Lichen sclerosus et atrophicus a chronická radiační dermatitida jsou dvě kožní poruchy, které se mohou podobat, ačkoli mají odlišné příčiny a mechanismy vzniku. Obě se vyznačují změnami v kůži, které zahrnují ztrátu pigmentu, atrofii a přítomnost rozšířených cévních vlásečnic. Přestože mají některé klinické podobnosti, jejich histologický obraz a příčiny se liší, což je důležité pro správnou diagnostiku.

Lichen sclerosus et atrophicus je chronické kožní onemocnění, které postihuje především genitální oblast, ale může se vyskytovat i na jiných částech těla. Pro tuto nemoc jsou charakteristické hypopigmentované papuly nebo plaky, které vykazují atrofii, projevující se vrásčitým vzhledem kůže připomínajícím cigaretový papír, folikulárními zátkami a telangiektáziemi – dilatovanými cévami v dermis. V některých případech mohou v těchto lézích vznikat i spinocelulární karcinomy, i když jsou případy vzniku malignit u lichen sclerosus vzácné. Tento typ změn je obvykle spojen s dlouhodobým chronickým zánětem, který způsobuje zhrubnutí pojivové tkáně a ztrátu elastických vláken v kůži.

Chronická radiační dermatitida vzniká v důsledku dlouhodobého vystavení pokožky ionizujícímu záření. Nejčastější formou je dermatitida, která se vyvine po radioterapii, zejména u pacientů léčených na kožní malignity. Tento typ dermatitidy se obvykle projevuje až po několika letech od vystavení záření a zahrnuje atrofii kůže, ztrátu vlasů, rozšířené cévy, hypopigmentaci a hyperpigmentaci. Vznikají změny na pokožce, které mohou být podobné těm, které se objevují u lichen sclerosus, ačkoli chronická radiační dermatitida častěji postihuje ruce a obličej, kde se objevují příznaky jako suchá pokožka, keratózy nebo bolestivé vředy.

Rozdíly mezi těmito dvěma poruchami se stávají viditelné nejen na základě klinických projevů, ale také na histologickém vyšetření. U lichen sclerosus a chronické radiační dermatitidy je charakteristická přítomnost ztvrdlé a bledé pokožky s rozšířenými cévami. Histologické změny zahrnují ztrátu epidermálního melaninu, což vede k bělavému vzhledu pleti, a zároveň dochází k zpevnění pojivové tkáně v dermis. Atrofie je známá zploštěním epidermis a normální struktury dermálních papil. V případě radiační dermatitidy, zejména pokud jde o vystavení záření v pracovní sféře, jako je u některých dentistů, se kůže na rukou a obličeji obvykle ztuhne, ztratí vlasy a objevují se bolestivé změny kůže.

Dalším rozdílem mezi těmito dvěma nemocemi je míra edému v kůži. Zatímco chronická radiační dermatitida vykazuje edém spíše v retikulární dermis, u lichen sclerosus se obvykle více projevuje edém v papilární dermis. Tento rozdíl je důležitý pro histologickou diagnostiku, protože v obou případech se mohou objevit podobné příznaky, ale v různých vrstvách kůže.

Lichen sclerosus et atrophicus a chronická radiační dermatitida se navzájem liší i ve svých příčinách. Lichen sclerosus je autoimunitní onemocnění, jehož přesné příčiny nejsou zcela objasněny, zatímco chronická radiační dermatitida vzniká v důsledku expozice ionizujícímu záření. Ačkoliv se u obou nemocí mohou objevit nebezpečné komplikace, jako jsou karcinomy, je nutné si uvědomit, že u radiační dermatitidy je riziko malignit vyšší a jejich výskyt může být spojen s opakovanou nebo dlouhodobou expozicí záření.

Diagnostika těchto kožních poruch závisí na pečlivém vyšetření pacienta, histologických nálezech a anamnéze. K tomu, aby bylo možné stanovit správnou diagnózu, je třeba vzít v úvahu jak klinické příznaky, tak historii vystavení záření, která je pro chronickou radiační dermatitidu typická. Je také důležité sledovat vývoj onemocnění, protože v případě chronické radiační dermatitidy mohou léze vyžadovat dlouhodobou pozornost a monitorování, zejména pokud se objeví známky malignity.

V případě diagnostiky lichen sclerosus et atrophicus je důležité mít na paměti, že tento stav může vést k dlouhodobým změnám na pokožce, které mohou ovlivnit kvalitu života pacientů, zejména v oblasti genitálií. Léčba je zaměřena na zlepšení kvality života pacientů a zmírnění symptomů, včetně použití kortikosteroidů k potlačení zánětu.

U chronické radiační dermatitidy je klíčové minimalizovat další expozice záření a zajistit správnou péči o pokožku, která byla vystavena radioterapii. To zahrnuje používání ochranných prostředků, jako jsou opalovací krémy, a vyhýbání se dalšímu poškození pokožky.

Endtext

Jak rozlišit melanocitární névy od maligního melanomu na genitáliích a dlaních?

Atypické melanocyty v maligních melanomech mohou výrazně zasahovat hluboko do epitelových struktur adnex, což je podobné situaci v epidermis, kde se mohou jednotlivé jednotky melanocytů dominovat nad shluky melanocytů v některých ložiscích. Při pronikání neoplastických melanocytů do dermis se však nezmenšují postupně, ale zůstávají přibližně stejně velké jako melanocyty v epidermis a v horní části dermis. Maligní melanom vulvy se může klinicky podobat melanóze, avšak histologické rozdíly jsou dobře rozpoznatelné, zejména v absenci atypických melanocytů, shluků melanocytů v epidermis a melanocytů nad bazální vrstvou epidermis.

V případě melanocytárních névů na genitáliích mladých žen, které jsme studovali, byly neobvyklé histologické rysy nalezeny pouze v epidermis, přičemž změny v dermis byly typické pro melanocytární névy. I v případě, že patolog není zcela jistý, zda změny v epidermis odpovídají névu, potenciálně závažný patologický proces by byl omezen pouze na epidermis, tedy na maligní melanom in situ, a tedy by nepředstavoval biologické ohrožení pacienta. Vulvektomie a disekce lymfatických uzlin mohou být vhodné pro maligní melanom vulvy, ale rozhodně nejsou indikované pro maligní melanom in situ, natož pro benigní junctionální nebo compound névy s některými neobvyklými rysy v epidermis.

Při použití výše uvedených kritérií je patolog téměř vždy schopen dospět k správné diagnóze. Pokud existuje pochybnost, měl by být vyžádán druhý názor. V případě přetrvávajících nejasností by měl být melanocytární léze zcela, ale konzervativně excidována. U melanocytárních névů na dlaních a chodidlech mladých žen a maligního melanomu in situ jsou společné určité histologické rysy. Oba typy melanocytárních lézí jsou omezeny na hyperpigmentovanou epidermis a skládají se z melanocytů různého tvaru, jako jsou dendritické, vřetenovité nebo kulaté.

Oba stavy vykazují zvýšený počet melanocytů uspořádaných jako jednotlivé jednotky nad dermoepidermálním junctionem a shluky melanocytů na dermoepidermálním junctionu, které často vykazují variabilitu ve velikosti a tvaru a mají tendenci k seskupování. Některé z těchto shluků mohou být umístěny nad dermoepidermálním junctionem. Solitární melanocyty a shluky melanocytů mohou zasahovat i do akrosyringia. V obou typech lézí (jak u junctionálních névů, tak u maligního melanomu in situ) se v rohové vrstvě nachází hojné množství melaninu a některé melanocyty.

U junctionálních névů převažují shluky melanocytů, které jsou převážně lokalizovány na dermoepidermálním junctionu. Neexistují zde cytologické atypie, i když některé melanocyty mohou mít hojný cytoplazmatický obsah. Nejpodstatnějším rozdílem je však velikost těchto lézí, která obvykle nepřesahuje 4 mm v průměru. Klinicky se tyto léze projevují jako malé, symetrické, dobře ohraničené a jednotné hnědé skvrny. Na dlaních a chodidlech se melanocytární névy liší od jiných lokalizací v několika aspektech: existuje zvýšený počet jednotlivých melanocytů na všech úrovních epidermis, včetně rohové vrstvy; shluky melanocytů mají tendenci k seskupování; některé shluky melanocytů mohou být přítomny v horních částech ekkrinních žláz; v rohové vrstvě se objevují depozity melaninu a shluky melanocytů.

Pokud jsou použity výše uvedené kritéria, je diferenciace mezi junctionálním névem a maligním melanomem in situ na volární pokožce snadná. Největší chybou, která vede k chybnému diagnózu benigního junctionálního melanocytárního névu na volární pokožce jako maligního melanomu, je nesprávná interpretace rozptýlení melanocytů na všech úrovních epidermis. Maligní melanom in situ je nejčasněji rozpoznatelný stádiem maligního melanomu, kdy je patologický proces omezen výhradně na epidermis a epitelové struktury adnex. Podobně jako u maligního melanomu in situ na jiných anatomiích jsou klinické léze na dlaních a chodidlech asymetrické, špatně ohraničené a mají různorodé odstíny hnědé.

Protože jsou maligní melanomy in situ omezeny pouze na epidermis a epitelové struktury adnex, nepředstavují pro pacienta biologické ohrožení, tedy nemetastazují. Pokud však dostatečné množství melanocytů pronikne do dermis, může dojít k metastázám. Avšak existuje jedno specifické uspořádání, kdy může maligní melanom, který je podle histologických kritérií považován za in situ, být ve skutečnosti spojen s metastázemi.

Jak odlišit desmoplastický trichoepiteliom od morfeiformního bazocelulárního karcinomu?

Diagnostické rozlišení mezi desmoplastickým trichoepiteliomem a morfeiformním (morfeickým) bazocelulárním karcinomem zůstává jedním z nejnáročnějších úkolů dermatopatologie, a to především kvůli jejich výrazné histologické podobnosti. Obě léze mohou sdílet přítomnost provazců bazaloidních buněk v hustém fibrotickém stromatu a často se vyskytují v malých nebo mělkých biopsiích, což diagnostiku dále komplikuje.

Morfeiformní bazocelulární karcinom bývá architektonicky asymetrický, zatímco desmoplastický trichoepiteliom vykazuje spíše harmonické a pravidelné uspořádání. Přesto se tyto rozdíly mohou snadno ztratit při omezeném rozsahu vzorku. Rozhodujícím kritériem se tak stává aplikace přesně definovaných histologických znaků, jež umožňují poměrně spolehlivé odlišení i u povrchově odebraných materiálů pomocí shave nebo punch techniky. Přesto větší rozsah vzorku zvyšuje spolehlivost diagnózy.

Jedním z nejcennějších histopatologických vodítek u desmoplastického trichoepiteliomu je přítomnost tzv. „stínových“ buněk uvnitř epitelových cyst. Tyto keratinizované buňky, vykazující refraktilitu a zbytky jader (karyolýzu), jsou známkou folikulární diferenciace – tedy neúspěšného pokusu o tvorbu vlasových stvolů. Přestože nejsou pro trichoepiteliom specifické (nejčastěji se nacházejí v pilomatrixomech), v bazocelulárním karcinomu se nevyskytují. Jejich detekce je tedy vysoce orientační a přispívá k přesné diagnóze.

Desmoplastický trichoepiteliom má schopnost projevit známky nejen folikulární, ale i sebaceózní, ekrinní či apokrinní diferenciace. Často se v něm nacházejí i névové buňky, což podporuje pohled na tuto lézi jako na hamartom spíše než pravý folikulární neoplazmus. Oproti tomu morfeiformní bazaliom představuje lokálně invazivní maligní proces s potenciálem destrukce okolní tkáně, což vyžaduje zásadně odlišný terapeutický přístup.

Pro správnou diagnózu nestačí pouze identifikace jednotlivých morfologických znaků, ale jejich kontextuální interpretace v rámci celkové architektury léze. Například přítomnost uniformních bazaloidních provazců obklopených fibroblasticky aktivním stromatem bez známek palisádování a s přidruženou perifolikulární orientací hovoří spíše pro trichoepiteliom, zatímco infiltrativní růst, nepravidelná architektura, periferní palisádování a retrakční artefakty podporují diagnózu morfeiformního bazocelulárního karcinomu.

Důležité je rovněž poznání, že klinické i histologické překryvy mohou vést k nesprávnému terapeutickému rozhodnutí. Zatímco desmoplastický trichoepiteliom je zcela benigní a nevyžaduje radikální chirurgickou intervenci, morfeiformní bazaliom představuje onemocnění s potenciálně agresivním chováním, které si žádá širokou excizi nebo jinou onkologicky adekvátní léčbu.

Z hlediska klinicko-patologické korelace je tedy nezbytné přistupovat k těmto entitám s maximální precizností. Rozšíření biopsie, správné zacílení vzo

Jak správně interpretovat histologické nálezy u kožních onemocnění

Histologické vyšetření je nezbytným nástrojem pro přesné pochopení různých kožních onemocnění. Je to metoda, která nám umožňuje nahlédnout do mikroskopické struktury pleti, odhalit patologické změny a pomoci při diagnostice. V tomto textu se podíváme na některé specifické termíny a procesy, které jsou klíčové při interpretaci kožních vzorků.

Jedním z důležitých pojmů je lichenoidní reakce, která je klinicky charakterizována plochými papulami a histologicky přítomností pásového infiltrátu v papilární dermis, obvykle zakrývajícího dermo-epidermální junction. Tento typ změn může naznačovat různé dermatózy, včetně lupénky nebo lichen planus. Zjednodušeně řečeno, "lichenoidní" znamená, že vzorek vykazuje známky podobnosti s lichen planus, což může vést k určitému zúžení diagnostických možností a k lepší orientaci v diferenciální diagnóze.

Další důležitý termín je lobulární pankulitis, který označuje zánětlivý proces v podkožní tukové tkáni. Tento proces je dobře patrný při zobrazení s nízkým zvětšením, kde se zánětlivé buňky shromažďují hlavně v tukových lobulích. Při tomto nálezu je nezbytné věnovat pozornost nejen přítomnosti zánětu, ale i povaze infiltrátu, protože to může naznačovat různé zánětlivé, infekční nebo neoplastické procesy.

Lymfoidní folikuly jsou další klíčovou histologickou strukturou, kterou můžeme vidět ve vzorcích. Jsou tvořeny shluky lymfoidních buněk, které se mohou organizovat do oválných nebo kulatých uzlíků. Pokud jsou folikuly primární, skládají se z malých lymfocytů, ale v sekundárních folikulech se vyvinou germinální centra poté, co jsou stimulovány antigenem. Přítomnost takových struktur v kožních vzorcích může pomoci diagnostikovat určité lymfoproliferativní poruchy.

Dalšími termíny, které je třeba chápat, jsou makule a papuly. Makula označuje plochou lézi do velikosti 1 cm, která má odlišnou barvu od okolní kůže. Tato změna barvy může být způsobena různými faktory, včetně pigmentace nebo zánětu. Papula, na druhé straně, je mírně vyvýšená léze menší než 1 cm, která může být solidní nebo obsahovat drobné cysty.

Malignita je termín, který se používá pro popis chování novotvaru, konkrétně pro jeho schopnost metastázovat. Je důležité si uvědomit, že malignita neznamená pouze přítomnost změněných buněk, ale také schopnost těchto buněk šířit se do jiných částí těla a vyvolat metastázy. Tato vlastnost je charakteristická pro některé typy kožních nádorů, například pro melanom, kde je prognóza často závislá na včasnosti diagnostiky a schopnosti nádoru šířit se.

Pojem nekróza se v histologii používá pro označení buněk, které zemřely v důsledku patologického procesu, jako je zánět nebo nádorové bujení. Vzorky s nekrózou vykazují specifické morfologické změny, jako je pyknóza jader a eosinofilní cytoplazma, což jsou znaky, které se mohou objevit například u erythema multiforme nebo fixních lézí po užití některých léků.

Při zkoumání vzorců kožních onemocnění se rovněž setkáváme s termíny jako parakeratóza a orthokeratóza, které popisují změny v rohové vrstvě epidermis. Parakeratóza znamená zachování jader v buňkách rohové vrstvy, což je obvykle důsledkem urychlené epidermopoézy, tedy nadměrné produkce keratinocytů. Orthokeratóza, naopak, znamená proces hyperkeratózy, při které buňky rohové vrstvy nemají jádra, což je běžný jev u některých typů psoriázy nebo keratotických nevi.

Histologické nálezy jako Munro’s microabscesy nebo Pautrier’s microabscesy jsou charakteristické pro specifické dermatologické stavy. Munro’s microabscesy jsou malé shluky neutrofilů v epidermis, které jsou běžné při psoriáze, zatímco Pautrier’s microabscesy se nacházejí u mycosis fungoides a jsou tvořeny atypickými lymfocyty. Tyto mikroskopické změny jsou zásadní pro správnou diagnózu a klasifikaci různých dermatóz.

Když zvažujeme histologické nálezy, je důležité mít na paměti, že samotný termín ne vždy přesně vystihuje charakter onemocnění. Je nutné vždy brát v úvahu nejen histologické změny, ale i klinický obraz, věk pacienta, anamnézu a případné komorbidity. Právě spojení těchto faktorů poskytuje kompletní obraz o stavu kůže a jejím možném onemocnění.