Les sténoses sous-glottiques (SGS) représentent une pathologie complexe et variée de l'arbre trachéobronchique, pouvant affecter particulièrement les nourrissons et les enfants. Lorsqu'un enfant présente une sténose sous-glottique ou des difficultés à supporter une extubation, plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées, allant des approches conservatrices aux interventions chirurgicales complexes. L'objectif est toujours de restaurer une fonction respiratoire optimale tout en minimisant les risques pour le patient.

Lorsqu'une tentative d'extubation échoue, il est souvent recommandé d'adopter une approche conservatrice, surtout dans le cas des nouveau-nés. Avant de déclarer un échec définitif, il est conseillé d'essayer au moins deux tentatives d'extubation avec des mesures médicales appropriées, comme les corticostéroïdes et les traitements anti-reflux. Cette phase d'observation permet de limiter le risque d'aggravation de la sténose tout en favorisant la croissance et la maturation des structures respiratoires. Dans le cas des nourrissons de moins de 1,5 kg ou des enfants présentant des maladies pulmonaires sévères, le maintien de l'intubation pour une période prolongée peut être bénéfique pour leur développement. Cependant, lorsqu'il y a eu plusieurs extubations et réintubations dans un court laps de temps, des lésions laryngées peuvent survenir, ce qui justifie une période de "repos laryngé". Cette phase repose sur une nouvelle intubation pendant une à deux semaines, après quoi une nouvelle tentative d'extubation peut être envisagée. Cette approche permet de donner aux tissus laryngés le temps de récupérer et de réduire l'inflammation.

Si ces traitements conservateurs échouent et que la sténose persiste, des techniques plus invasives, comme la dilatation au ballon, peuvent être considérées. Cette procédure consiste à utiliser un ballon pour dilater les voies respiratoires en l'absence de lésions rigides et matures de la trachée. Elle peut être réalisée sous anesthésie générale et permet d'éviter des interventions chirurgicales lourdes. Le ballon exerce une pression radiale contrôlée, ce qui est moins traumatisant que d'autres dispositifs comme les bougies ou les tubes de dilatation. Cependant, la dilatation au ballon n'est efficace que pour les sténoses jeunes et souples. Lorsque la sténose est plus ancienne et rigide, d'autres options, comme une greffe de cartilage, peuvent être nécessaires.

Une autre approche technique pour les cas plus complexes de sténose sous-glottique est la procédure de scission du cricoïde. Cette intervention peut être réalisée par voie endoscopique et vise à séparer complètement l'arche cricoïdienne, en associant parfois une dilatation au ballon pour augmenter son efficacité. Une fois l'intervention réalisée, l'intubation est généralement prolongée pendant 5 à 10 jours, durant lesquels des antibiotiques, des anti-reflux et des stéroïdes sont administrés pour favoriser la guérison. Cette approche est particulièrement utile lorsque la sténose est présente à un stade plus avancé et qu'elle entraîne une insuffisance respiratoire persistante.

Dans les cas de sténoses récurrentes ou sévères qui échappent aux traitements conservateurs et aux dilatations, une reconstruction laryngotrachéale (LTR) peut être envisagée. Cette chirurgie permet d'introduire un nouveau cartilage pour élargir les voies respiratoires et corriger les déformations structurales. Selon la localisation et la gravité de la sténose, il peut être nécessaire d'effectuer une incision au niveau du cricoïde, du cartilage thyroïdien et de la trachée. L'intervention vise à restaurer la lumière trachéale, ce qui améliore la respiration à long terme. Cette procédure est souvent associée à des périodes d'intubation prolongées et de surveillance étroite pour garantir la réussite de l'intervention.

Outre les approches chirurgicales et endoscopiques, d'autres traitements peuvent être nécessaires pour traiter les complications associées aux sténoses sous-glottiques, comme les granulations ou les kystes de rétention sous-glottiques. L'élimination de ces formations peut se faire par micro-laryngoscopie et contribue à améliorer la patency des voies respiratoires. Dans certains cas, les sténoses peuvent également affecter la glotte ou les articulations crico-aryténoïdes, nécessitant des traitements supplémentaires, comme la cordotomie ou la résection de l'aryténoïde.

Le pronostic des patients atteints de sténose sous-glottique varie en fonction de la gravité de la condition et des traitements entrepris. Les sténoses de grade 1 et parfois grade 2, qui causent peu de symptômes, peuvent souvent être surveillées sans intervention chirurgicale, leur symptôme s'améliorant avec l'âge et la croissance de l'enfant. Cependant, les sténoses plus sévères, en particulier celles de grade 3 ou 4, nécessitent une approche plus agressive, incluant la chirurgie ou la reconstruction.

Il est essentiel de prendre en compte non seulement l'extension de la sténose, mais aussi d'autres conditions associées telles que la parésie des cordes vocales, la malacie laryngée ou la trachéobronchomalacie, qui peuvent influencer le choix du traitement. Une évaluation complète et régulière de l'ensemble des voies respiratoires est donc indispensable avant de décider de la méthode de traitement la plus appropriée.

Comment traiter le cholestéatome chez les enfants et améliorer les résultats chirurgicaux ?

Le cholestéatome, une pathologie de l'oreille moyenne, peut se manifester par une perte auditive, et dans les cas où la rupture de la membrane tympanique et de la matrice atteint l'oreille moyenne, ou même lorsqu'il y a perforation de la membrane tympanique, il se comporte de la même manière qu'une otite chronique. Les jeunes enfants supportent mal les procédures de microsuccion en raison de la sensation désagréable et du bruit qui peuvent être alarmants pour eux. Un examen sous anesthésie générale est parfois nécessaire pour évaluer correctement la maladie, en permettant un examen minutieux et une analyse approfondie du cholestéatome. Une fois la condition évaluée, un traitement antibiotique topique à base de gouttes peut être prescrit pour rendre l'oreille sèche avant la chirurgie définitive, ce qui est non seulement apprécié du patient, mais facilite également l’intervention chirurgicale et améliore les résultats postopératoires.

L’audiométrie adaptée à l’âge de l’enfant doit être réalisée pour établir une référence auditive avant l’opération. Il est essentiel de réaliser un audiogramme pur tonalité avec conduction aérienne et conduction osseuse masquée. Un écart important entre la conduction aérienne et la conduction osseuse peut indiquer une discontinuité des osselets, bien que parfois, le cholestéatome puisse combler l’écart entre les osselets érodés et maintenir une transmission sonore relativement bonne, qui peut se détériorer après l’intervention chirurgicale. Une tomodensitométrie (CT) est impérative pour évaluer l’anatomie et le degré de pneumatisation, ce qui influencera probablement l’approche chirurgicale. La tomodensitométrie permet aussi de mesurer l'érosion osseuse et d'évaluer l’étendue de la maladie, qui dans certains cas peut atteindre l’apex pétreux. Elle permet également d’évaluer l’ampleur des lésions des structures de l'oreille moyenne, y compris les osselets, le canal semi-circulaire horizontal, le tegmen, ainsi que le canal du nerf facial.

Chez les enfants et ceux ayant des retards de développement, il peut être nécessaire d’effectuer une imagerie par résonance magnétique (IRM) afin de préciser le diagnostic et de mieux évaluer l’étendue de la maladie lorsque l’oreille moyenne est complètement obstruée. Dans ces cas, une fusion des images de la CT et de l’IRM peut permettre de localiser avec une grande précision la maladie.

Le traitement du cholestéatome repose sur son ablation chirurgicale, avec pour objectifs d’obtenir une oreille « sûre » à l'abri des complications et des récidives, de prévenir les infections récurrentes, et d'améliorer l'audition. La gamme des techniques chirurgicales pour retirer un cholestéatome est plus détaillée dans le chapitre suivant, mais en général, la chirurgie dépend de la taille et de l’emplacement du cholestéatome. Les cholestéatomes congénitaux petits et intacts peuvent être retirés par tympanotomie, avec élévation d'un lambeau tympanoméatal postérieur, supérieur ou antérieur selon les besoins. Les cholestéatomes acquis de petite taille ou localisés peuvent parfois être gérés par une chirurgie transméatale, en utilisant soit un endoscope soit un microscope.

Pour les cholestéatomes plus étendus, il est souvent nécessaire d’accéder à la mastoïde pour retirer la maladie. L'accès peut être réalisé en élargissant progressivement le canal auditif vers le haut et l'arrière pour suivre la propagation de la maladie, ce qu'on appelle une chirurgie de type « canal wall down » (ou chirurgie « front-to-back »), anciennement connue sous le nom de mastoïdectomie radicale modifiée. Alternativement, la mastoïde peut être abordée indépendamment du canal auditif par une mastoïdectomie corticale (chirurgie « canal wall up » ou « canal wall preserving », également appelée tympanoplastie par approche combinée ou chirurgie « back-to-front »), permettant d’accéder à la rétrotimpanum ou à l'attique.

Chez les enfants, la technique de préservation de la paroi du canal est généralement privilégiée, car la chirurgie « canal wall down » peut entraîner des soins de l'oreille réguliers (mal tolérés par les enfants), des précautions contre l'eau (moins bien acceptées par les enfants que par les adultes), et une dégradation de l'audition à long terme. Cependant, une approche de type « canal wall preserving » présente un risque plus élevé de récidive de la maladie, nécessitant une intervention chirurgicale supplémentaire pour éliminer les résidus de cholestéatome. Le choix de la technique chirurgicale doit être adapté aux besoins de chaque patient, en fonction de la situation clinique et de l’étendue de la maladie. Si possible, une technique « canal wall up » est privilégiée, mais en cas de nécessité, une approche « canal wall down » peut être utilisée, notamment lorsque l'os mastoïdien est sclérosé, que le sinus sigmoïde est trop antérieur ou que le canal auditif est trop étroit.

L'oblitération de la mastoïde est une technique qui peut être utilisée pour réduire le risque de récidive, en éliminant tout résidu de maladie. Elle peut être réalisée lors de la chirurgie primaire ou lors de chirurgies ultérieures et peut être combinée avec une approche « canal wall preserving » ou « canal wall down ». L’oblitération de la mastoïde est fréquemment réalisée à l’aide de pâte osseuse, bien que des matériaux exogènes ou, dans certains cas, des tissus mous, puissent être utilisés. L'utilisation de tissus mous nécessite une prudence particulière, car cela peut entraîner des adhérences avec les structures avoisinantes.

Une ossiculoplastie peut être réalisée au moment de la chirurgie primaire ou lors d’une chirurgie de révision, généralement en utilisant des prothèses exogènes, bien que l’incus autologue puisse aussi être réutilisé. Cette intervention a pour objectif de restaurer la chaîne ossiculaire et d'améliorer l’audition après l’élimination du cholestéatome.

Il est crucial de suivre régulièrement les patients après la chirurgie afin de détecter toute récidive ou résidu de la maladie. Les examens cliniques post-opératoires, combinés à des techniques d'imagerie comme l’IRM pondérée en diffusion (DW), sont utilisés pour surveiller la présence de cholestéatome résiduel derrière une paroi du canal intacte, une mastoïdectomie oblitérée, ou une greffe de cartilage. L’imagerie est généralement effectuée à intervalles réguliers, pouvant aller jusqu’à cinq ans après l’opération, car il est possible que les résidus de cholestéatome échappent à la détection par les examens cliniques seuls.

Quelles sont les avancées de la chirurgie endoscopique dans le traitement des adénomes hypophysaires ?

L'approche endoscopique présente des avantages considérables dans le traitement des adénomes hypophysaires, notamment en termes de visibilité et de précision. Contrairement à l'utilisation d'un microscope chirurgical traditionnel, qui offre une bonne visualisation de la paroi antérieure de l'hypophyse et de son ouverture dans la fosse pituitaire, l'endoscope équipé d'un objectif grand angle permet une vue plus large et plus détaillée de la fosse, offrant ainsi une meilleure évaluation de l'extension tumorale et de son lien avec les structures avoisinantes, comme le chiasma optique et les artères carotides. Cette amélioration de la visibilité permet une résection plus précise, avec un risque réduit de complications.

L'un des avantages notables de la technique endoscopique est la possibilité d'utiliser une lentille fisheye, qui permet de mieux examiner les contours de la fosse pituitaire et de la tumeur, même lorsque la fosse est élargie. De plus, pour un adénome de petite taille, l'endoscope peut être positionné directement à l'entrée de la fosse, ce qui permet une évaluation plus détaillée et une résection plus efficace. Lorsque l'adénome est plus volumineux ou que la fosse pituitaire est élargie, l'endoscope peut être introduit à l'intérieur de la fosse pour évaluer l'ensemble de la lésion et la relation de la tumeur avec les sinus cavernaux et la région suprasellaire.

L'utilisation de l'endoscopie, couplée à un système de navigation chirurgicale intraopératoire, améliore non seulement la précision de la dissection, mais aussi la sécurité de l'intervention. En effet, ce système permet de localiser précisément les structures anatomiques critiques, réduisant ainsi les risques de dommages aux tissus environnants. De plus, l'usage du Doppler intraopératoire permet de repérer les artères carotides internes lors de la dissection de tumeurs latérales plus avancées, ce qui ajoute une couche supplémentaire de sécurité. L'intégration de ces technologies offre non seulement des résultats chirurgicaux améliorés, mais aussi une réduction de la morbidité et une sortie post-opératoire plus rapide, souvent entre 2 et 6 jours.

Dans la préparation préopératoire, une décongestion minutieuse des muqueuses nasales est primordiale. Cela peut être réalisé par l’instillation d’une solution modifiée de Moffett, composée de solutions de cocaïne, d’adrénaline et de sérum physiologique, suivie d’une décongestion supplémentaire à l’aide d’une solution d’adrénaline et de lignocaïne. Ces mesures assurent une meilleure visibilité et une réduction du saignement lors de l’intervention. Le choix de la technique de reconstruction de la paroi de la fosse pituitaire dépendra de la taille du défaut post-résection, et une greffe muqueuse libre ou un lambeau pédiculé pourra être utilisé pour fermer cette ouverture.

La procédure commence par une incision soigneuse du septum nasal postérieur et du rostrum du sphénoïde, souvent à l’aide de forceps spécialisés et de fraises pour créer un accès adéquat aux sinus sphénoïdaux. Une fois l’accès atteint, l’ouverture du plancher du sinus sphénoïdal est réalisée, permettant une meilleure visibilité de la fosse pituitaire. En fonction de la localisation de la tumeur, une ouverture soigneuse de la dure-mère est pratiquée pour accéder à la tumeur, qui est ensuite enlevée à l’aide de curettes standard ou de pinces fines. La discrétion lors de la dissection est essentielle pour préserver les tissus sains et éviter les complications comme l’apparition d’un fistule de liquide céphalorachidien (LCR).

Il est aussi essentiel de suivre un processus de fermeture rigoureux après la résection, où la dure-mère n’est pas toujours réparée, mais où une réparation de la paroi osseuse peut être réalisée, si nécessaire, à l’aide d’un patch osseux. La surveillance post-opératoire est cruciale pour détecter toute complication éventuelle, y compris les infections ou les fuites de LCR, qui peuvent survenir même avec des techniques moins invasives comme l'endoscopie.

Le rôle crucial d’une évaluation neuro-ophthalmologique préopératoire, comprenant des tests de champ visuel et d'acuité visuelle, est particulièrement important lorsque la tumeur est proche du chiasma optique ou lorsque le patient présente des symptômes visuels. En cas de perturbations visuelles, la résection doit être menée avec une extrême précaution pour préserver la fonction visuelle.

L'adoption généralisée de la chirurgie endoscopique pour les adénomes hypophysaires est un exemple des progrès technologiques dans le domaine de la neurochirurgie. Cette méthode a non seulement amélioré la sécurité et la précision des interventions, mais a également facilité des réévaluations et des traitements plus personnalisés. Grâce à l'évolution des techniques et des outils, cette approche a permis de réduire significativement les taux de complications tout en offrant aux patients une récupération plus rapide.

Quelle est l'efficacité des traitements et des interventions pour les troubles olfactifs ?

L'hyposmie, ou la perte partielle de l'odorat, est un trouble complexe avec de multiples causes et variantes dans sa présentation. Des tests tels que les Sniffin’ Sticks et l'UPSIT, utilisés pour évaluer la fonction olfactive, sont largement répandus en raison de leur fiabilité, bien que cette dernière puisse varier en fonction des populations et des environnements. Par exemple, les tests créés aux États-Unis et en Allemagne peuvent ne pas convenir aux populations du Royaume-Uni, car certains des odorants ne sont pas familiers. Le Combined Olfactory Test, spécifiquement validé au Royaume-Uni, s'efforce d'évaluer la discrimination des odeurs et les seuils olfactifs, mais tout comme d'autres méthodes, ses résultats peuvent varier selon la durée du test et la technique utilisée.

Une amélioration de la fonction olfactive a été observée dans certains cas, particulièrement chez les patients atteints de rhinite allergique, de sinusite chronique ou de polypose nasale. Cette amélioration est souvent attribuée à la réduction de l'œdème muqueux, même en l'absence de perte olfactive conductrice évidente. Cependant, bien que les patients hyposmiques puissent montrer des améliorations, ils ne retrouvent généralement pas l'olfaction normale, tandis que les patients anosmiques, eux, ont peu de chances de voir leur état s'améliorer.

Les traitements pharmacologiques, tels que les corticostéroïdes oraux ou les sprays nasaux, sont couramment utilisés pour traiter l'inflammation nasale. Une cure de prednisolone, par exemple, semble raisonnable, mais les résultats varient. Les corticostéroïdes sont efficaces pour maintenir l'effet d'une réponse initiale à des traitements comme la chirurgie endoscopique ou l'utilisation d'analgésiques. Cependant, bien qu'ils puissent réduire l'œdème dans la cavité nasale, ils ne semblent pas toujours améliorer la fonction olfactive de manière significative. Les sprays nasaux sont efficaces dans le traitement des conditions inflammatoires mais ont moins d'impact direct sur les symptômes olfactifs.

Les monoclonaux, notamment le dupilumab, ont montré des effets positifs sur la fonction olfactive des patients souffrant de rhinosinusite chronique. Toutefois, leur utilisation dans les troubles olfactifs isolés reste encore une question de débat, et leur administration n'est généralement pas indiquée pour des troubles purement olfactifs. Le rôle de la plasticité neuronale dans la récupération olfactive a également été étudié, avec des approches comme l'entraînement olfactif qui, à court terme, a montré des résultats positifs, surtout dans les cas post-traumatiques ou post-infectieux.

L'entraînement olfactif consiste en une exposition régulière à des odeurs intenses pendant plusieurs mois, ce qui a été prouvé pour améliorer la capacité olfactive des patients. Environ 4 à 6 mois d'entraînement peuvent suffire à entraîner des améliorations significatives, particulièrement lorsque l'entraînement est associé à un traitement par corticostéroïdes. Cependant, les bénéfices de cette méthode varient et nécessitent davantage de recherches, notamment pour évaluer son efficacité à long terme dans les troubles inflammatoires chroniques ou neurodégénératifs.

Parallèlement, des techniques plus invasives, telles que l'injection de plasma riche en plaquettes dans la fosse olfactive ou même des interventions chirurgicales radicales (excision des bulbes olfactifs), ont été proposées dans des cas rares de troubles olfactifs sévères ou persistants. Cependant, ces interventions, en raison de leurs risques et de l'incertitude des résultats, restent des options limitées et sont rarement pratiquées. D'autres approches moins intrusives, comme l'utilisation d'acide alpha-lipoïque, ont montré des résultats prometteurs dans certains cas de perte olfactive post-virale, mais la preuve scientifique reste encore faible.

En matière de pronostic, les facteurs influençant la récupération sont nombreux. Par exemple, les lésions traumatiques au cerveau, avec une perte de conscience prolongée ou des fractures du crâne, sont des indicateurs de récupération moins favorable. La probabilité de récupération est également diminuée si l'échelle de coma de Glasgow (GCS) est inférieure à 13 au moment de l'accident. En revanche, chez les patients souffrant de rhinosinusite chronique, la récupération est plus dépendante du temps, et des études montrent qu'une guérison complète reste difficile à atteindre, en particulier chez les femmes et les personnes âgées de 40 à 60 ans. Cela est dû à la dégénérescence cumulative de l'appareil olfactif avec l'âge, mais aussi aux altérations liées à la pathologie chronique.

Enfin, il est crucial de noter que le traitement des troubles olfactifs, bien que prometteur dans certains cas, reste encore un domaine de recherche active. Les interventions pharmacologiques, chirurgicales et les approches non invasives ont toutes montré une certaine efficacité, mais les résultats restent très variables. La plasticité neuronale semble offrir des perspectives intéressantes, mais les traitements doivent être adaptés à chaque patient en fonction de la cause sous-jacente et de la gravité de son trouble olfactif.