Jak odlišit pemfigoid od urtikariálních reakcí a perforující folikulitidy

Pemfigoid je autoimunitní onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů a puchýřkových erupcí, přičemž jejich vzhled často naznačuje vznik typičtějších puchýřů. Méně často zmizí ložiska spontánně a úplně, ale v drtivé většině případů jsou tyto projevy předzvěstí nadcházejícího výskytu charakteristických puchýřů pemfigoidu. Vzhled lézí pemfigoidu může být různý, zahrnující obloukové, prstencové, šroubovité nebo hadovité uspořádání. Skutečná urtikaria se nikdy neprojevuje tvorbou puchýřů, což je klíčové pro diagnostiku. Histologické nálezy u skutečné urtikarie a urtikariálních lézí pemfigoidu jsou velmi specifické. V chronické urtika­rii je typický povrchový a hluboký perivaskulární a intersticiální zánětlivý infiltrát, obsahující eosinofily a neutrofily, což je prakticky diagnostické. Urtikariální alergické reakce, způsobené především léky, jsou histologicky nerozeznatelné od lézí chronické urtikarie.

Rozdíl mezi akutní a chronickou urtikárií je také možné stanovit histologicky. U akutní urtikarie je infiltrace povrchová a obsahuje převážně lymfocyty, zatímco eosinofily jsou přítomny v menším počtu. Neutrofily jsou obvykle v akutních lézích zcela absentní. Naopak u urtikariálního stadia pemfigoidu je infiltrát hlubší, středně hustý, lichenoidní v papilární dermis, spojený s velkým množstvím eosinofilů. Tento nález je téměř diagnostický pro urtikariální stadium pemfigoidu.

Perforující folikulitida a elastóza perforans serpiginosa představují dva stavy, které vykazují některé společné histologické rysy, přičemž oba vykazují perforaci epitelu, zánětlivé ložiska v základu těchto kanálů a změny elastické tkáně. Perforující folikulitida je obvykle rozpoznána jako náhodná biopsie v době, kdy dojde k poškození epitelu v důsledku enzymů neutrofilů. Je to jev, který je většinou spojen s chronickými folikulitidami, ačkoli klinické rozpoznání je obtížné.

Na druhé straně elastóza perforans serpiginosa se vyznačuje významnými změnami elastické tkáně. Tento stav, který se často projevuje u adolescentů, se projevuje kůží pokrytou krustózními papulami, jež mají tendenci se spojovat a vytvářet obloukové, prstencové nebo lineární uspořádání. Nejčastěji se vyskytuje na krku, tvářích, antekubitálních fossách nebo horních částech nohou. Zhruba v polovině případů je elastóza perforans serpiginosa spojena s jinými nemocemi, jako je pseudoxanthoma elasticum, syndrom Ehlers-Danlos, Marfanův syndrom, osteogenesis imperfecta nebo Downův syndrom. Někdy je tento stav vyvolán terapií penicillaminem.

Histologicky je elastóza perforans serpiginosa charakterizována silně ztluštěnými, eosinofilními nebo jemně amfofilními elastickými vlákny v luminu epidermálních kanálů. Tato změna elastické tkáně je v dermis také patrná, přičemž je důležité poznamenat, že elastická vlákna mohou být v některých případech výrazně ztluštěná nebo mít vroubkované okraje. Staining pro elastickou tkáň dramaticky ukáže tyto změny.

Je klíčové si uvědomit, že jak perforující folikulitida, tak elastóza perforans serpiginosa jsou stavem, který je dobře definován histologicky, ale klinicky může být obtížné je rozpoznat bez patřičného vyšetření. V některých případech mohou být tato onemocnění spojena s jinými systémovými poruchami, což ještě více ztěžuje diagnostiku. Pro přesnou diagnostiku je tedy nezbytné provést histologické vyšetření vzorků kožní tkáně.

Jaký je rozdíl mezi papulární mukinózou a granulomem annulare?

Papulární mukinóza a granulom annulare, intersticiální typ, mají mnoho podobností v klinických a histologických znacích, ale i zásadní rozdíly, které jsou klíčové pro jejich správnou diagnostiku a diferenciaci. Obě tyto podmínky vykazují přítomnost mononukleárních buněk s hojně světle zbarveným cytoplazmatem rozptýlených mezi kolagenovými vlákny, což je pro ně charakteristické. V některých případech lze také pozorovat mnohonukleární buňky a perivaskulární infiltráty lymfocytů. U obou poruch je přítomnost mukopolysacharidů, často v podobě mucinu, který je spojen s mastocyty, a to i v malých množstvích.

Nicméně, rozdíl spočívá v tom, že papulární mukinóza je spíše fibroplastickou reakcí s mírnými depozity mucinu než pravou mukinózou, jakou je například pre-tibiální myxedém, kde dochází k rozsáhlým depozitům mucinu. Na druhé straně, granulom annulare je granulomatózní porucha, která je charakterizována přítomností histiocytů, z nichž některé mohou vykazovat fagocytární aktivitu a pohlcovat elastické nebo elastotické vlákna.

Dalším podstatným rozdílem je přítomnost fibrózy u papulární mukinózy, což je rozhodující pro její diferenciaci od granulomu annulare. Scleromyxedema (jiný termín pro papulární mukinózu) naznačuje, že fibróza, která vede k ztuhlosti kůže, je klíčovým rozlišujícím znakem. Granulom annulare naopak fibrózu neprojevuje. Scleromyxedema je tedy spojeno s fibroplazií, což není u granulomu annulare běžné.

Klinicky lze papulární mukinózu snadno rozlišit od granulomu annulare. Papulární mukinóza obvykle vykazuje tvrdé, široce rozprostřené papuly, zatímco granulom annulare je známý papulami, které jsou uspořádány do prstenců. Avšak u granulomu annulare existují i různé variace, jako jsou subkutánní, eruptivní a perforující typy. I v případě eruptivního typu granulomu annulare lze rozpoznat rozdíl, protože papuly tohoto granulomu často vykazují centrální deprese, nejsou tak tvrdé jako u papulární mukinózy a mohou se nacházet na místech vystavených slunečnímu záření.

Obě poruchy mohou být spojeny se systémovými abnormalitami. U pacientů s papulární mukinózou je téměř vždy pozorováno zvýšení hladiny gama globulinů, často v podobě izolovaného monoklonálního IgG pásu detekovaného pomocí imunoelektroforézy. Někteří pacienti mají plasmacytózu kostní dřeně, ale pouze v ojedinělých případech se změny projevují tak závažně, že jsou diagnostikovány jako mnohočetný myelom. Naproti tomu lokalizovaný granulom annulare probíhá bez souvisejících nemocí, i když mnoho pacientů s diseminovaným granulomem annulare vykazuje abnormality v glukózové toleranci nebo diabetes mellitus.

Intersticiální varianta granulomu annulare se vyznačuje mírnou a fokální alterací kolagenu s relativně malými depozity mucinu a menším počtem histiocytů mezi vlákny kolagenu, což může být na biopsii rozeznáno jako běžný granulom annulare. Tento typ granulomu obvykle vykazuje perivaskulární infiltráty, kde lymfocyty bývají nejvýraznější při použití skenovacího zvětšení. Někdy je možné nalézt kombinaci intersticiálního a palisádového typu granulomu annulare v jedné biopsii.

V obou případech je charakteristické přítomnost povrchového i hlubokého perivaskulárního, převážně lymfocytového infiltrátu, který je často zřetelný i při použití skenovacího zvětšení.

Jak rozlišit pseudokarcinomatozní hyperplazii od spinocelulárního karcinomu?

Pseudokarcinomatozní hyperplazie je proces, který napodobuje vzhled spinocelulárního karcinomu, aniž by jím ve skutečnosti byl. Histologické podobnosti mezi těmito dvěma entitami jsou nápadné: obě se mohou prezentovat proliferací epitelu s výraznou hyperkeratózou, cytologickou atypií, dyskeratotickými buňkami, mitotickými figurami a přítomností zánětlivého infiltrátu. Přesto jsou mezi nimi klíčové rozdíly, jejichž pochopení je nezbytné pro správnou diagnózu.

Rozpoznání pseudokarcinomatozní hyperplazie závisí zejména na schopnosti patologů odlišit určité jemné, ale rozhodující histopatologické znaky. Pseudokarcinomatozní hyperplazie se vyznačuje symetrií léze, mírnou jadernou atypií, přítomností adnexální (folikulární nebo ekrinní) proliferace a absencí rozetovitě uspořádaných parakeratotických buněk, akantolytických buněk, četných a atypických mitóz. Tyto charakteristiky kontrastují s vlastnostmi pravého spinocelulárního karcinomu, který má tendenci k asymetrii, výrazné cytologické atypii a destruktivnímu růstu bez respektu k normální architektuře kůže.

Pseudokarcinomatozní hyperplazie je často reaktivní odpovědí na hlubší proces, jako je neoplazie (např. granular cell tumor), zánětlivé stavy (např. halogenoderma), trauma (např. prurigo nodularis) nebo infekce hlubokými houbami či atypickými mykobakteriemi. Pokud je biopsie příliš povrchová, podkladová příčina může být histologicky nedetekovatelná, přesto by měla být vždy předpokládána a komunikována klinikovi. Bez známky takového podkladu není možné jednoznačně stanovit diagnózu pseudokarcinomatozní hyperplazie.

Zvláště záludná může být situace, kdy hyperplazie imituje bazocelulární karcinom. Typickým příkladem je epitel na povrchu dermatofibromu, kde se mohou objevit bazaloidní buňky ve shlucích, které mohou být chybně interpretovány jako povrchová forma bazocelulárního karcinomu. Pečlivé vyšetření však ukáže, že se jedná o pokus o folikulární diferenciaci s tvorbou primitivních vlasových cibulek a papil, indukovaných fibroblasty dermatofibromu analogicky k embryonální morfogenezi vlasových folikulů.

Spinocelulární karcinom se vyskytuje v mnoha variantách a lokalizacích. Může vzniknout na podkladě aktinických keratóz, chronických jizevnatých procesů (např. po popáleninách, ozáření, při lupus erythematodes, granuloma inguinale, chronických píštělích či lichen sclerosus et atrophicus), nebo se může objevit de novo. Histologicky může vycházet jak z epidermis, tak z adnexálních struktur. Existují rozličné vzory růstu — pseudoglandulární, verrukózní, s vřetenobuněčnou morfologií, nebo bazospinózní karcinomy, a vzácně i s sebaceózní diferenciací.

Patologie je oblast, kde je pojem „pseudo“ často nadužíván, přesto zůstává nezbytné rozlišovat mezi skutečnou malignitou a jejími imitacemi. Příklady zahrnují pseudolymfomy, pseudomelanomy nebo pseudosarkomy. Přestože termín „pseudokarcinomatozní hyperplazie“ může být v někte

Jak rozlišit kombinovaný Spitzův névus od maligního melanomu spojeného s preexistujícím melanocytárním névem?

Metastatický maligní melanom může někdy připomínat jiné kožní léze, včetně těch, které samy o sobě neznamenají malignitu. Klinicky i histologicky se může vydávat za modrý névus, Spitzův névus nebo dokonce angiomu typu cherry. Takové metastázy mohou vzniknout dlouho po odstranění primárního melanomu – často i po desítkách let. Není výjimkou, že primární léze zůstává zcela nepovšimnuta, nebo že došlo k jejímu odstranění již v době, kdy nádorové buňky pronikly do krevního nebo lymfatického oběhu.

Spitzův névus, jak ho poprvé popisovala Sophie Spitz, byl považován za maligní melanom dětství. Histologicky se nedal odlišit od melanomu dospělých, což vedlo k jeho původnímu zařazení mezi maligní nádory. Dnes však víme, že jde o benigní lézi, která má své charakteristické rysy: epiteloidní nebo vřetenité melanocyty s velkými jádry a bohatou cytoplazmou, přítomnost hyperkeratózy, hypergranulózy, nepravidelné epidermální hyperplazie, perivaskulárních lymfocytárních infiltrátů a štěrbin mezi hnízdy melanocytů a okolními keratinocyty. Melanocyty často tvoří elongované struktury orientované kolmo k povrchu kůže. U kombinovaných Spitzových névů se k těmto rysům přidává přítomnost banálních névových buněk – buď oddělených, nebo přímo promíchaných s typickými Spitzovými buňkami. Mohou se objevit nad, pod nebo mezi nimi. Převážná většina těchto lézí se vyskytuje u dětí a mladých dospělých, bývají dobře ohraničené a vykazují známky maturace s hloubkovým sestupem névových buněk.

Oproti tomu melanom, který vzniká na podkladě preexistujícího névu, má typicky asymetrickou architekturu, špatně ohraničené okraje a výraznou atypii. Solitární m

Jak rozlišit proliferující folikulární cystu od skvamózního karcinomu

Proliferující folikulární cysta je benigní nádor, který může obsahovat atypické, předčasně keratinizující buňky, někdy i s mitózami. Tyto změny mohou připomínat známky malignity, což zvyšuje riziko nesprávné diagnostiky. Bez dostatečného zhodnocení architektonického vzoru může být proliferující folikulární cysta omylem zaměněna za skvamózní karcinom. Je však důležité, že na základě detailního hodnocení vzoru léze lze cystu identifikovat a předejít jejímu nesprávnému vyhodnocení jako skvamózního karcinomu.

Jednou z největších diagnostických pastí je záměna skvamózního karcinomu, který je spojován s epidermis, s proliferující folikulární cystou. Pokud je nádor spojen s epiderálními keratinocyty a vykazuje známky isthmického epitelu nebo epitelu katagenního folikulu, může být obtížné rozlišit mezi těmito dvěma entitami. Při takových případech je nezbytné pečlivě zhodnotit morfologii a architekturu buněk v celé oblasti léze.

V dalších oblastech dermatologie se vyskytují i jiná pletiva, která mohou být zmatená se skvamózním karcinomem. Příkladem jsou atypické fibroxanthomy, které se mohou také prezentovat jako neobvykle velké nádory se spindlovými a kulatými buňkami, které jsou často nápadně podobné skvamóznímu karcinomu. Atypické fibroxanthomy mají však specifické histologické charakteristiky, jako je přítomnost hojné fibrotické tkáně a nezvykle velkých, vícejadrových nádorových obřích buněk. Na rozdíl od skvamózního karcinomu, který je obvykle spojen s epidermis, atypický fibroxanthom tuto spojitost postrádá, což je klíčový rozlišovací znak.

Různé imunohistochemické techniky mohou být nápomocné při definitivní diagnóze, zejména v obtížných případech, kdy běžné barvení hematoxylinem a eosinem není dostatečné. Použití imunoperoxidázových barvení může ukázat rozdíly v expresi určitých proteinů. Atypické fibroxanthomy pozitivně reagují na protilátky proti lysozymu a dalším specifickým antigenům, zatímco skvamózní karcinomy vykazují pozitivní reakce na protilátky proti keratinu.

Klinická diagnostika těchto nádorů, pokud jsou přítomny ulcerace nebo destrukce adnexálních struktur, může být náročná. Pro správnou léčbu je však klíčové včasné rozpoznání povahy nádoru. V případě atypických fibroxanthomů, které jsou lokalizovány do horní poloviny dermis, je prognóza obvykle benigní, zatímco když se nacházejí v hlubší dermis nebo subkutánní tkáni, může dojít k metastázování.