Jak se mění a vyvíjejí základní léze u tuberkulózy plic?

Tuberkulóza je charakterizována typickými patologickými změnami, mezi které patří granulomová zánětlivá reakce s tvorbou specifických lézí, jež mohou být v různých stádiích charakterizovány přítomností amorfního materiálu či granulární hmoty s buněčnými zbytky. Velké oblasti kaseózní nekrózy jsou typickým znakem pokročilého stádia tuberkulózy a hrají klíčovou diagnostickou roli. Tyto základní patologické procesy — zánět, nekróza a reparace — jsou vzájemně propojeny a mohou se navzájem měnit v závislosti na imunitním stavu hostitele.

Zhoršení nemoci může nastat v podobě infiltrace, kdy se kolem ložiska objeví exsudace a nekróza, což je doprovázeno na rentgenových snímcích rozostřeným stínem s nejasnou hranicí. Další fází zhoršení je rozpouštění a šíření, kdy tekutá nekróza odchází přirozenými cestami, například průduškami či močovými cestami. Necrotická dutina může šířit infekci po dýchacích cestách, lymfatickém systému nebo krví a zakládat nová ložiska v jiných částech těla, což se projeví rentgenologicky nepravidelnou denzitou a přítomností nových lézí.

Plicní tuberkulóza je zvláště zranitelná, protože plíce jsou nejčastějším místem primární i sekundární infekce. Primární tuberkulóza vzniká u osob bez předchozí expozice mykobakteriím a je charakterizována vznikem tzv. primárního komplexu, složeného z Gohnova ložiska, tuberkulózní lymfangitidy a tuberkulózní lymfadenitidy v hilových lymfatických uzlinách. Typicky se Gohnovo ložisko objevuje subpleurálně, o velikosti kolem 1–1,5 cm, s centrální kaseózní nekrózou. Primární TB bývá často asymptomatická nebo se projeví mírnými chřipkovými příznaky. Imunitní odpověď v 98 % případů zastavuje šíření choroby a dochází k hojení fibrózou a kalcifikací. U imunosuprimovaných dětí se však může rychle rozvinout rozsáhlá kaseózní konsolidace plic.

Je důležité chápat, že tuberkulóza není statickým onemocněním, ale dynamickým procesem, ve kterém hostitelská imunita hraje rozhodující roli. Hojení i progresi ovlivňují faktory jako výživový stav, imunitní kompetence a přítomnost komorbidit. I přes klinickou stabilizaci může latentní infekce přetrvávat v tkáních a za určitých podmínek se znovu aktivovat, což zdůrazňuje potřebu dlouhodobého sledování a adekvátní léčby.

Jaké deformity mohou vzniknout v důsledku rachitidy a osteomalacie?

Rachitida a osteomalacie, poruchy spojené s nedostatkem vitamínu D, vápníku nebo fosforu, mohou mít vážné důsledky pro kostní struktury, což se projevuje v řadě deformit a patologických změn. Tato onemocnění vedou k postupnému narušování normálního růstu kostí a svalů, což ovlivňuje nejen vzhled, ale i funkci pohybového aparátu. V následujícím textu se zaměříme na klíčové deformity, které mohou vzniknout při těchto stavech.

Jedním z typických projevů rachitidy je tzv. rachitická perla, což je deformita hrudníku, kdy dochází k nadměrnému růstu chrupavky na spoji žeber a hrudní kosti. Tento jev je důsledkem nadměrného ukládání kostní tkáně na epifyzálních koncích žeber, což vede k vytváření zaoblených výstupků podél žeber. Nejvíce patrné bývají výstupky na sedmém až desátém žebru, které se označují jako "rachitická perla."

Dalšími známými deformitami jsou tzv. "holubí hruď" a "trychtýřová hruď." Holubí hruď je způsobena předním vyboulením hrudní kosti a přilehlé chrupavky v důsledku činnosti dýchacích svalů. Trychtýřová hruď, naopak, znamená vtažení hrudní kosti dovnitř, což vytváří hluboký trychtýřovitý vzhled hrudníku.

Další charakteristickou deformitou je tzv. "náramky na zápěstích a kotnících," což jsou zaoblené výstupky v oblasti zápěstí a kotníků, připomínající náramky. Tyto změny jsou patrné u pacientů s těžšími formami osteomalacie, kdy jsou klouby a měkké tkáně více postiženy.

Ačkoliv jsou deformity charakteristické pro rachitidu a osteomalacií, důležité je si uvědomit, že včasná diagnostika a správná léčba mohou minimalizovat jejich vliv na zdraví pacientů. Kromě zřejmých kostních změn by měl být důraz kladen i na včasné rozpoznání jiných systémových problémů, které mohou souviset s těmito poruchami. Mezi takové problémy patří například poruchy funkce ledvin, oslabení imunitního systému a poruchy růstu, které mohou ovlivnit celkový vývoj dítěte.

Rachitida a osteomalacie jsou stavy, které nepostihují pouze vzhled a strukturu kostí, ale mohou mít dalekosáhlé důsledky pro celkové zdraví jednotlivce. Správná prevence, včetně adekvátního příjmu vitamínu D, vápníku a fosforu, je klíčová pro minimalizaci rizika těchto deformit a pro udržení správného vývoje kostí. Proto je velmi důležité, aby rodiny a zdravotničtí pracovníci byli schopni včas rozpoznat příznaky těchto onemocnění a zajistit odpovídající léčbu, která může zabránit dlouhodobým následkům.

Jaké patologické mechanismy stojí za cirhózou jater a jejími komplikacemi?

Při cirhóze dochází k zásadní přestavbě jaterní architektury. Hepatocyty v pseudolobulech jsou uspořádány chaoticky, často chybí centrální žíla, nebo je přítomna ve vícenásobném či neúplném tvaru. Červená pulpa sleziny vykazuje fibrotickou proliferaci a ukládání železa. Splenomegalie se podílí na hypersplenismu, který dále zhoršuje hematologické parametry.

Ascites je důsledkem nadměrné akumulace transsudátu v peritoneální dutině a vzniká zejména při portální hypertenzi. V 85 % případů je způsoben jaterní cirhózou. Jeho patogeneze je komplexní – zvýšený tlak v portální žíle zvyšuje hydrostatický tlak v kapilárách, zvyšuje se propustnost cévní stěny, což vede k úniku tekutiny do dutiny břišní. Zhoršená inaktivace aldosteronu a antidiuretického hormonu v játrech dále podporuje retenci vody a sodíku. Hypoproteinémie snižuje onkotický tlak plazmy, což akceleruje tvorbu ascitu.

Při vzestupu tlaku v portálním řečišti dochází k vývoji portosystémových zkratů. Tok krve se obrací a přes dilatované kolaterální cévy přechází z portálního do systémového oběhu. Významnými místy výskytu jsou rektální žíly (hemoroidy), gastroezofageální junkce (varixy), retroperitoneum a lig. falciforme s vývojem periumbilikálních kolaterál (caput medusae). Zatímco krvácení z hemoroidů bývá minimální, krvácení z jícnových varixů je život ohrožující – postihuje až 40 % pacientů s pokročilou cirhózou a polovina těchto epizod končí smrtí. Každý krvácivý incident je zatížen mortalitou přibližně 30 %.

Stoupající tlak v portální žíle a porucha žilního odtoku z trávicího traktu způsobuje kongesci a edém stěny trávicí trubice. To se klinicky projevuje dyspepsií, nadýmáním a nechutenstvím, a negativně ovlivňuje trávení a absorpci živin.

Hepatóza, tedy poškození jaterního parenchymu, vzniká opakovanými dlouhodobými inzulty. Pokud regenerace hepatocytů nestačí nahradit ztracenou funkci, objevují se projevy jaterního selhání. Dochází k poruše syntézy plazmatických bílkovin, zejména albuminu. Kolaterální oběh umožňuje průnik antigenů z trávicího traktu do systémového oběhu, což stimuluje imunitní systém ke zvýšené produkci globulinů – výsledkem je pokles poměru albumin/globulin.

Nekróza hepatocytů a kapilární cholestáza vedou k poruše metabolismu bilirubinu a klinicky se projevují jako hepatocelulární ikterus. Hemoragická diatéza je výsledkem snížené syntézy koagulačních faktorů, hypersplenismu a destrukce trombocytů. Neefektivní inaktivace hormonů játry vede k hyperestrogenémii, která se manifestuje palmární erytémou, pavoučkovitými angiomaty, gynekomastií u mužů a hypogonadismem s poruchami menstruace u žen.

Hepatální encefalopatie je fatálním důsledkem úplného selhání jaterní funkce. Představuje jeden z hlavních faktorů mortality u pacientů s jaterní cirhózou.

Makroskopicky je játra zmenšená a tvrdá, deformovaná, zejména levý lalok. Noduly jsou větší než u portální cirhózy – mohou dosahovat až 5–6 cm. Mikroskopicky mají pseudolobuly různé tvary – půlměsíčité, mapovité, nebo téměř kruhové. Uvnitř jsou hepatocyty různě degenerované a nekrotické. Je patrná fibrotická přestavba, zánětlivý infiltrát a hyperplazie žlučovodů. Pokud je přítomna virová hepatitida, lze pozorovat eosinofilii hepatocytů a tvorbu Malloryho tělísek.

Postnekrotická cirhóza má těžší průběh, rychlejší nástup jaterního selhání a vyšší riziko karcinogeneze než portální forma. Portální hypertenze se rozvíjí později a bývá mírnější.

Biliární cirhóza je vzácná forma, která vzniká následkem biliární obstrukce a cholestázy. Primární forma je autoimunitní etiologie, sekundární pak důsledkem dlouhodobé obstrukce extrahepatálních žlučovodů a infekce horních žlučových cest. Chronická obstrukce vede ke stáze žluči, degeneraci hepatocytů, nekróze a následné fibróze.

Makroskopicky játra nevykazují výrazné zmenšení, textura je středně tvrdá, povrch hladký, barva tmavozelená až hnědozelená. Mikroskopicky je patrný

Co je Langerhansova histiocytóza a jak se projevuje?

Langerhansova histiocytóza představuje skupinu nemocí, které jsou nyní považovány za různá stadia jedné patologické entity vycházející z abnormální proliferace Langerhansových buněk. Tyto buňky, charakteristické svou pozitivitou na lidský leukocytární antigen DR (HLA-DR) a CD1 antigen, obsahují v cytoplazmě typické Birbeckovy granule (HX bodies), které jsou pod elektronovým mikroskopem diagnostickým znakem. Mikroskopicky se proliferující Langerhansovy buňky odlišují od normálních dendritických buněk rozsáhlou vakuolizovanou cytoplazmou a vezikulárními jádry.

Klinicky se Langerhansova histiocytóza dělí do tří hlavních forem. Nejagresivnější je akutní diseminovaná forma, známá také jako syndrom Letterer-Siwe, která postihuje převážně děti mladší dvou let. Projevuje se široce rozšířenými lézemi v kostech a lymfatických tkáních, s typickými kožními lézemi a infiltrací orgánů jako játra a slezina, což může vyústit v anémii, trombocytopenii a opakované infekce. Bez léčby je prognóza velmi špatná, intenzivní chemoterapie však zlepšuje pětileté přežití zhruba na 50 %.

Méně závažnou formou jsou eosinofilní granulomy, které mohou být unifokální nebo multifokální. Tyto léze jsou charakterizovány erozivními ložisky Langerhansových buněk, které jsou často smíšené s eosinofily a dalšími zánětlivými buňkami. Typicky postihují kosti lebky, žeber a femuru, a mohou způsobovat bolest nebo patologické zlomeniny. Radiologicky se jeví jako dobře ohraničené lytičné defekty. Unifokální forma může spontánně ustoupit nebo být úspěšně léčena lokálním odstraněním či ozářením.

Multifokální forma postihuje především děti a projevuje se horečkami, kožními exantémy, lymfadenopatií, hepatosplenomegalií a častými záněty středního ucha. Charakteristickým znakem je postižení základny lebky, které může vést k tzv. Hand-Schüller-Christianově triádě – exoftalmu, lytičným kostním lézím a diabetes insipidus v důsledku poškození zadního laloku hypofýzy. Většina pacientů prochází spontánní regresí onemocnění, u jiných je nutná chemoterapie.

Diagnóza je podpořena imunohistochemickými metodami, kdy jsou Langerhansovy buňky pozitivní na CD1a a S-100 protein, přičemž Birbeckovy granule lze identifikovat elektronovou mikroskopií.

Je důležité chápat, že Langerhansova histiocytóza není pouze lokalizovaným onemocněním kostí, ale systémovou chorobou, která může ovlivnit více orgánových systémů a vyžaduje komplexní přístup k diagnostice a léčbě. Současné poznatky ukazují, že jde o proliferaci buněk s imunitní funkcí, které se chovají abnormálně a mohou vést k destrukci tkání i závažným systémovým komplikacím. Pro správné pochopení této choroby je nezbytné vnímat její imunitní podstatu a její vztah k dalším patologickým procesům imunitního systému.