Granulomatoosi polyangiitti (GPA) on systeeminen vaskuliitti, joka voi vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin, myös silmiin. Silmäsairauksien ilmeneminen GPA:ssa ei ole harvinaista, mutta ne jäävät usein vähemmälle huomiolle verrattuna taudin muihin oireisiin. Silmäsairaudet voivat kuitenkin olla vakavia ja johtaa merkittävään näön menetykseen, jos niitä ei tunnisteta ja hoideta ajoissa.

Uveiitti, joka voi olla etu-, taka- tai panuveitiitti, on harvinainen GPA:n ilmenemismuoto. Inflammatoriset muutokset etukammiossa tai lasiaiseen saattavat liittyä scleritiksi, keratiitiksi tai muihin lähellä oleviin rakenteisiin liittyviin aktiivisiin tulehduksiin. Oireet, kuten kipu, valonarkuus ja sidekalvon punoitus, muistuttavat muiden etiologioiden aiheuttamia uveiitteja. Retina ja koroidi ovat harvoin mukana GPA:ssa, mutta silti muutamat tutkimukset osoittavat, että systeeminen vaskuliitti ei juurikaan aiheuta verkkokalvon vaskuliittia, eikä verkkokalvon vaskuliitti ole yleisesti yhteydessä systeemiseen vaskuliittiin. Sclerochoroidaalinen granulooma saattaa jäljitellä uveal melanooman ilmettä, ja harvinaisissa tapauksissa orvaskeden tulehduksesta voi johtua optisen hermon kompressio, joka aiheuttaa merkittävää näön heikkenemistä.

Silmäoireiden diagnosoinnissa on keskeistä käyttää halkaisulamppua ja laajennettua silmänpohjakuvantamista, sillä nämä menetelmät paljastavat aktiivista intraokulaarista tulehdusta, kuten etukammion soluja ja flare-reaktioita tai lasiaisen solujen ja sumennoksia. Uveiitti on harvinainen AAV:ssa, joten muiden infektiivisten tai tulehduksellisten etiologioiden, kuten syfiliksen, tuberkuloosin, sarkoidoosin tai HLA-B27-liittyvän uveiitin, arviointi on välttämätöntä.

Verkkokalvon vaskuliitti ilmenee usein perivaskulaarisena päällysteenä, valtimo- ja laskimotukkeina, verkkokalvon valkaisuna tai iskemiana, intraretinaalisina verenvuotoina ja verkkokalvon neovaskularisaationa. Fluoresceiinianigrafia auttaa vaskuliitin diagnosoinnissa havaitsemalla verisuonten vuotamista, tukoksia tai neovaskularisaatiota. Immunosuppressiivista hoitoa saavat potilaat voivat olla alttiita infektiiviselle retiniitille, kuten sytomegalovirukselle tai toksoplasmoosille, jotka voivat simuloida tulehduksen pahenemista.

Verkkokalvon vaskuliitin hoitoon tarvitaan usein intensiivistä systeemistä immunosuppressiivista hoitoa. Injektiot tai paikalliset glukokortikoidit voivat auttaa nopeasti hallitsemaan paikallista tulehdusta, erityisesti etuosan tai lasiaisen alueella, sekä kystoidisen makulaturvotuksen, joka on vakavan tulehduksen yleinen komplikaatio. Visuaalisesti uhkaavaa verkkokalvon vaskuliittia hoidettaessa tarvitaan vielä intensiivisempää immunosuppressiivista hoitoa. Panretinaalinen fotokoagulaatio on ehdotettu tärkeäksi osaksi verkkokalvon neovaskularisaation hoitoa, joka on yksi verkkokalvon vaskuliitin ongelmallisista komplikaatioista.

Koska AAV-potilaat ovat alttiita infektiolle immunosuppressiivisten hoitojen vuoksi, on erityisen tärkeää sulkea pois infektiiviset etiologiat ennen immunosuppressiivisen hoidon aloittamista. Erilaiset infektiot, kuten invasiiviset sienitulehdukset tai sytomegalovirusretiniitti, voivat sekoittua taudin etenemiseen ja vaikeuttaa hoitopäätöksiä.

Tulehduksellisten silmäsairauksien hoidossa on tärkeää varmistaa, että hoito keskittyy sekä paikalliseen että systeemiseen hallintaan. Glukokortikoidien ja sytotoksisten lääkkeiden käyttö on ensisijainen hoitomuoto, mutta paikallisten hoitojen, kuten silmätipojen ja injektioiden, yhdistäminen voi parantaa hoitovasteita erityisesti paikallisissa tulehduksissa.

Endtext

Mikä on Vogt–Koyanagi–Haradan oireyhtymä ja miten se liittyy silmän autoimmuunisairauksiin?

Vogt–Koyanagi–Haradan (VKH) oireyhtymä on autoimmuuni-ilmiö, joka yhdistää silmän tulehduksen, neurologiset ja auditiiviset oireet sekä ihon pigmenttimuutokset. Ensimmäiset tapaukset kuvattiin vuosina 1906–1929, jolloin Alfred Vogt, Y. Koyanagi ja E. Harada raportoivat yhteensä kahdeksan potilasta, joilla esiintyi kaksipuolista uveiittia, valkopälveä, valkoisia hiuksia, kuulon heikkenemistä ja aivoselkäydinnesteen pleosytoosia. Kolme vuotta myöhemmin nämä löydökset yhdistettiin ja nimettiin taudiksi, joka kantaa näiden tutkijoiden nimiä.

Kliinisessä käytännössä VKH:n diagnosoinnissa on keskusteltu minimikriteereistä, mutta yleisesti hyväksyttynä pidetään kahdenpuoleista panuveiittiä, johon liittyy joko neurologisia tai auditiivisia oireita (meningismus, tinnitus, kuulon heikkeneminen tai aivoselkäydinnesteen pleosytoosi) tai integumentaarisia poikkeavuuksia (polioosi, vitiligo tai hiustenlähtö) ilman aiempaa traumahistoriaa. Taudin patogeneesi perustuu autoimmuuniin prosessiin, jossa immuunijärjestelmä kohdistuu melaniinia tuottaviin soluihin. Varhaiset histologiset löydökset muistuttavat sympatista oftalmiittia, mutta ilman syy- eli laukaisevaa silmävamman aiheuttamaa haavaa.

Sairauden esiintyvyys vaihtelee merkittävästi maantieteellisesti, mikä viittaa geneettiseen alttiuteen. VKH:n yleisyys on suurempi Japanissa, Brasiliassa ja Saudi-Arabiassa kuin muualla maailmassa. Tutkimuksissa on löydetty vahvoja yhteyksiä tietyille HLA-tyypeille, kuten HLA-DR4 japanilaisilla ja HLA-DR1 kalifornialaisilla hispaanisilla, mikä vahvistaa geneettisen taipumuksen merkitystä. Tulehdusmekanismi on soluvälitteinen, erityisesti T-lymfosyyttien välittämä. Uudemmat tutkimukset ovat osoittaneet tyrosinaasiin liittyvien proteiinien olevan mahdollisia autoantigeenejä, mutta melaninosyyttien muita antigeenejä tutkitaan edelleen. Näin ollen on vielä paljon selvitettävää siitä, miten solunsisäiset molekyylit muuttuvat immunologisen hyökkäyksen kohteiksi ja miten silmän sisäiset ja ulkoiset uvealit itseantigeenit liittyvät toisiinsa.

Silmän tulehdustilat, jotka eivät johdu infektioista, traumasta, kasvaimista tai lääkkeistä, viittaavat usein autoimmuunitulehdukseen tai idiopaattiseen immuunivälitteiseen tulehdukseen. Lähes kaikki silmän ja silmäluomen kudokset ovat alttiita autoimmuunituhoille. Vaikka joitakin silmän immuunivälitteisiä tulehdussairauksia epäillään autoimmuuneiksi, lopullista näyttöä on vielä vähän. Näihin kuuluvat esimerkiksi Susac’n oireyhtymä, birdshot-korioretinopatia, Coganin oireyhtymä ja akuutti vyöhykkeen peittymätön ulompi retinopatia. Kliinisen arvion kannalta keskeistä on elin- tai näköuhkaa aiheuttavien tulehdusten nopea tunnistaminen. Infektioiden poissulku on aina tärkeää, sillä infektiot ovat usein parannettavissa, mutta voivat pahentua, jos niitä hoidetaan virheellisesti immuunivälitteisinä. Lisäksi monet lääkkeet voivat aiheuttaa silmän tulehdusta, ja niiden vaikutukset on huomioitava tarkasti.

Silmän immuunijärjestelmä toimii alueellisena immuniteettina, joka poikkeaa muista elimistön osista. Silmän mikroympäristö voi muuttaa immuunireaktioiden kulkua ja se koostuu useista erilaisista immunologisista alueista. Historiallisesti silmä on ollut keskeinen esimerkki autoimmuunitautien olemassaolosta, kuten sympatinen oftalmiitti osoittaa. Lisäksi silmä on ainutlaatuinen sen immuunisuvaitsevaisuuden ansiosta, mikä tekee siitä poikkeuksellisen kohteen kantasolusiirroille ja kudossiirroille ilman hylkimisreaktioita. Tämä suvaitsevaisuus perustuu sikiöaikaisen itseantigeenien eristämisen ja syntymän jälkeisen anatomisen eristyksen yhdistelmään. Vaikka silmä on saanut paljon immunologisia etuoikeuksia, se on edelleen altis autoimmuunisairauksille, ja sen molekyylitasolla tapahtuva tulehduksen ymmärtäminen johtaa tulevaisuudessa entistä tarkempiin ja kohdennetumpiin hoitoihin, jotka voivat neutraloida tulehdusta tai vahvistaa immuunisäätelyä.

Tärkeää on ymmärtää, että vaikka autoimmuunisairaudet voivat kohdistua mihin tahansa silmän rakenteeseen, niiden arviointi ja hoito vaativat tarkkaa diagnostiikkaa, koska hoitovaihtoehdot ja ennusteet vaihtelevat merkittävästi. Silmän immunologia on monitahoinen kokonaisuus, jossa geneettiset, ympäristötekijät ja molekulaariset mekanismit limittyvät monimutkaisella tavalla. Jatkossa ymmärrys näistä mekanismeista voi avata ovia entistä tehokkaampaan ja yksilöllisempään hoitoon.

Miten eleet ja язык тела отражают культуру?
Miten algoritmin suorituskykyä mitataan ja miksi se on tärkeää?
Mitä ovat jaksotettu laskenta ja fraktio-dynaamiset yhtälöt?
Miten käyttää validointia ja компонентов Angularissa tehokkaasti ilman global eventejä?
Miten tietokoneen liitännät ja oheislaitteet vaikuttavat käyttöön ja tehokkuuteen?
Kuinka luoda ja hallita Android-käyttöliittymän komponentteja koodista
Itsearviointi Makaryevin kaupungin kunnallisesta peruskoulusta nro 2 vuodelta 2018
Sovellettu perusopetuksen opetussuunnitelma oppilaille, joilla on kehityksellinen viivästymä (ZPR) – Makarjev kaupungin keskikoulu №2
Heidän on kuljettava voiton marssissa kaikina aikoina
VÄLIAIKAINEN ARVIOINTI JA KESKEINEN TARKASTUSMENETTELY Makaryevan toisen peruskoulun oppilaan arvioinnin ja seurantakäytännöt
Perusopetuksen itsearviointiin liittyvät toimintaa kuvaavat tunnusluvut lukuvuodelta 2016–2017