Jaký je rozdíl mezi Lichen Sclerosus et Atrophicus a sklerodermou?

Lichen sclerosus et atrophicus a sklerodermie jsou chronická zánětlivá onemocnění, která mají společné určité histopatologické změny, ale zároveň vykazují výrazné rozdíly, které určují jejich diagnostiku a léčbu. Tyto poruchy jsou spojeny se změnami v kolagenových vláknech a strukturách dermis, což vede k tvrdnutí pleti (skleróze), jež je charakteristickým rysem obou onemocnění.

Lichen sclerosus et atrophicus postihuje především papilární dermis, což je horní část kůže, a je spojen s výraznou ztrátou objemu v důsledku atrofie dermálních papil. Zatímco v sklerodermii, která se vyznačuje rozšířením zánětu do hlubšího dermisu, subkutánní tkáně a někdy i fascií, jsou změny podstatně rozsáhlejší. V případě sklerodermie jsou kolagenová vlákna zahuštěná v celém dermisu, což vede k významnému ztuhnutí pleti a ztrátě elasticity. V kontrastu, u lichen sclerosus et atrophicus se scleróza omezí hlavně na horní část dermis, což vyvolává změny na povrchu kůže, ale bez tak hlubokého zásahu jako u sklerodermie.

V histopatologických vzorcích lichen sclerosus et atrophicus jsou často přítomny změny, které mohou připomínat morfeu, konkrétně v podobě změn v papilární dermis, které se mohou občas objevit také v morfei. Toto je zajímavé, protože ukazuje na možné propojení mezi těmito dvěma onemocněními, což může být v některých případech matoucí. Někteří odborníci dokonce naznačují, že lichen sclerosus et atrophicus a morfea mohou být dvěma projevy jediné patologické jednotky, zatímco jiní si myslí, že jde o dvě oddělená onemocnění.

Výrazným znakem lichen sclerosus et atrophicus je ztráta melaninu v epidermis, což způsobuje bledost postižené kůže. Tento proces je způsoben nejen změnami v epidermis, ale také sklerózou papilární dermis, která vede k odstranění normálního vzorce mezi dermálními papilami a epidermálními retními hřebeny. Na rozdíl od sklerodermie, kde se podobné změny v melaninu mohou objevit, ale jejich rozsah je menší, lichen sclerosus et atrophicus vykazuje výraznou bělost postižených míst, což je častým klinickým znakem.

Klinický obraz lichen sclerosus et atrophicus se může lišit v závislosti na oblasti postižení. U žen se nejčastěji objevuje v oblasti vulvy, perineu a perianální oblasti, kde může způsobit těžké svědění. V těchto oblastech mohou být také přítomny známky sekundární infekce, což vede k přítomnosti ortokeratotických změn (typických pro chronické lichen simplex) na pozadí původního onemocnění. Lichen sclerosus et atrophicus může také postihnout mužskou genitální oblast, kde se označuje jako balanitis xerotica obliterans. Děti mohou vykazovat spontánní regrese onemocnění, což není běžné u jiných autoimunitních onemocnění.

Sklerodermie, na druhé straně, se objevuje v několika klinických formách, jako je morfea, lineární sklerodermie nebo difúzní formy zahrnující fasciitidu s eozinofilií a acrosklerózu. Tyto formy mají společný základ v patologických změnách kolagenových vláken, které vedou k ztuhnutí a ztrátě pohyblivosti kůže. Kůže získává charakteristickou "krytou" kvalitu, což je důsledkem ztuhlých kolagenových svazků v dermis a subkutánní tkáni. Tento proces může být také spojen s pigmentovými změnami, které jsou důsledkem ztráty melaninu a jeho přechodu do dermálních makrofágů.

Co se týče diagnostiky, sklerodermie i lichen sclerosus et atrophicus mohou vykazovat histologické změny, které mohou být vzájemně zaměnitelné, což je důležité pro správnou diagnózu. Zatímco histologické vzory mohou být v některých případech podobné, klinické projevy obou onemocnění jsou obvykle dostatečně rozlišitelné. Také je důležité si uvědomit, že některé případy mohou vykazovat kombinaci obou onemocnění, což může ztížit stanovení diagnózy.

V souvislosti s těmito onemocněními by čtenář měl mít na paměti, že i když jsou patofyziologické mechanismy podobné, každý z těchto stavů má své vlastní klinické projevy a vyžaduje specifický přístup k léčbě. Sklerodermie, která může mít různé formy a varianty, vyžaduje komplexní terapii zahrnující imunosupresiva a fyzioterapii, zatímco lichen sclerosus et atrophicus bývá častěji léčena topickými kortikosteroidy a speciálními opatřeními na ochranu postižené pokožky.

Jak rozlišit pagetoidní Bowenovu chorobu a extramamární Pagetovu nemoc?

Hlavním rozlišovacím znakem mezi těmito dvěma nemocemi je přítomnost specifických buněčných změn. U pagetoidní Bowenovy choroby jsou atypické buňky charakteristické jako světlé, a často obsahují PAS-pozitivní neutrální mucosubstance, které jsou úplně odstraněny diastázou. Naproti tomu buňky v extramamární Pagetově nemoci mají světlejší cytoplazmu a obsahují PAS-pozitivní látky, které diastázou zůstávají přítomné. Dalším rozlišovacím znakem je, že cytoplazma buněk extramamární Pagetovy nemoci je pozitivní na koloidní železo a mucikarmín, což indikuje přítomnost kyselých mucosubstancí, zatímco keratinocyty u pagetoidní Bowenovy choroby jsou těchto látek prosté.

Je důležité si uvědomit, že extramamární Pagetova nemoc není stejná jako mammární Pagetova nemoc. V případě mammární Pagetovy nemoci neoplastické buňky pocházejí z laktiferózních kanálků a stoupají po těchto kanálcích až do epidermis. Naopak, u extramamární Pagetovy nemoci neoplastické buňky pocházejí přímo z epidermis a mohou se šířit horizontálně v rámci pokožky, případně vertikálně do adnexálních struktur. V některých případech může tento neoplastický proces postihnout dermis a následně metastazovat, což se však děje velmi vzácně.

Histopatologické odlišení mezi pagetoidní Bowenovou chorobou a extramamární Pagetovou nemocí může být obtížné, zejména v případech, kdy jsou buňky obsahující melaniny přítomny jak u Bowenovy choroby, tak i u extramamární Pagetovy nemoci. V případě melanoma in situ, které má podobnou pagetoidní distribuci, je rozlišení ještě složitější, protože u některých příkladů mohou být tyto buňky rozloženy jak v epidermis, tak i v adnexálních epiteliích. Rozdíl spočívá v tom, že buňky extramamární Pagetovy nemoci jsou umístěny v nebo nad bazální vrstvou epidermis, kdežto buňky melanomu jsou často lokalizovány na dermo-epidermálním rozhraní.