a területen.

A máj ultrahangos, CT és MRI képalkotó vizsgálatai alapvetőek a máj patológiájának megértésében, mivel ezek a módszerek képesek jól érzékelni azokat a finom eltéréseket, amelyek a különböző májbetegségekre, például zsírmájra, cirrhosisra vagy daganatokra jellemzőek.

A zsírmáj (steatosis hepatis) ultrahangon jellemzően fokális vagy diffúz megnövekedett echogenitásként jelenik meg, amely nem okoz tömeghatást az esetleges közeli epeutakra vagy vérerekre. A CT-vizsgálat során a zsírmáj a máj sűrűségének csökkenéseként jelenik meg, a máj és lép közötti sűrűségi eltérésekkel. A zsírmáj általában fokális eloszlású, többnyire ék alakú elváltozásokkal. Az MRI érzékenyebb, mint a CT, és a zsírmáj jellemzően csökkent jelintenzitást mutat a T1- és T2-súlyozott képeken, különösen, ha zsírfékelt technikát alkalmaznak.

A cirrhosis, amely a máj progresszív hegesedése, szintén számos képalkotó eljárásban megjelenhet. Ultrahangon a máj parenchyma jellemzően heterogén, hyperechoic megjelenést mutat, és a máj vérellátásának részleges vagy teljes elvesztése is előfordulhat. A cirrhosis előrehaladott állapotában a máj térfogata csökken, és a portális hipertónia jelei, például a portális vénák tágulása, szintén jól láthatóak.

A máj szöveteiben végbemenő folyamatok, mint például a cirrhosis, vagy a hemochromatosis, és a májdaganatok (különösen hepatocelluláris karcinóma, HCC) felismerésében az MRI és a CT alapvető szerepet játszanak. A hemochromatosis esetén az MRI az egyik legérzékenyebb vizsgálati módszer, mivel az iron felhalmozódás paramágneses hatásai csökkentik a T2-súlyozott képeken a jelintenzitást. A hemochromatosis felismerésének fontossága az, hogy a betegek egy része cirrhosisban szenved, ami később hepatocelluláris karcinómához vezethet.

Ezen kívül a máj jóindulatú daganatai is diagnosztizálhatók képalkotó vizsgálatokkal. A leggyakoribb jóindulatú daganat a cavernous hemangioma, amely a májban egyértelműen körvonalazott, érrendszeri eredetű elváltozás. A focalis nodularis hyperplasia (FNH) szintén a második leggyakoribb jóindulatú májdaganat, amely az összes normális májszövetet tartalmazza, de abnormális elrendezésben. Ezt a daganatot az ultrahang, CT és MRI is képes jól ábrázolni, különösen a jól körülhatárolt, homogén jelleggel rendelkező elváltozásokkal.

A májbetegségek diagnosztikájában nem csupán a kórélettani ismereteket kell figyelembe venni, hanem a megfelelő képalkotó módszerek alkalmazásának fontosságát is. A különböző módszerek kombinált alkalmazása gyakran elengedhetetlen ahhoz, hogy a legpontosabb diagnózist kapjuk, különösen a korai stádiumú betegségek esetén, amikor a klinikai tünetek még nem jelentkeznek.

A legfontosabb dolog, amit figyelembe kell venni, hogy bár a különböző képalkotó eljárások segítségével pontosan meg tudjuk határozni a máj szöveteiben lévő eltéréseket, a megfelelő diagnózis felállítása gyakran nemcsak a képi jeleken, hanem a beteg teljes klinikai állapotán is alapul. A különböző májbetegségek kezelésében és monitorozásában elengedhetetlen az állapot folyamatos nyomon követése, valamint az orvosi és képalkotó eredmények kombinálása, hogy a legmegfelelőbb terápiát választhassuk a betegek számára.

Lehetséges-e a terhesség májátültetés után és hogyan kezelhető a májbetegséggel élő terhes nő állapota?

A terhesség májátültetés után nemcsak lehetséges, de sikeres esetek is dokumentáltak, feltéve, hogy megfelelő elővigyázatossági intézkedéseket hoznak. Az általánosan elfogadott ajánlás szerint legalább egy évet várni kell a transzplantáció után, mielőtt a fogantatást aktívan terveznék. Ez idő alatt az immunrendszer stabilizálódik, a szervkilökődés kockázata csökken, és az immunszuppresszív kezelés optimalizálható. A transzplantációhoz közeli időpontban történt fogamzás magasabb anyai és magzati szövődményekkel járhat, ezért a korai tervezés kerülendő. A szexuális élet újrakezdése előtt megbízható fogamzásgátlást – elsősorban barrier módszereket – kell alkalmazni.

A portális hipertóniával élő nők terhessége fokozott rizikóval jár. A varixvérzés gyakorisága eléri a 19–45%-ot, főként a második trimeszterben és a szülés során. A posztpartum vérzés szintén gyakori, különösen azoknál, akik cirrhotikus portális hipertóniában szenvednek, és ezt gyakran thrombocytopenia súlyosbítja. Az anya halálozása 4–7% nem-cirrhotikus és akár 18% cirrhotikus portális hipertónia esetén. Az ilyen esetek kezelésében a multidiszciplináris ellátás kulcsfontosságú, amelybe hepatológus, perinatológus és magzati medicina szakember is bevonandó.

A májbetegséggel élő várandósok kezelése során a korábbi, sikeres terápiát, amely a termékenység visszatérését eredményezte, fenn kell tartani. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők folytathatják a kortikoszteroidokat – akár egyedül, akár azatioprinnel kombinálva –, mivel ezek a szokásos dózisokban nem teratogének. A Wilson-kórban alkalmazott rézmegkötő kezelést sem szabad megszakítani. A portális hipertóniában szenvedő nőknél terhesség előtt endoszkópos vizsgálat javasolt. Ha közepes vagy nagy varixok észlelhetők, elsődleges megelőzésként nem szelektív béta-blokkoló vagy izoszorbid-mononitrát alkalmazása indokolt, de a magzatot ilyenkor bradycardiára és növekedési elmaradásra is figyelni kell. Az akut vérzések kezelése során a varix ligáció és szkleroterápia biztonságos. Az oktreotid alkalmazása is megengedett, ha szükséges.

A máj transzplantáció utáni terhességek kezelése rendkívüli körültekintést igényel. Az immunszuppresszív szerek közül a terhesség alatt is adható szerek – például az azatioprin – előnyben részesítendők. A gyógyszerek adagolása, a graftfunkció, a kilökődés jelei és a magzat fejlődése folyamatos monitorozást kíván.

HELLP-szindróma és akut zsírmáj (AFLP) differenciáldiagnózisa nehéz lehet, mivel a klinikai megjelenés hasonló. A HELLP-szindrómához gyakran társul hipertónia, de ez nem kötelező kritérium. A HELLP jellemzői közé tartozik a hemolízis okozta enyhe, főként nem konjugált hyperbilirubinaemia és súlyos thrombocytopenia. A májelégtelenségre utaló laborértékek hiányoznak. Ezzel szemben AFLP esetén súlyosabb eltérések mutatkoznak: megnyúlt protrombinidő, jelentős hypoglykaemia, alacsony fibrinogénszint és magas ammóniaérték. A májbiopszia szövettani képe is eltérő: AFLP-ben microvesicularis steatosis, főként a centrális zónában, míg HELLP esetén periportalis fibrin lerakódás, nekrózis és vérzés figyelhető meg.

Amennyiben a HELLP-szindróma vagy AFLP újra előfordul, genetikai vizsgálat szükséges lehet. AFLP esetén a magzat LCHAD-defektusa állhat a háttérben, és az újszülött szűrése minden esetben indokolt. A Glu474Gln mutáció homo- vagy heterozigóta formája diétás és életmódbeli beavatkozásokat tesz szükségessé – kerülni kell a tartós éhezést, és hosszú láncú zsírsavakat közepes láncú zsírsavakkal kell helyettesíteni. Az orvosokat és a szülőket oktatni kell a metabolikus krízis és a hirtelen halál kockázatára, és fel kell készíteni őket az azonnali glükózinfúzióra hányás, letargia vagy akár enyhe betegség esetén is. A jelenlegi adatok nem támasztják alá a HELLP-szindrómás újszülöttek rutinszerű szűrését, de ismétlődő HELLP-esetekben a nő genetikai vizsgálata mérlegelendő.

AFLP esetén, ha a magzat tüdeje érett, a szülés azonnal megindítandó. Ha éretlen, szteroidkezelés után 48 órával lehet szülni. Fetal vagy maternális distressz esetén a szülés haladéktalanul megkísérlendő. Ha a szubkapszuláris hematóma megreped, azonnali sebészi beavatkozásra és masszív transzfúziókra van szükség. Ha a műtét nem kivitelezhető, és májelégtelenség jelei mutatkoznak, májátültetésre van szükség. Ilyenkor a beteg azonnali prioritást kap a „status 1” kategóriában, és a túlélési arány mind a graft, mind a beteg szempontjából kiváló.

Fontos megérteni, hogy a májbetegséggel terhelt várandósság nem kizáró tényező a sikeres szüléshez, de komplex, multidiszciplináris megközelítést igényel. A májfunkció, a varixok, a szövődmények korai felismerése és az újszülött metabolikus állapotának figyelemmel kísérése létfontosságú. A májtranszplantáció nem zárja ki a gyermekvállalást, de időzítés, gyógyszeres beállítás és alapos tervezés szükséges. A magzati LCHAD-defektus korai diagnózisa életeket menthet, míg a HELLP és AFLP elkülönítése gyakran nemcsak a diagnosztikus precizitást, hanem a gyors terápiás döntést is befolyásolja. A beteg edukációja, a szoros monitorozás, valamint az anyai és magzati kockázatok aktív menedzsmentje a sikeres kimenetel zálogai.

Milyen szerepet játszanak a különböző tartósítási módok és italok a gasztronómiában?
Hogyan optimalizáljuk a teljesítményt és végezzünk profilozást a Visual Studio 2022 segítségével?
Miért fontos az írók műveinek vizsgálata a detektívregények fejlődésében?
Miért volt a buszozás ellenállása nemcsak faji, hanem politikai kérdés is az Egyesült Államokban?