Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский
Alopecie spojené s chronickým diskoidním lupus erythematosus a lichen planus vykazují rozdílné histopatologické nálezy a klinické projevy. I když obě nemoci vedou k trvalé alopecii, jejich mechanismus a projev na pokožce se liší. U lupusu erythematosus jsou ovlivněny jak epidermis, tak folikulární epitel, zatímco lichen planus se omezuje převážně na folikulární epitel, přičemž epidermis zůstává relativně nepoškozená.
V případě diskoidního lupus erythematosus jsou u histopatologického vyšetření přítomny granularní depozity imunoglobulinů a komplementu na dermo-epidermální hranici, což není charakteristické pro lichen planus. Klinicky se diskoidní lupus erythematosus projevuje červenými makulami, papulami a plakami, které jsou spojeny s šupinami a keratotickými zátkami ve folikulech. Tyto léze mohou přecházet do atrofických jizev, přičemž alopecie může vzniknout v oblastech zjizvení, kde jsou obvykle hypopigmentované střední části a výrazně hyperpigmentované okraje, což je zvláště patrné u tmavší pleti. Keratotické zátky mohou být přítomny i v ústí neosrstěných folikulů. Oblíbenou lokalizací těchto lézí bývá obličej a pokožka hlavy, ale mohou se vyskytovat i na jiných částech kůže postižených diskoidními lézemi.
Na druhé straně lichen planus pilaris, což je forma folikulárních lézí lichen planus, začíná jako fialové papuly, které se rychle keratinizují. Postupně dochází k atrofickým jizvám bez přítomnosti chlupů. Takové jizvy mohou být doprovázeny typickými lézemi lichen planus na jiných částech těla, na nehtech nebo sliznicích. V těchto případech může vzniknout pseudopeláda (neboli pseudo-alopecie areata), což je konečná fáze zjizvené alopecie obecně. Tyto léze jsou často přirovnávány k "stopám ve sněhu" a mohou se objevovat nejen při lichen planus, ale i u chronického diskoidního lupus erythematosus.
Rozdíl mezi těmito dvěma chorobami spočívá také v povaze zjizvení. U lupus erythematosus a lichen planus jde o zjizvení lokalizované na místech, kde folikuly kdysi byly, zatímco u alopecie způsobené fyzickými nebo chemickými popáleninami je zjizvení difuzní a zasahuje celou dermis. U onemocnění jako sklerodermie dochází k tvorbě tuhých svazků kolagenu, které zcela znepřístupňují vlasové folikuly.
V otázce alopecie jsou tedy velmi důležité rozdíly v histopatologických nálezech a v lokalizaci postižených oblastí. Také je třeba mít na paměti, že nejen lupus a lichen planus vedou k zjizvení a trvalé alopecii, ale že existují i jiné příčiny, jako jsou popáleniny nebo sklerodermie, které mohou mít podobné následky. Každá z těchto příčin má však odlišný mechanismus vzniku a projev, což je důležité při diagnostice a následné léčbě. Kromě toho je důležité si uvědomit, že histopatologická diagnostika hraje klíčovou roli v rozlišení těchto nemocí, protože umožňuje přesně určit, jaký typ alopecie pacient trpí, a tím přizpůsobit léčebný postup.
Jaký je rozdíl mezi dyskeratotickými buňkami a keratinocyty, a jaký význam má termín „nekróza“ v kontextu malých cévních vaskulitid?
Keratinocyty jsou základními buňkami pokožky a jejich smrt, stejně jako jejich schopnost keratinizace, závisí na rychlosti tohoto procesu. Pokud keratinocyty hynou rychle, nedochází k jejich keratinizaci, protože čas na tento proces není dostatečný. Naopak, pokud keratinocyty umírají pomalu, dojde k jejich keratinizaci, a tyto buňky jsou označovány jako dyskeratotické. Tento fenomén je typický pro různé dermatologické stavy, například pro lichen planus, verrukózní fázi inkontinentia pigmenti nebo pro Bowenovu chorobu. Cytologicky není mezi rychlou a pomalou smrtí keratinocytů viditelný rozdíl, jelikož oba typy buněk vykazují pyknózní jádro. Rozlišení se stává možným až při vizualizaci keratinizované vrstvy, kde se může projevit buď normální keratinizace, nebo parakeratóza, případně kompaktní ortokeratóza.
Další pojem, který si zaslouží vysvětlení, je nekróza v kontextu malých cévních vaskulitid. Termín „nekróza“ je v tomto případě nepřesný, protože u malých cévních vaskulitid jsou pouze endotelové buňky cév životaschopné, a ty neprocházejí nekrózou. U některých typů malých cévních vaskulitid může dojít k degeneraci kolagenu, což je však odlišný proces od skutečné nekrózy. Místo toho by měla být vaskulitida specifikována přesněji, například jako leukocytoklastická vaskulitida, septická vaskulitida nebo nemoc Degos, místo používání termínu „nekrózní“.
Početně zmíněné pojmy jako nevi, papilomatóza, nebo parakeratóza jsou důležitými aspekty, které je třeba v dermatologii dobře chápat. Nevus je termín, který musí být vždy specifikován, protože může označovat jak hamartom, tak nádorové bujení melanocytů, jak je tomu v případě melanocytárního névu. Stejně tak, termín „nevusová buňka“ je nepřesný, jelikož melanocyty jsou základními buňkami, které tvoří tyto struktury, a nikoliv „nevusové buňky“. Dalším důležitým pojmem je termín „papillomatosis“, který označuje vyvýšení dermálních papil nad povrch pokožky, což se může projevovat například v rámci acanthosis nigricans.
Pokud jde o histopatologii, „parakeratóza“ označuje stav, kdy buňky keratinizované vrstvy zachovávají jádra, což bývá výsledkem urychlené epidermopoézy, jak je to vidět u psoriázy, nebo vadné epidermopoézy, jako je tomu u Bowenovy choroby. Termín „pagetovská buňka“ se pak používá pro neoplastickou buňku nalezenou v adenokarcinomech, například u Pagetovy choroby prsu nebo extramammární Pagetovy choroby. Tato buňka se vyznačuje velkým kulatým nebo oválným jádrem a hojným bledým cytoplazmatem, které může obsahovat mukosubstance, což je patrné při speciálních barveních.
Další termíny jako „pleomorfismus“, „pushing borders“ nebo „retikulární buněčný sarkom“ jsou spojeny s různými typy neoplazií a zánětlivých procesů. Pleomorfismus označuje variabilitu velikosti a tvaru jader, což je často pozorováno u maligních nádorů, ale může se vyskytnout i u benigních nádorů, jako je například Spitzův névus. "Pushing borders" odkazuje na hladké, zaoblené okraje neoplazie, které rostou centrifugálně, což je charakteristické pro některé dobře ohraničené nádory.
Všechny tyto termíny a jejich správné použití jsou nezbytné pro správné pochopení dermatologických diagnóz. Každý z těchto výrazů má své specifické nuance, které je nutné v diagnostickém procesu zvážit. Termíny jako „papulovezikula“, „polymorfní erupce“ nebo „petechie“ jsou důležité pro rozlišení mezi různými druhy kožních lézí a pomáhají v přesné identifikaci dermatologických poruch. Kromě toho je třeba chápat, že i když některé patologické jevy, jako je proliferace atypických melanocytů, mohou být přítomny v různých kožních lézích, není každá změna nutně znamením malignity. Například proliferace atypických melanocytů v junctionálním Spitzově névu neznamená automaticky melanom in situ.
Tento text by měl čtenáře vést k hlubšímu pochopení terminologie používané v dermatologii, a to nejen v rámci popisu histologických vzorců, ale i v kontextu praktických aplikací při diagnostice kožních onemocnění.
Jak rozlišit staphylokokovou popáleninovou syndrom a pemfigus vulgaris: Klíčové rozdíly a diagnostika
Staphylokoková popáleninová syndrom (SSSS) je vzácné onemocnění, které se vyskytuje především u dětí, výjimečně i u dospělých, a je způsobeno epidermolytickým toxinem produkovaným lysogenizovaným stafylokokem. Tento toxin poškodí epidermis, což vede k tvorbě puchýřů a odlupování kůže. Klinicky začíná SSSS erytematózními makulami na obličeji, krku a v oblasti třísel a podpaží, které se následně mění v rozsáhlé puchýře. Tento proces často vyústí ve ztrátu pleti ve formě odlupování podobného bramborovým lupínkům. Nikolského signál – snadné oddělení pokožky při mírném tlaku – je během fáze puchýřů často pozitivní.
Jádrem problému SSSS je toxický efekt samotného bakteriálního toxinu, nikoli infekce bakteriemi samotnými. Na rozdíl od bullózní impetiga, kde lze kultivovat stafylokoky z puchýřové tekutiny, z puchýřů při SSSS nelze žádné bakterie izolovat. Je to důležitý diagnostický rozdíl, který pomáhá rozlišovat tyto dvě nemoci. Přestože SSSS vykazuje histopatologické podobnosti s bullózním impetigem a některými formami pemfigu, jako jsou foliace, erythematosus a fogo selvagem, v případě SSSS je poškození pleti způsobeno toxinem, nikoli přítomností bakterií.
Diagnóza SSSS je většinou potvrzena rychlou a kompletní odpovědí na antibiotickou léčbu, přičemž prognóza je obecně příznivá, pokud je léčba zahájena včas. To činí nemoc léčitelnou a její průběh v mnoha případech dobrý. Významným rozdílem mezi SSSS a jinými podobnými nemocemi je to, že u SSSS nevznikají puchýře v důsledku infekce bakteriemi, ale v důsledku působení epidermolytického toxinu.
V diagnostice pemfigu vulgaris a benigního familiárního chronického pemfigu (Hailey-Haileyova nemoc) je klíčové rozlišování mezi těmito dvěma onemocněními, které jsou oba acantholytické, vesikulózní, bullózní dermatitidy. V raných stádiích mohou být histopatologické nálezy těchto dvou onemocnění nejednoznačné, což může způsobit diagnostické problémy. Pemfigus vulgaris, na rozdíl od benigního familiárního chronického pemfigu, vykazuje typické flaccidní puchýře, které vznikají na nepoškozené kůži a sliznicích. Po jejich prasknutí zůstává erozivní základ pokrytý pouze jednou vrstvou bazálních buněk. Naopak, Hailey-Haileyova nemoc se projevuje v oblasti intertriginózních zón a málokdy postihuje sliznice.
Histopatologické vyšetření pomáhá rozlišit tyto dvě nemoci. U pemfigu vulgaris lze najít mnoho acantholytických buněk v epidermis, což je charakteristické pro tuto nemoc. Naopak, u Hailey-Haileyovy nemoci jsou acantholytické změny často omezeny na jediný rete ridge a postihují epitel adnexálních struktur, což napomáhá diagnostice.
Ačkoliv se tyto nemoci mohou histologicky překrývat, specifické imunofluorescenční testy mohou být rozhodující pro diferenciaci. U pemfigu vulgaris se často naleznou intercelulární depozity protilátek a komplementu, což není přítomno u Hailey-Haileyovy nemoci. Důležitým diagnostickým nástrojem je i anamnéza, protože u Hailey-Haileyovy nemoci bývá častěji rodinná historie onemocnění.
Závěrem je třeba si uvědomit, že i když je histopatologická diagnostika obou těchto nemocí náročná, existují klíčové rozdíly, které by měl dermatolog vždy vzít v úvahu. Přesně určený typ onemocnění je základem pro správnou léčbu a prevenci komplikací. Ačkoliv je pemfigus vulgaris častěji spojen s vážnými systémovými komplikacemi, Hailey-Haileyova nemoc obvykle nevede k trvalým následkům, pokud nedojde k infekci nebo jiným komplikacím.