A spontán bakteriális peritonitis (SBP) az egyik legveszélyesebb szövődmény a dekompenzált cirrhosisban szenvedő betegeknél, és az életveszélyes állapot gyors felismerése és kezelése kulcsfontosságú a túlélés szempontjából. Az alábbiakban egy klinikai esettanulmányon keresztül kerül bemutatásra a SBP felismerésének és kezelésének lépései.

A páciens 38,5°C-os lázzal, percenkénti 120 szívműködéssel, 80/40 Hgmm-es vérnyomással, 16 légzéssel percenként és 96%-os oxigénszaturációval érkezett a kórházba. A vizsgálat során súlyos dezorientáltságot, sárgaságot és icterust észleltek. Az abdominális vizsgálat során diffúz fájdalom, hasi puffadás, folyadékhullám és izomvédekezés volt tapasztalható. Az ultrahangvizsgálat ascitist mutatott. A laboreredmények között 15 000/ml fehérvérsejt, 70 000/ml thrombocita, 2,4 mg/dl szérum kreatinin, 55 mg/dl vér karbamid és 5,4 mg/dl szérum bilirubin szerepelt. A diagnosztikus paracentézis 1000 neutrofil/mm3 számot eredményezett, ami SBP-ra utal.

Ez az eset a dekompenzált cirrhosis és SBP diagnózisával kapcsolatos számos fontos klinikai szempontot világít meg. Az elhízás, alkoholizmus és vírusos hepatitis hátterében lévő beteg fokozott kockázatnak van kitéve a cirrhosis kialakulására, amely alapot ad a spontán bakteriális peritonitisnek. A láz, hasi fájdalom és ascites együttes jelenléte, valamint a szeptikus állapotot alátámasztó vitalis paraméterek egyértelműen aggasztóak, és az SBP valószínűségét vetítik előre. A paracentézis során talált 1000 neutrofil/mm3 számos klinikai pontot igazol.

Az alábbiakban részletesen ismertetésre kerülnek a diagnózis és kezelés legfontosabb aspektusai:

  • Diagnosztikus paracentézis: Minden újonnan jelentkező ascites esetén, valamint a klinikai dekompenzáció jeleinek jelenlétében a beteg felvételekor el kell végezni a diagnosztikus hasi paracentézist. A paracentézis során mért ascitikus folyadék neutrofil sejtszám a legfontosabb teszt a peritoneális folyadék bakteriális fertőzésének kimutatására. Az 250 neutrofil/mm3 vagy annál magasabb abszolút neutrofil szám empirikus antibiotikumkezelést igényel.

  • Empirikus antibiotikumkezelés: Az SBP gyanúja esetén az antibiotikumokat a lehető legkorábban el kell kezdeni. Az empirikus antibiotikum választásakor figyelembe kell venni a klinikai környezetet (közösségben szerzett, egészségügyi intézményhez kapcsolódó vagy nozokomiális fertőzés) és a helyi multidrog-rezisztens organizmusok (MDRO) prevalenciáját.

  • Albumin kezelés: Az SBP diagnózisának felállítását követően 1,5 g/kg albumin adása szükséges, és a kezelés harmadik napján 1 g/kg albumin fenntartó adagolása javasolt.

  • Antihipertenzív szerek: Szeptikus állapotban és hepatorenális szindróma (HRS) gyanúja esetén az antihipertenzív gyógyszerek alkalmazását fel kell függeszteni.

  • Midodrin és octreotid alkalmazása: Mivel a vesefunkció romlása is előfordulhat, fontolóra kell venni a midodrin és az octreotid alkalmazását, amelyek segíthetnek a vérnyomás stabilizálásában és a vesevédelemben.

Az SBP kezelése szoros együttműködést igényel a hepatológusok, fertőző betegség szakemberek és intenzív osztályos orvosok között. A gyors diagnózis és az időben elindított antibiotikus kezelés alapvetően meghatározza a beteg túlélését. Az SBP korai felismerésének kulcsfontosságú tényezője, hogy a fertőzés kiterjedése és az általános állapot gyors romlása életveszélyes helyzetet teremthet. Az alapvető laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai állapot figyelemmel kísérése során az orvosok számára elengedhetetlen az említett kezelési irányelvek alkalmazása.

A cirrhosisos betegek kezelése nem csupán az aktuális állapot kezelésére, hanem a hosszú távú prognózis javítására is irányul. Az SBP megelőzése érdekében a beteg gyógyszeres kezelése, mint a norfloxacin profilaxis, hatékony lehet. Az egyéni rizikókat és az egyéb szövődmények kezelését folyamatosan figyelemmel kell kísérni, különösen a vesefunkció és a fertőzések kezelésében.

A cirrhosis kezelésének komplexitása és az SBP kezelése mellett az orvosoknak figyelemmel kell lenniük a szervi dekompenzációk egyéb jeleire is, mint például a hepatorenális szindróma, amely szintén sürgős beavatkozást igényel.

Hogyan befolyásolja a Crohn-betegség a vesekő kialakulását és mit tehetünk ellene?

A Crohn-betegségben szenvedő betegek számára a vesekövek kialakulásának kockázata jelentősen megnövekedhet, különösen azoknál, akiknek a betegsége nem megfelelően van kontroll alatt tartva. A Crohn-betegség, mint a bél gyulladásos megbetegedése, különböző anyagcsere-rendellenességeket idézhet elő, amelyek növelhetik a vesekövek kialakulásának esélyét. A kalcium-oxalát kövek, melyek a leggyakoribb típusok közé tartoznak, több okból is létrejöhetnek ezen betegségben.

Az oxalát egy olyan anyag, amely a májban képződik, és a zöldségekben és gyümölcsökben is megtalálható. Normális körülmények között az oxalát nagy része a bélben kalcium-oxalát formájában kötődik, és a székletben távozik a szervezetből. Azonban a Crohn-betegségben szenvedők gyakran küzdenek zsír malabszorpcióval, vagyis a zsírok felszívódásának zavarával, mivel a bélben a gyulladásos folyamatok következtében csökken a tápanyagok hatékony felszívódása. A bélben felszabaduló zsírsavak a kalciumot megkötik, így több oxalát marad szabad formában, amelyet a szervezet fel tud szívni. Az oxalát ezután a véráramba jut, és a vesékhez szállítódik, ahol a megnövekedett oxalátürítés kalcium-oxalát kövek kialakulásához vezethet.

A vesekövek kockázata a Crohn-betegséggel összefüggésben különösen nagy, ezért fontos, hogy az ilyen betegeknél megfelelő étrendet alkalmazzanak. A low-fat (alacsony zsírtartalmú), low-oxalate (alacsony oxaláttartalmú) és high-calcium (magas kalciumtartalmú) diéta, valamint kalcium-kiegészítők szedése javasolt. A kalcium segít az oxalát megkötésében a bélben, és ezáltal csökkenti annak felszívódását. Emellett az oxaláttal kapcsolatos kutatások azt is mutatják, hogy a bélflóra egyes összetevői is befolyásolhatják az oxalát metabolizmusát, így a probiotikumok alkalmazása is segíthet bizonyos esetekben.

A Crohn-betegséggel élő páciensek számára a vesekövek kialakulásának megelőzése érdekében különös figyelmet kell fordítani a megfelelő étrendre és a betegség kezelésére. Fontos, hogy a betegek tisztában legyenek azzal, hogy a zsírszegény étrend segíthet a kalcium-oxalát kövek kialakulásának megelőzésében, miközben biztosítja a szükséges tápanyagokat a gyulladásos folyamatok kontrollálásához.

Bár a dietetikai kezelések kulcsfontosságúak, a Crohn-betegségben szenvedő betegek számára az orvosi felügyelet és a rendszeres kontrollvizsgálatok elengedhetetlenek, hogy időben észlelhessék a veseköveket, és szükség esetén beavatkozhassanak. Az időben történő felismerés és a megfelelő kezelési stratégia alkalmazása jelentős mértékben csökkentheti a vesekövek szövődményeit, és javíthatja a betegek életminőségét.

Ezen túlmenően a Crohn-betegség kiegészítő tüneteként előfordulhatnak más extraintestinalis megnyilvánulások, mint például a bélflórával kapcsolatos zavarok, amelyek szintén befolyásolhatják az oxalát metabolizmusát. Az ilyen jelenségek felismerése és kezelése alapvető fontosságú lehet a betegség átfogó kezelésében.

Milyen szerepe van a különböző radiológiai eljárásoknak a vastagbél és végbél vizsgálatában?

A vastagbél és végbél röntgenvizsgálata során alkalmazott kontrasztanyagos technikák, különösen az egy- és kétszeres kontrasztú bárium beöntés, az évek során jelentős változásokon mentek keresztül. A kétszeres kontrasztú bárium beöntést hosszú időn keresztül a vastagbélrák szűrésére használták, de az utóbbi évtizedekben ezt az eljárást nagyrészt felváltották az optikai vagy virtuális kolonoszkópiával, amelyek pontosabbak és kényelmesebbek. Bár az egyes radiológiai szakértők korábban az alacsony költségű, minimális kockázattal járó és a teljes vastagbél állapotát felmérni képes vizsgálati módszerként ajánlották, a kétszeres kontrasztú bárium beöntés az optikai kolonoszkópiával összehasonlítva kevésbé érzékeny a polipok felismerésében, ami az optikai kolonoszkópiát a vastagbélrák diagnosztikai aranystandardjává emelte.

Az egyes kontrasztanyagos technikák alkalmazásának célja szoros összefüggésben áll a vizsgált kórképekkel. Az egyes kontrasztú bárium beöntés jellemzően akkor javasolt, ha a cél a fistulák vagy sinusok vizsgálata, anasztomózisok integritásának ellenőrzése ileosztómia zárás előtt, vagy bélelzáródás (különösen kolikus volvulus) gyanúja áll fenn. Ezzel szemben a kétszeres kontrasztú bárium beöntés elsősorban a vastagbélrák gyanújának vizsgálatára szolgál, mivel nagyobb érzékenységet biztosít a daganatok, polipok és egyéb elváltozások azonosításában.

A végbél és anorektális diszfunkciók esetében a defekográfia (ürítési proktográfia) szerepe kiemelkedő, mivel segíthet meghatározni az állapot pontos okát, és irányíthatja a kezelést. A defekográfia számos olyan rendellenességet is felfedhet, mint a rectocele, a rectalis intussusceptio (végbél-végbélnyílás, illetve intra-analis intussusceptio), az externalis végbélprolapszus, illetve a enterocela. Habár a hagyományos módszereket, mint az SBFT (szmall bél flúoroszkópiás teszt) és enterkolízis, részben felváltotta az MR defekográfia, az előbbi még mindig fontos szerepet játszik a diagnózisban, mivel képes részletes képeket adni a végbél- és anorektális struktúrákról.

A kolangiopancreatográfia, különösen az endoszkópos kolangiopancreatográfia, a hasnyálmirigy és az epeutak diagnosztikai vizsgálata terén alkalmazott kulcsfontosságú eljárás. Ez az eljárás lehetővé teszi a hasnyálmirigy és az epeutak kontrasztanyagos vizsgálatát, és az MR kolangiopancreatográfia (MRCP) az elmúlt években nagyrészt felváltotta az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiát. Az MRCP alkalmazása a hepatobiliáris és hasnyálmirigyi ductusok veleszületett rendellenességeinek, posztoperatív anatómiai problémáinak, epeköveknek és a hasnyálmirigy vagy epeúti daganatok diagnosztizálására különösen fontos.

A virtuális kolonoszkópia, más néven számítógépes tomográfiás kolonoszkópia (CTC), a közelmúltban forradalmasította a vastagbél daganatok vizsgálatát. Az optikai kolonoszkópiához képest a virtuális kolonoszkópiának számos előnye van: minimális invazivitás, kevésbé kellemetlen a betegek számára, és kevesebb szövődménnyel jár. Azonban a virtuális kolonoszkópiának is megvannak a maga korlátai, például nem teszi lehetővé az azonnali beavatkozást, mint például a polypektómia végrehajtását, ha elváltozásokat észlelnek. A fő különbség tehát a két eljárás között az, hogy az optikai kolonoszkópiánál a kezelést azonnal elvégezhetjük, míg a virtuális kolonoszkópiát elsősorban a diagnózis megerősítésére alkalmazzák, nem pedig a kezelésre.

A virtuális kolonoszkópiával végzett vizsgálatok irányelvei is egyre inkább tisztázódnak. Amennyiben egy elváltozást, például daganatot észlelnek, műtéti konzultáció ajánlott. Azoknál a betegeknél, akiknél legalább egy 6 mm-es polipot találnak a virtuális kolonoszkópiás vizsgálat során, az endoszkópos polypektómia elvégzése ajánlott. Az 5 mm-es vagy kisebb polipok esetében a további rutin szűrés 5 évente javasolt.

Azonban egyre inkább előtérbe kerül, hogy a radiológiai módszerek nemcsak a bélbetegségek, hanem a szomszédos struktúrák, például a hasi üregben lévő levegő (pneumoperitoneum) felismerésében is kulcsfontosságú szerepet játszanak. Az akut hasvizsgálat során a pneumoperitoneum az egyik legfontosabb diagnosztikai tényező, amit a hasi CT a legérzékenyebben képes kimutatni. A pneumoperitoneum felismerése gyors cselekvést igényel, mivel elhanyagolása súlyos szövődményekhez vezethet.

A megfelelő radiológiai vizsgálatok kiválasztása tehát nemcsak a betegség típusától függ, hanem annak helyétől és súlyosságától is. Mivel a technológiai fejlődés gyors ütemben halad, a klinikai döntéshozók számára elengedhetetlen, hogy tisztában legyenek a legújabb módszerek előnyeivel és hátrányaival, valamint azok legmegfelelőbb alkalmazásával.

Hogyan irányítsuk az autoimmun hepatitis és cholestaticus májbetegségek kezelését, különös tekintettel a PBC-re és PSC-re?

Az autoimmun hepatitis (AIH) empirikus terápiáját elsősorban a cholestaticus tünetek súlyossága és a primer biliáris cholangitis (PBC) vagy primer sclerotizáló cholangitis (PSC) irányába mutatkozó hasonlóságok alapján kell megválasztani. A cholestasis jellegzetességei, valamint a PBC és PSC klinikai megjelenései irányt mutatnak a terápiás stratégiában, ugyanakkor a terápiás válasz és a betegség aktivitása jelentős eltéréseket mutathat. Az AIH kezelésében új, kísérleti terápiák is megjelennek, amelyek különböző immunmoduláló hatásmechanizmusokra épülnek. Ilyenek például a CD20 monoklonális antitest rituximab, a TNF-α gátló infliximab, az interleukin-2 a szabályozó T-sejtek aktiválására, valamint a B-sejt aktiváló faktor ellen ható belimumab, melyek hatékonysága korlátozott kis esetsorozatokban vagy bizonyos autoimmun betegségekben igazolt, így AIH-ban további vizsgálatok szükségesek. Egy újabb ígéretes szer a zetomipzomib, egy szelektív immunoproteaszóma inhibitor, amely lupusos esetekben mutatott kedvező hatást.

A májfibrózis vagy cirrhosis előrehaladásának valószínűségének meghatározásához a máj elasztográfiás mérése alkalmas, azonban a májgyulladás intenzitása jelentősen növelheti a máj merevségét a fibrózis jelenléte nélkül is. Emiatt az elasztográfiát érdemes akár fél évvel is elhalasztani a kezelés megkezdése után, hogy a gyulladás csillapodása után pontosabb képet kapjunk a fibrózis mértékéről.

A primer biliáris cholangitis és a primer sclerotizáló cholangitis krónikus cholangiopathiák, melyek eltérő demográfiai és klinikai jellemzőkkel bírnak. A PBC elsősorban a hatodik évtizedben lévő nőket érinti, és a kisebb epevezetékek destrukciójával jár, míg a PSC inkább a negyvenes éveikben járó férfiaknál jelentkezik, és a nagy epeutak diffúz gyulladása és fibrosisát okozza. Mindkét betegség végső soron végstádiumú májbetegséghez vezethet, amely májátültetést tesz szükségessé.

A PBC és PSC tünetei hasonlóak lehetnek: fáradtság, pruritus, jobb bordaív alatti fájdalom, étvágytalanság, sárgaság, de eltérések vannak a betegség demográfiájában és társbetegségeiben. A fáradtság súlyosságát fontos differenciálni más okoktól, mint például gyógyszermellékhatások, hypothyreosis vagy depresszió. A steatorrhea ritka, és általában epesó-malabszorbció miatt alakul ki, de más malabsorptív állapotok, például hasnyálmirigy elégtelenség vagy cöliákia is szerepelhetnek a háttérben. A PSC-betegek esetében a bakteriális cholangitis kiújuló lázzal járhat, akár fájdalom és sárgaság nélkül is.

A fizikális vizsgálat során mindkét betegségben előfordulhat sárgaság, pruritus okozta bőrkarcolások, valamint késői stádiumban xanthelasmas és xanthomák megjelenése. A máj gyakran megnagyobbodott és tömör, míg a lép megduzzadhat a portális hipertónia következtében. Az előrehaladott májbetegség jelei, mint a izomsorvadás és pókhálóangiomák, szintén megfigyelhetők.

A PBC gyakran társul más autoimmun betegségekkel, leggyakrabban a sicca szindrómával (Sjögren-szindróma), de előfordulhat autoimmun pajzsmirigygyulladás, szkleroderma, Raynaud-jelenség, reumatoid arthritis, dermatomiozitisz vagy szisztémás lupus erythematosus is. Ezzel szemben a PSC jelentős hányadában (70-80%) jelen van krónikus fekélyes colitis (CUC), ritkábban Crohn-betegség. Érdekes módon a CUC-sel diagnosztizált betegek csupán 5-8%-ánál alakul ki PSC, ezért a májfunkciós eltérések esetén mindkét irányban érdemes vizsgálódni. PSC diagnózisa esetén a kolonoszkópia elengedhetetlen, függetlenül a bélgyulladás jelenlététől, mivel a CUC a májátültetés vagy colectomia után is kialakulhat.

A CUC, amely PSC-vel társul, klinikai és patológiai szempontból eltér a tisztán bélbetegségként megjelenő formától, ami arra utal, hogy a PSC-CUC külön fenotípusnak tekinthető.

Fontos megérteni, hogy az autoimmun májbetegségek kezelése nem csupán a gyulladáscsökkentésről szól, hanem a beteg életminőségének javításáról és a társuló szisztémás tünetek komplex kezeléséről is. A fáradtság és pruritus kezelése önálló kihívást jelent, amely gyakran többdimenziós megközelítést igényel. Emellett az autoimmun betegségek gyakran több szervrendszert érintenek, így a multidiszciplináris megközelítés, beleértve az endokrinológust, gasztroenterológust és immunológust, alapvető fontosságú a sikeres kezeléshez.

Az elasztográfiás vizsgálatok eredményeinek értékelésekor pedig mindig figyelembe kell venni a gyulladás okozta artefaktumokat, mivel ezek tévesen magasabb májmerevséget jelezhetnek, így a döntések meghozatala előtt a gyulladás kontrollja nélkülözhetetlen.