Discoidní lupus erythematosus (DLE) a polymorfní světelná vyrážka (PLE) jsou dvě kožní choroby, které se často objevují na sluncem exponovaných částech těla. Obě mohou mít podobné klinické příznaky, což může vést k diagnostickým potížím. I přesto, že jsou tyto nemoci často vyvolány slunečním zářením, jejich histopatologické vlastnosti a klinické projevy se liší, a to jak v raných, tak v pozdních fázích.

Obě nemoci mají několik společných histopatologických znaků, zejména přítomnost lymfocytárních infiltrátů kolem cév v povrchových i hlubokých cévních plexech. Tento infiltrát je často charakteristický pro DLE i PLE. Když se však podíváme na podrobnosti každé nemoci, zjistíme, že i přes jejich klinickou podobnost, jejich histopatologické rysy jsou unikátní a umožňují přesné rozlišení mezi nimi.

U discoidního lupus erythematosus se v rané fázi objevují lymfocytární infiltráty převážně v horní části dermis. Také je přítomna dilatace venulí, edém papilární dermis, a někdy i vakuolární změny podél dermo-epidermální junction. Epidermis bývá místy ztenčená, avšak základní membrána není ztluštěná a dermální skleróza v této fázi chybí. Zpočátku se mohou objevit jednotlivé nekrotické keratinocyty, avšak úplná nekróza je spíše vzácná. U pozdních fází DLE je naopak patrná dermální skleróza, telangiektázie a přítomnost melanofágů v horní části dermis. Základní membrána se zesiluje a může se objevit i atrofie epidermis s občasnými atypickými keratinocyty, které mohou připomínat solární keratózu.

Polymorfní světelná vyrážka se od DLE odlišuje především tím, že na biopsii vykazuje povrchový a hluboký perivaskulární infiltrát lymfocytů, který je spojen s edémem v horní části dermis. U PLE jsou léze na začátku často charakterizovány edematózními, erytematózními papulami, které se mohou spojovat do plaků na exponovaných místech, jako jsou hřbety rukou, obličej a ramena. V některých případech může edém dosáhnout takové intenzity, že se vyvinou vezikuly. Histopatologický obraz PLE je téměř vždy podobný, což umožňuje jednoznačné rozpoznání nemoci, pokud se v dermis vyskytuje výrazný edém.

Klinické příznaky DLE i PLE jsou často vyvolány slunečním zářením. U DLE se kožní změny pohybují od začátečních zarudlých makulí až po pozdní formy, které mohou vést k atrofickým jizvám. Histopatologické nálezy těmto změnám odpovídají a odrážejí proces zánětu, který postupně vede k poškození dermis a epidermis. U PLE jsou změny obvykle méně invazivní a léze nejsou tak výrazně sklerotické nebo atrofické.

I přes tento rozdíl je důležité si uvědomit, že některé případy DLE mohou být součástí systémového lupus erythematosus (SLE). Pokud jsou léze DLE rozšířeny, může být větší pravděpodobnost, že pacient trpí nebo bude trpět systémovým lupus erythematosus. Testy na antinukleární protilátky a přípravy na L.E. jsou mnohem spolehlivějšími ukazateli systémového lupus erythematosus než histopatologické nálezy.

Na druhé straně polymorfní světelná vyrážka je často spojována s přímým vystavením slunci a je výrazně sezónní. Vzniká obvykle během jarních nebo letních měsíců a častěji postihuje ženy mladšího věku. Na rozdíl od DLE je polymorfní světelná vyrážka většinou spontánně reverzibilní a nemusí vést k trvalému poškození pokožky.

Když se zamyslíme nad histopatologickými rysy těchto dvou nemocí, musíme si být vědomi, že některé nálezy mohou být podobné, a proto se jejich diagnostika zakládá nejen na biopsii, ale i na podrobném klinickém vyšetření.

V rané fázi DLE jsou histopatologické nálezy velmi podobné těm, které se objevují u jiných kožních onemocnění, jako je psoriáza nebo lichen planus. Zatímco DLE a PLE mohou mít podobné histopatologické nálezy, je nutné věnovat pozornost detailům, jako je přítomnost edému, variabilita infiltrátů a rozsah změn ve struktuře dermis a epidermis.

Jak se liší Ichtyóza vulgaris od X-vázané ichtyózy?

Ichtyóza vulgaris a X-vázaná ichtyóza jsou skutečné formy ichtyózy, což znamená, že klinický vzhled jejich šupin připomíná rybí šupiny (v řečtině znamená "ichthys" ryba a "-osis" stav). Stejně jako u všech typů ichtyóz jsou šupiny nejtlustší na nohách. Histopatologicky se šupiny u obou typů iktyózy skládají převážně z kompaktně uspořádané laminované ortokeratózy. Doba obratu epidermis je u těchto dvou nemocí přibližně normální.

Ichtyóza vulgaris je autosomálně dominantní onemocnění, které se obvykle vyvíjí již v dětství. U postižených jedinců se projevuje rozsáhlým jemným olupováním pleti, přičemž nejvíce je patrné na trupu a končetinách, přičemž tendence šetřit ohyby je častá. Mezi běžné doprovodné projevy ichtyózy vulgaris patří atopická diatéza a sklon k folikulární keratóze. Děti s ichtyózou vulgaris vykazují výrazné zvýraznění běžných kožních linií na dlaních a chodidlech, což způsobuje, že dlaňové povrchy jejich rukou a nohou často vypadají jako u starších osob.

Ichtyóza vulgaris, jak název napovídá, je častější než X-vázaná ichtyóza. Tento druh postihuje převážně muže, u žen heterozygotek však mohou být přítomny mírné příznaky. Onemocnění je patrné již při narození nebo krátce po něm a postihuje většinu povrchu těla včetně stran obličeje, krku a ohybových oblastí. Na rozdíl od ichtyózy vulgaris neexistují u X-vázané ichtyózy žádné abnormality kožních linií na dlaních a chodidlech. Kromě toho mohou pacienti s X-vázanou ichtyózou vykazovat rohovková zakalení, což se může týkat i nosiček onemocnění.

Dalším typem skutečné ichtyózy je lamelární ichtyóza. Tento stav je histopatologicky charakterizován výrazně ztluštělou, kompaktně organizovanou, laminovanou ortokeratózou, která je mnohem silnější než u ichtyózy vulgaris nebo X-vázané ichtyózy. Dále je přítomna hypergranulóza (někdy více než sedm vrstev buněk), psoriasiformní hyperplazie (dlouhé retikulární papily jsou obvykle široké), zvýšený počet mitotických figur v bazální vrstvě epidermis (epidermopoeza je výrazně zvýšena) a řídký, povrchový perivaskulární infiltrát lymfocytů. Lamelární ichtyóza je ve srovnání s X-vázanou ichtyózou vzácná a ještě vzácnější ve vztahu k ichtyóze vulgaris. Je dědičná autosomálně recesivně a novorozenci trpící tímto onemocněním často mají pokožku, která vypadá jako pevný lesklý obal, podobný kolodionové membráně nebo upečenému jablku. Po jejím opadnutí se objeví erythroderma a velké, destičkovité šupiny, které se rozprostírají po celém těle.

Dalším příkladem skutečné ichtyózy je nebulózní kongenitální ichtyóziformní erythroderma, čtvrtý typ, který je charakterizován přítomností zánětlivého procesu. Histopatologický obraz ukazuje mírnou spongiální psoriasiformní dermatitidu s parakeratózou. Klinicky se objevuje erytroderma pokrytá šupinami, které mají vzhled rybích šupin. Ektropium je běžnou komplikací, která může vést k poranění rohovky.

Ichtyóza může také vzniknout v dospělosti jako získaná forma, obvykle jako důsledek základního onemocnění, jako je Hodgkinova nemoc, karcinom prsu nebo lepromatózní lepra. Šupiny u získané ichtyózy mají klinické i histopatologické rysy ichtyózy vulgaris.

Bullózní kongenitální ichtyóziformní erythroderma je někdy v klasifikacích ichtyóz uváděno, ale ve skutečnosti se nejedná o ichtyózu, protože klinicky nevykazuje žádnou podobnost s rybími šupinami. Tato nemoc je charakterizována široce rozprostřenými verrukózními keratózami a histopatologicky epidermolytickou hyperkeratózou. U dětí s tímto onemocněním se mohou tvořit intraepidermální puchýře, někdy v důsledku superinfekce kůže bakteriemi. Tento typ onemocnění je dědičný autosomálně dominantně a je přítomen již při narození. Jeden z typů tohoto onemocnění je známý jako epidermální névus, konkrétně jako ichthyóza hystrix, která je lokalizovaná na dlaních a chodidlech.

Požadavky na přesnou diagnózu ichtyózy jsou často složité, protože některé příznaky, jako jsou šupiny a epidermální změny, mohou být podobné u různých typů kožních onemocnění. Věnování pozornosti detailním histopatologickým změnám je zásadní pro správnou diagnózu a následné rozhodování o léčbě. Pochopení těchto rozdílů a důkladná diagnostika jsou klíčem k efektivnímu zvládnutí onemocnění a zmírnění symptomů u postižených jedinců.

Jak rozlišit pityriasis rosea od guttate parapsoriasis?

Histopatologické rozlišování mezi pityriasis rosea a guttate parapsoriasis může být náročné, neboť obě choroby vykazují podobné histopatologické rysy, jako je povrchový perivaskulární infiltrát převážně lymfocytů, spongióza a parakeratóza. Rozdíly mezi nimi jsou ale patrné, pokud se podíváme podrobněji na jejich mikroskopické projevy.

Pityriasis rosea je charakterizována výraznější spongiózou, epidermální hyperplazií a hustším infiltrátem lymfocytů. Zpravidla se projevuje jako oválné až kulovité papuly a plaky růžové nebo lososově zbarvené, pokryté jemnými šupinkami, které vytvářejí charakteristické kolarety. Léze se obvykle lokalizují na trupu, od krku až po kolena, a uspořádávají se podél linií protažení pleti (Langerovy linie). Před samotným výskytem vyrážky může několik dní nebo týdnů předcházet větší šupinatý „matkovský“ nebo „heraldický“ nález. Histopatologický obraz v tomto případě vykazuje změny jako u pozdějších menších lézí, s povrchovým i hlubokým perivaskulárním infiltrátem lymfocytů, mírně sníženou spongiózou a výraznější epidermální hyperplazií, která má charakter psoriasiformního typu. Pityriasis rosea obvykle zmizí bez léčby během šesti až devíti týdnů.

Na druhé straně guttate parapsoriasis se projevuje rozptýlenými papulami ve tvaru kapek, které mají růžovou nebo hnědou barvu a jsou pokryty jemnými, waferovými šupinkami. Tyto léze nejsou svědivé, ale mohou přetrvávat i dlouho a jsou odolné vůči léčbě. Histopatologicky vykazuje guttate parapsoriasis jen minimální spongiózu, nebo vůbec žádnou, a přítomnost plazmatických buněk v šupinách naznačuje, že spongióza musela být přítomna v epidermis dříve. Tato choroba může být obtížně odlišitelná od pityriasis rosea, protože některé její projevy, například přítomnost solitárních lymfocytů v bazální vrstvě nebo v epidermálních fokusech, mohou být podobné těm u pityriasis rosea.

Dalším důležitým rozlišovacím faktorem je tvorba šupinnatých krust, která je častější u guttate parapsoriasis, zatímco u pityriasis rosea jsou krusty tvořeny zřídka. U některých lézí guttate parapsoriasis mohou být také přítomné malé shluky lymfocytů v epidermis, přičemž spongióza je minimální. V histopatologickém obraze guttate parapsoriasis může být také patrná přítomnost tzv. digitate dermatosis, což je variantou této choroby, která se projevuje jako velké, oválné šupinaté plaky na trupu.

Rozlišování mezi těmito dvěma chorobami může být ještě složitější v případech, kdy se vyskytují současně i další kožní onemocnění, jako je mycosis fungoides. Někteří pacienti mohou mít souběžně charakteristické léze guttate parapsoriasis nebo digitate dermatosis spolu s pláty mycosis fungoides, což vyžaduje pečlivé histopatologické vyšetření.

Kromě výše uvedených rozdílů je třeba brát v úvahu i některé méně časté formy psoriázy, jako je pustulózní psoriáza, která je výrazně akcelerovanou formou onemocnění, při níž dochází k přechodu přímo do pustulí, obcházejících fázi makul a papul. Erytrodermická psoriáza je naopak téměř univerzální, projevující se rozsáhlým zarudnutím a šupinováním pleti. Histopatologický obraz této formy psoriázy je velmi podobný obrazům vyzrálých psoriatických lézí, ale s minimálními, nebo žádnými šupinkami, kvůli intenzivnímu odlupování epidermis.

Lékař, který čelí diagnóze pityriasis rosea nebo guttate parapsoriasis, musí vzít v úvahu nejen histopatologické rozdíly, ale i klinický obraz, lokalizaci lézí, jejich charakteristiku a reakci na léčbu.

Jak rozpoznat dermatofibromu a dermatofibrosarkom protuberans

Dermatofibrom je benigní kožní léze, která se projevuje jako pevné, hnědé, bezsrsté papuly nebo uzlíky, především na dolních končetinách. Tyto léze vznikají sekundárně k traumatům, často po bodnutí hmyzem, především komáry, nebo po prasknutí folikulů či folikulárních cystách. Termín dermatofibrosa přesněji vystihuje podstatu tohoto onemocnění, protože popisuje fibrotizující zánětlivý proces, spíše než neoplazii fibrocytů.

Při popisu dermatofibromu bylo zavedeno několik synonym, která vyjadřují různé klinické a histopatologické nuance této léze. Tak například termín nodulus cutaneus vychází z popisu klinické nodularity, zatímco fibroma durum zdůrazňuje tvrdost některých lézí. V rané fázi vývoje, kdy je dominantní granulační tkáň, jsou přítomné výrazné cévy, což vedlo k označení sclerosing hemangioma. Později, v důsledku extravazace erytrocytů, histiocyty pohlcují hemosiderin a lipidy, což dává základ termínu histiocytom. Pokud jsou přítomny jak histiocyty, tak fibrocyty, hovoříme o fibrozním histiocytomu. U starších lézí, kdy je počet fibrocytů snížen a kolagenové svazky mají homogenní vzhled, se používá název subepidermální nodulární fibróza (skleróza).

Bez ohledu na histopatologické variace mají dermatofibromy tendenci k pomalému regresu, což se projevuje vytvořením hypopigmentovaného středu a hyperpigmentovaného okraje jako residuálního stavu. Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) naopak začíná jako světle růžová nebo nažloutlá skvrna, která se v průběhu času stává indurovanou plakou, z níž vyrůstají pevné papuly, uzlíky a nádory. Tento typ léze se obvykle objevuje na trupu a proximálních částech končetin, ale může se vyskytnout i na jiných místech, včetně obličeje. I když DFSP roste pomalu, může zasahovat hluboko do podkožní tkáně, fascií a dokonce do svalů. Metastázy jsou však vzácné a většinou se omezují na regionální lymfatické uzliny.

Status dermatofibrosarkomu protuberans není dosud jednoznačně stanoven. Někteří autoři považují DFSP za fibrocytickou neoplazii, jiní se domnívají, že jde o nádor nervového původu. Přítomnost melanocytů v některých lézích, vláknité svazky kolagenu, zakřivené jádra a přítomnost kyselých mukosubstančních látek naznačují, že by mohlo jít o neoplazii perineurálních fibrocytů. V tomto ohledu je kladeno důraz na omezenou užitečnost termínů „benigní“ a „maligní“ při popisu kožních neoplazií.

Pokud bychom zvolili klasifikaci podle metastatického potenciálu, DFSP by bylo považováno za maligní, neboť metastázy mohou vzniknout, i když zůstávají vzácné. Na rozdíl od bazocelulárního karcinomu však dermatofibrosarkom protuberans metastázuje jen zřídka. Většina těchto lézí představuje pouze lokální problém, který nezpůsobuje bezprostřední ohrožení života pacienta, přičemž jejich odstranění by mělo být prováděno co nejkompletněji při první operaci. To vyžaduje, aby chirurg vyřízl tkáň daleko za klinicky odhadnuté okraje nádoru, protože pokud se odstraní méně, neoplastické buňky mohou zůstat a DFSP bude pravděpodobně přetrvávat na místě původního výskytu. Tento přístup je zásadní i pro další neoplazie jako angiosarkom skalpu nebo mikrocystický adnexální karcinom, které jsou známé svou lokální perzistencí při nedostatečných excizních okrajích.

Pro odstranění recidivujících kožních nádorů je alternativou k tradičním excizím metoda Mohsovy mikrografické chirurgie. Při této metodě se odstraní nádory v tenkých vrstvách, přičemž se každá vrstva podrobuje histologickému vyšetření, což zaručuje vysoce přesné odstranění celého nádoru. Tato technika je vhodná zejména pro náročné a recidivující kožní nádory, jako je dermatofibrosarkom protuberans.

Lichen amyloidosis a colloid milium jsou dvě kožní patologie, které jsou podobné tím, že jsou výsledkem uložení homogenního materiálu v horní části dermis, avšak chemická povaha těchto materiálů se liší. Obě tyto poruchy jsou charakterizovány přítomností fibrocytů, které jsou s těmito depozity materiálu spojené, přičemž fibrocyty hrají klíčovou roli ve vytváření amyloidu v lichen amyloidosis a kolloidu v colloid milium. Důležité je rozlišovat mezi těmito dvěma podmínkami, protože klinické i histopatologické rozdíly mohou být zásadní pro správnou diagnózu a léčbu.

V případě lichen amyloidosis jsou přítomny diskrétní, mírně vyvýšené, hnědočervené papuly, které jsou často keratotické a mohou být velmi svědivé. Tato podmínka postihuje především přední stranu nohou, ale v některých případech se může šířit. Maculární amyloidóza, jak název naznačuje, začíná jako ploché léze a obvykle se vyskytuje v oblasti mezi lopatkami. Keratotické papuly jsou důsledkem nejen hromadění amyloidu v papilární dermis, ale také vlivem opakovaného tření, což přispívá k rozvoji lichen simplex chronicus, který tuto podmínku transformuje do formy lichen amyloidosis.

Jaké výhody a výzvy přináší MEMS technologie pro různé aplikace?
Jak fungují aktivity v aplikacích Android: Základy a tipy pro práci s nimi
Jak velikost háčku ovlivňuje konečný výsledek a co je důležité vědět při výběru materiálu pro háčkování
Jak naše víry ovlivňují náš život a jak je změnit?