Milyen terápia a legjobb achalasiás betegek számára és hogyan kell követni a kezelést?

A POEM (perorális endoszkópos myotómia) egy olyan endoszkópos eljárás, amely az alsó nyelőcső záróizom (LES) körüli simaizmok szétválasztását célozza meg, egy szubmukózus alagút kialakításával, amely lehetővé teszi a myotómia elvégzését. A POEM különösen az I. és III. típusú achalasiás betegek kezelésében kiemelkedő hatékonysággal bír. Azonban nem mentes a kockázatoktól, és nem minden beteg számára ideális választás.

A POEM különösen az III. típusú achalasiás betegek számára előnyös, mivel lehetővé teszi a hosszabb myotómia végrehajtását. Azonban nem minden beteg számára ideális megoldás, különösen azoknak, akik súlyos GERD-ben (gastrooesophagealis reflux betegség) szenvednek, vagy akiknek hiatális sérvük, illetve morbid elhízásuk van. Az American Gastroenterological Association ajánlása szerint, POEM után a betegek magas kockázatúak a reflux esophagitis kialakulására, ezért szükséges előzetes tájékoztatás és a lehetséges, hosszú távú gyógyszeres kezelés szükségessége.

A legjobb eredményeket általában a 40 év alatti fiatal betegek érik el, akiknek a nyelőcső záróizom nyomása magasabb mint 30 mm Hg, és a nyelőcső görbülete nem torzult. Ezen kívül a legjobb eredmények az I. és II. típusú achalasiás betegek esetében várhatóak. Az LHM (laparoszkópos Heller myotómia) és a POEM összehasonlításakor kiderült, hogy a POEM előnyösebb a III. típusú achalasia kezelésében, míg a II. típusú esetekben a két eljárás hatékonysága szinte megegyezik.

Bár a POEM rendkívül hatékony lehet, fontos megérteni, hogy a kezelés nem minden esetben tartós. Az achalasia bármely típusánál, beleértve a POEM-mel kezelt betegeket is, szükséges a rendszeres, hosszú távú követés. A kezelési sikeresség és a tünetek fennmaradása közötti kapcsolatot a nyelőcső báriumos átömlési vizsgálata (TBE) segít monitorozni. Az optimális követés érdekében évente vagy kétévente ajánlott a TBE elvégzése, különösen, ha a betegeknek visszatérő tüneteik vannak. A TBE alapján a gyors nyelőcső kiürülés (<1 cm megtartott bárium egy percen belül) hosszú távú tünetmentességet jósol, míg a lassú kiürülés a kezelés kudarcát és a további beavatkozás szükségességét jelzi.

Fontos továbbá, hogy az achalasia egy krónikus állapot, amely növeli a nyelőcső laphámrák kialakulásának kockázatát. Az achalasia hosszú távú fennállása, különösen a nyelőcső dilatációval és torzulással járó formákban, elősegítheti a rosszindulatú elváltozások kialakulását. Éppen ezért a betegeknél, akiknél az achalasia már 15 éve fennáll, és akiknek a nyelőcsövük dilatált, vagy kifejezett torzulás figyelhető meg, ajánlott a rendszeres felső endoszkópiás szűrés.

Mi jellemzi a polipoid elváltozások differenciáldiagnózisát, amelyek adenómát utánozhatnak?

A polipoid elváltozások, amelyek adenómát utánzó jelleggel rendelkeznek, többféle kóros állapotot is takarhatnak, így a pontos diagnózis felállítása érdekében alapos szövettani vizsgálat szükséges. A leggyakoribbak közé tartozik a nyálkahártya prolapsusa, a szoliter rectális fekély szindróma, a colitis cystica profunda és az erodált polipoid hiperplázia. Ezek az elváltozások a rectosigmoid vastagbélben találhatók, és általában olyan betegeknél fordulnak elő, akiknek a történetében székrekedés vagy erőlködés szerepel a székelés során. A szövettani vizsgálat során a következő jellegzetességek figyelhetők meg: felszíni eróziók, epithelialis hiperplázia torzult és tágult kriptákkal, a lamina propriában vertikálisan elhelyezkedő izomrostok, fibrosis, valamint limfoplasztikus beszűrődés.

Az anorectális határvonalban található gyulladásos cloacogén polipok szintén hasonló szövettani jellegzetességekkel bírnak, és mind a laphám, mind a vastagbélhám jelenléte megfigyelhető bennük. A lymphoid polipok jóindulatú, reakciós lymphoid aggregátumok a nyálkahártyában, míg az inflammatorikus polipok általában IBD-vel vagy divertikulitisszel társulnak, és jelentős gyulladást mutatnak a lamina propriában granulációs szövetekkel és fibrosissal együtt. Az ilyen polipok nyálkahártyája regenerációs változásokkal vagy eróziókkal is kísérhető.

Az intramucosalis karcinóma a dysplasticus mirigyek invázióját jelenti a lamina propriába, ami a vastagbélben magas fokú diszpláziával egyenértékű. Ez nem kapcsolódik metasztatikus potenciálhoz, és elegendő egy polipektómia negatív margókkal a kezeléshez. A lapos adenómák, amelyek endoszkópiásan finom depresszióval vagy teljesen lapos megjelenéssel rendelkeznek, gyakran magas fokú diszpláziát mutatnak, és agresszívebbek, mint a tubuláris adenómák. Ezek histológiai jellemzője a hosszú, tubuláris felépítés és a keskeny nyílású mirigyek, amelyeket dysplasticus epitélium borít.

A hyperplasiás polipok (HP), hagyományos szúrt adenómák (TSA) és sessilis szúrt adenómák (SSA) közötti különbségeket is fontos tisztázni. A HP-kben a crypták szúrt lumenjei jelennek meg, amelyeket dysplasia nélküli vastagbél epitélium borít. Ezzel szemben a TSA-kban a crypták szúrt lumenjei és az alapjaiknál az oszlopos, ceruzaszerű sejtmagok jellemzőek. Az SSA-k különösen a vastagbél jobb oldalán fordulnak elő, és mindig sessilisek, tehát nem rendelkeznek kocsányos elrendezéssel. A szövettani jellemzők között szerepelnek a széles, lapos vagy hajó alakú alapú crypták, amelyek változó epitéliumot mutatnak, beleértve a kehelysejteket vagy mucinosus sejteket.

Endtext

Hogyan diagnosztizáljuk és kezeljük a vakbélgyulladást?

A vakbélgyulladás (appendicitis) diagnosztizálása a klinikai megjelenés alapján rendkívül kihívást jelenthet. Az akut appendicitis tipikus jelei, mint a jobb alhasi fájdalom, láz, hányás és a fokozott fehérvérsejt-szám, önállóan nem elegendőek a pontos diagnózis felállításához, mivel ezek a tünetek számos egyéb betegségre is utalhatnak. A pontos diagnózis érdekében különböző értékelési rendszereket alkalmaznak, amelyek segítenek a klinikai gyanú megerősítésében. Az egyik legismertebb az Alvarado-score, bár a legújabb kutatások az Appendicitis Inflammatory Response (AIR) skálát javasolják, amely a hányást, a visszanyomódó érzékenységet, a jobb alhasi fájdalmat, a lázat, a polimorfonukleáris leukocitózist és a C-reaktív protein (CRP) emelkedését figyeli. Az AIR-score és más hasonló rendszerek egyre inkább elterjedtek, mivel pontosabb eredményeket adnak, különösen a képalkotó vizsgálatok előtt.

A vakbélgyulladás gyakori komplikációi közé tartozik a perforáció, amely a betegek 16-40%-ában fordul elő, különösen az élet szélsőbb szakaszaiban. A perforált vakbél gyulladása súlyos fertőzésekkel, mint például peritonitisz, szepszis és tályogok kialakulásával járhat, amelyek sürgős műtéti beavatkozást igényelnek. A perforációval kapcsolatos halálozási arány körülbelül 5%, míg a gangrénás appendicitisnél ez az érték csupán 0,6%. A tályogok esetében a CT-vezérelt drainage elvégzése ajánlott. A perforációs vakbélgyulladás esetén a műtét általában elkerülhetetlen, mivel a peritonitisz gyors kezelést igényel.

A vakbélgyulladás kezelése hagyományosan appendectomiát jelent, amely az egyik leggyakoribb sürgősségi műtéti beavatkozás. Azonban az utóbbi évek kutatásai alapján antibiotikus kezelés, például egy 10 napos antibiotikus terápiás kúra, bizonyos esetekben hatékony alternatívát kínálhat az appendectomiához, különösen a szövődmények nélküli, egyszerű appendicitisz esetén. Azonban appendicolith (vakbélkövesség) esetén az antibiotikus kezelés nem elegendő, és a betegnek 90 napon belül appendectomiára van szüksége. A nem operatív kezelést főként akkor alkalmazzák, ha az appendicitis komplikációk nélkül zajlik, és az antibiotikum kezelés sikeresnek bizonyul.

A nem szükséges appendectomiák (negatív appendectomiák) előfordulása a múltban 15%-25% között volt, azonban a korszerű képalkotó eljárások, mint az ultrahang és a CT, jelentősen csökkentették ezt az arányt. A legújabb kutatások szerint az ultrahangos negatív appendectomia aránya 4,5%, míg a CT-vizsgálat esetén mindössze 0,6%. Még akkor is előfordulhat, hogy a sebész normál állapotú vakbelet távolít el, ha a klinikai és képalkotó vizsgálatok alapján a vakbélgyulladás gyanúja erős. Ezen esetek kezelésére az appendectomiát folytatni kell, mivel a korai appendicitisz gyakran nem látható szabad szemmel, és a szövődmények kockázata nagy.

A terhes nőknél előforduló appendicitis kezelése külön figyelmet igényel. A terhesség előrehaladtával a vakbél a méh által elmozdulhat, ezért a diagnózishoz ultrahangot kell alkalmazni, mivel ez a legbiztonságosabb módszer. Ha az ultrahang nem nyújt elegendő információt, mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) lehet a következő lépés. A perforációval járó akut appendicitisben a magzati veszteség kockázata jelentősen megnövekszik, ezért a korai beavatkozás alapvető. A laparoszkópos appendectomia a választandó módszer, mivel csökkenti a magzati veszteség és a koraszülés kockázatát.

A nem operatív kezelést olyan betegek számára javasolják, akiknek egyszerű appendicitisük van, vagy akiknél abszcesszus vagy phlegmon jelenik meg. Az antibiotikumos kezelés sikeressége gyakran attól függ, hogy a láz meghaladja-e a 38°C-ot, és hogy az appendicitisz átmérője nagyobb-e, mint 15 mm. Az APPAC klinikai vizsgálat 5 éves követése alapján a nem operatív kezelést alkalmazó betegek 39,1%-a tapasztalt visszaesést.

A vakbélgyulladás kezelési stratégiái között egy új, nem operatív módszer is szerepel, amely az endoszkópos retrográd appendicitis kezelést (ERAT) alkalmazza. Ez a technika a bél endoszkópos megközelítésével képes felszabadítani a luminalis obstrukciót, eltávolítva a béldarabokat, vagy drén behelyezésével eltávolítva a gennyet. Ez különösen hasznos lehet a magas sebészeti kockázatú betegek számára, és segít megőrizni a vakbél fiziológiai funkcióit.

Miért vált a laparoszkópos műtét az új standarddá a sebészetben?

A laparoszkópos sebészet fejlődése az 1980-as években jelentős áttörést jelentett a modern sebészet történetében. Annak ellenére, hogy a sebésztársadalom kezdetben erős ellenállást tanúsított, néhány újító sebész – többek között Németországban, Franciaországban és az Egyesült Államokban – függetlenül egymástól dolgozta ki a laparoszkópos kolecisztektómia technikáját. 1988-ban Barry McKenna és William Say elvégezték az első laparoszkópos kolecisztektómiát az Egyesült Államokban. A módszert eredetileg kritikával illették, ám gyorsan az elfogadott ellátási standarddá vált. 1992-re már az elsődleges kezelési módszer lett a tüneteket okozó epekőbetegség esetében, még annak ellenére is, hogy a közös epevezeték sérülésének aránya magasabb volt, mint a nyílt műtétek során.

Az abszolút ellenjavallatok közé tartozik a beteg általános anesztéziával vagy pneumoperitoneummal szembeni intoleranciája, ami általában súlyos kardiopulmonális betegséggel függ össze. Bár erőforrásban szegény régiókban alkalmaznak gázmentes laparoszkópiát, ez nem terjedt el széles körben. Relatív ellenjavallat lehet a véralvadási zavar és a portális hipertónia. A legjelentősebb kontraindikáció azonban a sebész elégtelen tapasztalata: a biztonságos munkatér kialakítása döntő fontosságú, csakúgy, mint annak megítélése, mikor indokolt a nyílt műtétre való áttérés.

A pneumoperitoneum légzési hatásai közé tartozik a rekeszizom emelkedése, a funkcionális reziduális kapacitás és a teljes tüdőtérfogat csökkenése, ami ventilációs-perfúziós aránytalanságokhoz és atelektáziához vezethet. Egészséges betegeknél általában nem okoz jelentős artériás oxigénszint-csökkenést, de kardiopulmonális kompromisszum esetén ez előfordulhat. Hemodinamikailag a 12–15 mm Hg tartományban tartott intraabdominális nyomás szimpatikus vazokonstrikció révén emeli a középartériás nyomást és a szisztémás perifériás ellenállást, de a szívperctérfogat csökkenhet, különösen meglévő szív- és tüdőbetegség esetén.

Az egyik legfontosabb műtéti eljárás a kolecisztektómia, amelyet évente 750 000 alkalommal végeznek az Egyesült Államokban. A legsúlyosabb szövődmény a közös epevezeték sérülése, amely körülbelül 3 esetben fordul elő 1000 műtétből. Ennek elkerülésére a sebészeknek követniük kell a biztonságos kolecisztektómia irányelveit. Ilyenek a kritikus biztonsági nézet (critical view of safety) alkalmazása, az esetleges anatómiai variációk ismerete, intraoperatív kolangiográfia liberális alkalmazása, valamint a szükség esetén nyílt műtétre való áttérés. A segítségkérés nem a tapasztalatlanság jele, hanem a betegbiztonság biztosítéka.

A kritikus biztonsági nézet, amelyet Steven Strasberg vezetett be, a cysticus háromszög (Calot háromszög) strukturált feltárását jelenti. Ennek során csak két struktúra maradhat látható, amelyek a hólyagba futnak (a ductus cysticus és az arteria cystica), és a cysticus lemez legalább egyharmadának tiszta feltárása szükséges.

Az intraoperatív kolangiográfia (IOC) célja az epeutak kontrasztanyagos átvilágítása, ami segíthet az elzáródás azonosításában, az anatómiai bizonytalanság tisztázásában és a megfelelő lekötés ellenőrzésében. Bár egyes sebészek az univerzális alkalmazást támogatják, a legtöbben szelektív módon alkalmazzák. Indikációi közé tartoznak a sárgaság, biliáris pancreatitis, emelkedett májenzimek, ultrahanggal látható epeúti tágulat vagy kövek, valamint rövid ductus cysticus vagy intraoperatív bizonytalanság.

A laparoszkópos lágyéksérv-műtét (inguinalis hernioplastica) előnye lehet a gyorsabb aktivitáshoz való visszatérés és a csökkent fájdalom. Különösen előnyös lehet több sérv egyidejű kezelésénél, mivel további metszések nélkül végezhető. Ugyanakkor a döntés mindig egyéni mérlegelést igényel: figyelembe kell venni a beteg korát, kórelőzményét, a sérv méretét, a kísérő betegségeket, és a sebész jártasságát. Recidív sérvek esetén is gyakori a laparoszkópos megközelítés, mivel érintetlen szöveti síkokon lehet dolgozni.

A transzabdominális preperitoneális (TAPP) és a teljes extraperitoneális (TEP) technika közül egyik sem abszolút preferált: a választást elsősorban a sebész tapasztalata és a konkrét anatómiai viszonyok határozzák meg. A TEP kerülendő, ha bélelzáródás vagy kizáródás gyanúja merül fel. Ilyen esetekben a TAPP vagy a nyílt műtét lehetővé teszi a bél alapos ellenőrzését. Ha a bél életképtelennek tűnik, a laparoszkópos megközelítés kerülendő, mivel az általában hálóimplantációval jár, amely fertőzött környezetben kontraindikált lehet.

Hogyan befolyásolja az autoimmun hepatitis kezelése a hosszú távú túlélést és a betegség lefolyását?

Az autoimmun hepatitis (AIH) kezelésének célja nem csupán a gyulladásos folyamatok enyhítése, hanem a betegség előrehaladásának megakadályozása, a cirrózis kialakulásának és a májelégtelenség elkerülése. A kezelés sikerét és annak hatását a betegek hosszú távú túlélésére és életminőségére számos tényező befolyásolja, beleértve a kezelés kezdetén rendelkezésre álló klinikai jeleket és az egyes betegekre jellemző genetikai és laboratóriumi mutatókat.

A legtöbb beteg számára az autoimmun hepatitis kezelése két éven belül jelentős javulást eredményez, amely lehetővé teszi a gyógyszeres kezelés fokozatos leállítását. Azonban egyes betegek, körülbelül 10%-a, gyógyszerrel összefüggő mellékhatásokkal szembesül, amelyek idő előtt megszakítják a kezelést. A leggyakoribb okok a gyógyszer okozta intolerálható elhízás vagy kozmetikai változások, különösen osteoporosisban szenvedő betegek esetén. Továbbá, a kezelés körülbelül 10%-nál kudarcot vall, míg egy másik 10%-nál javulás, de nem teljes gyógyulás tapasztalható.

A túlélési arányok a kezelést követően kiemelkedőek. Három ellenőrzött klinikai vizsgálat igazolta, hogy a kezelt betegek 10 éves túlélési aránya cirrózis megléte esetén is 90%, míg a teljes túlélési arány 93%, ami hasonló a hasonló geográfiai régióban élő normál betegekhez. A májbetegséggel kapcsolatos halálozás vagy májátültetés 10 év után 91%-os túlélési arányt mutat, és a 20 év utáni arány 70%. Az általános halálozási arány a kezeltek körében 1,63, amely azt jelzi, hogy a kezelés nem csupán a betegség progresszióját fékezi, hanem hosszú távon is hozzájárul a túlélés növeléséhez.

A kortikoszteroid kezelés szerepe kulcsfontosságú a betegség kezelésében. A kortikoszteroidok 50%-ban csökkentik a máj fibrotikus elváltozásait, és 25%-ban meggátolják a betegség előrehaladását az 5 éves megfigyelési időszak alatt. A gyulladásos aktivitás elnyomásával a kortikoszteroidok elősegítik a májszövet fibrotikus mátrixának lebontását és a hepatikus csillagsejtek apoptozisát. Bár a cirrózis visszafordítása előfordulhat AIH-ban, ez ritkán történik meg és nem biztosított. A cirrózis továbbra is kifejlődhet a betegek egyharmadánál, általában a betegség aktív stádiumában.

A betegség kimenetele előre jelezhető bizonyos klinikai mutatók alapján, de ezek pontossága korlátozott. Az egyik legmegbízhatóbb mutató a